Papvr

Parciális anomális pulmonális vénás visszaáramlás

A parciális anomális pulmonális vénás visszaáramlás esetén a pulmonális vénák egy része helytelenül küldi a vért a szív jobb felső kamrájába. Ezt a kamrát jobb pitvarnak nevezik. Általában az oxigéndús vér a pulmonális vénákból a szív bal felső kamrájába áramlik, amint azt a bal oldalon látható.

A parciális anomális pulmonális vénás visszaáramlás ritka, születéskor jelen lévő szívprobléma. Ez azt jelenti, hogy veleszületett szívfejlődési rendellenesség.

Más elnevezései ennek az állapotnak:

• PAPVR.
• Parciális anomális pulmonális vénás összeköttetés.
• PAPVC.

Ennek az állapotnak a során a tüdő néhány vérére a szív rossz helyéhez kapcsolódik. Ezeket az ereket pulmonális vénáknak nevezik.

Típusos szívben az oxigéndús vér a tüdőből a szív bal felső kamrájába, a bal pitvarba áramlik. Ezután a vér végigáramlik a testen.

PAPVR esetén a vér a tüdőből a szív jobb felső kamrájába, a jobb pitvarba áramlik. Extra vér áramlik a szív jobb oldalára. Ez a jobb szívkamrák duzzadását okozhatja.

Néhány PAPVR-ben szenvedő személynek lyuk van a szív felső kamrái között, amit pitvari septum defektusnak neveznek. A lyuk lehetővé teszi a vér áramlását a felső szívkamrák között. Más szívproblémák is előfordulhatnak. A Turner-szindrómával született gyermeknél megnövekedett a PAPVR kockázata.

A tünetek attól függenek, hogy vannak-e más szívproblémák. A PAPVR gyakori tünete a légzési nehézség.

Ha a PAPVR más szívproblémákkal együtt jelentkezik, az újszülött korban diagnosztizálható. Ha a betegség enyhe, felnőttkorig nem derülhet fel.

Az egészségügyi szolgáltató fizikális vizsgálatot végez, és sztetoszkóppal meghallgatja a szívet. Egy zúgó hang, úgynevezett szívdübörgés hallható lehet.

Az echokardiográfiát a parciális anomális pulmonális vénás visszatérés diagnosztizálására végzik. Ez a vizsgálat hangjeleket használ a verő szív képének létrehozásához. Az echokardiográfia mutatja a pulmonális vénákat és a szívkamrák méretét. Méréseket végez a véráramlás sebességéről is. Az echokardiográfia segíthet a szívben lévő lyuk diagnosztizálásában.

Egyéb vizsgálatokat, például elektrokardiogramot (EKG), mellkasröntgent vagy CT-vizsgálatot végezhetnek, ha több információra van szükség.

Szívsebészetre lehet szükség, ha:

• Sok oxigéndús és oxigénhiányos vér keveredik a szívben.
• A betegség sok tüdőfertőzést okoz.

Ha nincsenek tünetek, műtét nem lehet szükséges. Ha más szívbetegség miatt műtétre van szükség, a sebészek egyidejűleg megjavíthatják a PAPVR-t is.

PAPVR javító műtét során a szívsebész:

• Újracsatlakoztatja a pulmonális vénákat a bal felső szívkamrához.
• Bezárja a szívben lévő lyukakat.

Részleges anomális pulmonális vénás visszatérésben szenvedő személynek egész életében rendszeres egészségügyi ellenőrzésre van szüksége a szövődmények ellenőrzése érdekében. A legjobb, ha olyan egészségügyi szolgáltatóhoz fordul, aki képzett veleszületett szívbetegségek kezelésében. Ezt a típusú szolgáltatót veleszületett kardiológusnak nevezik.

A felnőttkori veleszületett szívbetegség diagnosztizálásához az egészségügyi szakember megvizsgálja Önt, és stetoszkóppal meghallgatja a szívét. Általában kérdéseket tesznek fel a tüneteiről, valamint az orvosi és családi anamnéziséről.

Vizsgálatokat végeznek a szív egészségének ellenőrzésére és más, hasonló tüneteket okozó állapotok felderítésére.

A felnőttkori veleszületett szívbetegség diagnosztizálására vagy megerősítésére szolgáló vizsgálatok a következők:

• Elektrokardiogram (EKG). Ez a gyors vizsgálat rögzíti a szív elektromos aktivitását. Megmutatja, hogyan ver a szív. Ragadós tapaszokat, úgynevezett elektródákat helyeznek a mellkasra, és néha a karokra vagy a lábakra. A tapaszokat vezetékek kötik össze egy számítógéppel, amely kinyomtatja vagy megjeleníti az eredményeket. Az EKG segíthet a szabálytalan szívritmus diagnosztizálásában.
• Mellkasröntgen. A mellkasröntgen megmutatja a szív és a tüdő állapotát. Megállapítható, hogy a szív megnagyobbodott-e, vagy a tüdőben van-e extra vér vagy más folyadék. Ezek a szívelégtelenség jelei lehetnek.
• Pulzusoximetria. Az ujjpárnára helyezett érzékelő rögzíti, hogy mennyi oxigén van a vérben. A túl kevés oxigén a szív vagy tüdőbetegség jele lehet.
• Echokardiográfia. Az echokardiográfia hangjeleket használ a verő szív képének létrehozásához. Megmutatja, hogyan áramlik a vér a szíven és a szívbillentyűkön keresztül. A standard echokardiográfia a testen kívülről készít képeket a szívről.

Ha egy standard echokardiográfia nem ad annyi részletet, amennyire szükség van, az egészségügyi szakember transzoesophagealis echokardiográfiát (TEE) végezhet. Ez a vizsgálat részletes képet ad a szívről és a test fő artériájáról, az aortáról. A TEE a testen belülről készít képeket a szívről. Gyakran alkalmazzák az aortabillentyű vizsgálatára.

• Terheléses vizsgálatok. Ezek a vizsgálatok gyakran futópadon való járást vagy szobakerékpározást foglalnak magukban, miközben a szív aktivitását ellenőrzik. A terheléses vizsgálatok megmutatják, hogyan reagál a szív a fizikai aktivitásra. Ha nem tud edzeni, olyan gyógyszereket kaphat, amelyek a szívre hasonló hatást gyakorolnak, mint a testmozgás. Echokardiográfiát végezhetnek terheléses vizsgálat közben.
• Mágneses rezonancia vizsgálat (MRI). A szív MRI-jét, más néven kardiális MRI-t is elvégezhetik a veleszületett szívbetegség diagnosztizálására és vizsgálatára. A vizsgálat 3D képeket készít a szívről, ami lehetővé teszi a szívkamrák pontos mérését.
• Szívkatéterezés. Ebben a vizsgálatban egy vékony, hajlékony csövet, úgynevezett katétert vezetnek be egy vérérbe, általában a lágyék területén, és vezetik a szívhez. Ez a vizsgálat részletes információkat nyújthat a véráramlásról és a szív működéséről. Bizonyos szívkezeléseket a szívkatéterezés során végezhetnek.

Echokardiográfia. Az echokardiográfia hangjeleket használ a verő szív képének létrehozásához. Megmutatja, hogyan áramlik a vér a szíven és a szívbillentyűkön keresztül. A standard echokardiográfia a testen kívülről készít képeket a szívről.

Ha egy standard echokardiográfia nem ad annyi részletet, amennyire szükség van, az egészségügyi szakember transzoesophagealis echokardiográfiát (TEE) végezhet. Ez a vizsgálat részletes képet ad a szívről és a test fő artériájáról, az aortáról. A TEE a testen belülről készít képeket a szívről. Gyakran alkalmazzák az aortabillentyű vizsgálatára.

Ezeknek a vizsgálatoknak egy részét vagy mindegyikét elvégezhetik a veleszületett szívhibák diagnosztizálására gyermekeknél is.

Velünk született szívfejlődési rendellenességgel élő személy gyakran sikeresen kezelhető gyermekkorban. De néha a szívbetegség nem igényel beavatkozást gyermekkorban, vagy a tünetek csak felnőttkorban jelentkeznek.

A veleszületett szívbetegség felnőtteknél történő kezelése a szívbetegség típusától és súlyosságától függ. Ha a szívbetegség enyhe, elegendő lehet a rendszeres egészségügyi ellenőrzés.

A veleszületett szívbetegség felnőtteknél történő kezelésének egyéb módjai közé tartoznak a gyógyszerek és a műtét.

A felnőtteknél előforduló veleszületett szívbetegség egyes enyhe típusai olyan gyógyszerekkel kezelhetők, amelyek segítenek a szív jobb működésében. Gyógyszereket adhatnak vérrögképződés megelőzésére vagy szabálytalan szívverés kezelésére is.

Néhány felnőttnek veleszületett szívbetegség esetén orvosi eszközre vagy szívműtétre lehet szüksége.

• Implantálható szívritmus-szabályozók. Szükség lehet pacemakerre vagy implantálható kardioverter-defibrillátorra (ICD). Ezek az eszközök segítenek javítani a veleszületett szívbetegség felnőtteknél előforduló szövődményeket.
• Katéteres kezelések. A felnőtteknél előforduló veleszületett szívbetegség egyes típusai vékony, rugalmas csövekkel, úgynevezett katéterekkel javíthatók. Az ilyen kezelések lehetővé teszik az orvosok számára, hogy nyílt szívműtét nélkül javítsák a szívet. Az orvos behelyez egy katétert egy érbe, általában a lágyékba, és vezeti azt a szívhez. Néha több mint egy katétert használnak. Helyükre kerülés után az orvos apró eszközöket vezet át a katéteren a szívbetegség kijavítására.
• Nyílt szívműtét. Ha a katéteres kezelés nem tudja kijavítani a veleszületett szívbetegséget, nyílt szívműtétre lehet szükség. A szívműtét típusa a konkrét szívbetegségtől függ.
• Szívátültetés. Ha egy súlyos szívbetegség nem kezelhető, szükség lehet szívátültetésre.

A veleszületett szívbetegségben szenvedő felnőtteknél fennáll a szövődmények kialakulásának kockázata – még akkor is, ha gyermekkorban műtétet végeztek a rendellenesség kijavítására. Fontos az élethosszig tartó követéses ellátás. Ideális esetben egy felnőttkori veleszületett szívbetegségek kezelésében jártas orvosnak kell kezelnie az Ön ellátását. Ezt az orvost veleszületett kardiológusnak nevezik.

A követéses ellátás magában foglalhatja a vér- és képalkotó vizsgálatokat a szövődmények ellenőrzésére. Az, hogy milyen gyakran van szüksége egészségügyi ellenőrzésre, attól függ, hogy a veleszületett szívbetegsége enyhe vagy összetett-e.

Ha veleszületett szívbetegsége van, az életmódbeli változtatások ajánlottak lehetnek a szív egészségének megőrzése és a szövődmények megelőzése érdekében.

Segítséget és bátorítást jelenthet, ha olyan emberekkel beszélget, akiknek veleszületett szívbetegségük van. Kérdezze meg egészségügyi csapatát, hogy vannak-e támogató csoportok a környékén.

Hasznos lehet az állapotával kapcsolatos ismeretek bővítése is. Fontos, hogy megtudja:

• Szívbetegsége nevét és részleteit, valamint azt, hogy hogyan kezelték.
• A veleszületett szívbetegségének típusára jellemző tüneteket, és hogy mikor kell felvennie a kapcsolatot az egészségügyi csapatával.
• Mennyire gyakran kell egészségügyi vizsgálatokon részt vennie.
• Információkat a gyógyszereiről és azok mellékhatásairól.
• Hogyan előzhető meg a szívfertőzés, és hogy szüksége van-e antibiotikumokra fogászati beavatkozás előtt.
• A testmozgásra vonatkozó irányelveket és a munkával kapcsolatos korlátozásokat.
• Fogamzásgátlásról és családtámogatási információkat.
• Egészségbiztosítási információkat és fedezeti lehetőségeket.