Polymyositis

A polymyositis (poli-mi-o-szí-tisz) egy ritka gyulladásos betegség, amely izomgyengeséget okoz, a test mindkét oldalát érintve. Ennek a betegségnek a jelenléte megnehezítheti a lépcsőmászást, a felállást ülő helyzetből, a tárgyak felemelését vagy a karok felemelést a fej fölé.

A polymyositis leggyakrabban a 30-as, 40-es vagy 50-es éveikben járó felnőtteket érinti. A nőket gyakrabban érinti, mint a férfiakat. A tünetek általában fokozatosan, hetek vagy hónapok alatt alakulnak ki.

Noha a polymyositisra nincs gyógymód, a kezelés – a gyógyszerektől a fizikoterápiáig – javíthatja az izomerőt és a funkciót.

A polymyositishoz társuló izomgyengeség a törzshöz legközelebb eső izmokat érinti, például a csípő, a comb, a váll, a felkar és a nyak izmait. A gyengeség a test bal és jobb oldalát egyaránt érinti, és általában fokozatosan rosszabbodik. Forduljon orvoshoz, ha magyarázat nélküli izomgyengeséget tapasztal.

Forduljon orvoshoz, ha magyarázat nélküli izomgyengeséget tapasztal.

A polymyositis pontos oka ismeretlen, de a betegség számos jellemzője megegyezik az autoimmun betegségekével, amelyekben az immunrendszer tévesen támadja meg a saját testszöveteket.

A polymyositis kockázata nagyobb, ha lupus, rheumatoid arthritis, szkleroderma vagy Sjögren-szindróma van.

'A polymyositis lehetséges szövődményei a következők:\n\n- Nyelési nehézség. Ha a nyelőcső izmai érintettek, nyelési problémái lehetnek (dysphagia), ami viszont súlyveszteséghez és alultápláltsághoz vezethet.\n- Aspirációs tüdőgyulladás. A nyelési nehézség miatt étel vagy folyadék, beleértve a nyálat is, kerülhet a tüdejébe (aspiráció), ami tüdőgyulladáshoz vezethet.\n- Légzési problémák. Ha a mellkasi izmait érinti a betegség, légzési problémákat tapasztalhat, például légszomjat, vagy súlyos esetekben légzési elégtelenséget.\n\nBár ezek nem szövődmények, a polymyositis gyakran társul más állapotokkal, amelyek további szövődményeket okozhatnak önmagukban, vagy a polymyositis tüneteinek kombinációjában. A társult állapotok a következők:\n\n- Raynaud-jelenség. Ez egy olyan állapot, amelyben az ujjak, lábujjak, arcpír, orr és fülek kezdetben elhalványulnak hideg hőmérsékletnek kitéve.\n- Egyéb kötőszöveti betegségek. Más betegségek, például lupus, reumatoid artritisz, szkleroderma és Sjögren-szindróma fordulhatnak elő polymyositissel kombinációban.\n- Szív- és érrendszeri betegség. A polymyositis a szív izomfalainak gyulladását (myocarditis) okozhatja. A polymyositisben szenvedők kis számánál szívelégtelenség és szívritmuszavarok alakulhatnak ki.\n- Tüdőbetegség. Intersticiális tüdőbetegség fordulhat elő polymyositissel. Az interstitialis tüdőbetegség a tüdőszövet hegesedését (fibrózist) okozó betegségek csoportjára utal, ami merevvé és rugalmatlanná teszi a tüdőt. A tünetek közé tartozik a száraz köhögés és a légszomj.\n- Rák. A polymyositisben szenvedőknél megnövekedett a rák kockázata.'

Ha az orvosa gyanítja, hogy polymyositisze van, a következő vizsgálatokat javasolhatja:

• Vérvizsgálatok. A vérvizsgálat segítségével az orvos megállapíthatja, hogy megemelkedett-e az izomenzimek szintje a vérében, ami izomsérülésre utalhat. A vérvizsgálat kimutathat bizonyos, a polymyositis különböző tüneteihez társuló autoantitesteket is, ami segíthet a legjobb gyógyszer és kezelés kiválasztásában.
• Elektromyográfia (EMG). Ez a vizsgálat egy vékony tűelektródát vezet be a bőrön keresztül az izomba. Az elektromos aktivitást mérik, miközben az izmot ellazítja vagy megfeszíti, és az elektromos aktivitás mintázatának változásai megerősíthetik az izombetegséget. Az orvos különböző izmok vizsgálatával meghatározhatja a betegség elterjedését.
• Mágneses rezonancia képalkotás (MRI). Egy szkenner keresztmetszeti képeket készít az izmokról, egy erős mágneses mező és rádióhullámok által generált adatokból. A izombiopsziával ellentétben az MRI nagy izomterületen képes értékelni a gyulladást.
• Izombiopszia. Ennek a vizsgálatnak során egy kis izomszövet darabot sebészeti úton eltávolítanak laboratóriumi elemzés céljából. Az elemzés során olyan rendellenességeket tárhatnak fel, mint a gyulladás, a sérülés, bizonyos fehérjék vagy enzimhiányok.

Bár a polymyositisnak nincs gyógymódja, a kezelés javíthatja az izomerőt és a funkciót. Minél korábban kezdődik a polymyositis kezelése, annál hatékonyabb – kevesebb szövődménnyel jár.

Azonban, mint sok más betegség esetén, nincs egyetlen legjobb megközelítés; az orvosa az Ön tüneteinek és a terápiára adott válaszreakciónak megfelelően alakítja ki a kezelési stratégiát.

A polymyositis kezelésére leggyakrabban alkalmazott gyógyszerek a következők:

• Kortikoszteroidok. A prednizonhoz hasonló gyógyszerek nagyon hatékonyak lehetnek a polymyositis tünetek kezelésében. De ezeknek a gyógyszereknek a hosszantartó használata súlyos és széles körű mellékhatásokkal járhat, ezért az orvosa fokozatosan csökkentheti a gyógyszer adagját.
• Kortikoszteroid-kímélő szerek. Kortikoszteroiddal kombinálva ezek a gyógyszerek csökkenthetik a kortikoszteroid adagját és a potenciális mellékhatásokat. A polymyositis kezelésére leggyakrabban alkalmazott két gyógyszer az azatioprin (Azasan, Imuran) és a metotrexát (Trexall). Más, polymyositis kezelésére felírt gyógyszerek közé tartozik a mikofenolát-mofetil (CellCept), a ciklosporin és a takrolimusz.
• Rituximab (Rituxan). A reumatoid artritisz kezelésére gyakrabban alkalmazott rituximab egy lehetőség, ha a kezdeti terápiák nem megfelelően szabályozzák a polymyositis tüneteit.

A tünetek súlyosságától függően az orvosa javasolhatja:

• Fizioterápia. Egy fizioterapeuta megmutathatja azokat a gyakorlatokat, amelyekkel fenntarthatja és javíthatja az erejét és rugalmasságát, és tanácsot adhat a megfelelő aktivitási szintről.
• Logopédia. Ha a polymyositis gyengíti a nyelési izmokat, a logopédia segíthet megtanulni, hogyan lehet kompenzálni ezeket a változásokat.

A vérplazma immunglobulin (IVIg) egy tisztított vértermék, amely több ezer véradó egészséges antitestjeit tartalmazza. Ezek az egészséges antitestek blokkolhatják azokat a káros antitesteket, amelyek megtámadják az izmokat a polymyositisben. Vénán keresztül infúzióként beadva az IVIg kezeléseket rendszeresen meg kell ismételni a hatás fenntartásához.

Egy krónikus autoimmun betegséggel való együttélés időnként arra késztethet, hogy elgondolkodjon azon, hogy képes-e a kihívásra. A megbirkózás segítésére egészítse ki az orvosi ellátást a következő javaslatokkal:

• Ismerje meg a betegségét. Olvasson el mindent, amit csak tud a polymyositisről és más izom- és autoimmun betegségekről. Beszéljen más olyan emberekkel, akiknek hasonló betegségük van. Ne féljen feltenni az orvosának azokat a kérdéseket, amelyek a betegségével, diagnózisával vagy kezelési tervével kapcsolatosak.
• Legyen a kezelőorvosi csapat része. Tekintse magát, az orvosát és az érintett egyéb orvosi szakértőket egységes frontként a betegség elleni küzdelemben. Fontos, hogy betartsa a megállapodott kezelési tervet. Tartsa tájékoztatva orvosát az esetlegesen tapasztalt új jelek vagy tünetekről.
• Ismerje és érvényesítse a határait. Tanulja meg hatékonyan nemet mondani, és kérjen segítséget, ha szüksége van rá.
• Pihenjen, ha fáradt. Ne várjon addig, amíg kimerül. Ez csak hátráltatni fogja Önt, mivel a teste megpróbál regenerálódni. A tempó megtanulása segíthet fenntartani az energia állandó szintjét, ugyanannyit elvégezni és érzelmileg jobban érezni magát.
• Ismerje el az érzelmeit. A tagadás, a harag és a frusztráció normális érzések, amikor betegséggel kell megküzdeni. A dolgok nem tűnnek normálisnak vagy tisztességesnek, és valószínűleg az Ön ellenőrzése alól kerülnek ki. A félelem és az elszigeteltség érzése gyakori, ezért maradjon közel a családjához és a barátaihoz. Próbálja meg a lehető legjobban fenntartani a napi rutinját, és ne hanyagolja el azokat a dolgokat, amelyeket élvez. Sok ember számára a támogató csoportok hasznos erőforrásnak bizonyulnak.

A krónikus autoimmun betegséggel való együttélés időnként kétségbe ejthet, hogy képes lesz-e a kihívás kezelésére. A megbirkózás segítésére egészítse ki orvosi ellátását a következő javaslatokkal: Ismerje meg betegségét. Olvasson el mindent, amit csak tud a polymyositisről és más izom- és autoimmun betegségekről. Beszéljen más, hasonló betegségben szenvedő emberekkel. Ne féljen feltenni orvosának azokat a kérdéseket, amelyek a betegségével, diagnózisával vagy kezelési tervével kapcsolatosak. Legyen a kezelőorvosi csapat része. Tekintse magát, orvosát és az érintett egyéb orvosi szakértőket egységes frontként a betegség elleni küzdelemben. A megállapodott kezelési terv betartása elengedhetetlen. Tartsa orvosát naprakészen az esetlegesen tapasztalt új tünetekről. Ismerje és érvényesítse a határait. Tanulja meg hatékonyan nemet mondani, és kérjen segítséget, ha szüksége van rá. Pihenjen, ha fáradt. Ne várjon addig, amíg kimerül. Ez csak még jobban visszavet, amíg a teste próbál regenerálódni. A tempó megtanulása segíthet a folyamatos energiaszint fenntartásában, ugyanolyan sok elvégzésében és jobb érzelmi állapotban. Ismerje el érzelmeit. A tagadás, a harag és a frusztráció normális érzések, amikor betegséggel kell megküzdeni. A dolgok nem tűnnek normálisnak vagy igazságosnak, és valószínűleg az irányításán kívül esnek. A félelem és az elszigetelődés érzése gyakori, ezért maradjon közel a családjához és a barátaihoz. Próbálja meg a lehető legjobban fenntartani a napi rutinját, és ne hanyagolja el azokat a dolgokat, amelyeket élvez.