Progresszív Szupranukleáris Bénulás

Az agytörzs, az agykéreg, az agyvelő és a bazális ganglionok – az agy mélyén lévő sejtcsoport – sejtjeinek károsodása okozza a progresszív szupranukleáris bénulás koordinációs és mozgászavarjait.

A progresszív szupranukleáris bénulás ritka agyi betegség, amely a járást, az egyensúlyt, a szemmozgásokat és a nyelést érinti. A betegség az agy azon területeinek sejtjeinek károsodásából ered, amelyek a testmozgást, a koordinációt, a gondolkodást és más fontos funkciókat szabályozzák. A progresszív szupranukleáris bénulást Steele-Richardson-Olszewski szindrómának is nevezik.

A progresszív szupranukleáris bénulás az idő múlásával rosszabbodik, és veszélyes szövődményekhez vezethet, például tüdőgyulladáshoz és nyelési nehézségekhez. Nincs gyógymód a progresszív szupranukleáris bénulásra, ezért a kezelés a tünetek kezelésére összpontosít.

A progresszív szupranukleáris bénulás tünetei a következők: Egyensúlyvesztés járás közben. A hátrafelé esés hajlama a betegség nagyon korai szakaszában jelentkezhet. A szemek helytelen irányítása. A progresszív szupranukleáris bénulásban szenvedők nem tudják lefelé nézni a szemüket. Vagy elmosódottságot és kettőslátást tapasztalhatnak. A szemek fókuszálási képességének hiánya miatt egyeseknél előfordulhat az étel kiöntése. A szemkontaktus hiánya miatt közömbösnek is tűnhetnek a beszélgetésben. A progresszív szupranukleáris bénulás további tünetei változatosak, és utánozhatják a Parkinson-kór és a demencia tüneteit. A tünetek idővel súlyosbodnak, és a következőket is magukban foglalhatják: Merevség, különösen a nyakban, és ügyetlen mozgások. Esetések, különösen hátrafelé esés. Lassú vagy elmosódott beszéd. Nyelési nehézség, ami hányingert vagy fulladást okozhat. Fényérzékenység. Alvási problémák. Az élvezetes tevékenységek iránti érdeklődés elvesztése. Impulzív viselkedés, vagy ok nélküli nevetés vagy sírás. Gondolkodási, problémamegoldási és döntéshozatali nehézségek. Depresszió és szorongás. Meglepett vagy megijedt arckifejezés, merev arcizmok miatt. Szédülés. Forduljon egészségügyi szakemberhez, ha a fenti tünetek bármelyikét tapasztalja.

Forduljon egészségügyi szakemberhez, ha a fent felsorolt tünetek bármelyikét tapasztalja.

A progresszív szupranukleáris bénulás oka ismeretlen. Tünetei az agy bizonyos területein lévő sejtek károsodásából adódnak, különösen azokból a területekből, amelyek segítenek a testmozgások és a gondolkodás szabályozásában.

A kutatók megállapították, hogy a progresszív szupranukleáris bénulásban szenvedők károsodott agysejtjei túlzott mennyiségű tau nevű fehérjét tartalmaznak. Tau-csomók más agyi betegségekben, például Alzheimer-kórban is megtalálhatók.

Ritkán a progresszív szupranukleáris bénulás családon belül fordul elő. De a genetikai kapcsolat nem egyértelmű. A progresszív szupranukleáris bénulásban szenvedők többsége nem örökölte a betegséget.

A progresszív szupranukleáris bénulás egyetlen bizonyított rizikófaktora az életkor. A betegség általában a 60-as és 70-es éveikben járó embereket érinti. 40 év alattiaknál gyakorlatilag ismeretlen.

A progresszív szupranukleáris bénulás szövődményei elsősorban a lassú és nehézkes izommozgásokból adódnak. Ezek a szövődmények a következőket foglalhatják magukban:

• Esik, ami fejsérüléshez, törésekhez és egyéb sérülésekhez vezethet.
• Problémák a szem fókuszálásával, ami szintén sérülésekhez vezethet.
• Alvási zavarok, ami fáradtsághoz és nappali túlzott alváshoz vezethet.
• Képtelenség a fényes fényekre nézni.
• Nyelési nehézségek, ami fulladáshoz vagy étel vagy folyadék belélegzéséhez vezethet a légutakba, ezt aspirációnak nevezik.
• Tüdőgyulladás, amely aspiráció következtében alakulhat ki. A tüdőgyulladás a progresszív szupranukleáris bénulásban szenvedők leggyakoribb haláloka.
• Impulzív viselkedés. Például felállás segítség kérése nélkül, ami eleséshez vezethet.

A fulladás veszélyének elkerülése érdekében az egészségügyi szakember javasolhat szondás táplálást. Az elesésből eredő sérülések elkerülése érdekében járókeret vagy kerekesszék használható.

A progresszív szupranukleáris bénulás nehézkesen diagnosztizálható, mivel a tünetei hasonlóak a Parkinson-kór tüneteire. Az egészségügyi szakember gyaníthatja Önnél a progresszív szupranukleáris bénulást a Parkinson-kórral szemben, ha:

• Nincsenek remegései.
• Sok magyarázat nélküli elesése van.
• Kevés, átmeneti vagy egyáltalán nincs reakciója a Parkinson-kór elleni gyógyszerekre.
• Nehézségei vannak a szemmozgással, különösen a lefelé nézéssel.

Szükség lehet MRI vizsgálatra annak megállapításához, hogy van-e sorvadás az agy progresszív szupranukleáris bénulással összefüggő specifikus területein. Az MRI segíthet kizárni azokat a betegségeket is, amelyek utánozhatják a progresszív szupranukleáris bénulást, mint például a stroke.

Pozitronemissziós tomográfia (PET) vizsgálatot is javasolhatnak az agyban bekövetkező korai változások kimutatására, amelyek az MRI-n nem láthatók.