Pulmonalis Atresia Ép Kamrafal Választóval

Pulmonalis atresia ép érintetlen kamrai sövénnyel

Pulmonalis atresia (uh-TREE-zhuh) egy ritka, születéskor jelen lévő szívbetegség, ún. veleszületett szívhiba.

A pulmonalis atresia esetén a szív és a tüdő közötti billentyű nem teljesen képződik ki. Ezt a billentyűt pulmonalis billentyűnek nevezik. A vér nem tud áramlani a jobb alsó szívkamrából, a jobb kamrából a tüdőbe.

Némi vér áthaladhat a természetes nyíláson az aorta, az oxigéndús vért a szívből szállító artéria és a pulmonalis artéria között. Ezt a nyílást ductus arteriosusnak nevezik, és legtöbbször a születés után röviddel bezáródik. De gyógyszerekkel nyitva tartható.

A pulmonalis atresia ép érintetlen kamrai sövénnyel (PA/IVS) esetén nincs lyuk a szív két pumpáló kamrája között. Ha van lyuk, az állapotot kamrai septum defektussal járó pulmonalis atresiának (VSD) nevezik.

A pulmonalis atresiával született csecsemő nem kap elegendő oxigént a vérébe. Sürgős kezelésre van szükség. A pulmonalis atresia ép érintetlen kamrai sövénnyel történő kezelése magában foglalhatja a gyógyszerek, eljárások vagy műtétek kombinációját a szív megjavítására.

A pulmonalis atresia ép érintetlen kamrai sövénnyel (PA/IVS) diagnosztizálására használt vizsgálatok a következők:

• Pulzusoximetria. A kézre vagy lábra erősített kis érzékelő méri a vér oxigénszintjét. A pulzusoximetria egyszerű és fájdalommentes.
• Elektrokardiogram (EKG). Ez az egyszerű vizsgálat méri a szív elektromos aktivitását. Megmutatja, hogyan ver a szív. Ragadós tapaszokat, ún. elektródákat erősítenek a mellkasra, és néha a karokra vagy lábakra. Az érzékelők egy monitorhoz csatlakoznak, amely kinyomtatja vagy megjeleníti az eredményeket.
• Mellkasröntgen. A mellkasröntgen megmutatja a szív és a tüdő alakját és méretét.
• Echokardiográfia. A hang segítségével mozgásban lévő szív képeket készítenek. Az echokardiográfia megmutatja, hogyan mozog a vér a szívben és a szívbillentyűkön, beleértve a pulmonalis billentyűt is. Az echokardiográfia terhesség alatt is elvégezhető, ezt magzati echokardiográfiának nevezik. Kimutathatja a pulmonalis atresiát a babánál.
• Szívkatéterezés. Az orvos egy vékony csövet, ún. katétert helyez egy vérérbe, általában a lágyékban. A szívig vezetik. Festék áramlik a katéteren keresztül a szív artériáiba. A festék segít az artériáknak jobban látszani a röntgenfelvételeken.

A pulmonalis atresiával született csecsemőknek azonnal kezelésre van szükségük. A legjobb, ha olyan orvosi központban kapnak kezelést, ahol olyan sebészek és más egészségügyi szakemberek dolgoznak, akik tapasztalattal rendelkeznek a születéskor jelen lévő összetett szívproblémák kezelésében.

A pulmonalis atresia ép érintetlen kamrai sövénnyel (PA/IVS) történő kezelése magában foglalhat gyógyszereket és egy vagy több eljárást vagy műtétet.

Gyógyszert adhatnak intravénásan a ductus arteriosus nyitva tartásához. Ez nem végleges kezelés a pulmonalis atresiára. De több időt ad a kezelő csapatnak a baba számára a legjobb műtét vagy eljárás meghatározására.

A pulmonalis atresia ép érintetlen kamrai sövénnyel (PA/IVS) született csecsemőnek legtöbbször egy vagy több műtétre vagy eljárásra van szüksége a véráramlás javítására és a szív megjavítására.

Ezeknek a kezeléseknek egy részét a baba életének első napjaiban vagy heteiben végzik. Másokat később végeznek. A műtét vagy eljárás típusa sok mindentől függ. Ezek közé tartozik a jobb alsó szívkamra és a szívbillentyűk mérete, valamint hogy a babának vannak-e más szívproblémái.

• Ballon-valvotomia. Ezt a kezelést a beszűkült nyílással rendelkező pulmonalis billentyű javítására végzik. A sebész egy hosszú, vékony csövet, ún. katétert helyez a baba lágyékán lévő vérérbe, és a szívig vezeti. A katéter végén lévő ballont felfújják a billentyűnyílás kiszélesítésére. A ballont leeresztik, és a katétert és a ballont eltávolítják.
• Ballon atriális septostómia. Ballont használnak a természetes nyílás, az ún. foramen ovale kiszélesítésére a szív felső két kamrája közötti falban. Ez a nyílás általában röviddel a születés után bezáródik. A nyílás nagyobbá tétele növeli a tüdőbe jutó vér mennyiségét.
• Stent beültetés. Az orvos egy merev csövet, ún. stentet helyez az aorta és a pulmonalis artéria közötti természetes összeköttetésbe. Ezt az összeköttetést ductus arteriosusnak nevezik. Általában röviddel a születés után bezáródik. Nyitva tartása lehetővé teszi a vér áramlását a tüdőbe.
• Shunt beültetés. Ez a műtét új utat hoz létre a szívből kivezető fő vérér, az aorta és a pulmonalis artériák között. Az utat bypassnak vagy shuntnek nevezik. Lehetővé teszi, hogy elegendő vér jusson a tüdőbe. Ennek a kezelésnek egy példája a Blalock-Taussig shunt eljárás. Szükség lehet rá az élet első néhány napjában a tüdőbe áramló vér mennyiségének növelésére. De a csecsemők általában néhány hónapon belül kinőik ezt a shuntert.
• Glenn-eljárás. Ezt a műtétet legtöbbször 4 és 6 hónapos kor között végzik. A sebész összeköti az egyik nagy vénát, amely a vért a szívbe visszajuttatja a pulmonalis artériával. Egy másik nagy véna biztosítja a vér áramlását a szív jobb oldalára. A szív ezután a megjavított pulmonalis billentyűn keresztül pumpálja a vért. Ez segíthet a jobb alsó szívkamra növekedésében. Ha ezt a műtétet szív-tüdő gép használata nélkül végzik, akkor azt off-pump Glenn-eljárásnak nevezik.
• Fontan-eljárás. Ha a jobb alsó szívkamra túl kicsi marad ahhoz, hogy elvégezze a munkáját, a sebészek új utat hozhatnak létre a vér áramlásához. Az út lehetővé teszi, hogy a szívbe érkező vér nagy része, ha nem az összes, a pulmonalis artériába jusson. A Fontan-eljárást legtöbbször 2 vagy 3 éves korban végzik.
• Hibrid eljárások. Ezek olyan sebészeti és katéteres kezelések, amelyeket egyszerre végeznek. Néha szív-tüdő gép használata nélkül végzik.

A kezelés után a pulmonalis atresiával született csecsemőknek rendszeres egészségügyi vizsgálatokon kell részt venniük, ideális esetben egy gyermek kardiológusnál. Ez a típusú egészségügyi szakember gyermek kardiológusnak nevezik. A kezelés és a technológia fejlődésének köszönhetően sok pulmonalis atresiával és ép érintetlen kamrai sövénnyel (PA/IVS) élő ember felnőttkorig él. A PA/IVS-sel élő felnőtteket olyan orvosnak kell követnie, aki specializált képzéssel rendelkezik felnőtt veleszületett szívbetegségek terén.

A pulmonalis atresia diagnózisa általában a születés után röviddel történik. Vizsgálatokat végeznek a baba szív egészségének ellenőrzésére.

A pulmonalis atresia diagnózisát segítő vizsgálatok a következőket foglalhatják magukban:

• Pulzusoximetria. Az ujjpárnára helyezett érzékelő méri a vér oxigénszintjét. A túl alacsony oxigénszint szív- vagy tüdőproblémára utalhat.
• Mellkasröntgen. A mellkasröntgen képet ad a szív és a tüdő nagyságáról és alakjáról.
• Elektrokardiogram (EKG). Ez a gyors és fájdalommentes vizsgálat a szív elektromos aktivitását regisztrálja. Megmutatja, hogyan ver a szív. Ragadós tapaszokat, úgynevezett elektródákat helyeznek a mellkasra, néha a karokra és a lábakra is. A tapaszokat vezetékek kötik össze egy számítógéppel, amely kinyomtatja vagy megjeleníti az eredményeket.
• Echocardiogram. Ez a vizsgálat hangjeleket használ a verő szív képének létrehozásához. Az echocardiogram általában a pulmonalis atresia diagnózisának fő vizsgálata. Megmutatja, hogyan áramlik a vér a szíven és a szívbillentyűkön keresztül. Ha az echocardiogramot a baba születése előtt végzik, akkor azt magzati echocardiogramnak nevezik.
• Szívkatéterezés. Az orvos egy vékony csövet, úgynevezett katétert vezet be egy véredényen keresztül a karban vagy a lágyékban a szív artériájába. Festéket juttatnak a katéteren keresztül. Ezáltal a szívartériák jobban láthatóvá válnak a röntgenfelvételen. A vizsgálat részletes információkat nyújt a véráramlásról és a szív működéséről. Bizonyos szívkezelések elvégezhetők szívkatéterezés során.

A csecsemőknek sürgősségi orvosi ellátásra van szükségük a pulmonalis atresia tünetei miatt. A műtétek vagy beavatkozások kiválasztása a betegség súlyosságától függ.

Gyógyszert adhatnak intravénásan a ductus arteriosus nyitva tartásához. Ez nem hosszú távú kezelés a pulmonalis atresia esetén. De több időt ad az egészségügyi szakembereknek, hogy eldöntsék, melyik műtét vagy beavatkozás lehet a legjobb.

Néha a pulmonalis atresia kezelése hosszú, vékony csővel, úgynevezett katéterrel végezhető el. Az orvos behelyezi a csövet a baba lágyékában lévő nagy vérérbe, és a szívhez vezeti. A pulmonalis atresia katéteres eljárásai a következők:

• Ballon atriális septostómia. Ballont használnak a szív felső kamrai falában lévő természetes nyílás megnagyobbítására. Ez a foramen ovale nevű nyílás leggyakrabban a születés után röviddel bezáródik. A nyílás nagyobbítása lehetővé teszi a vér könnyebb áramlását a szív jobb oldaláról a bal oldalára.
• Stent beültetés. Az orvos merev csövet, úgynevezett stentet helyezhet a ductus arteriosusba, hogy megakadályozza annak bezáródását. Ez fenntartja a vér áramlását a tüdőbe.

A pulmonalis atresiás csecsemőknek gyakran sok szívsebészetre van szükségük az idő során. A szívsebészet típusa a gyermek jobb alsó szívkamrájának és a pulmonalis artériának a méretétől függ.

A pulmonalis atresia műtéti típusai a következők:

• Shuntolás. Ez magában foglal egy új véráramlási útvonal, úgynevezett bypass shunt létrehozását. A shunt a szívből kivezető fő vérérből, az aortából a pulmonalis artériákba megy. Ez lehetővé teszi a vér elegendő áramlását a tüdőbe. De a legtöbb csecsemő néhány hónapon belül kinövi ezt a shuntozást.
• Glenn-eljárás. Ebben a műtétben az egyik nagy véna, amely a vért a szívbe visszajuttatja, a pulmonalis artériához van csatlakoztatva. Egy másik nagy véna fenntartja a vér áramlását a szív jobb oldalára. A szív ezután átpumpálja azt a megjavított pulmonalis billentyűn keresztül. Ez segíthet a jobb kamra növekedésében.
• Fontan-eljárás. Ha a jobb alsó szívkamra túl kicsi marad ahhoz, hogy elvégezze a munkáját, a sebészek ezt az eljárást használhatják egy út létrehozására. Az út lehetővé teszi, hogy a szívbe érkező vér nagy része, ha nem az összes, a pulmonalis artériába áramoljon.
• Szívátültetés. Bizonyos esetekben a szív túl sérült ahhoz, hogy megjavítsák. Ekkor szükség lehet szívátültetésre.

Ha a csecsemőnek kamrai septum defektusa (VSD) is van, műtétet végeznek a lyuk foltozására. Ezután a sebész kapcsolatot létesít a jobb pumpáló kamra és a pulmonalis artéria között. Ez a javítás mesterséges billentyűt is használhat.

Íme néhány tipp a pulmonalis atreziával élő személy otthoni gondozásához a kórházból való hazatérés után:

• Járjon rendszeres egészségügyi ellenőrzésekre. A pulmonalis atreziával született személynek rendszeres ellenőrzésekre van szüksége, még felnőttként is. A veleszületett szívbetegségekben jártas orvos, a veleszületett kardiológus gyakran látja el a gondozást. Kérje a javasolt védőoltásokat, beleértve az éves influenzaoltást is.
• Kérdezze meg a testmozgásról és a fizikai aktivitásról. Egyes veleszületett szívhibával született gyermekeknek korlátozniuk kell a testmozgást vagy a sporttevékenységeket. Sok más veleszületett szívhibával élő gyermek azonban részt vehet ilyen tevékenységekben. A gyermeke gondozócsapata elmondhatja, hogy mely sportok és testmozgásfajták biztonságosak a gyermeke számára.
• Gyakorolja a jó szájápolást. A fogak kefézése és fogselyem használata, valamint a rendszeres fogászati ellenőrzések segíthetnek a fertőzések megelőzésében.
• Kérdezze meg a megelőző antibiotikumokról. Néha a veleszületett szívhiba növelheti a szívbelhártya vagy a szívbillentyűk fertőzésének kockázatát. Ezt a fertőzést infekciós endocarditisnek nevezik. Antibiotikumokat javasolhatnak fogászati beavatkozások előtt a fertőzés megelőzése érdekében, különösen azoknál, akik mechanikus szívbillentyűvel rendelkeznek.

A más szülőkkel való beszélgetés, akiknek veleszületett szívhibás gyermekük van, vigaszt és támogatást nyújthat. Kérdezze meg gyermeke gondozócsapatának tagját a helyi támogató csoportokról.