Pulmonalis Atresia Kamrai Septum Defektussal

Pulmonalis atresia kamrai pitvarseptum-defektussal

A pulmonalis atresia (uh-TREE-zhuh) kamrai pitvarseptum-defektussal (VSD) egy születési szívbetegség. Ez azt jelenti, hogy veleszületett szívhiba.

Ennek a típusú pulmonalis atresia esetén a szív és a tüdő közötti billentyű nem teljesen képződött. Ezt a billentyűt pulmonalis billentyűnek nevezik. A vér nem tud áramlani a jobb alsó szívkamrából, amelyet jobb kamrának neveznek, a tüdőbe. A pulmonalis atresia és a kamrai pitvarseptum-defektus (VSD) esetén a szív két pumpáló kamrája között is van egy lyuk.

A VSD lehetővé teszi a vér be- és kiáramlását a jobb alsó szívkamrába. Némi vér egy természetes nyíláson, a ductus arteriosuson keresztül is áramolhat. A ductus arteriosus általában röviddel a születés után bezáródik. De a gyógyszerek nyitva tarthatják.

A tüdőartéria és ágai nagyon kicsik lehetnek, vagy hiányozhatnak a pulmonalis atresia-s csecsemőknél. Ha ezek az erek hiányoznak, más artériák képződnek a test fő artériáján, az aortán. Az artériák segítenek a vér áramlásában a tüdőbe. Ezeket nagy aortopulmonalis kollaterális artériáknak (MAPCA-knak) nevezik.

A pulmonalis atresia kamrai pitvarseptum-defektussal életveszélyes állapot. A pulmonalis atresia-s csecsemő nem kap elegendő oxigént. Gyógyszerekre és egy vagy több eljárásra vagy műtétre van szükség a véráramlás javításához és a szív megjavításához.

A pulmonalis atresia kamrai pitvarseptum-defektussal (VSD) leggyakrabban a születéskor vagy röviddel azután diagnosztizálható. A VSD-vel járó pulmonalis atresia diagnosztizálására használható vizsgálatok a következők:

• Pulzusoximetria. A kézre vagy lábra erősített kis érzékelő méri a vér oxigéntartalmát. A pulzusoximetria egyszerű és fájdalommentes.
• Mellkasröntgen. A mellkasröntgen megmutatja a szív és a tüdő alakját és méretét.
• Echokardiográfia. A hang segítségével képeket készítenek a verő szivről. Az anya hasán végzett szülés előtti echokardiográfiát magzati echokardiográfiának nevezik. Ezzel a pulmonalis atresia diagnosztizálható.
• Elektrokardiogram (EKG). Ez a gyors és egyszerű vizsgálat megmutatja, hogyan ver a szív. Ragadós tapaszokat, úgynevezett elektródákat erősítenek a mellkasra, és néha a karokra vagy lábakra. A vezetékek az érzékelőket egy számítógéphez kötik, amely kinyomtatja vagy megjeleníti az eredményeket. Az EKG segíthet a szabálytalan szívverés diagnosztizálásában.
• Szívkatéterezés. Az orvos egy rugalmas csövet, úgynevezett katétert vezet be egy érbe, általában a lágyékban vagy a csuklóban. A szívig vezetik. Festék áramlik a katéteren keresztül a szív artériáiba. A festék segít az artériáknak jobban látszani a képeken.
• Szív CT-vizsgálat, más néven kardiális CT-vizsgálat. Ez a vizsgálat egy sor röntgenfelvételt használ a szív és az erek képeinek elkészítéséhez. Megmutatja a szív és a tüdő alakját. A kardiális CT segíthet a nagy aortopulmonalis kollaterális artériák (MAPCA-k) diagnosztizálásában. A MAPCA-k ismerete fontos a kezelés megtervezéséhez.

A pulmonalis atresia kamrai pitvarseptum-defektussal (VSD) szenvedő csecsemőnek azonnal kezelésre van szüksége. A kezelés magában foglalhat gyógyszereket és egy vagy több műtétet vagy eljárást.

A pulmonalis atresia és VSD-vel rendelkező csecsemőnek egy vagy több műtétre vagy eljárásra van szüksége a véráramlás javításához és a szív jobb működésének segítéséhez. A kezelés a pulmonalis artériák szerkezetétől és attól függ, hogy vannak-e nagy aortopulmonalis kollaterális artériák (MAPCA-k).

A pulmonalis atresia kamrai pitvarseptum-defektus kezelésére szolgáló műtétek vagy egyéb eljárások a következőket foglalhatják magukban:

• Katéterezési eljárás a pulmonalis artéria ágaira. Ezt a kezelést a csecsemő szívének megvizsgálására végzik. Néha az orvosok ezt használják a pulmonalis artériából kilépő erek újjáépítésére. A katéter hegyén lévő ballonnal a szűkült területek kiszélesíthetők. Egy merev csövet, úgynevezett stentet lehet elhelyezni egy ductus arteriosus nevű érbe. Az ér a test fő artériája és a pulmonalis artéria között van. A stent nyitva tartja és lehetővé teszi a vér áramlását a tüdőbe.
• Szisztémás-pulmonalis artéria shunt. Erre a műtétre az élet első néhány napjában lehet szükség a tüdőbe áramló vér mennyiségének növelésére. Kapcsolatot, úgynevezett shuntert hoz létre a vér áramlásához egy kis szintetikus cső segítségével. Egy példa erre a Blalock-Taussig shunt, más néven BT shunt.
• Újszülöttkori teljes korrekció. Ha egy csecsemő szívének jól képződött pulmonalis artériái vannak és nincsenek MAPCA-i, a sebész egyszerre végezhet teljes korrekciót az élet első négy hetében. Az újszülöttkori teljes korrekció során a szívben lévő lyukat bezárják, és egy mesterséges billentyűvel ellátott csövet helyeznek a jobb alsó szívkamra és a pulmonalis artéria közé.
• Egylépcsős teljes korrekció. Unifokalizációnak is nevezik, ezt a kezelést a MAPCA-k egymáshoz való összekötésére végzik, hogy új pulmonalis artériát hozzanak létre. A sebész ezután bezárja a szívben lévő lyukat. Egy csőgraft, billentyűvel vagy anélkül, használható út létrehozására a jobb alsó szívkamra és a pulmonalis artéria között. Ezt a kezelést általában 4 és 6 hónapos kor között végzik.
• Szakaszos unifokalizáció. Ha a MAPCA-k kicsik vagy sok szűkületi területtel rendelkeznek, az összekötésükre irányuló műtétet szakaszokban lehet elvégezni. Ez lehetővé teszi az artériák növekedését a teljes korrekció előtt. Egy kis shunt az aortából az újonnan létrehozott pulmonalis artériába lehetővé teszi a vér áramlását a tüdőbe. Néhány hónap elteltével szívképalkotó vizsgálatokat végeznek annak megállapítására, hogy a csecsemő készen áll-e a teljes korrekcióra.

A pulmonalis atresia kamrai pitvarseptum-defektussal (VSD) született csecsemőknek rendszeres ellenőrzésre van szükségük olyan orvosnál, aki képzett a születéskor jelen lévő szívbetegségek kezelésében.

A pulmonalis atresia diagnózisa általában a születés után röviddel történik. Vizsgálatokat végeznek a baba szív egészségének ellenőrzésére.

A pulmonalis atresia diagnózisát segítő vizsgálatok a következőket foglalhatják magukban:

• Pulzusoximetria. Az ujjon elhelyezett érzékelő méri a vér oxigénszintjét. A túl alacsony oxigénszint szív- vagy tüdőproblémára utalhat.
• Mellkasröntgen. A mellkasröntgen képet ad a szív és a tüdő nagyságáról és alakjáról.
• Elektrokardiogram (EKG). Ez a gyors és fájdalommentes vizsgálat a szív elektromos aktivitását regisztrálja. Megmutatja, hogy a szív hogyan ver. Ragadós tapaszokat, úgynevezett elektródákat helyeznek a mellkasra, néha a karokra és a lábakra. A tapaszokat vezetékek kötik össze egy számítógéppel, amely kinyomtatja vagy megjeleníti az eredményeket.
• Echocardiogram. Ez a vizsgálat hangjeleket használ a verő szív képének létrehozásához. Az echocardiogram általában a pulmonalis atresia diagnózisának fő vizsgálata. Megmutatja, hogy a vér hogyan áramlik a szíven és a szívbillentyűkön keresztül. Ha az echocardiogramot a baba születése előtt végzik, akkor magzati echocardiogramnak nevezik.
• Szívkatéterezés. Az orvos egy vékony csövet, úgynevezett katétert vezet be egy véredényen keresztül a karban vagy a lágyékban a szív artériájába. Festéket juttatnak a katéteren keresztül. Ez világosabban mutatja a szív artériáit a röntgenfelvételen. A vizsgálat részletes információkat nyújthat a véráramlásról és a szív működéséről. Bizonyos szívkezelések elvégezhetők szívkatéterezés során.

A csecsemőknek sürgős orvosi ellátásra van szükségük a pulmonalis atresia tünetei miatt. A műtétek vagy beavatkozások kiválasztása a betegség súlyosságától függ.

Gyógyszert adhatnak intravénásan, hogy nyitva tartsák a ductus arteriosust. Ez nem hosszú távú kezelés a pulmonalis atresia esetén. De több időt ad az egészségügyi szakembereknek, hogy eldöntsék, milyen típusú műtét vagy beavatkozás lehet a legjobb.

Néha a pulmonalis atresia kezelése hosszú, vékony csővel, úgynevezett katéterrel végezhető. Az orvos behelyezi a csövet a baba lágyékában lévő nagy vérérbe, és a szívhez vezeti. A pulmonalis atresia katéteres eljárásai a következők:

• Ballon atriális septostómia. Ballont használnak a szív felső kamrai falában lévő természetes nyílás megnagyobbítására. Ez a foramen ovale nevű nyílás leggyakrabban a születés után röviddel bezáródik. A nyílás nagyobbítása lehetővé teszi a vér könnyebb áramlását a szív jobb oldaláról a bal oldalára.
• Stent beültetés. Az orvos merev csövet, úgynevezett stentet helyezhet a ductus arteriosusba, hogy megakadályozza annak bezáródását. Ez fenntartja a vér áramlását a tüdőbe.

A pulmonalis atresiás csecsemőknek gyakran többször is szükségük van szívműtétre az idő során. A szívműtét típusa a gyermek jobb alsó szívkamrájának és a pulmonalis artériának a méretétől függ.

A pulmonalis atresia műtéti típusai a következők:

• Shuntolás. Ez magában foglal egy új véráramlási útvonal, úgynevezett bypass shunt létrehozását. A shunt a szívből kivezető fő vérérből, az aortából a pulmonalis artériákba megy. Ez lehetővé teszi a vér elegendő áramlását a tüdőbe. De a legtöbb csecsemő néhány hónapon belül kinövi ezt a shuntozást.
• Glenn-eljárás. Ebben a műtétben az egyik nagy véna, amely a vért a szívbe juttatja, a pulmonalis artériához van csatlakoztatva. Egy másik nagy véna fenntartja a vér áramlását a szív jobb oldalára. A szív ezután átpumpálja azt a megjavított pulmonalis billentyűn keresztül. Ez segíthet a jobb kamra növekedésében.
• Fontan-eljárás. Ha a jobb alsó szívkamra túl kicsi marad ahhoz, hogy elvégezze a munkáját, a sebészek ezt az eljárást használhatják egy út létrehozására. Az út lehetővé teszi, hogy a szívbe érkező vér nagy része, ha nem az összes, a pulmonalis artériába áramoljon.
• Szívátültetés. Bizonyos esetekben a szív túl sérült ahhoz, hogy megjavítsák. Ekkor szükség lehet szívátültetésre.

Ha a babának kamrai septum defektusa (VSD) is van, műtétet végeznek a lyuk foltozására. Ezután a sebész kapcsolatot létesít a jobb pumpáló kamra és a pulmonalis artéria között. Ez a javítás mesterséges billentyűt is használhat.

Íme néhány tipp a pulmonalis atreziával élő személy otthoni gondozásához a kórházból való hazatérés után:

• Járjon rendszeres egészségügyi ellenőrzésekre. A pulmonalis atreziával született személynek rendszeres ellenőrzésekre van szüksége, még felnőttként is. A veleszületett szívbetegségekben jártas orvos, a veleszületett kardiológus gyakran látja el a gondozást. Vegye fel az ajánlott védőoltásokat, beleértve az éves influenzaoltást is.
• Kérdezze meg a testmozgásról és a fizikai aktivitásról. Egyes veleszületett szívhibával született gyermekeknek korlátozniuk kell a testmozgást vagy a sporttevékenységeket. Sok más veleszületett szívhibával élő gyermek azonban részt vehet ilyen tevékenységekben. A gyermeke gondozócsapata elmondhatja, hogy mely sportok és testmozgásformák biztonságosak a gyermeke számára.
• Gyakorolja a jó szájápolást. A fogak kefézése és fogselyem használata, valamint a rendszeres fogászati ellenőrzések segíthetnek a fertőzés megelőzésében.
• Kérdezze meg a megelőző antibiotikumokról. Néha a veleszületett szívhiba növelheti a szívbelhártya vagy a szívbillentyűk fertőzésének kockázatát. Ezt a fertőzést infekciós endocarditisnek nevezik. Antibiotikumokat javasolhatnak fogászati beavatkozások előtt a fertőzés megelőzése érdekében, különösen azoknál, akik mechanikus szívbillentyűvel rendelkeznek.

A más szülőkkel való beszélgetés, akiknek veleszületett szívhibás gyermeke van, vigaszt és támogatást nyújthat. Kérdezze meg gyermeke gondozócsapatának tagját a helyi támogató csoportokról.