Tüdőfibrózis

A pulmonalis fibrosis a tüdő léghólyagocskáit (alveolusokat) körülvevő és elválasztó szövet hegesedése és megvastagodása, amint az a jobb oldali képen látható. A bal oldali kép egy egészséges tüdőt és annak egészséges léghólyagocskáit mutatja.

A pulmonalis fibrosis olyan tüdőbetegség, amely akkor alakul ki, amikor a tüdőszövet károsodik és elhegesedik. Ez a megvastagodott, merev szövet megnehezíti a tüdő megfelelő működését. A pulmonalis fibrosis idővel rosszabbodik. Egyeseknél hosszú ideig stabil maradhat a betegség, másoknál azonban gyorsabban súlyosbodik. A rosszabbodás során egyre fokozottabb légszomj jelentkezik.

A pulmonalis fibrosisban bekövetkező hegesedést számos tényező okozhatja. Gyakran az orvosok és az egészségügyi szakemberek nem tudják meghatározni a probléma okát. Ha nem találják meg az okát, az állapotot idiopátiás pulmonalis fibrosisnak nevezik.

Az idiopátiás pulmonalis fibrosis általában középkorú és idősebb felnőtteknél fordul elő. Előfordul, hogy gyermekeknél és csecsemőknél is diagnosztizálják a pulmonalis fibrosust, de ez nem gyakori.

A pulmonalis fibrosis által okozott tüdőkárosodás nem javítható. A gyógyszerek és terápiák néha segíthetnek a fibrosis kialakulásának lassításában, a tünetek enyhítésében és az életminőség javításában. Egyeseknél a tüdőátültetés is szóba jöhet.

A tüdőfibrózis tünetei a következők lehetnek: Légszomj. Száraz köhögés. Kifáradás. Nem szándékos fogyás. Izom- és ízületi fájdalom. Az ujjak vagy lábujjak végének szélesedése és lekerekítése, ún. dobverőujjak. A tüdőfibrózis időbeli romlásának sebessége és a tünetek súlyossága jelentősen változhat személyenként. Egyeseknél nagyon gyorsan súlyos betegség alakul ki. Mások mérsékelt tüneteket tapasztalnak, amelyek hónapok vagy évek alatt lassabban súlyosbodnak. A tüdőfibrózisban szenvedőknél, különösen az idiopátiás tüdőfibrózisban, a légszomj néhány hét vagy nap alatt hirtelen rosszabbodhat. Ezt akut exacerbációnak nevezik. Életveszélyes lehet. Az akut exacerbáció oka lehet egy másik betegség vagy megbetegedés, például tüdőfertőzés. De általában az oka ismeretlen. Ha tüdőfibrózis tüneteit tapasztalja, a lehető leghamarabb forduljon orvoshoz vagy más egészségügyi szakemberhez. Ha a tünetei rosszabbodnak, különösen, ha gyorsan rosszabbodnak, azonnal vegye fel a kapcsolatot az egészségügyi csapatával.

Ha tüdőfibrózis tüneteit tapasztalja, a lehető leghamarabb vegye fel a kapcsolatot kezelőorvosával vagy más egészségügyi szakemberrel. Ha a tünetei rosszabbodnak, különösen, ha gyorsan rosszabbodnak, azonnal vegye fel a kapcsolatot az egészségügyi csapatával. Jelentkezzen be ingyenesen, és kapjon információkat tüdőátültetésről és tüdőfibrózisról, valamint szakértői tanácsokat a tüdőegészséggel kapcsolatban. HibaA hely kiválasztása

A tüdőfibrózis a tüdőben lévő alveolusoknak nevezett léghólyagok körül és között lévő szövet hegesedése és megvastagodása. Ezek a változások megnehezítik az oxigén véráramba jutását.

A tüdő károsodása, amely tüdőfibrózist okoz, számos különböző dolog által kiváltható. Ilyenek például a bizonyos toxinok hosszú távú expozíciója, sugárterápia, egyes gyógyszerek és bizonyos betegségek. Bizonyos esetekben a tüdőfibrózis oka ismeretlen.

A végzett munka típusa és a munkahely vagy lakóhely is okozhatja vagy részben okozhatja a tüdőfibrózist. A toxinokkal vagy szennyező anyagokkal – a víz, a levegő vagy a föld minőségét károsító anyagokkal – való folyamatos vagy ismételt érintkezés károsíthatja a tüdőt, különösen védőfelszerelés hiányában. Ilyenek például:

• Kovaport.
• Azbesztrostok.
• Nehézfém porok.
• Fa-, szén- és gabonapor.
• Penész.
• Madár- és állati ürülék.

Néhány olyan személy, aki mellkasi sugárterápiát kapott, például tüdő- vagy emlőrák miatt, a kezelés után hónapokkal vagy néha évekkel később is mutatnak tüdőkárosodás jeleit. A károsodás súlyossága függhet:

• Attól, hogy a tüdő mekkora része volt kitéve sugárzásnak.
• A beadott sugárzás teljes mennyiségétől.
• Attól, hogy kemoterápiát is alkalmaztak-e.
• Attól, hogy fennáll-e alapbetegség a tüdőben.

Számos gyógyszer károsíthatja a tüdőt. Néhány példa:

• Kemoterápia. A rákos sejtek elpusztítására tervezett gyógyszerek, mint például a metotrexát (Trexall, Otrexup, és mások), a bleomicin és a ciklofoszfamid (Cytoxan) károsíthatják a tüdőszövetet.
• Szívgyógyszerek. Egyes, a szabálytalan szívverés kezelésére használt gyógyszerek, mint például az amiodaron (Nexterone, Pacerone), károsíthatják a tüdőszövetet.
• Egyes antibiotikumok. Antibiotikumok, mint például a nitrofurantoin (Macrobid, Macrodantin) vagy az etambutol (Myambutol) tüdőkárosodást okozhatnak.
• Gyulladáscsökkentő gyógyszerek. Bizonyos gyulladáscsökkentő gyógyszerek, mint például a rituximab (Rituxan) vagy a szulfaszalazin (Azulfidine) tüdőkárosodást okozhatnak.

A tüdőkárosodás számos betegségből is eredhet, többek között:

• Dermatomiositis, egy gyulladásos betegség, amelyet izomgyengeség és bőrkiütés jellemez.
• Lupusz, egy betegség, amely akkor fordul elő, amikor a szervezet immunrendszere megtámadja saját szöveteit és szerveit.
• Vegyes kötőszöveti betegség, amely különböző betegségek, például lupus, szkleroderma és polimiositis tünetei keverékét mutatja.
• Pneumónia, egy fertőzés, amely meggyulladja az egyik vagy mindkét tüdő léghólyagjait.
• Polimiositis, egy gyulladásos betegség, amely izomgyengeséget okoz a test mindkét oldalán.
• Reumatoid artritisz, egy gyulladásos betegség, amely az ízületeket és a szervezet más rendszereit érinti.
• Sarkoidózis, egy gyulladásos betegség, amely leggyakrabban a tüdőt és a nyirokcsomókat érinti.
• Szkleroderma, ritka betegségek csoportja, amelyek a bőr megkeményedését és megfeszülését, valamint a szervezet belső problémáit foglalják magukban.

Számos anyag és betegség vezethet tüdőfibrózishoz. Ennek ellenére sok embernél soha nem találják meg az okát. De a kockázati tényezők, mint például a dohányzás vagy a légszennyezésnek való kitettség összefügghetnek a betegséggel, még akkor is, ha az ok nem állapítható meg. Ismeretlen okú tüdőfibrózist idiopátiás tüdőfibrózisnak neveznek.

Sok idiopátiás tüdőfibrózisban szenvedő betegnek lehet gastrooesophagealis reflux betegsége, más néven GERD. Ez a betegség akkor fordul elő, amikor a gyomorsav visszafolyik a nyelőcsőbe. A GERD kockázati tényező lehet az idiopátiás tüdőfibrózisra, vagy gyorsíthatja a betegség rosszabbodását. De további kutatásokra van szükség.

A tüdőfibrózist gyermekeknél és csecsemőknél is kimutatták, de ez nem gyakori. Az idiopátiás tüdőfibrózis sokkal nagyobb valószínűséggel érinti a középkorú és idősebb felnőtteket. A tüdőfibrózis más típusai, például a kötőszöveti betegség által okozottak, fiatalabb korban is előfordulhatnak.

Faktorok, amelyek növelhetik a tüdőfibrózis kockázatát:

• Dohányzás. Ha most dohányzik, vagy korábban dohányzott, nagyobb a tüdőfibrózis kockázata, mint azoknál, akik soha nem dohányoztak. Az emfizema esetén szenvedőknél is nagyobb a kockázat.
• Bizonyos típusú munkák. Nagyobb a tüdőfibrózis kialakulásának kockázata, ha bányászatban, mezőgazdaságban vagy az építőiparban dolgozik. A kockázat akkor is nagyobb, ha folyamatosan vagy ismételten érintkezik a tüdőt károsító szennyező anyagokkal.
• Rákkezelések. A mellkasra irányuló sugárkezelések vagy bizonyos kemoterápiás gyógyszerek alkalmazása növelheti a tüdőfibrózis kockázatát.
• Genetika. A tüdőfibrózis egyes típusai családi halmozódást mutatnak, így a gének szerepet játszhatnak.

A tüdőfibrózis szövődményei a következők lehetnek:

• Jobb oldali szívelégtelenség. Ez a súlyos állapot akkor alakul ki, ha a szív jobb kamrájának szokásosnál erősebben kell pumpálnia a vért a részben elzáródott tüdőartériákon keresztül.
• Légzési elégtelenség. Ez gyakran a hosszú távú tüdőbetegség utolsó szakasza. Akkor következik be, ha a vér oxigénszintje veszélyesen alacsonyra csökken.
• Tüdőrák. A hosszú ideje fennálló tüdőfibrózis növeli a tüdőrák kialakulásának kockázatát.
• Egyéb tüdőproblémák. A tüdőfibrózis idővel való rosszabbodásával súlyos problémák alakulhatnak ki, például vérrögök a tüdőben, tüdőösszeesés vagy tüdőfertőzések.

A tüdőfibrózis diagnosztizálásához az orvosa vagy más egészségügyi szakember áttekinti az Ön kórtörténetét és családi kórtörténetét, valamint elvégez egy fizikális vizsgálatot. Beszélhet a tüneteiről, és átnézheti az Ön által szedett gyógyszereket. Valószínűleg arról is kérdezni fogják, hogy volt-e folyamatos vagy ismételt érintkezés porral, gázokkal, vegyi anyagokkal vagy hasonló anyagokkal, különösen a munkahelyén.

A fizikális vizsgálat során az egészségügyi szakember gondosan meghallgatja a tüdejét, miközben Ön lélegzik. A tüdőfibrózis gyakran sercegő hanggal jár a tüdő alján.

Az alábbi vizsgálatok egy részét vagy mindegyikét elvégezhetik Önnél.

• Mellkasröntgen. A mellkas felvételei megmutathatják a hegszövetet, amely általában a tüdőfibrózis része. Néha a mellkasröntgen nem mutat változásokat. További vizsgálatokra lehet szükség annak kiderítésére, hogy miért légszomjas.
• Számítógépes tomográfia (CT) vizsgálat. A CT-vizsgálat sok különböző szögből készített röntgenképeket kombinál a test belsejében lévő struktúrák képének létrehozásához. A nagyfelbontású CT-vizsgálat hasznos lehet a tüdőfibrózis diagnosztizálásában és a tüdőkárosodás mértékének meghatározásában. Bizonyos típusú fibrózisnak meghatározott mintázatai vannak.

A tüdőfunkciós vizsgálatoknak is nevezett vizsgálatok segítségével megállapítható, hogy a tüdeje milyen jól működik:

• Spirométer. Ebben a vizsgálatban gyorsan és erőteljesen kilélegzik egy géphez csatlakoztatott csövön keresztül. A gép méri, hogy mennyi levegőt képes tárolni a tüdő, és hogy milyen gyorsan mozog a levegő a tüdőbe és ki a tüdőből.
• Tüdőtérfogat-vizsgálat. Ez a vizsgálat méri a levegő mennyiségét, amelyet a tüdő a belégzés és kilégzés során különböző időpontokban tárol.
• Tüdődiffúziós vizsgálat. Ez a vizsgálat azt mutatja, hogy a szervezet milyen jól mozgatja az oxigént és a szén-dioxidot a tüdő és a vér között.
• Pulzusoximetria. Ez az egyszerű vizsgálat egy kis eszközt használ, amelyet az egyik ujjára helyeznek, hogy megmérjék, mennyi oxigén van a vérben. A vérben lévő oxigén százalékát oxigéntelítettségnek nevezik. Az egészségügyi szakember javasolhat egy hatperces sétapróbát az oxigéntelítettség ellenőrzésével.
• Terheléses vizsgálat. Futópadon vagy ergométeren végzett terheléses vizsgálatot lehet használni a szív és a tüdő működésének nyomon követésére tevékenység közben.
• Artériás vérgázvizsgálat. Ebben a vizsgálatban a vér mintáját, általában a csuklóból vett artériából, megvizsgálják. Megmérik a mintában lévő oxigén és szén-dioxid szintjét.

A képalkotó és a tüdőfunkciós vizsgálatok mellett azt is megmutatják, hogy van-e tüdőfibrózisa, és hogy az állapota hogyan változik az idő múlásával, és hogy a kezelések hogyan működnek.

Ha más vizsgálatok nem találják az állapotának okát, akkor kis mennyiségű tüdőszövet eltávolítására lehet szükség. Ezt biopsziának nevezik. A biopszia mintát ezután laboratóriumban vizsgálják meg a tüdőfibrózis diagnosztizálása vagy más állapotok kizárása érdekében. A szövetminta beszerzésére az alábbi módszerek egyike alkalmazható:

• Sebészeti biopszia. Bár a sebészeti biopszia invazív és potenciális szövődményekkel jár, lehet, hogy ez az egyetlen módja a helyes diagnózis felállításának. Ez az eljárás minimálisan invazív műtétként, úgynevezett videó-asszisztált torakoszkópos műtétként (VATS) is elvégezhető. A biopszia nyílt műtétként, úgynevezett torakotomiaként is elvégezhető.

A VATS során a sebész sebészeti eszközöket és egy kis kamerát vezet be két vagy három kis metszésen keresztül a bordák között. A sebész a videomonitoron nézi a tüdőt, miközben szövetmintákat vesz a tüdőből. A műtét során a gyógyszerek kombinációja álomszerű állapotba hozza Önt, ezt általános érzéstelenítésnek nevezik.

A torakotomia során a sebész a bordák közötti vágással nyitja meg a mellkast, és így távolítja el a tüdőszövet mintát. Ez a nyílt műtét is általános érzéstelenítésben történik.

• Bronchoszkópia. Ebben az eljárásban nagyon kis szövetmintákat távolítanak el – általában nem nagyobbak, mint egy tű hegye. Egy kis, rugalmas csövet, úgynevezett bronchoszkópot vezetnek be a száj vagy az orr nyílásán keresztül a tüdőbe a minták eltávolítása céljából. A szövetminták néha túl kicsik ahhoz, hogy helyes diagnózist lehessen felállítani. De ez a biopszia forma más állapotok kizárására is használható.

Sebészeti biopszia. Bár a sebészeti biopszia invazív és potenciális szövődményekkel jár, lehet, hogy ez az egyetlen módja a helyes diagnózis felállításának. Ez az eljárás minimálisan invazív műtétként, úgynevezett videó-asszisztált torakoszkópos műtétként (VATS) is elvégezhető. A biopszia nyílt műtétként, úgynevezett torakotomiaként is elvégezhető.

A VATS során a sebész sebészeti eszközöket és egy kis kamerát vezet be két vagy három kis metszésen keresztül a bordák között. A sebész a videomonitoron nézi a tüdőt, miközben szövetmintákat vesz a tüdőből. A műtét során a gyógyszerek kombinációja álomszerű állapotba hozza Önt, ezt általános érzéstelenítésnek nevezik.

A torakotomia során a sebész a bordák közötti vágással nyitja meg a mellkast, és így távolítja el a tüdőszövet mintát. Ez a nyílt műtét is általános érzéstelenítésben történik.

Bronchoszkópia. Ebben az eljárásban nagyon kis szövetmintákat távolítanak el – általában nem nagyobbak, mint egy tű hegye. Egy kis, rugalmas csövet, úgynevezett bronchoszkópot vezetnek be a száj vagy az orr nyílásán keresztül a tüdőbe a minták eltávolítása céljából. A szövetminták néha túl kicsik ahhoz, hogy helyes diagnózist lehessen felállítani. De ez a biopszia forma más állapotok kizárására is használható.

Lehet, hogy vérvizsgálatokat végeznek a máj és a vese működésének ellenőrzésére. A vérvizsgálatok más állapotok felderítésére és kizárására is szolgálhatnak.