Szkleroderma

Scleroderma (szkleroderma), más néven szisztémás szklerózis, ritka betegségek csoportja, amelyek a bőr megkeményedésével és megfeszülésével járnak. A scleroderma problémákat okozhat az erekben, a belső szervekben és az emésztőrendszerben is.

A scleroderma gyakran limitált vagy diffúz típusúként van besorolva, ami csak a bőr érintettségének mértékét jelenti. Mindkét típus érintheti a betegséghez tartozó egyéb érrendszeri vagy szervi tüneteket. A lokalizált scleroderma, más néven morphea, csak a bőrt érinti.

Noha nincs gyógymód a sclerodermára, a kezelések enyhíthetik a tüneteket, lassíthatják a betegség előrehaladását és javíthatják az életminőséget.

A szkleroderma tünetei személyenként változnak, attól függően, hogy a test mely részeit érinti. Szinte minden szklerodermában szenvedőnél tapasztalható a bőr keményedése és megfeszülése. A test elsőként érintett részei általában az ujjak, a kezek, a lábak és az arc. Egyeseknél a bőr megvastagodása a karokat, a felkarokat, a mellkast, a hasat, a lábszárakat és a combokat is érintheti. A korai tünetek közé tartozhat a duzzanat és a viszketés. A beteg bőr színe világosabbá vagy sötétebbé válhat, és a feszesség miatt fényesnek tűnhet. Néhány embernél apró, piros foltok, ún. telangiectasiák is kialakulhatnak a kezeken és az arcon. Kalcium-lerakódások képződhetnek a bőr alatt, különösen az ujjakon, csomókat okozva, amelyek röntgenfelvételen láthatók. A Raynaud-jelenség gyakori a szklerodermában. Ez a kis vérerek túlzott összehúzódása miatt következik be az ujjakban és a lábujjakban hideg hatására vagy érzelmi stressz hatására. Ilyenkor az ujjak fájdalmasak vagy zsibbak lehetnek, és fehéres, kékes, szürke vagy vöröses színűvé válhatnak. A Raynaud-jelenség szklerodermában nem szenvedőknél is előfordulhat. A szkleroderma a gyomor-bélrendszer bármely részét érintheti, a nyelőcsőtől a végbélig. Attól függően, hogy a gyomor-bélrendszer mely részeit érinti, a tünetek a következők lehetnek:

• Gyomorégés.
• Nyelési nehézség.
• Felfúvódás.
• Hasmenés.
• Székrekedés.
• Székinkontinencia. Amikor a szkleroderma a szívet vagy a tüdőt érinti, légszomj, csökkent terhelhetőség és szédülés jelentkezhet. A szkleroderma hegesedést okozhat a tüdőszövetben, ami idővel fokozódó légszomjhoz vezethet. Vannak olyan gyógyszerek, amelyek segíthetnek lelassítani ennek a tüdőkárosodásnak a kialakulását. Amikor a szkleroderma a szívet érinti, a szívverés szabálytalanná válhat. Szívelégtelenség is kialakulhat egyeseknél.

A szkleroderma akkor alakul ki, amikor a szervezet túl sok kollagént termel, és az felhalmozódik a testszövetekben. A kollagén egy rostos fehérjetípus, amely a szervezet kötőszöveteit, többek között a bőrt alkotja.

A szakértők nem tudják pontosan, mi indítja el ezt a folyamatot, de úgy tűnik, hogy a szervezet immunrendszere szerepet játszik benne. A szkleroderma valószínűleg több tényező kombinációjából ered, beleértve az immunrendszeri problémákat, a genetikai hajlamokat és a környezeti kiváltó okokat.

Bárki megkaphatja a szklerodermiát, de gyakoribb a nőknél. A szkleroderma általában 30 és 50 év között jelentkezik. A fekete bőrűeknél gyakran korábban jelentkezik, és nagyobb valószínűséggel jár bőrelváltozásokkal és tüdőbetegséggel.

Számos egyéb kombinált tényező befolyásolja a szkleroderma kialakulásának kockázatát:

• Genetika. Úgy tűnik, hogy akiknél bizonyos génváltozások vannak, nagyobb valószínűséggel alakul ki szkleroderma. Ez magyarázhatja, hogy miért tűnik úgy, hogy a szkleroderma családokban öröklődik néhány embernél, és miért gyakoribbak bizonyos típusú szklerodermiák bizonyos faji és etnikai csoportokban.
• Környezeti kiváltó okok. A kutatások arra utalnak, hogy egyes embereknél a szkleroderma tüneteit bizonyos vírusok, gyógyszerek vagy drogok okozhatják. Bizonyos káros anyagok vagy vegyi anyagok ismételt expozíciója, például a munkahelyen, szintén növelheti a szkleroderma kockázatát. A legtöbb embernél nem azonosítható környezeti kiváltó ok.
• Immunrendszeri betegségek. Úgy vélik, hogy a szkleroderma autoimmun betegség. Ez azt jelenti, hogy részben azért alakul ki, mert a szervezet immunrendszere megtámadja a kötőszöveteket. Akiknek szklerodermája van, azoknál előfordulhatnak más autoimmun betegségek tünetei is, például reumatoid artritisz, lupus vagy Sjögren-szindróma.

A szkleroderma szövődményei enyhéktől súlyosig terjedhetnek, és a következőket érinthetik:

• Ujjhegyek. Szisztémás szklerózis esetén a Raynaud-jelenség annyira súlyossá válhat, hogy a korlátozott véráramlás véglegesen károsítja az ujjhegyek szövetét, gödröcskéket vagy bőrfekélyeket okozva. Egyeseknél az ujjhegyek szövete elhalhat.
• Szív. A szív szövetének elhegesedése növeli a szabálytalan szívverés és a szívelégtelenség kockázatát. A szkleroderma a szívet körülvevő zsák gyulladását is okozhatja.
• Emésztőrendszer. A szkleroderma emésztőrendszeri szövődményei közé tartozik a gyomorégés és a nyelési nehézség. A szkleroderma görcsöket, puffadást, székrekedést vagy hasmenést is okozhat. Egyes szklerodermában szenvedőknél a bélben lévő baktériumok túlszaporodása miatt tápanyagfelszívódási problémák is jelentkezhetnek.
• Ízületek. Az ízületek feletti bőr annyira feszessé válhat, hogy korlátozza a rugalmasságot és a mozgást, különösen a kézen.

Mivel a szkleroderma számos formában jelentkezhet és a test számos különböző területét érintheti, nehéz lehet diagnosztizálni.

Alapos fizikális vizsgálat után az egészségügyi szakember javasolhat vérvizsgálatokat bizonyos, az immunrendszer által termelt antitestek megemelkedett szintjének ellenőrzésére.

Az egészségügyi szakember más vérvizsgálatokat, képalkotó vagy szervfunkciós vizsgálatokat is javasolhat. Ezek a vizsgálatok segíthetnek meghatározni, hogy az emésztőrendszer, a szív, a tüdő vagy a vesék érintettek-e.