Szelektív Iga-Hiány

A szelektív IgA-hiány az immunrendszerben található, betegségekkel szemben védekező antitest, az immunglobulin A (IgA) hiányát jelenti. Ennek a betegségnek a tüneteivel küzdőknél általában a többi immunglobulin szintje (im-mu-no-GLOB-u-lin) normális.

Az immunglobulin az immunrendszer sejtjei által termelt antitest, amely a baktériumokkal, parazitákkal és más betegségeket okozó ágensekkel szemben védekezik. Az IgA antitestek a vérben keringenek, és megtalálhatók a könnyben, a nyálban, az anyatejben, valamint a légutak, a tüdők és az emésztőrendszer nyálkahártyájáról felszabaduló folyadékokban.

A szelektív IgA-hiányban szenvedők többségének nincsenek tünetei. De néhány szelektív IgA-hiányban szenvedőnél gyakori a légutak, a tüdők és az emésztőrendszer betegségei.

A szelektív IgA-hiány növelheti az immunrendszerrel kapcsolatos egyéb betegségek kockázatát, például az allergiák, az asztma, a reumatoid artritisz, a gyulladásos bélbetegségek és mások kockázatát.

Nincs specifikus kezelés a szelektív IgA-hiányra. A kezelések az ezzel az immunrendszeri betegséggel kialakuló gyakori, ismétlődő vagy tartós betegségek kezelésére összpontosítanak.

A szelektív IgA-hiányban szenvedők többségének nincsenek tünetei. Néhányan gyakrabban betegszenek meg, mint a tipikus. Előfordulhat, hogy egy adott betegségük is többször visszatér. A gyakori betegségek nem feltétlenül jelentik a szelektív IgA-hiány jelenlétét.

A szelektív IgA-hiányban szenvedőknél a következők gyakori vagy ismétlődő epizódjai fordulhatnak elő:

• Fülfertőzések, különösen kisgyermekeknél.
• Nátha.
• Arcüreggyulladás.
• Tüdőbetegségek, például hörghurut vagy tüdőgyulladás.
• Giardiasis, a gyomor-bélrendszer parazita betegsége, amely hasmenést okoz.

A gyakran betegeskedő gyermekek esetleg rosszul esznek, vagy nem a koruknak megfelelően híznak.

Szelektív IgA-hiány akkor alakul ki, amikor az immunrendszer sejtjei nem termelnek, vagy csak nagyon kevés IgA antitestet termelnek. A sejtek pontos oka, hogy miért nem termelnek ezeket az antitesteket, nem ismert.

Bizonyos görcsrohamok, epilepszia vagy reumatoid artritisz kezelésére használt gyógyszerek szelektív IgA-hiányt okozhatnak egyes embereknél. A hiány a gyógyszer elhagyása után is fennállhat.

A szelektív IgA-hiány családi előfordulása növeli a betegség kialakulásának kockázatát. Bizonyos génváltozatok kapcsolatba hozhatók a szelektív IgA-hiánnyal, de egyetlen gén sem ismert, amely közvetlenül okozná a betegséget.

A szelektív IgA-hiányban szenvedők nagyobb kockázatnak vannak kitéve más hosszú távú betegségek kialakulására. Ezek közé tartoznak:

• Allergiák és asztma.
• Reumatoid artritisz.
• Cöliákia.
• Gyulladásos bélbetegség.
• Közös változó immunhiány, ami két vagy több típusú immunglobulin hiányát jelenti.

A szelektív IgA-hiányban szenvedőknél fennáll a vérátömlesztéssel vagy vérkészítményekkel szembeni reakciók veszélye. Mivel a szervezet nem termel IgA-t, az immunrendszer idegen anyagként érzékelheti azt egy vérátömlesztés során vagy más, vérkészítményekkel végzett kezelés alkalmával.

Reakció esetén magas láz, hidegrázás, izzadás és egyéb tünetek jelentkezhetnek. Ritkán az IgA-hiányban szenvedők életveszélyes allergiás reakciót, ún. anafilaxiát (an-uh-fuh-LAK-szisz) tapasztalhatnak.

Az egészségügyi szakemberek orvosi karkötő viselését javasolják. A karkötő jelzi, hogy szelektív IgA-hiányban szenved, és módosított vért vagy vérkészítményeket kell kapnia.

A szelektív IgA-hiány diagnózisa vérvizsgálaton alapul, amely méri az immunoglobulinszinteket a vérben. Az IgA-hiány lehet teljes vagy részleges.

A kezelőorvosa rendelhet immunoglobulinszint-vizsgálatot, ha gyakran vagy ismételten beteg volt. A vizsgálat része lehet egy sor laboratóriumi vizsgálatnak is, hogy más betegségeket kizárjanak vagy diagnosztizáljanak.