Tapvr

Teljes anomális pulmonális vénás visszaáramlás (TAPVR)

A teljes anomális pulmonális vénás visszaáramlás (TAPVR) esetén a pulmonális vénák helytelenül küldik a vért a szív jobb felső kamrájába. Ezt a kamrát jobb pitvarnak nevezik. Ennek eredményeként az oxigéndús vér oxigénhiányos vérrel keveredik, amint az lila színnel látható. Egy tipikus szívben, amelyet bal oldalon láthatunk, az oxigéndús vér a pulmonális vénákból a bal felső kamrába, más néven bal pitvarba áramlik.

A teljes anomális pulmonális vénás visszaáramlás (TAPVR) egy ritka veleszületett szívbetegség. Ez azt jelenti, hogy veleszületett szívfejlődési rendellenesség.

Más elnevezései ennek az állapotnak:

• Teljes anomális pulmonális vénás összeköttetés
• TAPVC

Ennél a szívbetegségnél a tüdő erei, a pulmonális vénák a szív rossz helyéhez kapcsolódnak.

Egy tipikus szívben az oxigéndús vér a tüdőből a bal felső szívkamrába, a bal pitvarba áramlik. A vér ezután végigáramlik a testen.

A TAPVR-ben a vénák összeköttetése megváltozott. A vér a jobb felső szívkamrába, a jobb pitvarba áramlik. Ez a véráramlás változása oxigénhiányos vér keveredését okozza az oxigéndús vérrel. Ennek eredményeként a testbe áramló vér nem tartalmaz elegendő oxigént.

A TAPVR specifikus típusa attól függ, hogy a vénák hova kapcsolódnak. A TAPVR-rel született gyermekek többségének nincs családi kórelőzménye veleszületett szívbetegségben.

Egy TAPVR-rel született csecsemőnél légzési nehézség jelentkezhet. A baba bőre szürke vagy kékes lehet az alacsony oxigénszint miatt. Ezt cianózisnak nevezik.

Az egészségügyi szolgáltató a TAPVR tüneteit a születés után röviddel észreveheti. De egyes gyermekeknél csak később jelentkeznek a tünetek.

A gyermeke egészségügyi szolgáltatója fizikális vizsgálatot végez, és sztetoszkóppal meghallgatja a gyermeke szívét. Egy zúgó hang, úgynevezett szívdurranás hallható lehet.

Az echokardiográfia az a vizsgálat, amelyet a teljes anomális pulmonális vénás visszatérés diagnosztizálására használnak. Ez a vizsgálat hangjeleket használ a szív mozgásának képalkotásához. Az echokardiográfia megmutatja a pulmonális vénákat, a szívben lévő esetleges lyukakat és a szívkamrák méretét. Megmutatja a vér áramlását a szíven és a szívbillentyűkön keresztül is.

Egyéb vizsgálatokat, például elektrokardiogramot, mellkasröntgent vagy CT-vizsgálatot is végezhetnek, ha több információra van szükség.

A TAPVR műtéte általában akkor szükséges, ha a gyermek csecsemő. A műtét időpontja attól függ, hogy van-e elzáródás. A szív megjavításához a sebészek a pulmonális vénákat a bal felső szívkamrához kötik. Be is zárják a felső szívkamrák közötti lyukat.

A teljes anomális pulmonális vénás visszatérésben szenvedő személynek egész életében rendszeres egészségügyi ellenőrzésekre van szüksége a fertőzés, az elzáródás vagy a szívritmuszavarok ellenőrzésére. A veleszületett szívbetegségekben jártas orvosnak kell gondoskodnia a kezelésről. Ezt a típusú szolgáltatót veleszületett kardiológusnak nevezik.

Gyermek kardiológus, Dr. Jonathan Johnson válaszol a veleszületett szívbetegségekkel kapcsolatos leggyakrabban feltett kérdésekre gyermekek esetében.

Néhány nagyon enyhe formájú veleszületett szívbetegség, mint például a szívben lévő nagyon apró lyukak vagy a különböző szívbillentyűk nagyon enyhe szűkülete, esetleg csak néhány évente kell követni valamilyen képalkotó vizsgálattal, például echokardiográfiával. A veleszületett szívbetegség más, jelentősebb formái műtétet igényelhetnek, amely nyílt szívműtéttel vagy a szívkatéterező laboratóriumban különböző eszközök vagy technikák segítségével végezhető el. Bizonyos nagyon súlyos esetekben, ha a műtét nem végezhető el, transzplantáció válhat szükségessé.

A gyermeknél előforduló specifikus tünetek, ha veleszületett szívbetegségben szenved, valójában a gyermek korától függenek. Csecsemőknél a legnagyobb kalória-felhasználás valójában az evés közben történik. És így a veleszületett szívbetegség vagy szívelégtelenség legtöbb jele valójában evés közben jelentkezik. Ez magában foglalhat légszomjat, nehézlégzést vagy akár izzadást is evés közben. A fiatalabb gyermekek gyakran a hasi rendszerükkel kapcsolatos tüneteket mutatnak. Émelygésük, hányásuk lehet evés közben, és ezek a tünetek aktivitás közben is jelentkezhetnek. Az idősebb tizenévesek eközben olyan tüneteket mutatnak, mint mellkasi fájdalom, ájulás vagy palpitáció. Szintén tünetek jelentkezhetnek testmozgás vagy aktivitás közben. És ez valójában egy nagyon nagy vészjelzés számomra, mint kardiológusnak. Ha egy gyermekről, különösen egy tizenévesről hallok, akinek mellkasi fájdalma volt, vagy ájult el aktivitás vagy testmozgás közben, akkor feltétlenül meg kell vizsgálnom a gyermeket, és biztosítanom kell, hogy megfelelő kivizsgáláson essen át.

Gyakran, amikor gyermekét éppen veleszületett szívbetegséggel diagnosztizálták, nehéz mindent megjegyezni, amit az első látogatáson mondtak Önnek. Sokkban lehet, miután hallotta ezt a hírt. És gyakran előfordulhat, hogy nem emlékszik mindenre. Ezért fontos a kontrollvizsgálatokon feltenni ezeket a típusú kérdéseket. Milyen lesz az elkövetkező öt évem? Lesznek-e olyan eljárások, amelyekre szükség lesz az elkövetkező öt évben? Milyen műtétek? Milyen típusú vizsgálatokra, milyen típusú követésre, milyen típusú klinikai látogatásokra lesz szükség? Mit jelent ez a gyermekem tevékenységeire, atlétikai tevékenységeire és a különböző dolgokra, amelyeket naponta szeretne csinálni. És ami a legfontosabb, hogyan működhetünk együtt annak érdekében, hogy ez a gyermek a lehető legnormálisabb életet élhesse a veleszületett szívbetegség diagnózisa ellenére.

Meg kell kérdeznie orvosától, hogy milyen típusú eljárásokra lehet szükség a jövőben ennek a veleszületett szívbetegség formájára. Ezeket nyílt szívműtéttel végezhetik el, vagy szívkatéterezéssel is elvégezhetők. A nyílt szívműtét esetén fontos megkérdezni orvosától a műtét időzítéséről. A különböző, specifikus típusú veleszületett szívbetegségek esetében vannak olyan idők, amikor jobb elvégezni a műtétet, mint mások, hogy a lehető legjobb eredményt érjük el, mind rövid, mind hosszú távon a gyermek számára. Tehát kérdezze meg orvosától, hogy van-e egy adott időpont, amely jobban működik az adott betegség és a gyermeke számára.

Ez valójában a leggyakoribb kérdés, amit a szülőktől és a gyermekektől kapok, miután veleszületett szívbetegség diagnózisát állapítjuk meg. Az atlétika nagyon fontos sok ilyen gyermek életében, a baráti köreikben és a közösségükkel való interakciójukban. A veleszületett szívbetegség legtöbb formájában mindent megteszünk annak érdekében, hogy megtaláljuk a módját, hogy továbbra is részt vehessenek. Vannak azonban olyan veleszületett szívbetegség formái, amelyeknél bizonyos sportokat nem ajánlott. Például egyes betegeinknél lehet egy bizonyos típusú genetikai szindróma, amely a verőereik falát nagyon gyengévé teszi. És ezeket a betegeket nem akarjuk súlyzózni vagy bármilyen erős nyomást gyakorolni, ami a verőereik kitágulását és potenciális szakadását okozhatja. A legtöbb esetben azonban képesek vagyunk megtalálni a módját, hogy a gyermekek naponta játsszák a kedvenc sportjukat.

A veleszületett szívbetegségben szenvedő betegeink esetében, ahogy öregszenek, gyakran tanácsoljuk nekik, hogy a veleszületett szívbetegség bizonyos formái örökletesek. Ez azt jelenti, hogy ha egy szülőnek veleszületett szívbetegsége van, akkor van egy bizonyos kis kockázata annak, hogy a gyermeke is veleszületett szívbetegségben szenvedhet. Ez lehet ugyanaz a típusú veleszületett szívbetegség, mint amilyen a szülőnek van, vagy lehet más is. Így, ha ezek a betegek teherbe esnek, alaposan figyelemmel kell kísérnünk őket a terhesség alatt, beleértve a magzat extra ultrahangvizsgálatát is echokardiográfiával a terhesség alatt. Szerencsére a veleszületett szívbetegségben szenvedő betegeink túlnyomó többsége képes saját gyermeket szülni a jelenlegi korban.

A beteg, a családja és a kardiológus közötti kapcsolat rendkívül fontos. Gyakran évtizedekig követjük ezeket a betegeket, ahogy öregszenek. Nézzük, ahogy csecsemőkből felnőttekké válnak. Ha valami felmerül, ami nem világos, de nem érthető, tegyen fel kérdéseket. Kérjük, ne féljen kapcsolatba lépni. Mindig éreznie kell, hogy képes kapcsolatba lépni a kardiológiai csapatával, és felteheti nekik az esetlegesen felmerülő kérdéseket.

Egy 2D-s magzati ultrahang segíthet az egészségügyi szakembernek a baba növekedésének és fejlődésének értékelésében.

Veleszületett szívhiba diagnosztizálható a terhesség alatt vagy a születés után. Bizonyos szívhibák jelei láthatók egy rutinszerű terhességi ultrahangvizsgálaton (magzati ultrahang).

Egy baba születése után az egészségügyi szakember gyaníthat veleszületett szívhibát, ha a babának:

• Növekedési elmaradása van.
• Színelváltozásai vannak az ajkakon, a nyelven vagy a körmökön.

Az egészségügyi szakember hallhat egy hangot, úgynevezett zöményt, miközben sztetoszkóppal hallgatja a gyermek szívét. A legtöbb szívzörej ártalmatlan, ami azt jelenti, hogy nincs szívhiba, és a zörej nem veszélyes a gyermek egészségére. Egyes zöményeket azonban a szívbe és a szívből történő véráramlás változásai okozhatják.

A veleszületett szívhiba diagnosztizálására szolgáló vizsgálatok a következők:

• Pulzusoximetria. Az ujjon elhelyezett érzékelő méri a vér oxigéntartalmát. A túl kevés oxigén szív- vagy tüdőproblémára utalhat.
• Elektrokardiogram (EKG). Ez a gyors vizsgálat méri a szív elektromos aktivitását. Megmutatja, hogyan ver a szív. Ragadós tapaszok érzékelőkkel, úgynevezett elektródákkal, a mellkasra és néha a karokra vagy a lábakra vannak rögzítve. A vezetékek összekötik a tapaszt egy számítógéppel, amely kinyomtatja vagy megjeleníti az eredményeket.
• Echokardiográfia. A hang segítségével mozgásban lévő szív képei készülnek. Az echokardiográfia megmutatja, hogyan mozog a vér a szíven és a szívbillentyűkön keresztül. Ha a vizsgálatot a baba születése előtt végzik, magzati echokardiográfiának nevezik.
• Mellkasröntgen. A mellkasröntgen megmutatja a szív és a tüdő állapotát. Megmutathatja, hogy a szív megnagyobbodott-e, vagy hogy a tüdő extra vért vagy más folyadékot tartalmaz-e. Ezek a szívelégtelenség jelei lehetnek.
• Szívkatéterezés. Ebben a vizsgálatban az orvos egy vékony, hajlékony csövet, úgynevezett katétert vezet be egy vérérbe, általában a lágyék területén, és a szívhez vezeti. Ez a vizsgálat részletes információkat nyújthat a véráramlásról és a szív működéséről. Egyes szívkezelések elvégezhetők szívkatéterezés során.
• Szív mágneses rezonancia vizsgálat (MRI). Szív-MRI-nek is nevezik, ez a vizsgálat mágneses mezőket és rádióhullámokat használ a szív részletes képeinek elkészítéséhez. Szív-MRI végezhető veleszületett szívhibák diagnosztizálására és értékelésére serdülőknél és felnőtteknél. A szív-MRI 3D képeket készít a szívről, ami lehetővé teszi a szívkamrák pontos mérését.

A veleszületett szívbetegségek kezelése gyermekeknél a konkrét szívproblémától és annak súlyosságától függ.

Néhány veleszületett szívbetegségnek nincs hosszú távú hatása a gyermek egészségére. Lehet, hogy biztonságosan kezelés nélkül is maradhatnak.

Más veleszületett szívbetegségek, például egy kis lyuk a szívben, a gyermek növekedésével bezáródhatnak.

Súlyos veleszületett szívbetegségek esetén a felfedezés után hamarosan kezelésre van szükség. A kezelés magában foglalhatja:

• Gyógyszereket.
• Szívkatéteres beavatkozásokat.
• Szívsebészetet.
• Szívátültetést.

A gyógyszereket a veleszületett szívbetegség tüneteinek vagy szövődményeinek kezelésére lehet használni. Egyedül vagy más kezelésekkel együtt is alkalmazhatók. A veleszületett szívbetegségek kezelésére szolgáló gyógyszerek közé tartoznak:

• Vizelethajtók, más néven diuretikumok. Ez a típusú gyógyszer segít eltávolítani a folyadékot a szervezetből. Segítenek csökkenteni a szív terhelését.
• Szívritmus szabályozó gyógyszerek, úgynevezett antiarrhythmiák. Ezek a gyógyszerek segítenek szabályozni a szabálytalan szívverést.

Ha gyermekének súlyos veleszületett szívbetegsége van, szívkatéteres beavatkozás vagy műtét javasolható.

A veleszületett szívbetegségek kezelésére végzett szívkatéteres beavatkozások és műtétek a következőket tartalmazzák:

• Szívkatéteres vizsgálat. A gyermekeknél előforduló veleszületett szívbetegségek bizonyos típusai vékony, rugalmas csövekkel, úgynevezett katéterekkel javíthatók. Az ilyen kezelések lehetővé teszik az orvosok számára, hogy nyílt szívműtét nélkül javítsák a szívet. Az orvos egy katétert vezet be egy vérerén keresztül, általában a lágyékban, és a szívhez vezeti. Néha több mint egy katétert használnak. A helyére kerülés után az orvos apró eszközöket vezet be a katéteren keresztül a szívbetegség kijavítására. Például a sebész kijavíthatja a lyukakat a szívben vagy a szűkületek helyeit. Egyes katéteres kezeléseket több éven át, lépésekben kell elvégezni.
• Szívsebészet. Egy gyermeknek nyílt szívműtétre vagy minimálisan invazív szívsebészetre lehet szüksége egy veleszületett szívbetegség kijavításához. A szívsebészet típusa a szívben bekövetkezett konkrét változástól függ.
• Szívátültetés. Ha egy súlyos veleszületett szívbetegség nem javítható, szükség lehet szívátültetésre.
• Magzati szív beavatkozás. Ez egy olyan kezelési típus, amelyet egy szívproblémával született csecsemőnél a születés előtt végeznek. Elvégezhető egy súlyos veleszületett szívbetegség kijavítására vagy a szövődmények megelőzésére, ahogy a baba a terhesség alatt növekszik. A magzati szív beavatkozást ritkán végzik, és csak nagyon speciális helyzetekben lehetséges.

Néhány veleszületett szívbetegséggel született gyermeknek egész életében számos beavatkozásra és műtétre van szüksége. Fontos az egész életen át tartó nyomon követés. A gyermeknek rendszeres egészségügyi vizsgálatokra van szüksége egy szívbetegségekben jártas orvosnál, kardiológusnál. A nyomon követő ellátás magában foglalhatja a vér- és képalkotó vizsgálatokat a szövődmények ellenőrzésére.

[Zene szól]

Remény és gyógyulás a kis szíveknek.

Dr. Dearani: Ha a saját gyakorlatomat nézem, sok minimálisan invazív szívsebészetet végzek. És ezt azért tudtam megtanulni, mert az felnőtt populációban tanultam meg, ahol elkezdődött. Tehát a robotos szívsebészet tizenéveseknél olyan dolog, amit nem lehet kapni egy gyermekkórházban, mert nincs meg nekik a technológia, amit itt tudunk alkalmazni.

Ha gyermekének veleszületett szívbetegsége van, az életmódbeli változtatások ajánlottak lehetnek a szív egészségének megőrzése és a szövődmények megelőzése érdekében.

• Sport és aktivitás korlátozás. Egyes veleszületett szívbetegségben szenvedő gyermekeknek csökkenteniük kell a testmozgást vagy a sporttevékenységeket. Sok más veleszületett szívbetegségben szenvedő gyermek azonban részt vehet ilyen tevékenységekben. Gyermeke kezelőorvosa elmondhatja, hogy mely sportok és testmozgás típusok biztonságosak a gyermeke számára.
• Megelőző antibiotikumok. Egyes veleszületett szívbetegségek növelhetik a szívbelhártya vagy a szívbillentyűk fertőzésének kockázatát, ezt fertőző endocarditisnek nevezik. Antibiotikumokat lehet ajánlani fogászati beavatkozások előtt a fertőzés megelőzése érdekében, különösen azoknál, akiknek mechanikus szívbillentyűjük van. Kérdezze meg gyermeke kardiológusát, hogy gyermeke számára szükséges-e megelőző antibiotikum.

Segítséget és bátorítást jelenthet, ha olyan emberekkel beszélget, akik hasonló helyzeten mentek keresztül. Kérdezze meg az egészségügyi csapatát, hogy vannak-e támogató csoportok a környéken.

A veleszületett szívbetegséggel való együttélés stresszt vagy szorongást okozhat egyes gyermekeknél. Egy tanácsadóval való beszélgetés segíthet Önnek és gyermekének új módszereket tanulni a stressz és a szorongás kezelésére. Kérjen információt az egészségügyi szakembertől a környéken található tanácsadókról.