Health Library Logo

Health Library

Toxikus Epidermális Nekrolízis

Áttekintés

A Tíz nagy területeket érintő hólyagosodást, bőrhámlást okoz.

A toxikus epidermális nekrolízis (TEN) egy ritka, életveszélyes bőrreakció, amelyet általában gyógyszer okoz. A Stevens-Johnson szindróma (SJS) súlyos formája. Az SJS-ben szenvedőknél a TEN-t akkor diagnosztizálják, ha a bőrfelszín több mint 30%-a érintett, és a test nyálkahártyái kiterjedt károsodást szenvedtek.

A TEN életveszélyes állapot, amely minden korosztályt érint. A TEN-t általában kórházban kezelik. Amíg a bőr gyógyul, a támogató kezelés magában foglalja a fájdalom csillapítását, a sebek ápolását és a megfelelő folyadékbevitel biztosítását. A felépülés hetektől hónapokig tarthat.

Ha állapotát gyógyszer okozta, akkor véglegesen kerülni kell azt a gyógyszert és a hozzá kapcsolódó gyógyszereket.

Tünetek

A toxikus epidermális nekrolízis jelei és tünetei a következők: Széles körű bőrfájdalom

Terjedő kiütés, amely a test több mint 30%-át lefedi

Hólyagok és nagy területeken leváló bőr

Sebek, duzzanat és kéregképződés a nyálkahártyákon, beleértve a szájüreg, a szem és a hüvely nyálkahártyáját is

A korai kezelés kulcsfontosságú a Stevens-Johnson-szindrómában/toxikus epidermális nekrolízisben (SJS/TEN) szenvedők számára. Ha tünetei vannak, azonnal forduljon orvoshoz. Valószínűleg bőrgyógyász és más szakemberek kórházi ellátására lesz szüksége.

Mikor forduljon orvoshoz

A Stevens-Johnson szindróma/toxikus epidermális nekrolízis (SJS/TEN) esetén a korai kezelés kulcsfontosságú. Ha tünetei vannak, azonnal forduljon orvoshoz. Valószínűleg bőrgyógyász és más szakemberek kórházi ellátására lesz szüksége.

Okok

A Stevens-Johnson szindróma/toxikus epidermális nekrolízis (SJS/TEN) általában gyógyszer okozta bőrreakció következménye. A tünetek valószínűleg egy-négy héttel egy új gyógyszer szedésének megkezdése után jelentkeznek.

A SJS/TEN leggyakoribb kiváltó gyógyszerei közé tartoznak az antibiotikumok, az epilepszia elleni gyógyszerek, a szulfonamidok és az allopurinol (Aloprim, Zyloprim).

Kockázati tényezők

Az SJS/TEN kialakulásának kockázatát növelő tényezők:

  • HIV-fertőzés. HIV-fertőzöttek körében az SJS/TEN előfordulási gyakorisága körülbelül 100-szor nagyobb, mint az általános populációban.
  • Gyengült immunrendszer. Az immunrendszert befolyásolhatja szervátültetés, HIV/AIDS és autoimmun betegségek.
  • Rák. A rákos betegek, különösen a vérképzőszervi daganatos (hematológiai malignus) betegek fokozottan veszélyeztetettek az SJS/TEN kialakulására.
  • SJS/TEN kórelőzmény. Ha már volt gyógyszer okozta formája ennek a betegségnek, akkor újra alkalmazva ugyanazt a gyógyszert, fennáll a kiújulás veszélye.
  • SJS/TEN családi kórelőzmény. Ha egy elsőfokú rokon, például szülő vagy testvér, átélt már SJS/TEN-t, akkor Ön is fogékonyabb lehet a betegség kialakulására.
  • Genetikai tényezők. Bizonyos genetikai variációk fokozottan veszélyeztetik az SJS/TEN kialakulására, különösen, ha görcsoldó, köszvény elleni vagy pszichiátriai gyógyszereket is szed.
Szövődmények

A TEN szövődményeinek legnagyobb kockázatának kitett személyek a 70 év felettiek, valamint a májcirrózisban vagy áttétes rákban szenvedők. A TEN szövődményei a következők:

  • Vérmérgezés (szeptikus sokk). A szeptikus sokk akkor következik be, amikor a fertőzésből származó baktériumok bejutnak a véráramba, és elterjednek a szervezetben. A szeptikus sokk gyorsan progrediáló, életveszélyes állapot, amely sokkot és szervi elégtelenséget okozhat.
  • Tüdő érintettség. Ez köhögést, légszomjat és súlyos betegség esetén akut légzési elégtelenséget okozhat.
  • Látáskárosodás. A TEN szemproblémákat okozhat, például száraz szemet, benőtt szempillákat, szaruhártya-hegesedést és ritkán vakságot.
  • Tartós bőrsérülés. A TEN-ből való felépülés után a bőrön dudorok, hegek és elszíneződés jelentkezhet. A tartós bőrsérülések miatt a haj kihullhat, és a köröm és a lábköröm nem nőhet normálisan.
  • Hüvelyi fekélyek. Nőknél a TEN fekélyeket okozhat a hüvely nyálkahártyájában, fájdalomhoz vezetve, vagy kezeletlenül hüvelyzáródáshoz.
  • Lelki distressz. Ez az állapot lelki nyomorúságot okoz, és hosszú távú pszichológiai hatással járhat.
Megelőzés

Egy újabb TEN epizód megelőzése érdekében derítse ki, hogy gyógyszer okozta-e. Ha igen, soha többé ne vegye be azt a gyógyszert, vagy bármit, ami hasonló. Az ismétlődés rosszabb lehet és életveszélyes is. Tájékoztassa minden jövőbeli egészségügyi szolgáltatóját a TEN kórelőzményéről, és viseljen orvosi riasztó karkötőt vagy nyakláncot, amely tartalmazza a betegségével kapcsolatos információkat. Vagy vigyen magával allergia útlevelet.

Diagnózis

A TEN diagnózisa akkor állapítható meg, ha a Stevens-Johnson szindrómában (SJS) szenvedőknél súlyos betegség alakul ki, amely a test több mint 30%-át érinti.

Kezelés

Ha az orvosa gyanítja, hogy a TEN gyógyszer szedése okozta, abba kell hagynia a gyógyszer szedését. Ezután valószínűleg kórházba kerül kezelésre, esetleg az égési központba vagy az intenzív osztályra. A teljes felépülés több hónapot is igénybe vehet.

A TEN fő kezelése az, hogy a lehető legkényelmesebbé tegyék az állapotát, amíg a bőre gyógyul. Ezt a támogató kezelést a kórházban kapja. Ez magában foglalhatja:

  • Folyadékpótlás és táplálás. Mivel a bőrveszteség a szervezet folyadékveszteségéhez vezethet, elengedhetetlen a folyadékok és elektrolitok pótlása. Lehet, hogy orrba vezetett és a gyomorba irányított csövön (orrgastricus szonda) kap folyadékot és tápanyagot.
  • Sebkezelés. Az egészségügyi csapat finoman tisztíthatja az érintett bőrt, és speciális, vazelinnel (Vaselin) vagy gyógyszerrel átitatott kötéseket alkalmazhat. Az ápolócsapat figyeli a fertőzés jeleit is, és szükség esetén antibiotikumokat ad.
  • Légzési segítség. Szüksége lehet vizsgálatokra és eljárásokra a légutak értékeléséhez és tisztán tartásához. Előrehaladott betegség esetén intubációra vagy gépi légzéstámogatásra (lélegeztetésre) lehet szükség.
  • Fájdalomcsillapítás. Fájdalomcsillapító gyógyszereket kap a kellemetlenségek csökkentésére. Szájüregi fájdalom esetén érzéstelenítő hatású szájvizet, például lidokain tartalmút kaphat.
  • Szemgondozás. Ennélmérsékeltebb szemtüneteket legalább naponta négyszer kell konzerválószer-mentes mesterséges könnycseppekkel kezelni. Kortikoszteroid tartalmú szemcseppeket lehet használni a szemgyulladás kezelésére. Az ápolócsapatba szemész (szemészorvos) is beletartozhat.

A TEN kezelése magában foglalhatja egy vagy több, a teljes szervezetre ható gyógyszer (szisztémás gyógyszerek) kombinációját is, például ciklosporint (Neoral, Sandimmune), etanerceptet (Enbrel) és intravénás immunglobulint (IVIG). További kutatásokra van szükség annak meghatározásához, hogy van-e bármilyen előnyük.

footer.address

footer.talkToAugust

footer.disclaimer

footer.madeInIndia