A differenciálatlan pleomorf szarkóma (UPS) egy ritka típusú rák, amely főként a test lágy szöveteiben keletkezik. A lágy szövetek összekötik, alátámasztják és körülveszik a test más szerkezeteit.
A UPS általában a karokban vagy a lábakban fordul elő. Ritkábban a hasi szervek mögötti területen (retroperitoneum) is előfordulhat.
A differenciálatlan pleomorf szarkóma elnevezés onnan ered, hogy a rákos sejtek mikroszkóp alatt hogyan néznek ki. A differenciálatlan azt jelenti, hogy a sejtek nem hasonlítanak arra a testszövetre, amelyben fejlődnek. A rákot pleomorfnak (plee-o-MOR-fik) nevezik, mert a sejtek több alakban és méretben nőnek.
A UPS kezelése a rák helyétől függ, de gyakran magában foglalja a műtétet, a sugárkezelést és a gyógyszeres kezelést.
A UPS-t korábban malignus fibrózus hisztiocitómának nevezték.
A nem differenciált pleomorf sarcoma tünetei attól függenek, hogy a rák hol jelentkezik. Leggyakrabban a karokban és a lábakban fordul elő, de a test bármely részén megjelenhet. A jelek és tünetek a következők lehetnek: Növekvő csomó vagy duzzanat. Ha nagyon megnő, fájdalom, bizsergés és zsibbadás jelentkezhet. Ha karban vagy lábban jelentkezik, a beteg végtag kéz- vagy lábduzzanata jelentkezhet. Ha a hasban jelentkezik, fájdalom, étvágytalanság és székrekedés jelentkezhet. Láz. Fogyás. Egyeztesse időpontját orvosával, ha bármilyen tartós tünet vagy jel jelentkezik, ami aggasztja.
Egyeztesse időpontját orvosával, ha bármilyen tartós tünet vagy jel jelentkezik, ami aggodalomra ad okot. Iratkozzon fel ingyenesen, és kapjon egy részletes útmutatót a rák kezeléséhez, valamint hasznos információkat arról, hogyan szerezhet be második véleményt. Bármikor leiratkozhat. A részletes, rákbetegséggel való megküzdésről szóló útmutató hamarosan a postaládájában lesz. Ön is
Nem egyértelmű, hogy mi okozza a differenciálatlan pleomorf szarkómát.
A doktorok tudják, hogy ez a rák akkor kezdődik, amikor egy sejt DNS-ében változások alakulnak ki. Egy sejt DNS-e tartalmazza az utasításokat, amelyek megmondják a sejtnek, hogy mit kell tennie. A változások azt mondják a sejtnek, hogy gyorsan szaporodjon, abnormális sejtek tömegét (daganatot) létrehozva. A sejtek megtámadhatják és elpusztíthatják a közeli egészséges szöveteket. Idővel a ráksejtek leválasztódhatnak és átterjedhetnek (metasztatizálhatnak) a test más részeire, például a tüdőre és a csontokra.
A nem differenciált pleomorf szarkóma kockázatát növelő tényezők a következők lehetnek:
Azok többségénél, akiknél nem differenciált pleomorf szarkóma alakul ki, nincsenek ismert kockázati tényezők, és sok olyan ember is van, akiknél vannak kockázati tényezők, de soha nem alakul ki náluk a rák.
A differenciálatlan pleomorf szarkóma diagnózisa általában a tünetek áttekintésével és fizikális vizsgálattal kezdődik. Ezt a rákot gyakran akkor diagnosztizálják, miután más rákos megbetegedéseket kizártak. A vizsgálatok és eljárások a következőket tartalmazhatják: Fizikális vizsgálat. Az orvos kérdéseket tesz fel a tünetek megjelenésének időpontjáról és arról, hogy azok az idő múlásával változtak-e. Megvizsgálja az érintett területet, hogy jobban megértse a daganat méretét és mélységét, hogy kapcsolódik-e a közeli szövetekhez, és hogy vannak-e duzzanat vagy idegkárosodás jelei. Képalkotó vizsgálatok. Az orvos képalkotó vizsgálatokat javasolhat az érintett terület képeinek elkészítéséhez és az állapot jobb megértéséhez. A képalkotó vizsgálatok röntgenfelvételeket, CT-t, MRI-t és pozitronemissziós tomográfiás (PET) vizsgálatokat tartalmazhatnak. Szövetminta eltávolítása vizsgálat céljából (biopszia). A végleges diagnózis felállításához az orvos daganatszövetmintát vesz, és elküld egy laboratóriumba vizsgálatra. A konkrét helyzettől függően a szövetmintát tűvel, a bőrön keresztül, vagy műtét során lehet begyűjteni. A laboratóriumban a testszövetek elemzésére kiképzett orvosok (patológusok) megvizsgálják a mintát, hogy meghatározzák az érintett sejttípusokat, és hogy az sejtek agresszívak-e. Ez az információ segít más rákos megbetegedések kizárásában és a kezelés irányításában. A szükséges biopszia típusának és annak elvégzésének módjának meghatározása gondos tervezést igényel az orvosi csapat részéről. Az orvosoknak úgy kell elvégezniük a biopsziát, hogy az ne zavarja a rák későbbi eltávolítását célzó műtétet. Ezért kérjen beutalót egy olyan szakértői csapathoz, akiknek nagy tapasztalatuk van a lágyszöveti szarkómák kezelésében, még a biopszia előtt. Ellátás a Mayo Klinikán A Mayo Klinika gondoskodó szakértői csapata segíthet a differenciálatlan pleomorf szarkómával kapcsolatos egészségügyi problémáiban. Kezdje itt
A műtéti sugárterápia (IORT) során a sugárzást a sebészeti metszésen keresztül egy adott területre irányítják; ebben az esetben a comb területére. Az IORT dózisa sokkal magasabb lehet, mint a test külső felületéről végzett standard sugárterápiánál. A differenciálatlan pleomorf szarkóma kezelése általában a rákos sejtek eltávolítását célzó műtétet foglal magában. Más lehetőségek közé tartozik a sugárterápia és a gyógyszeres kezelések (szisztémás terápiák), például a kemoterápia, a célzott terápia és az immunoterápia. A legmegfelelőbb kezelések az Ön esetében a rák méretének és elhelyezkedésének függvényében változnak. Amikor lehetséges, az orvosok megpróbálják a szarkómát teljesen eltávolítani műtéttel. A cél a rák és a környező egészséges szövet egy részének eltávolítása a lehető legkisebb beavatkozással. Amikor a rák a karokat és a lábakat érinti, a sebészek inkább végtagkímélő műtéteket részesítenek előnyben. Bizonyos esetekben azonban szükség lehet az érintett kar vagy láb amputációjára. Más kezeléseket, például sugárterápiát és kemoterápiát javasolhatnak a műtét előtt, hogy a rák zsugorodjon, és könnyebben eltávolítható legyen a végtag amputációja nélkül. A sugárterápia nagy energiájú sugárzásokat, például röntgensugarakat vagy protonokat használ a rákos sejtek elpusztítására. A sugárterápia adható: - Külső nyaláb sugárzásként. Ez a típusú sugárzás egy olyan géptől származik, amely körülötte mozog, miközben Ön egy asztalon fekszik. A gép a sugárzást a testének pontos pontjaira irányítja. A sugárzást a műtét előtt lehet alkalmazni a szarkóma zsugorítására és könnyebb eltávolítására. A műtét után is alkalmazható a megmaradt rákos sejtek elpusztítására. - Műtéti sugárterápia (IORT). Az IORT-t a műtét során alkalmazzák, közvetlenül a rák eltávolítása után. A sugárzást arra a területre irányítják, ahol a rák korábban volt. Az IORT-t akkor lehet javasolni, ha a rák olyan területen található, amely megnehezíti a rák teljes eltávolítását a műtét során. Külső nyaláb sugárzás. Ez a típusú sugárzás egy olyan géptől származik, amely körülötte mozog, miközben Ön egy asztalon fekszik. A gép a sugárzást a testének pontos pontjaira irányítja. A sugárzást a műtét előtt lehet alkalmazni a szarkóma zsugorítására és könnyebb eltávolítására. A műtét után is alkalmazható a megmaradt rákos sejtek elpusztítására. A kemoterápia egy olyan gyógyszeres kezelés, amely vegyi anyagokat használ a rákos sejtek elpusztítására. Tablettával vagy vénán keresztül (intravénásan), vagy mindkettővel adható be. A kemoterápiát leggyakrabban a differenciálatlan pleomorf szarkóma kezelésére alkalmazzák, amely a kezdeti kezelés után visszatér, vagy a test más területeire terjed. Néha a kemoterápiát a műtét előtt alkalmazzák a rák zsugorítására, hogy könnyebben eltávolítható legyen a műtét során. A kemoterápia kombinálható sugárzással is. A célzott gyógyszeres kezelések a rákos sejtekben jelen lévő specifikus rendellenességekre koncentrálnak. Ezeknek a rendellenességeknek a blokkolásával a célzott gyógyszeres kezelések a rákos sejtek elpusztítását okozhatják. A differenciálatlan pleomorf szarkóma esetében a célzott terápiás gyógyszereket kombinálhatják kemoterápiával. Egyes célzott terápiák csak olyan embereknél hatásosak, akiknek rákos sejtjei bizonyos genetikai mutációkkal rendelkeznek. A rákos sejtjeit laboratóriumban lehet tesztelni, hogy kiderüljön, ezek a gyógyszerek segíthetnek-e Önnek. Az immunoterápia az Ön immunrendszerét használja a rák elleni küzdelemre. A szervezet betegségekkel szembeni védekezőképességű immunrendszere nem támadhatja meg a rákot, mert a rákos sejtek olyan fehérjéket termelnek, amelyek segítenek nekik elrejtőzni. Az immunoterápia azzal működik, hogy beavatkozik ebbe a folyamatba. Az immunoterápiás kezeléseket általában a fejlett rákos megbetegedésben szenvedők számára tartják fenn. Iratkozzon fel ingyenesen, és kapjon egy részletes útmutatót a rák kezeléséhez, valamint hasznos információkat arról, hogyan szerezhet második véleményt. Leiratkozhat a levélben található leiratkozási link segítségével. A rák kezelésével kapcsolatos részletes útmutató hamarosan megérkezik a postafiókjába. Ön is Nincsenek olyan alternatív kezelések, amelyek hatékonynak bizonyultak a differenciálatlan pleomorf szarkóma kezelésében. De néhány kiegészítő és alternatív kezelés enyhítheti a rák vagy a rákkezelés miatt tapasztalt tüneteket. Azok az alternatív kezelések, amelyek segíthetnek a tünetek enyhítésében: - Akupunktúra. - Testmozgás. - Masszázs. - Meditáció. - Zene terápia. - Relaxációs gyakorlatok. A rák, például a differenciálatlan pleomorf szarkóma diagnózisa túlterhelő lehet. Idővel megtalálja a módját, hogy megbirkózzon a rák szorongásával és bizonytalanságával. Addig is segíthet, ha: - Eleget tanul a szarkómáról ahhoz, hogy döntéseket hozhasson az ellátásáról. Kérdezze meg orvosát a szarkómáról, beleértve a kezelési lehetőségeket és, ha szeretné, a prognózist is. A differenciálatlan pleomorf szarkómáról való több információ birtokában magabiztosabbá válhat a kezelési döntések meghozatalában. - Tartsa közel a barátait és a családját. A szoros kapcsolatok fenntartása segít megbirkózni a diagnózisával és az ellátással kapcsolatos következményekkel. A barátok és a család nyújthatják a szükséges gyakorlati segítséget, például a ház gondozását, ha Ön kórházban van. És érzelmi támogatást is nyújthatnak, amikor a rák túlterheli Önt. Keressen valakit, akivel beszélhet. Keressen egy jó hallgatót, aki hajlandó meghallgatni reményeit és félelmeit. Ez lehet egy barát vagy családtag. Egy tanácsadó, orvosi szociális munkás, lelkész vagy rákos betegeket támogató csoport aggodalma és megértése is hasznos lehet.
A nem differenciált pleomorf szarkóma, vagy más rák diagnózisa nagyon megterhelő lehet. Idővel megtalálja a módját, hogy megbirkózzon a rák okozta szorongással és bizonytalansággal. Addig is hasznos lehet, ha: Elég információt szerez a szarkómáról a kezelésével kapcsolatos döntések meghozatalához. Kérdezze meg orvosát a szarkómával kapcsolatban, beleértve a kezelési lehetőségeket és, ha szeretné, a prognózist is. A nem differenciált pleomorf szarkóma jobb megismerésével magabiztosabbá válhat a kezelési döntések meghozatalában. Tartsa közel a barátait és a családját. A szoros kapcsolatok fenntartása segít megbirkózni a diagnózisával és a kezeléssel járó nehézségekkel. A barátok és a család nyújthatják a szükséges gyakorlati segítséget, például a háztartás gondozását, ha kórházban van. És érzelmi támogatást is nyújthatnak, amikor a rák túlterheli Önt. Keressen valakit, akivel beszélhet. Keressen egy jó hallgatót, aki hajlandó meghallgatni reményeit és félelmeit. Ez lehet egy barát vagy családtag. Egy tanácsadó, orvosi szociális munkás, lelkész vagy rákos betegeket támogató csoport aggodalma és megértése is hasznos lehet. Kérdezze meg orvosát a környékén lévő támogató csoportokról. Vagy nézze meg a telefonkönyvét, a könyvtárat vagy egy rákellenes szervezetet, például a Nemzeti Rákkutatási Intézetet vagy az Amerikai Rákellenes Társaságot.
Ha háziorvosa gyanítja, hogy differenciálatlan pleomorf szarkómája van, valószínűleg egy szarkómákra szakosodott onkológushoz (rákspecialista) fogja Önt irányítani. A differenciálatlan pleomorf szarkóma ritka, és gyakran összetett ellátást igényel. Legjobb, ha olyan szakember kezeli, aki jelentős tapasztalattal rendelkezik ezen a területen, ami gyakran egyetemi vagy több szakágra kiterjedő rákcentrumot jelent. Mivel a rendelési idő rövid lehet, és gyakran sok információt kell megbeszélni, jó ötlet felkészülten érkezni. Íme néhány információ, amely segít felkészülni. Mit tehet Ön? Jegyezze fel az összes tapasztalt tünetét, beleértve azokat is, amelyeknek nincs látszólagos kapcsolata a rendelés okaival. Készítsen listát minden olyan gyógyszerrel, vitaminnal vagy étrend-kiegészítővel kapcsolatban, amelyet szed. Kérjen meg egy családtagot vagy barátot, hogy kísérje el. Néha nehéz lehet emlékezni minden információra, amelyet a rendelés során kapott. Aki elkíséri Önt, emlékezhet olyan dolgokra, amelyeket Ön elfelejtett. Írja le a kérdéseit, amelyeket fel szeretne tenni az orvosának. Az orvossal töltött idő korlátozott, ezért a kérdések listájának elkészítése segíthet a lehető legjobban kihasználni az együtt töltött időt. Sorolja fel a kérdéseit a legfontosabbtól a legkevésbé fontosig, abban az esetben, ha elfogy az idő. A differenciálatlan pleomorf szarkóma esetén az orvosnak feltehető néhány alapvető kérdés a következő: Rákos vagyok? Vannak más lehetséges okai a tüneteimnek? Milyen vizsgálatokra van szükségem a diagnózis megerősítéséhez? Szükséges-e ezekhez a vizsgálatokhoz valamilyen speciális előkészület? Milyen stádiumú a szarkóma? Milyen kezelések állnak rendelkezésre a differenciálatlan pleomorf szarkóma esetén, és melyiket ajánlja? Eltávolítható a szarkóma? Milyen mellékhatásokra számíthatok a kezelés során? Vannak-e alternatívák az Ön által javasolt elsődleges megközelítésre? Más egészségügyi problémáim is vannak. Hogyan kezelhetem ezeket a problémákat a legjobban együtt? Vannak-e olyan étrendi vagy aktivitási korlátozások, amelyeket be kell tartanom? Mi a prognózisom? Vannak-e olyan szórólapok vagy más nyomtatott anyagok, amelyeket magammal vihetek? Milyen weboldalakat ajánl? Szükségem van-e további kezelésekre, például sugárterápiára a műtét előtt vagy után? A javasolt sebész tapasztalt-e ezen a speciális típusú rák műtétében? Mire számíthat az orvosától? Orvosa valószínűleg számos kérdést fog feltenni Önnek. Ha felkészült a válaszadásra, több idő maradhat más pontok megbeszélésére, amelyeket meg szeretne vitatni. Orvosa megkérdezheti: Mikor vette észre először a tüneteket? Fájdalmat érez? Van-e valami, ami javítja a tüneteit? Mi, ha van ilyen, súlyosbítja a tüneteit? A kérdések mellett, amelyeket felkészült feltenni az orvosának, ne habozzon feltenni más kérdéseket is. A Mayo Klinika munkatársai által
Jogi nyilatkozat: Az August egy egészségügyi információs platform, és a válaszai nem minősülnek orvosi tanácsadásnak. Bármilyen változtatás előtt mindig konzultáljon a közelben lévő engedéllyel rendelkező orvossal.
Készült Indiában, a világ számára