Érgyűrűk

Érgyűrűk

Az érgyűrű akkor alakul ki, amikor a test fő artériájának, az aortaívnek vagy annak ágainak egy része gyűrűt képez a légutak vagy a nyelőcső, vagy mindkettő körül. Bal oldalon egy tipikus szív látható. Jobb oldalon egy érgyűrű példája – kettős aortaív – látható.

Az érgyűrű veleszületett szívbetegség. Ez azt jelenti, hogy veleszületett szívfejlődési rendellenesség. Ebben az állapotban a test fő artériájának vagy annak ágainak egy része gyűrűt képez a légutak, a nyelőcső vagy mindkettő körül.

• A test fő artériáját aortának nevezik. Az állapot az aorta aortaívnek nevezett részét érinti.
• A nyelőcső a szájtól a gyomorig vezet. Nyelőcsőnek nevezik.
• A légutakat légcsőnek is nevezik.

Az érgyűrű lehet teljes vagy hiányos.

• Teljes érgyűrű gyűrűt képez mind a nyelőcső, mind a légutak körül.
• Hiányos érgyűrű nem megy körbe teljesen a nyelőcsövön vagy a légutakon.

Műtétre általában szükség van az érgyűrű kezelésére.

A vascularis gyűrű tünetei a következők lehetnek:

• Gyakori légúti fertőzések.
• Zihálás.
• Köhögés.
• Nyelési nehézség.
• Táplálkozási nehézség.
• Hányás.

Néhány vascularis gyűrűvel született embernek más veleszületett szívproblémái is lehetnek. A specifikus tünetek a jelenlévő szívproblémák típusától függenek.

Az egészségügyi szolgáltató fizikális vizsgálatot végez, és kérdéseket tesz fel a tünetekkel kapcsolatban. A vascularis gyűrű diagnosztizálására végzett vizsgálatok a következőket foglalhatják magukban:

• Képalkotó vizsgálatok. A mellkasröntgen a légutakban olyan változásokat mutathat, amelyek vascularis gyűrűre utalhatnak. A vizsgálat azt is megmutatja, hogy a test melyik oldalán található az aortaív.

Egyéb képalkotó vizsgálatok lehetnek az echocardiogram, a CT angiogram vagy az MRI vizsgálat. Az egészségügyi szolgáltatók ezeket a vizsgálatokat a kezelés tervezésére is felhasználhatják.

• Báriumszuszpenziós nyelés. Ez a vizsgálat egy bárium nevű anyag lenyelését foglalja magában. Röntgenfelvételeket készítenek annak megtekintésére, hogy az anyag hogyan mozog a szájtól a gyomorig. A vizsgálat a nyelőcső szerkezetében olyan változásokat mutathat, amelyeket vascularis gyűrű okozhat.
• Felső endoszkópia. Egy hosszú, rugalmas csövet, amelyen kamera van, használnak a nyelőcső megvizsgálására. Az eszközt endoszkópnak nevezik. Az egészségügyi szolgáltató a szájüregbe és a torokba helyezi. A cső végén lévő apró kamera képeket küld egy videomonitorra.
• Bronchoszkópia. Ebben a vizsgálatban az egészségügyi szolgáltató egy vékony, rugalmas csövet vezet be a szájüregbe vagy az orrüregbe a tüdőbe. A csőhöz erősített fény és egy kis kamera lehetővé teszi a szolgáltató számára, hogy belásson a légutakba és a tüdő légutaiba. Ez a vizsgálat megmutathatja, hogy a vascularis gyűrű nyomja-e a légutakat.

Képalkotó vizsgálatok. A mellkasröntgen a légutakban olyan változásokat mutathat, amelyek vascularis gyűrűre utalhatnak. A vizsgálat azt is megmutatja, hogy a test melyik oldalán található az aortaív.

Egyéb képalkotó vizsgálatok lehetnek az echocardiogram, a CT angiogram vagy az MRI vizsgálat. Az egészségügyi szolgáltatók ezeket a vizsgálatokat a kezelés tervezésére is felhasználhatják.

A műtét típusa a jelenlévő szívproblémák típusától függ.

A vascularis gyűrűvel született embereknek egész életükben rendszeres egészségügyi ellenőrzésre van szükségük a szövődmények megelőzése érdekében.

Gyermek kardiológus, Dr. Jonathan Johnson válaszol a veleszületett szívbetegségekkel kapcsolatos leggyakrabban feltett kérdésekre gyermekek esetében.

Néhány nagyon enyhe formájú veleszületett szívbetegség, mint például a szívben lévő nagyon apró lyukak vagy a különböző szívbillentyűk nagyon enyhe szűkülete, esetleg csak néhány évente kell követni valamilyen képalkotó vizsgálattal, például echokardiográfiával. A veleszületett szívbetegség más, jelentősebb formái műtétet igényelhetnek, amely nyílt szívműtéttel vagy a szívkatéterező laboratóriumban különböző eszközök vagy technikák segítségével végezhető el. Bizonyos nagyon súlyos esetekben, ha a műtét nem végezhető el, transzplantáció válhat szükségessé.

A gyermeknél előforduló specifikus tünetek, ha veleszületett szívbetegségben szenved, valójában a gyermek korától függenek. Csecsemőknél a legnagyobb kalória-felhasználás valójában az evés közben történik. És így a veleszületett szívbetegség vagy szívelégtelenség legtöbb jele valójában evés közben jelentkezik. Ez magában foglalhat légszomjat, nehézlégzést vagy akár izzadást is evés közben. A fiatalabb gyermekek gyakran a hasi rendszerükkel kapcsolatos tüneteket mutatnak. Émelygésük, hányásuk lehet evés közben, és ezek a tünetek aktivitás közben is jelentkezhetnek. Az idősebb tizenévesek eközben olyan tüneteket mutatnak, mint mellkasi fájdalom, ájulás vagy palpitáció. Szintén tünetek jelentkezhetnek testmozgás vagy aktivitás közben. És ez valójában egy nagyon nagy vészjelzés számomra, mint kardiológusnak. Ha egy gyermekről, különösen egy tizenévesről hallok, akinek mellkasi fájdalma volt, vagy ájult el aktivitás vagy testmozgás közben, akkor feltétlenül látni kell a gyermeket, és biztosítani kell, hogy megfelelő kivizsgáláson essen át.

Gyakran, amikor gyermekét éppen veleszületett szívbetegséggel diagnosztizálták, nehéz mindent megjegyezni, amit az első látogatás során mondtak Önnek. Sokkban lehet, hogy éppen ezt a hírt hallotta. És gyakran előfordulhat, hogy nem emlékszik mindenre. Ezért fontos a kontrollvizsgálatokon feltenni ezeket a típusú kérdéseket. Milyen lesz az elkövetkező öt évem? Lesznek-e olyan eljárások, amelyekre szükség lesz az elkövetkező öt évben? Műtétek? Milyen típusú vizsgálatokra, milyen típusú követésre, milyen típusú klinikai látogatásokra lesz szükség? Mit jelent ez a gyermekem tevékenységeire, atlétikai tevékenységeire és a különböző dolgokra, amelyeket naponta szeretne csinálni. És ami a legfontosabb, hogyan működhetünk együtt annak érdekében, hogy ez a gyermek a lehető legnormálisabb életet élhesse a veleszületett szívbetegség diagnózisa ellenére.

Meg kell kérdeznie orvosától, hogy milyen típusú eljárásokra lehet szükség a jövőben ennek a veleszületett szívbetegség formájának kezelésére. Ezeket nyílt szívműtéttel vagy szívkatéterezéssel végezhetik el. Nyílt szívműtét esetén fontos megkérdezni orvosától a műtét időzítését illetően. A különböző, specifikus típusú veleszületett szívbetegségek esetében vannak bizonyos időpontok, amikor jobb elvégezni a műtétet, mint másokban, hogy a lehető legjobb eredményt érjék el, mind rövid, mind hosszú távon a gyermek számára. Tehát kérdezze meg orvosától, hogy van-e egy adott időpont, amely jobban működik az adott betegség és a gyermeke számára.

Ez valójában a leggyakoribb kérdés, amit a szülőktől és a gyermekektől kapok, miután veleszületett szívbetegséget diagnosztizálunk. Az atlétika nagyon fontos sok ilyen gyermek életében, a baráti köreikben és a közösségükkel való interakciójukban. A veleszületett szívbetegség legtöbb formájában mindent megteszünk annak érdekében, hogy kitaláljunk egy módot, hogy továbbra is részt vehessenek. Vannak azonban olyan veleszületett szívbetegség formái, ahol bizonyos sportokat nem ajánlott. Például egyes betegeinknél lehet egy bizonyos típusú genetikai szindróma, amely a verőereik falát nagyon gyengévé teszi. És ezeket a betegeket nem szeretnénk súlyzózni vagy bármilyen nehéz nyomást végezni, ami a verőereik kitágulását és potenciális szakadását okozhatja. A legtöbb esetben azonban képesek vagyunk kitalálni egy módot, hogy a gyermekek naponta játsszák a kedvenc sportjukat.

A veleszületett szívbetegségben szenvedő betegeink esetében, ahogy öregszenek, gyakran tanácsoljuk nekik, hogy a veleszületett szívbetegség bizonyos formái örökletesek. Ez azt jelenti, hogy ha egy szülőnek veleszületett szívbetegsége van, akkor van egy bizonyos kis kockázata annak, hogy a gyermeke is veleszületett szívbetegségben szenvedhet. Ez lehet ugyanaz a típusú veleszületett szívbetegség, mint amilyen a szülőnek van, vagy lehet más is. Így, ha ezek a betegek teherbe esnek, alaposan figyelemmel kell kísérni őket a terhesség alatt, beleértve a magzat extra ultrahangvizsgálatát is echokardiográfiával a terhesség alatt. Szerencsére a veleszületett szívbetegségben szenvedő betegeink túlnyomó többsége képes saját gyermeket szülni a jelenlegi korban.

A beteg, a családja és a kardiológus közötti kapcsolat rendkívül fontos. Gyakran évtizedekig követjük ezeket a betegeket, ahogy öregszenek. Nézzük, ahogy csecsemőkből felnőttekké válnak. Ha valami felmerül, ami nem világos, de nem érthető, tegyen fel kérdéseket. Kérjük, ne féljen kapcsolatba lépni. Mindig úgy kell éreznie, hogy képes kapcsolatba lépni a kardiológiai csapatával, és felteheti nekik az esetlegesen felmerülő kérdéseket.

Egy 2D-s magzati ultrahang segíthet az egészségügyi szakembernek a baba növekedésének és fejlődésének értékelésében.

Veleszületett szívhiba diagnosztizálható a terhesség alatt vagy a születés után. Bizonyos szívhibák jelei láthatók egy rutinszerű terhességi ultrahangvizsgálaton (magzati ultrahang).

Egy baba születése után az egészségügyi szakember gyaníthat veleszületett szívhibát, ha a babának:

• Növekedési elmaradása van.
• Színelváltozás van az ajkakon, a nyelven vagy a körmökön.

Az egészségügyi szakember hallhat egy hangot, úgynevezett zöményt, miközben sztetoszkóppal hallgatja a gyermek szívét. A legtöbb szívzörej ártalmatlan, ami azt jelenti, hogy nincs szívhiba, és a zörej nem veszélyezteti a gyermek egészségét. Bizonyos zöményeket azonban a szívbe és a szívből történő véráramlás változásai okozhatnak.

A veleszületett szívhiba diagnosztizálására szolgáló vizsgálatok a következők:

• Pulzusoximetria. Az ujjhegyre helyezett érzékelő méri a vér oxigéntartalmát. A túl kevés oxigén szív- vagy tüdőproblémára utalhat.
• Elektrokardiogram (EKG). Ez a gyors vizsgálat méri a szív elektromos aktivitását. Megmutatja, hogyan ver a szív. Ragadós tapaszok érzékelőkkel, úgynevezett elektródákkal, a mellkasra és néha a karokra vagy a lábakra vannak rögzítve. A vezetékek a tapaszt egy számítógéphez kötik, amely kinyomtatja vagy megjeleníti az eredményeket.
• Echokardiográfia. A hang segítségével mozgásban lévő szív képei készülnek. Az echokardiográfia megmutatja, hogyan mozog a vér a szíven és a szívbillentyűkön keresztül. Ha a vizsgálatot a baba születése előtt végzik, akkor magzati echokardiográfiának nevezik.
• Mellkasröntgen. A mellkasröntgen megmutatja a szív és a tüdő állapotát. Megmutathatja, hogy a szív megnagyobbodott-e, vagy hogy a tüdő extra vért vagy más folyadékot tartalmaz-e. Ezek a szívelégtelenség jelei lehetnek.
• Szívkatéterezés. Ebben a vizsgálatban az orvos egy vékony, hajlékony csövet, úgynevezett katétert vezet be egy vérérbe, általában a lágyék területén, és a szívhez vezeti. Ez a vizsgálat részletes információkat nyújthat a véráramlásról és a szív működéséről. Bizonyos szívkezelések elvégezhetők szívkatéterezés során.
• Szív mágneses rezonancia vizsgálat (MRI). Szív-MRI-nek is nevezik, ez a vizsgálat mágneses mezőket és rádióhullámokat használ a szív részletes képeinek elkészítéséhez. Szív-MRI végezhető veleszületett szívhibák diagnosztizálására és értékelésére serdülőkben és felnőttekben. A szív-MRI 3D képeket készít a szívről, ami lehetővé teszi a szívkamrák pontos mérését.

A veleszületett szívbetegségek kezelése gyermekeknél a konkrét szívproblémától és annak súlyosságától függ.

Néhány veleszületett szívbetegségnek nincs hosszú távú hatása a gyermek egészségére. Lehet, hogy biztonságosan kezelés nélkül is maradhatnak.

Más veleszületett szívbetegségek, például egy kis lyuk a szívben, a gyermek növekedésével bezáródhatnak.

Súlyos veleszületett szívbetegségek esetén a felfedezés után rövid időn belül kezelésre van szükség. A kezelés magában foglalhatja:

• Gyógyszereket.
• Szívkatéteres beavatkozásokat.
• Szívsebészetet.
• Szívátültetést.

A gyógyszereket a veleszületett szívbetegség tüneteinek vagy szövődményeinek kezelésére lehet használni. Egyedül vagy más kezelésekkel együtt is alkalmazhatók. A veleszületett szívbetegségek kezelésére szolgáló gyógyszerek közé tartoznak:

• Vizelethajtók, más néven diuretikumok. Ez a típusú gyógyszer segít eltávolítani a folyadékot a szervezetből. Segítenek csökkenteni a szív terhelését.
• Szívritmus szabályozó gyógyszerek, ún. antiarrhythmiák. Ezek a gyógyszerek segítenek szabályozni a szabálytalan szívverést.

Ha gyermekének súlyos veleszületett szívbetegsége van, szívkatéteres beavatkozás vagy műtét javasolható.

A veleszületett szívbetegségek kezelésére végzett szívkatéteres beavatkozások és műtétek a következőket tartalmazzák:

• Szívkatéterezés. Gyermekeknél bizonyos típusú veleszületett szívbetegségek vékony, rugalmas csövekkel, úgynevezett katéterekkel javíthatók. Az ilyen kezelések lehetővé teszik az orvosok számára, hogy nyílt szívműtét nélkül javítsák a szívet. Az orvos egy katétert vezet be egy vérerén keresztül, általában a lágyékban, és a szívhez vezeti. Néha több mint egy katétert használnak. A helyére kerülés után az orvos apró eszközöket vezet be a katéteren keresztül a szívbetegség kijavításához. Például a sebész kijavíthatja a lyukakat a szívben vagy a szűkületeket. Egyes katéteres kezeléseket több éven át, lépésekben kell elvégezni.
• Szívsebészet. Egy gyermeknek nyílt szívműtétre vagy minimálisan invazív szívsebészetre lehet szüksége egy veleszületett szívbetegség kijavításához. A szívsebészet típusa a szívben bekövetkezett konkrét változástól függ.
• Szívátültetés. Ha egy súlyos veleszületett szívbetegség nem javítható, szükség lehet szívátültetésre.
• Magzati szív beavatkozás. Ez egy olyan kezelési típus, amelyet egy szívproblémával született csecsemőnél a születés előtt végeznek. Elvégezhető egy súlyos veleszületett szívbetegség kijavítására vagy a szövődmények megelőzésére, ahogy a baba a terhesség alatt növekszik. A magzati szív beavatkozást ritkán végzik, és csak nagyon specifikus helyzetekben lehetséges.

Néhány veleszületett szívbetegséggel született gyermeknek egész életében számos beavatkozásra és műtétre van szüksége. Fontos az egész életen át tartó nyomon követés. A gyermeknek rendszeres egészségügyi vizsgálatokra van szüksége egy szívbetegségekben jártas orvosnál, akit kardiológusnak neveznek. A nyomon követő ellátás magában foglalhat vér- és képalkotó vizsgálatokat a szövődmények ellenőrzésére.

[Zene szól]

Remény és gyógyulás a kis szíveknek.

Dr. Dearani: Ha a saját gyakorlatomat nézem, sok minimálisan invazív szívsebészetet végzek. És ezt azért tudtam megtanulni, mert az felnőtt populációban tanultam meg, ahol elkezdődött. Tehát a robotizált szívsebészet tizenéveseknél olyan dolog, amit nem lehet egy gyermekkórházban elérni, mert nincs meg nekik a technológia, amivel itt el tudnánk végezni.

Ha gyermekének veleszületett szívbetegsége van, az életmódbeli változások ajánlottak lehetnek a szív egészségének megőrzése és a szövődmények megelőzése érdekében.

• Sport és aktivitás korlátozás. Egyes veleszületett szívbetegségben szenvedő gyermekeknek csökkenteniük kell a testmozgást vagy a sporttevékenységeket. Sok más veleszületett szívbetegségben szenvedő gyermek azonban részt vehet ilyen tevékenységekben. Gyermeke kezelőorvosa elmondhatja, hogy mely sportok és testmozgásfajták biztonságosak a gyermeke számára.
• Megelőző antibiotikumok. Egyes veleszületett szívbetegségek növelhetik a szívbelhártya vagy a szívbillentyűk fertőzésének kockázatát, ezt fertőző endocarditisnek nevezik. Antibiotikumokat lehet ajánlani fogászati beavatkozások előtt a fertőzés megelőzése érdekében, különösen azoknál, akiknek mechanikus szívbillentyűjük van. Kérdezze meg gyermeke kardiológusát, hogy gyermekének szüksége van-e megelőző antibiotikumokra.

Segítséget és bátorítást jelenthet, ha olyan emberekkel beszélget, akik hasonló helyzeten mentek keresztül. Kérdezze meg az egészségügyi csapatát, hogy vannak-e támogató csoportok a környéken.

A veleszületett szívbetegséggel való együttélés stresszt vagy szorongást okozhat egyes gyermekeknél. Egy tanácsadóval való beszélgetés segíthet Önnek és gyermekének új módszerek elsajátításában a stressz és a szorongás kezelésére. Kérjen információt az egészségügyi szakembertől a környékén lévő tanácsadókkal kapcsolatban.