X-Hez Kötött Agammaglobulinémia
Áttekintés
X-linked agammaglobulinémiának (a-gam-uh-glob-u-lih-NEE-me-uh) is nevezett, más néven XLA, egy öröklődő immunrendszeri betegség, amely családokban öröklődik. Az XLA megnehezíti a fertőzések elleni küzdelmet. Az XLA-ban szenvedőknél előfordulhat a belső fül, az arcüreg, a légutak, a véráramlás és a belső szervek fertőzése. Az XLA szinte mindig férfiakat érint. A nők azonban hordozhatják a betegséghez kapcsolódó géneket. Az XLA-ban szenvedők többségét csecsemőkorban vagy kisgyermekkorban diagnosztizálják, ismételt fertőzések után. Néhány embert csak felnőttkorban diagnosztizálnak.
Tünetek
A legtöbb XLA-s baba az első néhány hónapban egészségesnek tűnik. Anyjuktól a születés előtt kapott, antitestnek nevezett fehérjék védik őket. Amikor ezek az antitestek eltűnnek a szervezetükből, a babák ismétlődő bakteriális fertőzéseket kapnak. A fertőzések életveszélyesek lehetnek. A fertőzések érinthetik a füleket, a tüdőt, az arcüregeket és a bőrt. Az XLA-val született csecsemőfiúknál: Nagyon kicsi mandulák vannak. Kis vagy egyáltalán nincsenek nyirokcsomók.
Okok
Az X-hez kötött agammaglobulinémia egy gén megváltozása okozza. A betegségben szenvedők nem képesek olyan fehérjéket termelni, amelyeket antitesteknek neveznek és amelyek a fertőzésekkel szemben védenek. A betegségben szenvedők mintegy 40%-ának van egy családtagja, akinél ugyanilyen betegség van.
Szövődmények
Az XLA-s betegek többnyire tipikus életet élhetnek. Koruknak megfelelően rendszeres tevékenységekben kell részt venniük. Az XLA-val összefüggő ismétlődő fertőzések azonban valószínűleg gondos megfigyelést és kezelést igényelnek. Ezek károsíthatják a szerveket és életveszélyesek lehetnek. Lehetséges szövődmények: Hosszantartó, krónikus tüdőbetegség. Megnövekedett bizonyos rákfajták kockázata. Fertőző ízületi gyulladás. Megnövekedett központi idegrendszeri fertőzések kockázata élő oltóanyagokból.
Jogi nyilatkozat: Az August egy egészségügyi információs platform, és a válaszai nem minősülnek orvosi tanácsadásnak. Bármilyen változtatás előtt mindig konzultáljon a közelben lévő engedéllyel rendelkező orvossal.
Készült Indiában, a világ számára