Akromegali

Gejala akromegali meliputi pembesaran wajah dan tangan. Perubahan pada wajah dapat menyebabkan tulang dahi dan tulang rahang bawah menonjol, serta hidung dan bibir membesar.

Akromegali adalah gangguan hormonal yang berkembang ketika kelenjar pituitari menghasilkan terlalu banyak hormon pertumbuhan selama masa dewasa.

Ketika Anda memiliki terlalu banyak hormon pertumbuhan, tulang Anda akan bertambah besar. Pada masa kanak-kanak, hal ini menyebabkan peningkatan tinggi badan dan disebut gigantisme. Tetapi pada masa dewasa, perubahan tinggi badan tidak terjadi. Sebaliknya, peningkatan ukuran tulang terbatas pada tulang tangan, kaki, dan wajah, dan disebut akromegali.

Karena akromegali tidak umum dan perubahan fisik terjadi secara perlahan selama bertahun-tahun, kondisi ini kadang-kadang membutuhkan waktu lama untuk dikenali. Jika tidak diobati, kadar hormon pertumbuhan yang tinggi dapat memengaruhi bagian tubuh lain, selain tulang Anda. Hal ini dapat menyebabkan masalah kesehatan yang serius — kadang-kadang bahkan mengancam jiwa. Tetapi pengobatan dapat mengurangi risiko komplikasi dan secara signifikan meningkatkan gejala Anda, termasuk pembesaran fitur wajah Anda.

Tanda umum akromegali adalah tangan dan kaki yang membesar. Misalnya, Anda mungkin menyadari bahwa Anda tidak dapat mengenakan cincin yang biasa Anda pakai, dan ukuran sepatu Anda semakin membesar. Akromegali juga dapat menyebabkan perubahan bentuk wajah secara bertahap, seperti rahang bawah dan tulang alis yang menonjol, hidung membesar, bibir menebal, dan jarak antar gigi yang lebih lebar. Karena akromegali cenderung berkembang perlahan, tanda-tanda awal mungkin tidak terlihat selama bertahun-tahun. Terkadang, orang hanya memperhatikan perubahan fisik dengan membandingkan foto lama dengan foto yang lebih baru. Secara keseluruhan, tanda dan gejala akromegali cenderung bervariasi dari satu orang ke orang lain, dan mungkin termasuk salah satu dari berikut ini: Tangan dan kaki membesar. Fitur wajah membesar, termasuk tulang wajah, bibir, hidung, dan lidah. Kulit kasar, berminyak, menebal. Berkeringat berlebihan dan bau badan. Pertumbuhan kecil jaringan kulit (skin tags). Kelelahan dan kelemahan sendi atau otot. Nyeri dan keterbatasan mobilitas sendi. Suara yang lebih dalam dan serak karena pita suara dan sinus yang membesar. Mendengkur keras karena penyumbatan saluran udara bagian atas. Masalah penglihatan. Sakit kepala, yang mungkin menetap atau parah. Ketidakteraturan siklus menstruasi pada wanita. Disfungsi ereksi pada pria. Kehilangan minat pada seks. Jika Anda memiliki tanda dan gejala yang terkait dengan akromegali, hubungi dokter Anda untuk pemeriksaan. Akromegali biasanya berkembang perlahan. Bahkan anggota keluarga Anda mungkin tidak memperhatikan perubahan fisik bertahap yang terjadi dengan gangguan ini pada awalnya. Tetapi diagnosis dini penting agar Anda dapat mulai mendapatkan perawatan yang tepat. Akromegali dapat menyebabkan masalah kesehatan serius jika tidak diobati.

Jika Anda memiliki tanda dan gejala yang berhubungan dengan akromegali, hubungi dokter Anda untuk pemeriksaan.

Akromegali biasanya berkembang perlahan. Bahkan anggota keluarga Anda mungkin tidak menyadari perubahan fisik bertahap yang terjadi dengan gangguan ini pada awalnya. Tetapi diagnosis dini penting agar Anda dapat mulai mendapatkan perawatan yang tepat. Akromegali dapat menyebabkan masalah kesehatan serius jika tidak diobati.

Akromegali terjadi ketika kelenjar pituitari menghasilkan terlalu banyak hormon pertumbuhan (GH) dalam jangka waktu lama. Kelenjar pituitari adalah kelenjar kecil di dasar otak Anda, di belakang jembatan hidung. Kelenjar ini menghasilkan GH dan sejumlah hormon lainnya. GH memainkan peran penting dalam mengelola pertumbuhan fisik Anda. Ketika kelenjar pituitari melepaskan GH ke dalam aliran darah Anda, hal itu memicu hati Anda untuk menghasilkan hormon yang disebut insulin-like growth factor-1 (IGF-1) — kadang-kadang juga disebut insulin-like growth factor-I, atau IGF-I. IGF-1 adalah yang menyebabkan tulang dan jaringan tubuh Anda tumbuh. Terlalu banyak GH menyebabkan terlalu banyak IGF-1, yang dapat menyebabkan tanda, gejala, dan komplikasi akromegali. Pada orang dewasa, tumor adalah penyebab paling umum dari produksi GH yang berlebihan: Tumor pituitari. Sebagian besar kasus akromegali disebabkan oleh tumor jinak (adenoma) pada kelenjar pituitari. Tumor tersebut menghasilkan hormon pertumbuhan dalam jumlah berlebihan, menyebabkan banyak tanda dan gejala akromegali. Beberapa gejala akromegali, seperti sakit kepala dan gangguan penglihatan, disebabkan oleh tumor yang menekan jaringan otak di dekatnya. Tumor non-pituitari. Pada beberapa orang dengan akromegali, tumor di bagian tubuh lain, seperti paru-paru atau pankreas, menyebabkan gangguan tersebut. Terkadang, tumor ini mengeluarkan GH. Dalam kasus lain, tumor menghasilkan hormon yang disebut hormon pelepas hormon pertumbuhan (GH-RH), yang memberi sinyal pada kelenjar pituitari untuk menghasilkan lebih banyak GH.

Orang yang memiliki kondisi genetik langka yang disebut neoplasia endokrin multipel, tipe 1 (MEN 1), memiliki risiko lebih tinggi terkena akromegali. Pada MEN 1, kelenjar endokrin — biasanya kelenjar paratiroid, pankreas, dan kelenjar pituitari — tumbuh tumor dan melepaskan hormon ekstra. Hormon-hormon tersebut dapat memicu akromegali.

Jika tidak diobati, akromegali dapat menyebabkan masalah kesehatan yang serius. Komplikasi yang mungkin terjadi meliputi:

• Kolesterol tinggi.
• Masalah jantung, terutama pembesaran jantung (kardiomiopati).
• Osteoartritis.
• Diabetes tipe 2.
• Pembesaran kelenjar tiroid (gondok).
• Pertumbuhan pra-kanker (polip) pada lapisan usus besar Anda.
• Sleep apnea, suatu kondisi di mana pernapasan berulang kali berhenti dan dimulai selama tidur.
• Sindrom terowongan karpal.
• Peningkatan risiko tumor kanker.
• Perubahan penglihatan atau kehilangan penglihatan.

Pengobatan akromegali sejak dini dapat mencegah komplikasi ini berkembang atau memburuk. Jika tidak diobati, akromegali dan komplikasinya dapat menyebabkan kematian prematur.

Dokter Anda akan menanyakan riwayat kesehatan Anda dan melakukan pemeriksaan fisik. Kemudian dokter mungkin akan merekomendasikan langkah-langkah berikut: Pengukuran IGF-1. Setelah Anda berpuasa semalaman, dokter akan mengambil sampel darah untuk mengukur kadar IGF-1 dalam darah Anda. Kadar IGF-1 yang tinggi menunjukkan akromegali. Tes supresi hormon pertumbuhan. Ini adalah metode terbaik untuk memastikan diagnosis akromegali. Selama tes ini, kadar hormon pertumbuhan (GH) dalam darah Anda diukur sebelum dan setelah Anda minum larutan gula (glukosa). Pada orang yang tidak menderita akromegali, minuman glukosa biasanya menyebabkan kadar GH turun. Tetapi jika Anda menderita akromegali, kadar GH Anda cenderung tetap tinggi. Pencitraan. Dokter Anda mungkin merekomendasikan tes pencitraan, seperti pencitraan resonansi magnetik (MRI), untuk membantu menentukan lokasi dan ukuran tumor pada kelenjar pituitari Anda. Jika tidak terlihat tumor pituitari, dokter Anda mungkin akan memesan tes pencitraan lain untuk mencari tumor non-pituitari. Informasi Lebih Lanjut CT scan MRI

Pengobatan akromegali bervariasi menurut individu. Rencana pengobatan Anda kemungkinan besar akan bergantung pada lokasi dan ukuran tumor, tingkat keparahan gejala Anda, serta usia dan kesehatan Anda secara keseluruhan. Untuk membantu menurunkan kadar GH dan IGF-1 Anda, pilihan pengobatan biasanya meliputi pembedahan atau radiasi untuk mengangkat atau mengurangi ukuran tumor yang menyebabkan gejala Anda, dan pengobatan untuk membantu menormalkan kadar hormon Anda. Jika Anda mengalami masalah kesehatan akibat akromegali, dokter Anda mungkin akan merekomendasikan perawatan tambahan untuk membantu mengelola komplikasi Anda. Pembedahan Bedah transsfenoidal transnasal endoskopik Memperbesar gambar Tutup Bedah transsfenoidal transnasal endoskopik Bedah transsfenoidal transnasal endoskopik Pada bedah endoskopik transsfenoidal transnasal, instrumen bedah ditempatkan melalui lubang hidung dan di sepanjang septum hidung untuk mengakses tumor hipofisis. Dokter dapat mengangkat sebagian besar tumor hipofisis menggunakan metode yang disebut bedah transsfenoidal. Selama prosedur ini, ahli bedah Anda bekerja melalui hidung Anda untuk mengangkat tumor dari kelenjar hipofisis Anda. Jika tumor yang menyebabkan gejala Anda tidak terletak pada kelenjar hipofisis Anda, dokter Anda akan merekomendasikan jenis pembedahan lain untuk mengangkat tumor tersebut. Dalam banyak kasus — terutama jika tumor Anda kecil — pengangkatan tumor mengembalikan kadar GH Anda ke normal. Jika tumor tersebut menekan jaringan di sekitar kelenjar hipofisis Anda, pengangkatan tumor juga membantu meredakan sakit kepala dan perubahan penglihatan. Dalam beberapa kasus, ahli bedah Anda mungkin tidak dapat mengangkat seluruh tumor. Jika ini terjadi, Anda mungkin masih memiliki kadar GH yang tinggi setelah operasi. Dokter Anda mungkin merekomendasikan operasi lain, pengobatan, atau perawatan radiasi. Obat-obatan Dokter Anda mungkin merekomendasikan salah satu obat berikut — atau kombinasi obat — untuk membantu kadar hormon Anda kembali normal: Obat-obatan yang mengurangi produksi hormon pertumbuhan (analog somatostatin). Dalam tubuh, hormon otak yang disebut somatostatin bekerja melawan (menghambat) produksi GH. Obat-obatan oktireotid (Sandostatin) dan lanreotid (Somatuline Depot) adalah versi buatan manusia (sintetis) dari somatostatin. Mengonsumsi salah satu obat ini memberi sinyal pada kelenjar hipofisis untuk menghasilkan lebih sedikit GH, dan bahkan dapat mengurangi ukuran tumor hipofisis. Biasanya, obat-obatan ini disuntikkan ke otot bokong Anda (otot gluteal) sekali sebulan oleh tenaga kesehatan. Obat-obatan untuk menurunkan kadar hormon (agonis dopamin). Obat-obatan oral kabergolin dan bromokriptin (Parlodel) dapat membantu menurunkan kadar GH dan IGF-1 pada beberapa orang. Obat-obatan ini juga dapat membantu mengurangi ukuran tumor. Untuk mengobati akromegali, obat-obatan ini biasanya perlu diminum dalam dosis tinggi, yang dapat meningkatkan risiko efek samping. Efek samping umum dari obat-obatan ini meliputi mual, muntah, hidung tersumbat, kelelahan, pusing, masalah tidur, dan perubahan suasana hati. Obat untuk memblokir kerja GH (antagonis hormon pertumbuhan). Obat pegvisomant (Somavert) memblokir efek GH pada jaringan tubuh. Pegvisomant mungkin sangat membantu bagi orang-orang yang belum berhasil dengan pengobatan lain. Diberikan sebagai suntikan harian, obat ini dapat membantu menurunkan kadar IGF-1 dan meredakan gejala, tetapi tidak menurunkan kadar GH atau mengurangi ukuran tumor. Radiasi Jika ahli bedah Anda tidak dapat mengangkat seluruh tumor selama operasi, dokter Anda mungkin akan merekomendasikan perawatan radiasi. Terapi radiasi menghancurkan sel-sel tumor yang tersisa dan perlahan-lahan mengurangi kadar GH. Mungkin dibutuhkan waktu bertahun-tahun agar pengobatan ini dapat secara nyata memperbaiki gejala akromegali. Perawatan radiasi seringkali juga menurunkan kadar hormon hipofisis lainnya — bukan hanya GH. Jika Anda menerima perawatan radiasi, Anda kemungkinan besar akan memerlukan kunjungan tindak lanjut secara teratur dengan dokter Anda untuk memastikan bahwa kelenjar hipofisis Anda berfungsi dengan baik, dan untuk memeriksa kadar hormon Anda. Perawatan tindak lanjut ini mungkin berlangsung seumur hidup Anda. Jenis terapi radiasi meliputi: Terapi radiasi konvensional. Jenis terapi radiasi ini biasanya diberikan setiap hari kerja selama periode empat hingga enam minggu. Anda mungkin tidak melihat efek penuh dari terapi radiasi konvensional selama 10 tahun atau lebih setelah perawatan. Bedah radiostereotaktik. Bedah radiostereotaktik menggunakan pencitraan 3D untuk memberikan dosis radiasi tinggi ke sel-sel tumor, sambil membatasi jumlah radiasi ke jaringan normal di sekitarnya. Biasanya dapat diberikan dalam dosis tunggal. Jenis radiasi ini dapat mengembalikan kadar GH ke normal dalam waktu lima hingga 10 tahun. Informasi Lebih Lanjut Terapi radiasi Bedah radiostereotaktik Meminta janji temu