Malformasi Arnold-Chiari

Malformasi Chiari tidak umum, tetapi peningkatan penggunaan tes pencitraan telah menyebabkan lebih banyak diagnosis.

Para profesional perawatan kesehatan mengelompokkan malformasi Chiari menjadi tiga tipe. Tipe tersebut bergantung pada anatomi jaringan otak yang terdorong ke dalam kanalis spinalis. Tipe tersebut juga bergantung pada apakah ada perubahan perkembangan otak atau tulang belakang.

Malformasi Chiari tipe 1 berkembang saat tengkorak dan otak sedang tumbuh. Gejala mungkin tidak muncul hingga akhir masa kanak-kanak atau dewasa. Bentuk pediatri malformasi Chiari adalah tipe 2 dan tipe 3. Tipe-tipe ini ada sejak lahir, yang dikenal sebagai kongenital.

Pengobatan malformasi Chiari bergantung pada tipe dan gejalanya. Pemantauan rutin, obat-obatan, dan pembedahan adalah pilihan pengobatan. Terkadang tidak diperlukan pengobatan.

Banyak orang dengan malformasi Chiari tidak memiliki gejala dan tidak memerlukan pengobatan. Mereka mengetahui bahwa mereka menderita malformasi Chiari hanya ketika dilakukan tes untuk kondisi yang tidak terkait. Tetapi beberapa jenis malfungsi Chiari dapat menyebabkan gejala.

Jenis malformasi Chiari yang lebih umum adalah:

• Tipe 1
• Tipe 2

Jenis-jenis ini kurang serius daripada bentuk pediatrik yang lebih jarang, tipe 3. Tetapi gejala masih dapat mengganggu kehidupan.

Pada malformasi Chiari tipe 1, gejala biasanya muncul selama masa kanak-kanak akhir atau dewasa.

Sakit kepala hebat adalah gejala klasik malformasi Chiari. Sakit kepala ini umumnya terjadi setelah batuk, bersin, atau mengejan secara tiba-tiba. Orang dengan malformasi Chiari tipe 1 juga dapat mengalami:

• Nyeri leher.
• Jalan goyah dan kesulitan menjaga keseimbangan.
• Koordinasi tangan yang buruk.
• Mati rasa dan kesemutan pada tangan dan kaki.
• Pusing.
• Kesulitan menelan. Terkadang hal ini terjadi dengan mual, tersedak, dan muntah.
• Perubahan bicara, seperti suara serak.

Lebih jarang, orang dengan malformasi Chiari dapat mengalami:

• Dering atau dengungan di telinga, yang dikenal sebagai tinnitus.
• Kelemahan.
• Irama jantung yang lambat.
• Kelengkungan tulang belakang, yang dikenal sebagai skoliosis. Kelengkungan ini terkait dengan gangguan sumsum tulang belakang.
• Kesulitan bernapas. Ini termasuk apnea tidur sentral, yaitu ketika seseorang berhenti bernapas selama tidur.

Pada malformasi Chiari tipe 2, sejumlah besar jaringan meluas ke dalam kanalis spinalis dibandingkan dengan malformasi Chiari tipe 1.

Gejala dapat mencakup gejala yang terkait dengan suatu bentuk spina bifida yang disebut mielomeningosel. Malformasi Chiari tipe 2 hampir selalu terjadi bersamaan dengan mielomeningosel. Pada mielomeningosel, tulang belakang dan kanalis spinalis tidak menutup dengan benar sebelum lahir.

Gejala mungkin termasuk:

• Perubahan pola pernapasan.
• Kesulitan menelan, seperti mual.
• Gerakan mata ke bawah yang cepat.
• Kelemahan pada lengan.

Malformasi Chiari tipe 2 biasanya terdeteksi dengan USG selama kehamilan. Malformasi ini juga dapat didiagnosis setelah lahir atau pada masa bayi.

Malformasi Chiari tipe 3 adalah jenis kondisi yang paling serius. Sebagian dari bagian belakang bawah otak, yang dikenal sebagai serebelum, atau batang otak meluas melalui lubang di tengkorak. Bentuk malformasi Chiari ini didiagnosis saat lahir atau selama kehamilan dengan USG.

Malformasi Chiari tipe 3 menyebabkan masalah otak dan sistem saraf dan memiliki tingkat kematian yang lebih tinggi.

Temui profesional perawatan kesehatan jika Anda atau anak Anda memiliki gejala apa pun yang mungkin terkait dengan malformasi Chiari. Banyak gejala malformasi Chiari juga dapat disebabkan oleh kondisi lain. Pemeriksaan medis lengkap sangat penting.

Malformasi Chiari tipe 2 hampir selalu berhubungan dengan suatu bentuk spina bifida yang disebut mielomeningosel.

Ketika cerebellum terdorong ke dalam saluran tulang belakang bagian atas, hal itu dapat mengganggu aliran normal cairan serebrospinal yang melindungi otak dan sumsum tulang belakang. Cairan serebrospinal dapat menumpuk di otak atau sumsum tulang belakang. Atau, hal itu dapat menyebabkan sinyal yang ditransmisikan dari otak ke tubuh terhambat.

Ada bukti bahwa malformasi Chiari terdapat pada beberapa keluarga. Namun, penelitian tentang kemungkinan komponen herediter masih dalam tahap awal.

Pada beberapa orang, malformasi Chiari mungkin tidak menimbulkan gejala dan mereka tidak memerlukan pengobatan. Pada orang lain, malformasi Chiari memburuk seiring waktu dan menyebabkan komplikasi serius. Komplikasi mungkin termasuk:

• Hidrosefalus. Hidrosefalus terjadi ketika terlalu banyak cairan menumpuk di otak. Hal ini dapat menyebabkan masalah berpikir. Orang dengan hidrosefalus mungkin memerlukan tabung fleksibel yang disebut shunt. Shunt mengalihkan dan mengalirkan cairan serebrospinal berlebih ke area tubuh yang berbeda.
• Spina bifida. Spina bifida adalah suatu kondisi di mana sumsum tulang belakang atau selaputnya tidak berkembang sepenuhnya. Sebagian sumsum tulang belakang terbuka, yang dapat menyebabkan kondisi serius seperti kelumpuhan. Orang dengan malformasi Chiari tipe 2 biasanya memiliki bentuk spina bifida yang disebut mielomeningosel.
• Sindrom korda terikat. Pada kondisi ini, sumsum tulang belakang menempel pada tulang belakang dan menyebabkan sumsum tulang belakang meregang. Hal ini dapat menyebabkan kerusakan saraf dan otot serius di tubuh bagian bawah.

Untuk mendiagnosis malformasi Chiari, profesional perawatan kesehatan Anda meninjau riwayat medis dan gejala Anda dan melakukan pemeriksaan fisik.

Tes pencitraan dapat membantu mendiagnosis kondisi dan menentukan penyebabnya. Tes mungkin termasuk:

• Pemindaian tomografi terkomputerisasi (CT scan). Profesional perawatan kesehatan mungkin merekomendasikan tes pencitraan lain seperti CT scan.

  CT scan menggunakan sinar-X untuk mendapatkan gambar penampang tubuh. Ini dapat membantu mengungkap tumor otak, kerusakan otak, masalah tulang dan pembuluh darah, dan kondisi lainnya.

Pencitraan resonansi magnetik (MRI). MRI sering digunakan untuk mendiagnosis malformasi Chiari. MRI menggunakan gelombang radio dan magnet yang kuat untuk menciptakan tampilan tubuh yang detail.

Tes yang aman dan tidak menyakitkan ini menghasilkan gambar 3D detail dari perbedaan struktural di otak yang mungkin menyebabkan gejala. Ini juga dapat memberikan gambar otak kecil dan menentukan apakah ia meluas ke dalam kanalis spinalis.

MRI dapat diulang dari waktu ke waktu, dan dapat digunakan untuk memantau kondisi tersebut.

Pemindaian tomografi terkomputerisasi (CT scan). Profesional perawatan kesehatan mungkin merekomendasikan tes pencitraan lain seperti CT scan.

CT scan menggunakan sinar-X untuk mendapatkan gambar penampang tubuh. Ini dapat membantu mengungkap tumor otak, kerusakan otak, masalah tulang dan pembuluh darah, dan kondisi lainnya.

Pengobatan untuk malformasi Chiari bergantung pada kondisi Anda. Jika Anda tidak memiliki gejala, profesional perawatan kesehatan Anda mungkin menyarankan tidak ada pengobatan selain pemantauan dengan pemeriksaan dan MRI rutin.

Ketika sakit kepala atau jenis nyeri lainnya adalah gejala utama, profesional perawatan kesehatan Anda mungkin menyarankan obat penghilang rasa sakit.

Malformasi Chiari yang menyebabkan gejala biasanya diobati dengan pembedahan. Tujuannya adalah untuk mencegah kerusakan lebih lanjut pada sistem saraf pusat. Pembedahan juga dapat mengurangi atau menstabilkan gejala.

Selama pembedahan, penutup otak yang disebut dura mater mungkin dibuka. Selain itu, sebuah tambalan mungkin dijahit di tempatnya untuk memperbesar penutup dan memberikan lebih banyak ruang untuk otak. Tambalan ini mungkin berupa bahan buatan, atau bisa berupa jaringan yang diambil dari bagian tubuh yang berbeda.

Teknik pembedahan mungkin bervariasi, tergantung pada apakah Anda memiliki rongga berisi cairan yang disebut syrinx atau jika Anda memiliki cairan di otak Anda, yang dikenal sebagai hidrosefalus. Jika Anda memiliki syrinx atau hidrosefalus, Anda mungkin memerlukan tabung yang disebut shunt untuk mengalirkan cairan berlebih.

Pembedahan memiliki risiko, termasuk kemungkinan infeksi, cairan di otak, kebocoran cairan serebrospinal, atau masalah dengan penyembuhan luka. Diskusikan risiko dan manfaatnya dengan ahli bedah Anda saat memutuskan apakah pembedahan adalah pengobatan yang paling tepat untuk Anda.

Pembedahan mengurangi gejala pada kebanyakan orang. Tetapi jika cedera saraf di kanal tulang belakang telah terjadi, prosedur ini tidak akan membalikkan kerusakan tersebut.

Setelah pembedahan, Anda akan memerlukan pemeriksaan tindak lanjut rutin dengan profesional perawatan kesehatan Anda. Ini termasuk tes pencitraan rutin untuk menilai hasil pembedahan dan aliran cairan serebrospinal.