Vcjd

Penyakit Creutzfeldt-Jakob (KROITS-felt YAH-kobe), juga dikenal sebagai CJD, adalah gangguan otak langka yang menyebabkan demensia. Penyakit ini termasuk dalam kelompok penyakit manusia dan hewan yang dikenal sebagai penyakit prion. Gejala penyakit Creutzfeldt-Jakob dapat mirip dengan gejala penyakit Alzheimer. Tetapi penyakit Creutzfeldt-Jakob biasanya memburuk jauh lebih cepat dan menyebabkan kematian.

Penyakit Creutzfeldt-Jakob (CJD) mendapat perhatian publik pada tahun 1990-an ketika beberapa orang di Inggris jatuh sakit dengan suatu bentuk penyakit tersebut. Mereka mengembangkan variant CJ, yang dikenal sebagai vCJD, setelah makan daging sapi yang sakit. Namun, sebagian besar kasus penyakit Creutzfeldt-Jakob belum dikaitkan dengan makan daging sapi.

Semua jenis CJD serius tetapi sangat jarang. Sekitar 1 hingga 2 kasus CJD didiagnosis per satu juta orang di seluruh dunia setiap tahun. Penyakit ini paling sering menyerang orang dewasa yang lebih tua.

Penyakit Creutzfeldt-Jakob ditandai dengan perubahan kemampuan mental. Gejala memburuk dengan cepat, biasanya dalam beberapa minggu hingga beberapa bulan. Gejala awal meliputi:

• Perubahan kepribadian.
• Kehilangan ingatan.
• Gangguan berpikir.
• Penglihatan kabur atau kebutaan.
• Insomnia.
• Masalah koordinasi.
• Kesulitan berbicara.
• Kesulitan menelan.
• Gerakan tiba-tiba yang tersentak-sentak.

Kematian biasanya terjadi dalam waktu satu tahun. Penderita penyakit Creutzfeldt-Jakob biasanya meninggal karena masalah medis yang terkait dengan penyakit tersebut. Masalah tersebut mungkin termasuk kesulitan menelan, jatuh, masalah jantung, gagal napas, atau pneumonia atau infeksi lainnya.

Pada penderita vCJD, perubahan kemampuan mental mungkin lebih terlihat di awal penyakit. Dalam banyak kasus, demensia berkembang kemudian dalam penyakit tersebut. Gejala demensia meliputi hilangnya kemampuan untuk berpikir, bernalar, dan mengingat.

vCJD menyerang orang pada usia yang lebih muda daripada CJD. vCJD tampaknya berlangsung selama 12 hingga 14 bulan.

Bentuk penyakit prion langka lainnya disebut variably protease-sensitive prionopathy (VPSPr). Penyakit ini dapat meniru bentuk demensia lainnya. Penyakit ini menyebabkan perubahan kemampuan mental dan masalah dengan bicara dan berpikir. Perjalanan penyakit ini lebih lama daripada penyakit prion lainnya — sekitar 24 bulan.

Penyakit Creutzfeldt-Jakob dan kondisi terkait tampaknya disebabkan oleh perubahan pada sejenis protein yang disebut prion. Protein ini biasanya diproduksi di dalam tubuh. Tetapi ketika mereka bertemu dengan prion infektif, mereka terlipat dan menjadi bentuk lain yang tidak lazim. Mereka dapat menyebar dan memengaruhi proses di dalam tubuh.

Sebagian besar kasus penyakit Creutzfeldt-Jakob terjadi tanpa alasan yang diketahui. Jadi faktor risikonya tidak dapat diidentifikasi. Tetapi beberapa faktor tampaknya terkait dengan berbagai jenis CJD.

• Usia. CJD sporadis cenderung berkembang di kemudian hari, biasanya sekitar usia 60 tahun. Onset CJD familial terjadi sedikit lebih awal. Dan penyakit Creutzfeldt-Jakob varian (vCJD) telah menyerang orang-orang pada usia yang jauh lebih muda, biasanya di akhir usia 20-an.
• Genetika. Orang dengan CJD familial memiliki perubahan genetik yang menyebabkan penyakit tersebut. Untuk mengembangkan bentuk penyakit ini, seorang anak harus memiliki satu salinan gen yang menyebabkan CJD. Gen tersebut dapat diturunkan dari salah satu orang tua. Jika Anda memiliki gen tersebut, kemungkinan untuk menurunkannya kepada anak-anak Anda adalah 50%.
• Paparan jaringan yang terkontaminasi. Orang yang telah menerima hormon pertumbuhan manusia yang terinfeksi mungkin berisiko terkena CJD iatrogenik. Menerima transplantasi jaringan yang menutupi otak, yang disebut dura mater, dari seseorang dengan CJD juga dapat membuat seseorang berisiko terkena CJD iatrogenik.

Risiko terkena vCJD dari memakan daging sapi yang terkontaminasi sangat rendah. Di negara-negara yang telah menerapkan langkah-langkah kesehatan masyarakat yang efektif, risikonya hampir tidak ada. Penyakit wasting kronis (CWD) adalah penyakit prion yang menyerang rusa, rusa besar, rusa kutub, dan moose. Penyakit ini telah ditemukan di beberapa daerah di Amerika Utara. Hingga saat ini, belum ada kasus penyakit wasting kronis (CWD) yang terdokumentasi menyebabkan penyakit pada manusia.

Penyakit Creutzfeldt-Jakob memiliki efek serius pada otak dan tubuh. Penyakit ini biasanya berkembang dengan cepat. Seiring waktu, penderita CJD menjauhi teman dan keluarga. Mereka juga kehilangan kemampuan untuk merawat diri sendiri. Banyak yang jatuh koma. Penyakit ini selalu fatal.

Tidak ada cara yang diketahui untuk mencegah CJD sporadis. Jika Anda memiliki riwayat keluarga penyakit neurologis, Anda mungkin mendapat manfaat dari berbicara dengan konselor genetika. Konselor dapat membantu Anda memilah risiko Anda.

Biopsi otak atau pemeriksaan jaringan otak setelah kematian, yang dikenal sebagai otopsi, adalah standar emas untuk memastikan adanya penyakit Creutzfeldt-Jakob, yang dikenal sebagai CJD. Tetapi penyedia layanan kesehatan sering dapat membuat diagnosis yang akurat sebelum kematian. Mereka mendasarkan diagnosis pada riwayat medis dan pribadi Anda, pemeriksaan neurologis, dan tes diagnostik tertentu.

Pemeriksaan neurologis dapat menunjukkan penyakit Creutzfeldt-Jakob (CJD) jika Anda mengalami:

Selain itu, penyedia layanan kesehatan biasanya menggunakan tes ini untuk membantu mendeteksi CJD:

Tes cairan tulang belakang. Cairan tulang belakang mengelilingi dan melindungi otak dan sumsum tulang belakang. Dalam suatu tes yang disebut pungsi lumbal, juga dikenal sebagai pungsi tulang belakang, sejumlah kecil cairan tulang belakang diambil untuk pengujian. Tes ini dapat mengesampingkan penyakit lain yang menyebabkan gejala serupa dengan CJD. Ini juga dapat mendeteksi kadar protein yang mungkin menunjukkan CJD atau penyakit Creutzfeldt-Jakob varian (vCJD).

Tes yang lebih baru yang disebut konversi yang diinduksi getaran waktu nyata (RT-QuIC) dapat mendeteksi keberadaan protein prion yang menyebabkan CJD. Tes ini dapat mendiagnosis CJD sebelum kematian, tidak seperti otopsi.

• Kedutan dan kejang otot.

• Perubahan refleks.

• Masalah koordinasi.

• Masalah penglihatan.

• Kebutaan.

• Elektroensefalogram, juga dikenal sebagai EEG. Tes ini mengukur aktivitas listrik otak. Ini dilakukan dengan menempatkan cakram logam kecil yang disebut elektroda di kulit kepala. Hasil elektroensefalogram (EEG) pada orang dengan CJD dan CJD varian menunjukkan pola yang tidak biasa.

• Pencitraan resonansi magnetik (MRI). Pencitraan ini menggunakan gelombang radio dan medan magnet untuk membuat gambar kepala dan tubuh secara detail. MRI sangat berguna untuk melihat gangguan otak. MRI membuat gambar beresolusi tinggi. Orang dengan CJD memiliki perubahan karakteristik yang dapat dideteksi pada pemindaian MRI tertentu.

• Tes cairan tulang belakang. Cairan tulang belakang mengelilingi dan melindungi otak dan sumsum tulang belakang. Dalam suatu tes yang disebut pungsi lumbal, juga dikenal sebagai pungsi tulang belakang, sejumlah kecil cairan tulang belakang diambil untuk pengujian. Tes ini dapat mengesampingkan penyakit lain yang menyebabkan gejala serupa dengan CJD. Ini juga dapat mendeteksi kadar protein yang mungkin menunjukkan CJD atau penyakit Creutzfeldt-Jakob varian (vCJD).

  Tes yang lebih baru yang disebut konversi yang diinduksi getaran waktu nyata (RT-QuIC) dapat mendeteksi keberadaan protein prion yang menyebabkan CJD. Tes ini dapat mendiagnosis CJD sebelum kematian, tidak seperti otopsi.

Belum ada pengobatan efektif untuk penyakit Creutzfeldt-Jakob atau varian penyakit tersebut. Banyak obat telah diuji dan belum menunjukkan manfaat. Penyedia layanan kesehatan berfokus pada meredakan nyeri dan gejala lainnya serta membuat penderita penyakit ini senyaman mungkin.