Ventricle Kanan Bermuara Ganda

Double-outlet right ventricle

Pada double-outlet right ventricle, aorta dan arteri pulmonalis tidak terhubung ke tempat yang biasa di jantung. Sebaliknya, pembuluh darah ini terhubung sebagian atau seluruhnya ke bilik jantung bawah kanan, yang disebut ventrikel kanan. Terdapat juga lubang di antara kedua bilik jantung bawah. Lubang tersebut disebut defek septum ventrikel. Pada jantung yang normal, seperti yang ditunjukkan di sebelah kiri, arteri pulmonalis terhubung ke ventrikel kanan dan aorta terhubung ke ventrikel kiri.

Double-outlet right ventricle adalah kondisi jantung yang ada sejak lahir. Artinya, ini adalah defek jantung bawaan. Pada kondisi ini, arteri utama tubuh dan arteri paru-paru tidak terhubung ke area yang biasa di jantung. Arteri utama tubuh disebut aorta. Arteri paru-paru disebut arteri pulmonalis.

Terkadang pembuluh darah ini juga terbalik dari posisi biasanya.

Pada jantung yang normal, aorta terhubung ke bilik jantung bawah kiri. Arteri pulmonalis terhubung ke bilik jantung bawah kanan.

Pada bayi dengan double-outlet right ventricle, baik aorta maupun arteri pulmonalis terhubung sebagian atau seluruhnya ke bilik jantung bawah kanan.

Bayi dengan double-outlet right ventricle juga memiliki lubang di antara bilik jantung bawah. Bilik jantung bawah disebut ventrikel. Lubang tersebut disebut defek septum ventrikel. Lubang tersebut menyebabkan darah kaya oksigen bercampur dengan darah miskin oksigen. Bayi dengan kondisi ini mungkin tidak mendapatkan cukup oksigen dalam aliran darah. Kulit mereka mungkin tampak abu-abu atau biru.

Double-outlet right ventricle dapat terjadi dengan masalah jantung lain yang ada sejak lahir. Masalah ini mungkin termasuk lubang lain di jantung, masalah katup jantung, atau masalah pembuluh darah.

Jika terlalu banyak darah mengalir melalui arteri pulmonalis ke paru-paru, hal ini dapat menyebabkan gagal jantung dan pertumbuhan yang buruk.

Tes yang disebut ekokardiogram dapat mendiagnosis ventrikel kanan keluar ganda. Tes ini menggunakan gelombang suara untuk membuat gambar jantung yang berdetak. Tes ini dapat menunjukkan aliran darah melalui jantung dan katup jantung.

Jika diperlukan detail lebih lanjut tentang jantung, tes lain mungkin dilakukan. Tes untuk memeriksa jantung mungkin termasuk:

• Pemindaian CT jantung. Disebut juga CT jantung, tes ini menggunakan sinar-X untuk membuat gambar penampang dari bagian-bagian tubuh tertentu.
• Pemindaian MRI jantung. Tes ini menggunakan medan magnet dan gelombang radio untuk membuat gambar jantung yang detail.

Beberapa bayi dengan ventrikel kanan keluar ganda membutuhkan operasi perbaikan jantung dalam beberapa hari pertama kelahiran. Lainnya mungkin menjalani operasi pada usia beberapa bulan.

Lebih dari satu jenis operasi mungkin dilakukan. Jenis operasi bergantung pada masalah jantung tertentu.

Ahli bedah jantung dapat melakukan satu atau lebih hal berikut:

• Membuat terowongan melalui lubang di jantung untuk menghubungkan ventrikel kiri ke aorta.
• Memperbaiki posisi aorta dan arteri pulmonalis, jika terbalik.
• Menambal lubang di antara ruang jantung bagian bawah.
• Memasukkan pembuluh darah untuk menghubungkan ventrikel kanan ke arteri pulmonalis. Ini memungkinkan lebih banyak aliran darah jika arteri pulmonalis kecil.
• Memperlebar arteri pulmonalis yang menyempit untuk memungkinkan lebih banyak aliran darah.
• Memperbaiki masalah jantung lainnya yang ada sejak lahir.

Pada beberapa bayi baru lahir, prosedur sementara menggunakan tabung yang disebut shunt mungkin dilakukan untuk meningkatkan aliran darah ke paru-paru. Ahli bedah jantung menempatkan shunt di antara aorta bayi dan arteri pulmonalis. Shunt tersebut diangkat di kemudian hari selama operasi jantung untuk memperbaiki ventrikel kanan keluar ganda.

Seseorang yang lahir dengan ventrikel kanan keluar ganda membutuhkan pemeriksaan kesehatan secara teratur seumur hidup. Orang dewasa harus menemui penyedia layanan kesehatan yang terlatih dalam mengevaluasi dan merawat kondisi jantung bawaan. Jenis penyedia ini disebut ahli kardiologi bawaan dewasa.

Di kemudian hari, operasi mungkin diperlukan jika katup jantung menyempit atau bocor ke belakang.

Beberapa orang dewasa yang lahir dengan ventrikel kanan keluar ganda membutuhkan obat untuk membantu ruang jantung bagian bawah kanan atau kiri bekerja lebih baik.

Spesialis jantung anak Jonathan Johnson, M.D., menjawab pertanyaan-pertanyaan yang paling sering diajukan tentang cacat jantung bawaan pada anak-anak.

Beberapa bentuk penyakit jantung bawaan yang sangat ringan, seperti lubang yang sangat kecil di jantung atau stenosis yang sangat ringan pada berbagai katup jantung mungkin hanya perlu dipantau setiap beberapa tahun sekali dengan beberapa jenis studi pencitraan seperti ekokardiogram. Bentuk penyakit jantung bawaan yang lebih signifikan lainnya mungkin memerlukan pembedahan yang dapat dilakukan melalui pembedahan jantung terbuka, atau dapat dilakukan di laboratorium kateterisasi jantung menggunakan berbagai perangkat atau teknik yang berbeda. Dalam situasi yang sangat parah tertentu, jika pembedahan tidak dapat dilakukan, transplantasi mungkin diindikasikan.

Gejala spesifik yang mungkin dialami anak jika mereka memiliki penyakit jantung bawaan benar-benar bergantung pada usia anak tersebut. Untuk bayi, sumber pengeluaran kalori terbesar mereka sebenarnya adalah saat makan. Dan dengan demikian sebagian besar tanda penyakit jantung bawaan atau gagal jantung sebenarnya muncul saat mereka makan. Ini dapat mencakup sesak napas, kesulitan bernapas, atau bahkan berkeringat saat mereka sedang menyusu. Anak-anak yang lebih muda seringkali akan menunjukkan gejala yang berhubungan dengan sistem perut mereka. Mereka mungkin mengalami mual, muntah saat makan, dan mereka mungkin mengalami gejala tersebut dengan aktivitas juga. Remaja yang lebih tua, sementara itu, cenderung menunjukkan lebih banyak gejala seperti nyeri dada, pingsan, atau palpitasi. Mereka juga mungkin menunjukkan gejala selama olahraga atau aktivitas. Dan itu sebenarnya merupakan tanda bahaya yang sangat besar bagi saya sebagai ahli jantung. Jika saya mendengar tentang seorang anak, terutama remaja yang mengalami nyeri dada, atau pingsan saat beraktivitas atau berolahraga, saya benar-benar perlu menemui anak itu dan saya perlu memastikan bahwa mereka mendapatkan pemeriksaan yang tepat.

Seringkali ketika anak Anda baru saja didiagnosis menderita penyakit jantung bawaan, sulit untuk mengingat semua yang dikatakan kepada Anda pada kunjungan pertama itu. Anda bisa mengalami guncangan setelah mendengar berita ini. Dan seringkali Anda mungkin tidak ingat semuanya. Jadi penting pada kunjungan tindak lanjut untuk mengajukan pertanyaan-pertanyaan seperti ini. Seperti apa lima tahun ke depan saya? Apakah ada prosedur yang akan dibutuhkan dalam lima tahun tersebut? Operasi apa pun? Jenis pengujian apa, jenis tindak lanjut apa, jenis kunjungan klinik apa yang akan dibutuhkan? Apa artinya ini bagi aktivitas anak saya, atletik, dan berbagai hal yang ingin mereka lakukan setiap hari. Dan yang terpenting, bagaimana kita bekerja sama untuk membuat anak ini mampu menjalani kehidupan yang senormal mungkin meskipun ada diagnosis penyakit jantung bawaan tersebut.

Anda harus bertanya kepada dokter Anda jenis prosedur apa yang mungkin dibutuhkan untuk bentuk penyakit jantung bawaan ini di masa mendatang. Mereka mungkin dilakukan menggunakan pembedahan jantung terbuka, atau dapat dilakukan menggunakan kateterisasi jantung. Untuk pembedahan jantung terbuka, penting untuk bertanya kepada dokter Anda tentang waktu pembedahan tersebut. Untuk berbagai jenis penyakit jantung bawaan tertentu, sebenarnya ada waktu-waktu tertentu di mana lebih baik melakukan pembedahan daripada yang lain untuk mendapatkan hasil terbaik, baik jangka pendek maupun jangka panjang untuk anak tersebut. Jadi tanyakan kepada dokter Anda apakah ada waktu tertentu yang lebih baik untuk penyakit tertentu itu dan untuk anak Anda.

Ini sebenarnya pertanyaan yang paling umum saya dapatkan dari orang tua dan anak-anak setelah kami membuat diagnosis penyakit jantung bawaan. Atletik sangat penting bagi kehidupan banyak anak-anak ini, bagi kelompok pertemanan mereka dan bagaimana mereka berinteraksi dengan komunitas mereka. Dalam sebagian besar bentuk penyakit jantung bawaan, kami melakukan yang terbaik untuk mencoba mencari cara agar mereka tetap dapat berpartisipasi. Namun, ada beberapa bentuk penyakit jantung bawaan di mana olahraga tertentu mungkin tidak disarankan. Misalnya, untuk beberapa pasien kami, mereka mungkin memiliki jenis sindrom genetik tertentu yang membuat dinding arteri mereka sangat lemah. Dan pasien-pasien itu, kami tidak ingin mereka angkat beban atau melakukan jenis dorongan berat apa pun yang dapat menyebabkan arteri tersebut melebar dan berpotensi pecah. Namun, dalam kebanyakan kasus, kami dapat menemukan cara agar anak-anak dapat memainkan olahraga yang mereka sukai setiap hari.

Untuk pasien kami yang menderita penyakit jantung bawaan, seiring bertambahnya usia, kami sering memberi nasihat kepada mereka bahwa beberapa bentuk penyakit jantung bawaan bersifat turun-temurun. Ini berarti bahwa jika orang tua menderita penyakit jantung bawaan, ada risiko kecil tertentu bahwa anak mereka juga mungkin menderita penyakit jantung bawaan. Ini mungkin jenis penyakit jantung bawaan yang sama dengan yang dimiliki orang tua mereka, atau mungkin berbeda. Dengan demikian, jika pasien tersebut hamil, kita perlu memantau mereka secara ketat selama kehamilan, termasuk melakukan pemindaian ekstra pada janin menggunakan ekokardiografi selama kehamilan. Untungnya, sebagian besar pasien penyakit jantung bawaan kami dapat memiliki anak sendiri di era saat ini.

Hubungan antara pasien, keluarga mereka, dan ahli jantung sangat penting. Kami sering memantau pasien ini selama beberapa dekade saat mereka bertambah tua. Kami melihat mereka berubah dari bayi menjadi dewasa. Jika ada sesuatu yang tidak Anda mengerti, tetapi yang tidak masuk akal bagi Anda, ajukan pertanyaan. Jangan takut untuk menghubungi kami. Anda harus selalu merasa mampu menghubungi tim kardiologi Anda dan mengajukan pertanyaan apa pun yang mungkin muncul.

Ultrasonografi janin 2D dapat membantu profesional perawatan kesehatan Anda mengevaluasi pertumbuhan dan perkembangan bayi Anda.

Cacat jantung bawaan dapat didiagnosis selama kehamilan atau setelah lahir. Tanda-tanda cacat jantung tertentu dapat dilihat pada tes ultrasonografi kehamilan rutin (ultrasonografi janin).

Setelah bayi lahir, profesional perawatan kesehatan mungkin berpikir ada cacat jantung bawaan jika bayi tersebut memiliki:

• Perlambatan pertumbuhan.
• Perubahan warna pada bibir, lidah, atau kuku.

Profesional perawatan kesehatan mungkin mendengar suara, yang disebut murmur, saat mendengarkan jantung anak dengan stetoskop. Sebagian besar murmur tidak berbahaya, artinya tidak ada cacat jantung dan murmur tersebut tidak berbahaya bagi kesehatan anak Anda. Namun, beberapa murmur mungkin disebabkan oleh perubahan aliran darah ke dan dari jantung.

Tes untuk mendiagnosis cacat jantung bawaan meliputi:

• Pulsioksimetri. Sensor yang ditempatkan di ujung jari mencatat jumlah oksigen dalam darah. Terlalu sedikit oksigen mungkin merupakan tanda masalah jantung atau paru-paru.
• Elektrokardiogram (ECG atau EKG). Tes cepat ini mencatat aktivitas listrik jantung. Ini menunjukkan bagaimana jantung berdetak. Tempelkan tambalan lengket dengan sensor, yang disebut elektroda, ke dada dan terkadang lengan atau kaki. Kabel menghubungkan tambalan ke komputer, yang mencetak atau menampilkan hasil.
• Ekokardiogram. Gelombang suara digunakan untuk membuat gambar jantung yang bergerak. Ekokardiogram menunjukkan bagaimana darah bergerak melalui jantung dan katup jantung. Jika tes dilakukan pada bayi sebelum lahir, itu disebut ekokardiogram janin.
• Rontgen dada. Rontgen dada menunjukkan kondisi jantung dan paru-paru. Ini dapat menunjukkan apakah jantung membesar, atau jika paru-paru mengandung darah ekstra atau cairan lainnya. Ini bisa menjadi tanda gagal jantung.
• Kateterisasi jantung. Dalam tes ini, dokter memasukkan tabung tipis dan fleksibel yang disebut kateter ke dalam pembuluh darah, biasanya di area selangkangan, dan membimbingnya ke jantung. Tes ini dapat memberikan informasi rinci tentang aliran darah dan cara kerja jantung. Beberapa perawatan jantung dapat dilakukan selama kateterisasi jantung.
• MRI jantung. Juga disebut MRI jantung, tes ini menggunakan medan magnet dan gelombang radio untuk membuat gambar jantung yang detail. MRI jantung dapat dilakukan untuk mendiagnosis dan mengevaluasi cacat jantung bawaan pada remaja dan dewasa. MRI jantung membuat gambar 3D jantung, yang memungkinkan pengukuran yang akurat dari ruang jantung.

Pengobatan cacat jantung bawaan pada anak-anak bergantung pada masalah jantung spesifik dan seberapa parah kondisinya.

Beberapa cacat jantung bawaan tidak memiliki efek jangka panjang pada kesehatan anak. Mereka mungkin aman untuk tidak diobati.

Cacat jantung bawaan lainnya, seperti lubang kecil di jantung, mungkin menutup seiring bertambahnya usia anak.

Cacat jantung bawaan yang serius perlu segera diobati setelah ditemukan. Pengobatan mungkin termasuk:

• Obat-obatan.
• Prosedur jantung.
• Operasi jantung.
• Transplantasi jantung.

Obat-obatan dapat digunakan untuk mengobati gejala atau komplikasi cacat jantung bawaan. Obat-obatan tersebut dapat digunakan sendiri atau dengan pengobatan lain. Obat-obatan untuk cacat jantung bawaan meliputi:

• Pil air, juga disebut diuretik. Jenis obat ini membantu menghilangkan cairan dari tubuh. Obat ini membantu mengurangi beban kerja jantung.
• Obat irama jantung, disebut anti-aritmia. Obat-obatan ini membantu mengendalikan detak jantung yang tidak teratur.

Jika anak Anda memiliki cacat jantung bawaan yang parah, prosedur atau operasi jantung mungkin direkomendasikan.

Prosedur dan operasi jantung yang dilakukan untuk mengobati cacat jantung bawaan meliputi:

• Kateterisasi jantung. Beberapa jenis cacat jantung bawaan pada anak-anak dapat diperbaiki menggunakan tabung tipis dan fleksibel yang disebut kateter. Perawatan tersebut memungkinkan dokter untuk memperbaiki jantung tanpa operasi jantung terbuka. Dokter memasukkan kateter melalui pembuluh darah, biasanya di selangkangan, dan membimbingnya ke jantung. Terkadang lebih dari satu kateter digunakan. Setelah berada di tempatnya, dokter memasukkan alat-alat kecil melalui kateter untuk memperbaiki kondisi jantung. Misalnya, ahli bedah dapat memperbaiki lubang di jantung atau area penyempitan. Beberapa perawatan kateter harus dilakukan bertahap selama beberapa tahun.
• Operasi jantung. Seorang anak mungkin memerlukan operasi jantung terbuka atau operasi jantung minimal invasif untuk memperbaiki cacat jantung bawaan. Jenis operasi jantung bergantung pada perubahan spesifik pada jantung.
• Transplantasi jantung. Jika cacat jantung bawaan yang serius tidak dapat diperbaiki, transplantasi jantung mungkin diperlukan.
• Intervensi jantung janin. Ini adalah jenis pengobatan untuk bayi dengan masalah jantung yang dilakukan sebelum lahir. Ini dapat dilakukan untuk memperbaiki cacat jantung bawaan yang serius atau mencegah komplikasi saat bayi tumbuh selama kehamilan. Intervensi jantung janin jarang dilakukan dan hanya dimungkinkan dalam situasi yang sangat spesifik.

Beberapa anak yang lahir dengan cacat jantung bawaan membutuhkan banyak prosedur dan operasi sepanjang hidup. Perawatan tindak lanjut seumur hidup sangat penting. Anak tersebut membutuhkan pemeriksaan kesehatan secara teratur oleh dokter yang terlatih dalam penyakit jantung, yang disebut ahli jantung. Perawatan tindak lanjut mungkin termasuk tes darah dan pencitraan untuk memeriksa komplikasi.

[Musik diputar]

Harapan dan penyembuhan untuk hati kecil.

Dr. Dearani: Jika saya melihat praktik saya sendiri, saya melakukan banyak operasi jantung minimal invasif. Dan saya bisa melakukan itu karena saya mempelajarinya di populasi dewasa, di situlah semuanya dimulai. Jadi melakukan operasi jantung robotik pada remaja adalah sesuatu yang tidak bisa Anda dapatkan di rumah sakit anak-anak karena mereka tidak memiliki teknologi yang tersedia bagi mereka di mana kita dapat melakukan itu di sini.

[Musik diputar]

Jika anak Anda memiliki cacat jantung bawaan, perubahan gaya hidup mungkin disarankan untuk menjaga kesehatan jantung dan mencegah komplikasi.

• Pembatasan olahraga dan aktivitas. Beberapa anak dengan cacat jantung bawaan mungkin perlu mengurangi olahraga atau aktivitas olahraga. Namun, banyak anak lain dengan cacat jantung bawaan dapat berpartisipasi dalam aktivitas tersebut. Profesional perawatan anak Anda dapat memberi tahu Anda olahraga dan jenis latihan apa yang aman untuk anak Anda.
• Antibiotik pencegahan. Beberapa cacat jantung bawaan dapat meningkatkan risiko infeksi pada lapisan jantung atau katup jantung, yang disebut endokarditis infektif. Antibiotik mungkin disarankan sebelum prosedur gigi untuk mencegah infeksi, terutama untuk orang yang memiliki katup jantung mekanik. Tanyakan kepada dokter jantung anak Anda apakah anak Anda membutuhkan antibiotik pencegahan.

Anda mungkin mendapati bahwa berbicara dengan orang lain yang telah mengalami situasi yang sama memberi Anda kenyamanan dan dorongan. Tanyakan kepada tim perawatan kesehatan Anda apakah ada kelompok pendukung di daerah Anda.

Hidup dengan cacat jantung bawaan dapat membuat beberapa anak merasa stres atau cemas. Berbicara dengan konselor dapat membantu Anda dan anak Anda mempelajari cara-cara baru untuk mengelola stres dan kecemasan. Mintalah profesional perawatan kesehatan untuk informasi tentang konselor di daerah Anda.