Apa Itu Sarkoma Ewing? Gejala, Penyebab, & Pengobatan

Sarkoma Ewing adalah jenis kanker langka yang terutama menyerang tulang dan jaringan lunak, paling sering muncul pada anak-anak dan dewasa muda. Kanker agresif ini biasanya berkembang di tulang panjang lengan dan kaki, panggul, tulang rusuk, atau tulang belakang, meskipun kadang-kadang dapat terjadi di jaringan lunak seperti otot atau lemak.

Meskipun diagnosisnya bisa terasa berat, kemajuan dalam pengobatan telah secara signifikan meningkatkan hasil bagi banyak pasien. Memahami kondisi ini dapat membantu Anda menjalani perjalanan ke depan dengan lebih percaya diri dan jelas.

Apa Itu Sarkoma Ewing?

Sarkoma Ewing termasuk dalam keluarga kanker yang disebut keluarga tumor sarkoma Ewing (ESFT). Kanker ini dimulai ketika sel-sel tertentu mulai tumbuh tanpa terkendali, membentuk tumor yang dapat menyebar ke bagian tubuh lain jika tidak diobati.

Kanker ini paling sering menyerang orang berusia antara 10 dan 20 tahun, meskipun dapat terjadi pada usia berapa pun. Ini mewakili sekitar 1% dari semua kanker anak, menjadikannya cukup langka tetapi membutuhkan perawatan khusus ketika terjadi.

Kanker ini mendapatkan namanya dari Dr. James Ewing, yang pertama kali menggambarkannya pada tahun 1921. Yang membuat sarkoma Ewing unik adalah susunan genetiknya yang spesifik dan cara kerjanya terhadap perawatan tertentu.

Apa Saja Gejala Sarkoma Ewing?

Tanda-tanda awal sarkoma Ewing kadang-kadang dapat disalahartikan sebagai cedera umum atau nyeri tumbuh, itulah sebabnya penting untuk memperhatikan gejala yang menetap atau memburuk dari waktu ke waktu.

Gejala yang paling umum meliputi:

• Nyeri persisten di tulang atau sendi yang mungkin memburuk di malam hari atau dengan aktivitas
• Bengkak atau benjolan yang terlihat di dekat area yang terkena
• Fraktur tulang yang tidak dapat dijelaskan yang terjadi dengan trauma minimal
• Pinta atau kesulitan menggerakkan area yang terkena
• Kelelahan dan perasaan tidak enak badan secara umum
• Demam yang datang dan pergi tanpa sebab yang jelas
• Penurunan berat badan tanpa berusaha

Gejala yang kurang umum tetapi lebih mengkhawatirkan dapat mencakup kesulitan bernapas jika tumor memengaruhi area dada, atau mati rasa dan kelemahan jika menekan saraf. Gejala-gejala ini memerlukan perhatian medis segera.

Apa Saja Jenis Sarkoma Ewing?

Dokter mengklasifikasikan sarkoma Ewing berdasarkan di mana ia berkembang di tubuh Anda. Jenis utama membantu memandu keputusan pengobatan dan memberi Anda gambaran yang lebih jelas tentang apa yang diharapkan.

Sarkoma Ewing skeletal berkembang di tulang dan mewakili sekitar 80% dari semua kasus. Ini paling sering memengaruhi panggul, tulang rusuk, tulang belakang, dan tulang panjang lengan dan kaki. Jenis ini sering menyebabkan nyeri tulang dan dapat menyebabkan patah tulang.

Sarkoma Ewing ekstraoseus tumbuh di jaringan lunak daripada tulang, menyumbang sekitar 20% dari kasus. Ini dapat berkembang di otot, lemak, atau jaringan lunak lainnya di mana saja di tubuh, termasuk dinding dada, lengan, kaki, atau panggul.

Kedua jenis tersebut memiliki karakteristik genetik yang serupa dan merespons pendekatan pengobatan yang sama, meskipun lokasi dapat memengaruhi pilihan pembedahan dan perencanaan pengobatan secara keseluruhan.

Apa Penyebab Sarkoma Ewing?

Sarkoma Ewing berkembang karena perubahan genetik spesifik yang terjadi secara acak pada sel, bukan karena sesuatu yang Anda atau keluarga Anda lakukan yang salah. Perubahan ini tidak diwariskan dari orang tua dalam kebanyakan kasus.

Kanker terjadi ketika dua gen bergabung secara abnormal, menciptakan apa yang disebut dokter sebagai gen fusi. Fusi yang paling umum melibatkan gen EWSR1 dan gen FLI1, yang terjadi pada sekitar 85% kasus. Kesalahan genetik ini menyebabkan sel tumbuh tanpa terkendali.

Tidak seperti beberapa kanker, sarkoma Ewing tidak terkait dengan faktor gaya hidup seperti merokok, diet, atau paparan lingkungan. Tampaknya merupakan peristiwa genetik acak yang dapat terjadi pada siapa pun, meskipun lebih umum terjadi pada orang keturunan Eropa.

Para peneliti terus mempelajari mengapa perubahan genetik ini terjadi, tetapi saat ini, tidak ada cara yang diketahui untuk mencegahnya terjadi.

Kapan Harus Periksa ke Dokter untuk Sarkoma Ewing?

Anda harus menghubungi dokter Anda jika Anda mengalami nyeri tulang atau sendi yang menetap yang tidak membaik dengan istirahat atau memburuk dari waktu ke waktu. Meskipun sebagian besar nyeri tidak serius, penting untuk mengevaluasi gejala yang berkelanjutan.

Cari pertolongan medis segera jika Anda melihat pembengkakan atau benjolan yang tidak dapat dijelaskan, terutama jika membesar atau menyebabkan ketidaknyamanan. Fraktur yang terjadi dengan cedera ringan atau aktivitas normal juga memerlukan evaluasi segera.

Jangan menunggu jika Anda mengalami demam bersamaan dengan nyeri tulang, penurunan berat badan yang tidak dapat dijelaskan, atau kelelahan ekstrem yang mengganggu aktivitas sehari-hari. Kombinasi gejala ini perlu penilaian profesional.

Percayalah pada insting Anda jika ada sesuatu yang terasa tidak benar. Evaluasi dini dapat membuat perbedaan yang signifikan dalam hasil pengobatan, dan tim perawatan kesehatan Anda siap membantu menentukan apa yang menyebabkan gejala Anda.

Apa Saja Faktor Risiko untuk Sarkoma Ewing?

Memahami faktor risiko dapat membantu Anda memahami mengapa kanker ini berkembang, meskipun penting untuk mengetahui bahwa memiliki faktor risiko tidak berarti seseorang pasti akan terkena kanker.

Usia memainkan peran terbesar, dengan sebagian besar kasus terjadi antara usia 10 dan 20 tahun. Namun, sarkoma Ewing dapat menyerang orang dewasa, terutama mereka yang berusia 20-an dan 30-an, meskipun ini menjadi semakin jarang seiring bertambahnya usia.

Etnis tampaknya memengaruhi risiko secara signifikan. Orang-orang keturunan Eropa atau Kaukasia jauh lebih mungkin mengembangkan sarkoma Ewing dibandingkan dengan mereka yang berasal dari Afrika, Asia, atau Hispanik, meskipun alasannya belum sepenuhnya dipahami.

Jenis kelamin menunjukkan pola sedikit, dengan laki-laki agak lebih mungkin mengembangkan kanker ini daripada perempuan. Terapi radiasi sebelumnya untuk kanker lain mungkin sedikit meningkatkan risiko, tetapi ini cukup jarang.

Sebagian besar orang dengan sarkoma Ewing tidak memiliki faktor risiko yang dapat diidentifikasi, yang memperkuat bahwa kanker ini biasanya terjadi secara acak daripada karena penyebab yang dapat dicegah.

Apa Saja Kemungkinan Komplikasi Sarkoma Ewing?

Meskipun membahas komplikasi bisa terasa menakutkan, memahami tantangan potensial membantu Anda mempersiapkan diri dan bekerja sama dengan tim medis Anda untuk mencegah atau mengatasinya secara efektif.

Kekhawatiran yang paling serius adalah metastasis, di mana sel kanker menyebar ke bagian tubuh lain. Sarkoma Ewing paling sering menyebar ke paru-paru, tulang lain, atau sumsum tulang. Sekitar 20-25% pasien memiliki bukti penyebaran pada saat diagnosis.

Komplikasi terkait pengobatan dapat mencakup efek samping dari kemoterapi seperti peningkatan risiko infeksi, mual, rambut rontok, dan potensi efek jangka panjang pada fungsi jantung atau ginjal. Terapi radiasi dapat menyebabkan perubahan kulit dan, jarang, kanker sekunder bertahun-tahun kemudian.

Komplikasi pembedahan bergantung pada lokasi tumor tetapi mungkin termasuk perubahan fungsi anggota gerak, kebutuhan akan prostetik, atau tantangan rekonstruksi. Masalah pertumbuhan dapat terjadi pada anak-anak jika pengobatan memengaruhi lempeng pertumbuhan di tulang.

Efek samping mungkin muncul bertahun-tahun setelah pengobatan, termasuk masalah kesuburan, masalah jantung, atau kanker sekunder. Namun, banyak orang kemudian menjalani kehidupan yang penuh dan sehat setelah pengobatan, dan tim medis Anda memantau kemungkinan ini untuk mengatasinya sejak dini jika terjadi.

Bagaimana Sarkoma Ewing Didiagnosis?

Mendiagnosis sarkoma Ewing melibatkan beberapa langkah untuk memastikan kanker dan menentukan luasnya. Dokter Anda akan memulai dengan pemeriksaan menyeluruh dan tinjauan gejala dan riwayat medis Anda.

Tes pencitraan membantu memvisualisasikan tumor dan memeriksa penyebaran. Sinar-X biasanya dilakukan pertama kali, diikuti oleh pemindaian MRI untuk melihat gambar detail dari area yang terkena. Pemindaian CT dada dan kadang-kadang pemindaian PET membantu menentukan apakah kanker telah menyebar ke tempat lain.

Biopsi memberikan diagnosis definitif dengan mengeluarkan sebagian kecil jaringan tumor untuk analisis laboratorium. Ahli patologi mencari perubahan genetik karakteristik yang memastikan sarkoma Ewing, khususnya fusi gen yang disebutkan sebelumnya.

Tes tambahan mungkin termasuk biopsi sumsum tulang untuk memeriksa sel kanker di sumsum tulang, dan tes darah untuk menilai kesehatan secara keseluruhan sebelum pengobatan dimulai. Evaluasi komprehensif ini biasanya memakan waktu beberapa minggu tetapi memastikan rencana pengobatan Anda disesuaikan secara khusus untuk situasi Anda.

Apa Pengobatan untuk Sarkoma Ewing?

Pengobatan untuk sarkoma Ewing biasanya melibatkan pendekatan kombinasi menggunakan kemoterapi, pembedahan, dan kadang-kadang terapi radiasi. Proses multi-langkah ini telah secara signifikan meningkatkan hasil selama beberapa dekade terakhir.

Kemoterapi biasanya dimulai terlebih dahulu untuk mengecilkan tumor dan mengobati sel kanker yang mungkin telah menyebar tetapi belum terlihat. Obat-obatan umum termasuk vinkristin, doksorubisin, siklofosfamida, ifosfamida, dan etoposida, sering diberikan dalam kombinasi selama beberapa bulan.

Pengobatan lokal mengikuti, yang melibatkan pembedahan untuk mengangkat tumor atau terapi radiasi jika pembedahan tidak memungkinkan. Pilihannya bergantung pada faktor-faktor seperti lokasi tumor, ukuran, dan seberapa baik responsnya terhadap kemoterapi awal.

Pembedahan bertujuan untuk mengangkat seluruh tumor sambil mempertahankan fungsi normal sebanyak mungkin. Terkadang ini membutuhkan prosedur hemat anggota gerak, sementara dalam kasus yang jarang terjadi, amputasi mungkin diperlukan untuk hasil terbaik.

Terapi radiasi menggunakan berkas energi tinggi untuk menghancurkan sel kanker dan dapat digunakan sebagai pengganti pembedahan atau sebagai tambahan. Jadwal pengobatan biasanya berlangsung selama beberapa bulan dan membutuhkan koordinasi yang erat antara berbagai spesialis.

Kemoterapi tambahan seringkali mengikuti pengobatan lokal untuk menghilangkan sel kanker yang tersisa. Sepanjang pengobatan, tim Anda memantau respons Anda dan menyesuaikan rencana sesuai kebutuhan.

Bagaimana Mengelola Perawatan di Rumah Selama Pengobatan Sarkoma Ewing?

Mengelola kehidupan sehari-hari selama pengobatan membutuhkan beberapa penyesuaian, tetapi banyak aktivitas dapat dilanjutkan dengan perencanaan yang tepat dan dukungan dari tim perawatan kesehatan Anda.

Pencegahan infeksi menjadi sangat penting selama kemoterapi ketika sistem kekebalan tubuh Anda mungkin melemah. Ini berarti mencuci tangan sesering mungkin, menghindari keramaian ketika jumlah darah Anda rendah, dan segera menghubungi dokter Anda jika Anda mengalami demam atau merasa tidak enak badan.

Dukungan nutrisi membantu menjaga kekuatan selama pengobatan. Fokuslah pada makan ketika Anda merasa baik, tetap terhidrasi, dan bekerjalah dengan ahli gizi jika mual atau perubahan nafsu makan menjadi menantang. Makan kecil dan sering seringkali lebih baik daripada makan besar.

Manajemen energi melibatkan menyeimbangkan istirahat dengan aktivitas ringan sesuai toleransi. Olahraga ringan seperti berjalan dapat membantu menjaga kekuatan dan suasana hati, tetapi dengarkan tubuh Anda dan istirahatlah jika perlu.

Dukungan emosional sama pentingnya. Pertimbangkan untuk terhubung dengan kelompok pendukung, konselor, atau keluarga lain yang memahami apa yang Anda alami. Banyak rumah sakit menawarkan sumber daya ini sebagai bagian dari perawatan komprehensif.

Bagaimana Anda Harus Mempersiapkan Janji Temu Dokter Anda?

Mempersiapkan janji temu membantu Anda memanfaatkan waktu Anda dengan tim medis dan memastikan semua kekhawatiran Anda ditangani secara menyeluruh.

Tuliskan pertanyaan Anda sebelum setiap kunjungan, mulai dari yang paling penting. Sertakan kekhawatiran tentang gejala, efek samping pengobatan, pembatasan aktivitas, atau apa pun yang membuat Anda khawatir di antara janji temu.

Buat jurnal gejala yang mencatat tingkat nyeri, perubahan energi, nafsu makan, atau gejala baru apa pun. Informasi ini membantu dokter Anda melacak bagaimana Anda merespons pengobatan dan menyesuaikan perawatan sesuai kebutuhan.

Bawa orang yang mendukung ke janji temu penting jika memungkinkan. Mereka dapat membantu Anda mengingat informasi yang dibahas dan memberikan dukungan emosional selama percakapan yang sulit.

Susun informasi medis Anda, termasuk obat-obatan saat ini, kartu asuransi, dan hasil tes apa pun dari dokter lain. Memiliki semuanya tersedia memperlancar perawatan Anda.

Jangan ragu untuk meminta klarifikasi jika Anda tidak memahami sesuatu. Tim medis Anda ingin Anda merasa diinformasikan dan nyaman dengan rencana pengobatan Anda.

Apa Poin Penting Tentang Sarkoma Ewing?

Sarkoma Ewing adalah kanker yang serius tetapi dapat diobati yang membutuhkan perawatan khusus dan pendekatan pengobatan yang komprehensif. Meskipun menerima diagnosis ini dapat terasa berat, kemajuan signifikan dalam pengobatan telah meningkatkan hasil secara substansial selama beberapa dekade terakhir.

Keberhasilan sangat bergantung pada deteksi dini dan menerima perawatan dari tim yang berpengalaman dan terbiasa dengan kanker langka ini. Kombinasi kemoterapi, pembedahan atau radiasi, dan pemantauan berkelanjutan menawarkan banyak pasien peluang yang sangat baik untuk penyembuhan dan kembali ke aktivitas normal.

Ingatlah bahwa Anda tidak sendirian dalam perjalanan ini. Tim medis Anda, keluarga, teman, dan organisasi pendukung pasien semuanya merupakan sumber daya yang tersedia untuk membantu Anda menjalani pengobatan dan pemulihan dengan sukses.

Pertanyaan yang Sering Diajukan Tentang Sarkoma Ewing

Apakah sarkoma Ewing bersifat turun-temurun?

Tidak, sarkoma Ewing biasanya tidak diwariskan dari orang tua. Perubahan genetik yang menyebabkan kanker ini terjadi secara acak pada sel individu, bukan pada gen yang diturunkan melalui keluarga. Kurang dari 5% kasus memiliki riwayat penyakit dalam keluarga.

Berapa tingkat keberhasilan pengobatan sarkoma Ewing?

Tingkat keberhasilan pengobatan bergantung pada beberapa faktor, termasuk stadium pada saat diagnosis dan respons terhadap pengobatan. Untuk penyakit yang terlokalisasi, tingkat keberhasilan pengobatan lima tahun adalah sekitar 70-80%. Ketika kanker telah menyebar pada saat diagnosis, tingkat keberhasilan pengobatan lebih rendah, tetapi banyak pasien masih mencapai remisi jangka panjang dengan pengobatan saat ini.

Bisakah sarkoma Ewing dicegah?

Saat ini, tidak ada cara yang diketahui untuk mencegah sarkoma Ewing karena disebabkan oleh perubahan genetik acak yang terjadi secara spontan. Tidak seperti beberapa kanker, kanker ini tidak terkait dengan faktor gaya hidup, paparan lingkungan, atau kondisi genetik yang diwariskan yang dapat dimodifikasi.

Berapa lama pengobatan biasanya berlangsung?

Pengobatan biasanya berlangsung 9-12 bulan dan mencakup beberapa fase kemoterapi bersamaan dengan pembedahan atau terapi radiasi. Garis waktu yang tepat bervariasi berdasarkan respons individu terhadap pengobatan dan protokol spesifik yang digunakan oleh tim medis Anda.

Akankah saya dapat kembali ke aktivitas normal setelah pengobatan?

Banyak orang kembali ke aktivitas mereka sebelumnya setelah menyelesaikan pengobatan, meskipun ini bergantung pada faktor-faktor seperti lokasi tumor dan jenis pembedahan yang diperlukan. Tim medis Anda akan bekerja sama dengan Anda selama pengobatan untuk mengoptimalkan hasil fungsional Anda dan membantu Anda mencapai tujuan aktivitas Anda.