Penyakit Paru Interstisial

Penyakit paru interstisial (in-tur-STISH-ul), juga disebut ILD, menggambarkan sekelompok besar kondisi. Sebagian besar kondisi ini menyebabkan peradangan dan jaringan parut progresif pada jaringan paru-paru. Sebagai bagian dari proses ini, jaringan paru-paru menebal dan mengeras, sehingga menyulitkan paru-paru untuk mengembang dan terisi udara.

Pada titik tertentu, jaringan parut dari penyakit paru interstisial membuat pernapasan dan mendapatkan cukup oksigen ke dalam aliran darah menjadi lebih sulit. Banyak orang dengan ILD mengalami sesak napas saat beraktivitas dan mungkin mengalami batuk kering yang mengganggu.

Penyakit paru interstisial dapat memiliki banyak penyebab, termasuk paparan jangka panjang terhadap bahan berbahaya seperti asbes. Beberapa jenis penyakit autoimun, seperti rheumatoid arthritis, juga dapat menyebabkan penyakit paru interstisial. Tetapi penyebabnya kadang-kadang tidak diketahui. ILD dapat memiliki banyak penyebab, sehingga pengobatannya bervariasi.

Penyakit ini mungkin memburuk secara perlahan atau cepat pada kecepatan yang seringkali tidak dapat diprediksi. Setelah jaringan parut paru-paru terjadi, umumnya tidak dapat dibalik. Pengobatan difokuskan pada pencegahan terjadinya jaringan parut lebih lanjut, pengelolaan gejala, dan peningkatan kualitas hidup. Obat-obatan dapat memperlambat kerusakan penyakit paru interstisial, tetapi banyak orang tidak pernah sepenuhnya menggunakan paru-paru mereka lagi. Transplantasi paru-paru merupakan pilihan bagi sebagian orang yang menderita ILD.

Gejala utama penyakit paru interstisial adalah: Sesak napas saat istirahat atau sesak napas yang memburuk dengan aktivitas fisik. Batuk kering. Pada saat gejala muncul pada jenis penyakit paru interstisial tertentu, kerusakan paru yang menetap telah terjadi. Itulah mengapa penting untuk menemui profesional perawatan kesehatan Anda pada tanda pertama masalah pernapasan. Banyak kondisi selain ILD dapat memengaruhi paru-paru Anda. Mendapatkan diagnosis awal yang tepat penting untuk perawatan yang tepat.

Ketika gejala muncul pada beberapa jenis penyakit paru interstisial, kerusakan paru yang permanen telah terjadi. Itulah mengapa penting untuk menemui profesional perawatan kesehatan Anda pada tanda pertama masalah pernapasan. Banyak kondisi selain ILD dapat memengaruhi paru-paru Anda. Mendapatkan diagnosis awal yang tepat penting untuk perawatan yang tepat.

Di paru-paru Anda, saluran udara utama yang disebut bronkus, bercabang menjadi saluran yang semakin kecil. Saluran udara terkecil, yang disebut bronkiolus, mengarah ke kantung udara kecil yang disebut alveoli.

Penyakit paru interstisial tampaknya terjadi ketika cedera pada paru-paru Anda menyebabkan respons penyembuhan yang tidak tepat. Biasanya, tubuh Anda menciptakan jumlah jaringan yang tepat untuk memperbaiki kerusakan. Tetapi pada ILD, proses perbaikan tidak berfungsi dengan baik. Jaringan di dalam dan sekitar kantung udara paru-paru, yang disebut alveoli, menjadi meradang, bernoda, dan menebal. Hal ini membuat oksigen lebih sulit masuk ke aliran darah Anda.

Ada banyak jenis penyakit paru interstisial. Mereka umumnya dikelompokkan berdasarkan penyebab yang diketahui atau tidak diketahui:

• Pekerjaan Anda atau lingkungan.
• Kondisi sistemik yang mendasari.
• Jenis obat-obatan tertentu, atau radiasi.
• Tidak ada penyebab yang diketahui.

Beberapa penyakit paru interstisial dapat berhubungan dengan merokok.

Paparan jangka panjang terhadap beberapa racun dan polutan dapat merusak paru-paru Anda. Contohnya:

• Pneumoconiosis. Pneumoconiosis (noo-moe-koh-nee-O-sis) mengacu pada jenis penyakit paru interstisial yang disebabkan oleh menghirup jenis debu tertentu dari pekerjaan atau lingkungan lain dalam waktu lama. Penyakit dalam kelompok ini dapat menyebabkan jaringan parut paru-paru dan cedera dari waktu ke waktu, menyebabkan sesak napas dan kemampuan yang buruk untuk menghirup oksigen. Gejala-gejala ini tidak dapat dibalik. Penyakit ini sering dinamai menurut jenis paparan atau peran kerja itu sendiri. Mereka termasuk penyakit seperti penyakit paru-paru penambang batu bara, yang disebabkan oleh menghirup debu batu bara, dan asbestosis, yang disebabkan oleh menghirup partikel asbes. Penyakit ini juga termasuk silicosis, yang disebabkan oleh menghirup debu silika.
• Pneumonitis hipersensitivitas. Peradangan paru-paru ini disebabkan oleh menghirup iritan di udara, seringkali melibatkan protein makhluk hidup. Iritan udara yang paling umum adalah protein burung, jamur, atau bakteri. Kondisi jenis ini juga sering dinamai menurut jenis atau sumber paparan. Misalnya, penyakit peternak merpati atau pecinta burung melibatkan paparan terhadap protein burung, dan penyakit paru-paru petani melibatkan paparan terhadap jerami yang berjamur. Orang dengan jenis peradangan paru-paru ini dapat menjadi lebih baik dengan menjauhi iritan. Tetapi jenis peradangan paru-paru ini juga dapat memburuk dan menyebabkan kerusakan yang lebih lama jika orang terus menghirup iritan.

Penyakit atau kondisi tertentu dapat menyebabkan penyakit paru interstisial. Contohnya:

• Penyakit jaringan ikat. Ini termasuk penyakit autoimun, seperti rheumatoid arthritis, skleroderma, dan penyakit jaringan ikat campuran. Penyakit ini menghasilkan respons imun yang tidak tepat dan dapat menyebabkan peradangan jaringan dan jaringan parut di tubuh, termasuk di paru-paru.
• Sarkoidosis. Ini adalah penyakit yang meliputi pertumbuhan kumpulan kecil sel inflamasi yang disebut granuloma di bagian tubuh mana pun — paling umum paru-paru dan kelenjar getah bening. Organ lain yang sering terkena termasuk mata, kulit, jantung, limpa, dan hati.

Jenis obat-obatan tertentu dapat menyebabkan penyakit paru interstisial pada beberapa orang. Ini mungkin dapat dibalik atau tidak, tergantung pada jenis dan lamanya paparan.

Obat-obatan yang lebih sering dikaitkan dengan ILD adalah:

• Obat kemoterapi. Obat-obatan yang dirancang untuk membunuh sel kanker, seperti bleomycin, gemcitabine, dan inhibitor checkpoint imun, dapat merusak jaringan paru-paru.
• Obat jantung. Beberapa obat yang digunakan untuk mengobati detak jantung tidak teratur, seperti amiodarone (Nexterone, Pacerone), dapat merusak jaringan paru-paru.
• Beberapa antibiotik. Nitrofurantoin (Macrobid, Macrodantin, dan lainnya) dan daptomycin dapat menyebabkan kerusakan paru-paru.
• Obat anti-inflamasi. Obat anti-inflamasi tertentu, seperti methotrexate (Trexall, Xatmep, dan lainnya) atau sulfasalazine (Azulfidine), dapat merusak paru-paru.

Radiasi yang diarahkan ke dada selama perawatan untuk jenis kanker tertentu — kanker payudara dan paru-paru, misalnya — dapat menyebabkan cedera atau jaringan parut jangka panjang pada beberapa orang. Seberapa parah kerusakannya mungkin bergantung pada:

• Berapa banyak paru-paru yang terpapar radiasi.
• Jumlah total radiasi yang diberikan.
• Apakah kemoterapi juga digunakan.
• Apakah ada penyakit paru-paru yang mendasari.

Daftar zat dan kondisi yang dapat menyebabkan penyakit paru interstisial sangat panjang. Meski begitu, pada beberapa orang, penyebabnya tidak pernah ditemukan. Kondisi tanpa penyebab yang diketahui dikelompokkan bersama di bawah label pneumonias interstisial idiopatik. Contohnya:

• Fibrosis paru idiopatik, juga disebut IPF. IPF adalah penyakit paru-paru yang biasanya progresif yang terjadi ketika jaringan paru-paru rusak dan bernoda — yang dikenal sebagai fibrosis. Idiopatik berarti penyebabnya tidak diketahui. IPF dapat dilihat pada pencitraan dan biopsi jika biopsi paru-paru dilakukan. Jaringan yang menebal dan kaku ini membuat paru-paru Anda lebih sulit bekerja dengan baik. Jenis ILD yang paling umum, IPF sering memburuk dan tidak dapat dibalik.
• Pneumonia organisasi kriptogenik, juga disebut COP. COP adalah kondisi paru-paru yang jarang terjadi di mana saluran udara kecil, yang disebut bronkiolus, dan kantung pertukaran udara kecil, yang disebut alveoli, menjadi meradang. Peradangan ini membuat sulit bernapas. Tes pencitraan menunjukkan pneumonia, tetapi COP bukanlah infeksi, dan penyebabnya tidak diketahui. Jaringan parut atau fibrosis jarang terjadi, tetapi dapat terjadi pada beberapa pasien jika kondisi tersebut kembali.
• Pneumonia interstisial nonspesifik. Jenis penyakit paru interstisial ini menyebabkan sel meradang atau jaringan parut menumpuk di ruang antara kantung udara di paru-paru. Ini lebih mungkin terjadi pada orang dengan penyakit jaringan ikat, tetapi juga dapat dikaitkan dengan kondisi lain.

Faktor-faktor yang dapat meningkatkan risiko Anda terkena penyakit paru interstisial meliputi:

• Usia. ILD jauh lebih mungkin menyerang orang dewasa, meskipun bayi dan anak-anak kadang-kadang juga terkena penyakit ini.
• Paparan racun di tempat kerja atau lingkungan. Bekerja di pertambangan, pertanian, atau konstruksi, atau karena alasan apa pun terpapar polutan yang diketahui dapat merusak paru-paru, meningkatkan risiko Anda terkena ILD.
• Merokok. Beberapa bentuk ILD lebih mungkin terjadi pada orang dengan riwayat merokok. Merokok aktif dapat memperburuk kondisi, terutama jika Anda juga menderita emfisema.
• Radiasi dan kemoterapi. Mengikuti perawatan radiasi di dada atau menggunakan obat kemoterapi tertentu meningkatkan risiko penyakit paru-paru.
• Penyakit jaringan ikat. Ini termasuk penyakit autoimun yang dapat meningkatkan risiko ILD.

Penyakit paru interstisial dapat menyebabkan serangkaian komplikasi yang mengancam jiwa, termasuk: Tekanan darah tinggi di paru-paru Anda, juga dikenal sebagai hipertensi pulmonal. Tidak seperti tekanan darah tinggi sistemik, kondisi ini hanya memengaruhi arteri di paru-paru Anda. Jaringan parut atau kadar oksigen rendah membatasi pembuluh darah terkecil, membatasi aliran darah di paru-paru Anda. Hal ini meningkatkan tekanan di dalam arteri pulmonalis dan dapat memperburuk pertukaran oksigen, menurunkan kadar oksigen dalam darah Anda. Hipertensi pulmonal adalah penyakit serius yang dapat memburuk seiring waktu, menyebabkan sisi kanan jantung Anda gagal. Gagal jantung sisi kanan, juga dikenal sebagai cor pulmonale. Kondisi serius ini terjadi ketika bilik kanan bawah jantung Anda, juga dikenal sebagai ventrikel kanan, harus memompa lebih keras dari biasanya untuk memindahkan darah melalui arteri pulmonalis yang tersumbat. Akhirnya, ventrikel kanan gagal karena tekanan ekstra. Ini sering disebabkan oleh hipertensi pulmonal. Gagal napas. Pada tahap akhir ILD kronis, gagal napas terjadi ketika kadar oksigen darah yang sangat rendah, bersamaan dengan peningkatan tekanan di arteri pulmonalis dan ventrikel kanan, menyebabkan jantung gagal.

Untuk mencegah penyakit paru interstisial, hindari paparan racun di tempat kerja, seperti asbes, debu batu bara, dan debu silika. Hindari pula paparan racun di lingkungan sekitar, seperti protein unggas, jamur, dan bakteri. Jika Anda harus berada di sekitar racun tersebut, lindungi diri Anda dengan mengenakan respirator. Cara lain untuk mencegah ILD adalah dengan tidak merokok dan menghindari asap rokok.

Jika Anda menderita penyakit autoimun atau mengonsumsi obat-obatan yang meningkatkan risiko terkena ILD, bicarakan dengan profesional perawatan kesehatan Anda tentang langkah-langkah yang dapat Anda ambil untuk mencegah ILD. Selain itu, vaksin diri Anda karena infeksi saluran pernapasan dapat memperburuk gejala ILD. Pastikan Anda mendapatkan vaksin pneumonia dan suntikan flu setiap tahun. Tanyakan juga kepada profesional perawatan kesehatan Anda tentang vaksinasi untuk pertusis, COVID-19, dan virus syncytial pernapasan, juga disebut RSV.

Menemukan penyebab penyakit paru interstisial bisa jadi sulit, dan terkadang penyebabnya tidak dapat ditemukan. Banyak kondisi termasuk dalam kategori ILD. Selain itu, gejala dari berbagai kondisi medis dapat tampak seperti ILD. Tenaga kesehatan harus menyingkirkan kondisi-kondisi ini sebelum membuat diagnosis. Beberapa tes berikut mungkin diperlukan. Tes laboratorium Tes darah. Pemeriksaan darah tertentu dapat mendeteksi protein, antibodi, dan penanda lain dari penyakit autoimun atau respons inflamasi terhadap paparan lingkungan, seperti yang disebabkan oleh jamur atau protein burung. Tes pencitraan Tomografi terkomputerisasi, juga disebut CT scan. Tes pencitraan ini merupakan kunci diagnosis penyakit paru interstisial. Terkadang ini adalah tes pertama dalam diagnosis. CT scanner menghasilkan gambar 3D dari struktur internal. CT scan resolusi tinggi dapat sangat membantu dalam mengetahui seberapa banyak kerusakan paru-paru yang ada. Ini dapat menunjukkan detail fibrosis, yang dapat membantu mempersempit diagnosis dan memandu keputusan pengobatan. Ekokardiogram. Ekokardiogram menggunakan gelombang suara untuk memvisualisasikan jantung. Ini dapat membuat gambar diam dari struktur jantung Anda dan video yang menunjukkan bagaimana jantung Anda bekerja. Tes ini dapat mengukur jumlah tekanan di sisi kanan jantung Anda. Tes fungsi paru-paru Spirometer Memperbesar gambar Tutup Spirometer Spirometer Spirometer adalah alat diagnostik yang mengukur jumlah udara yang dapat Anda hirup dan hembuskan dan waktu yang dibutuhkan untuk menghembuskan napas sepenuhnya setelah Anda menarik napas dalam-dalam. Spirometry dan kapasitas difusi. Tes ini mengharuskan Anda untuk menghembuskan napas dengan cepat dan kuat melalui tabung yang terhubung ke mesin. Mesin mengukur berapa banyak udara yang dapat ditampung paru-paru Anda dan seberapa cepat Anda dapat memindahkan udara keluar dari paru-paru Anda. Ini juga mengukur seberapa mudah oksigen dapat berpindah dari paru-paru Anda ke aliran darah Anda. Oksimetri. Perangkat kecil ditempatkan di salah satu jari Anda untuk mengukur kadar oksigen dalam darah Anda. Tes ini dapat dilakukan saat istirahat atau dengan aktivitas untuk memantau perjalanan penyakit paru-paru dan mengetahui seberapa serius penyakit tersebut. Analisis jaringan paru-paru Terkadang penyakit paru interstisial hanya dapat didiagnosis dengan melihat sejumlah kecil jaringan paru-paru di laboratorium — yang dikenal sebagai biopsi. Dokter atau tenaga kesehatan Anda mungkin mengambil sampel jaringan menggunakan salah satu metode ini: Bronkoskopi. Dalam prosedur ini, tenaga kesehatan Anda mengangkat sampel jaringan yang sangat kecil — umumnya tidak lebih besar dari kepala peniti. Ini dilakukan dengan menggunakan tabung kecil dan fleksibel, juga dikenal sebagai bronkoskop, yang dilewatkan melalui mulut atau hidung Anda ke paru-paru Anda. Risiko bronkoskopi umumnya kecil, yaitu sakit tenggorokan untuk waktu terbatas dan suara serak dari bronkoskop. Tetapi sampel jaringan terkadang terlalu kecil untuk membuat diagnosis. Lavase bronkoalveolar. Dalam prosedur ini, dokter Anda menyuntikkan sekitar satu sendok makan air garam steril melalui bronkoskop ke bagian paru-paru Anda dan kemudian menyedotnya segera. Larutan yang dikeluarkan mengandung sel dari kantung udara Anda. Meskipun lavase bronkoalveolar mengambil sampel area paru-paru yang lebih besar daripada prosedur lain, mungkin tidak memberikan cukup informasi untuk mengetahui apa yang menyebabkan fibrosis paru. Biopsi bedah. Meskipun ini adalah prosedur yang lebih invasif dengan potensi komplikasi, ini seringkali satu-satunya cara untuk mendapatkan sampel jaringan yang cukup besar untuk membuat diagnosis yang benar. Anestesi umum digunakan untuk tes ini. Instrumen bedah dan kamera kecil dimasukkan melalui satu atau lebih sayatan kecil di antara tulang rusuk. Kamera memungkinkan ahli bedah untuk melihat paru-paru pada monitor video saat mengangkat sampel jaringan dari paru-paru. Perawatan di Mayo Clinic Tim perawatan kami yang penuh perhatian dari para ahli Mayo Clinic dapat membantu Anda dengan masalah kesehatan terkait penyakit paru interstisial Anda Mulai di Sini Informasi Lebih Lanjut Perawatan penyakit paru interstisial di Mayo Clinic Bronkoskopi CT scan Ekokardiogram Spirometry Tampilkan informasi terkait lainnya

Paru-paru yang sudah mengalami jaringan parut pada penyakit paru interstisial tidak dapat dibalik, dan pengobatan tidak selalu dapat menghentikan penyakit tersebut agar tidak semakin parah. Beberapa pengobatan dapat memperbaiki gejala untuk sementara waktu atau memperlambat penyakit. Pengobatan lain membantu menjaga kualitas hidup. Karena banyak jenis penyakit jaringan parut yang berbeda tidak memiliki terapi yang disetujui atau terbukti, uji klinis mungkin menjadi pilihan untuk mendapatkan pengobatan eksperimental. Obat-obatan Penelitian intensif untuk menemukan pilihan pengobatan untuk jenis penyakit paru interstisial tertentu sedang berlangsung. Pengobatan dapat bervariasi tergantung pada penyebab ILD dan kerusakan apa yang telah terjadi di paru-paru. Dengan menggunakan bukti ilmiah terbaru, profesional perawatan kesehatan Anda mungkin merekomendasikan: Obat kortikosteroid. Pada awalnya, banyak orang yang didiagnosis dengan ILD diobati dengan kortikosteroid, yaitu prednison (Prednisone Intensol, Rayos). Terkadang orang diobati dengan obat lain yang menekan sistem kekebalan tubuh. Tergantung pada penyebab ILD, obat-obatan ini dapat memperlambat atau bahkan mencegah penyakit tersebut semakin parah. Obat-obatan yang memperlambat memburuknya fibrosis pulmonal idiopatik. Pirfenidon (Esbriet) dan nintedanib (Ofev) adalah obat-obatan yang dapat memperlambat laju memburuknya IPF. Ofev juga telah disetujui untuk orang-orang dengan fibrosis paru yang semakin memburuk karena jenis penyakit paru interstisial lainnya. Efek samping untuk kedua obat tersebut umum terjadi. Bicaralah dengan profesional perawatan kesehatan Anda tentang pro dan kontra dari obat-obatan ini. Obat-obatan yang mengurangi asam lambung. Penyakit refluks gastroesofageal, juga dikenal sebagai GERD, memengaruhi sebagian besar orang dengan fibrosis pulmonal idiopatik. GERD dikaitkan dengan kerusakan paru-paru yang lebih parah. Jika Anda memiliki gejala refluks asam, profesional perawatan kesehatan Anda mungkin meresepkan cara untuk mengobati GERD yang mengurangi asam lambung. Terapi oksigen Menggunakan oksigen tidak dapat menghentikan kerusakan paru-paru, tetapi dapat: Mempermudah bernapas dan berolahraga. Mencegah atau mengurangi komplikasi dari kadar oksigen darah rendah. Menurunkan tekanan darah di sisi kanan jantung. Membuat tidur dan rasa kesejahteraan Anda lebih baik. Anda kemungkinan besar akan mendapatkan oksigen saat tidur atau berolahraga, meskipun beberapa orang mungkin menggunakannya sepanjang waktu. Rehabilitasi paru Tujuan rehabilitasi paru adalah untuk membuat Anda lebih mampu berfungsi dan menjalani kehidupan yang penuh dan memuaskan. Itulah mengapa program rehabilitasi paru berfokus pada: Mempelajari lebih lanjut tentang penyakit paru-paru Anda. Olahraga, sehingga Anda dapat menjadi lebih aktif secara fisik untuk jangka waktu yang lebih lama. Teknik pernapasan yang membuat paru-paru Anda lebih efisien. Dukungan emosional. Konseling nutrisi. Operasi Transplantasi paru mungkin menjadi pilihan terakhir untuk beberapa orang dengan penyakit paru interstisial berat ketika pilihan pengobatan lain tidak membantu. Informasi Lebih Lanjut Perawatan penyakit paru interstisial di Mayo Clinic Transplantasi paru Layanan berhenti merokok Minta janji temu

Hidup dengan penyakit paru-paru kronis adalah tantangan secara emosional dan fisik. Anda mungkin perlu mengubah rutinitas dan aktivitas harian Anda — terkadang banyak — seiring memburuknya masalah pernapasan atau semakin pentingnya kebutuhan perawatan kesehatan. Perasaan takut, marah, dan sedih adalah hal yang wajar ketika Anda berduka atas hilangnya gaya hidup lama Anda dan khawatir tentang apa yang akan terjadi selanjutnya bagi Anda dan keluarga Anda. Bagikan perasaan Anda dengan orang-orang terkasih dan profesional perawatan kesehatan Anda. Berbicara secara terbuka dapat membantu Anda dan orang-orang terkasih Anda mengatasi tantangan emosional penyakit Anda. Selain itu, komunikasi yang jelas dapat membantu Anda dan keluarga Anda merencanakan kebutuhan Anda jika penyakit Anda semakin memburuk. Pikirkan untuk bergabung dengan kelompok pendukung, di mana Anda dapat berbicara dengan orang-orang yang menghadapi tantangan seperti Anda. Anggota kelompok dapat berbagi strategi mengatasi masalah, bertukar informasi tentang perawatan baru, atau sekadar mendengarkan saat Anda mengungkapkan perasaan Anda. Jika kelompok bukan untuk Anda, Anda mungkin ingin berbicara dengan konselor secara individual.