Penyakit Moyamoya
Gambaran Umum
Pada penyakit moyamoya, arteri ke otak menyempit dan bahkan mungkin menutup, menyebabkan berkurangnya pengiriman darah kaya oksigen ke otak. Kurangnya aliran darah ke otak ini dapat menyebabkan stroke dan gejala lainnya.
Penyakit moyamoya adalah kelainan pembuluh darah yang langka di mana arteri karotis di tengkorak tersumbat atau menyempit. Arteri karotis adalah arteri utama yang membawa darah ke otak. Ketika tersumbat, aliran darah ke otak berkurang. Pembuluh darah kecil kemudian berkembang di dasar otak dalam upaya untuk memasok otak dengan darah.
Kondisi ini dapat menyebabkan mini stroke, yang dikenal sebagai serangan iskemik sementara (transient ischemic attack/TIA), atau stroke. Ini juga dapat menyebabkan pendarahan di otak. Penyakit moyamoya dapat memengaruhi seberapa baik fungsi otak dan dapat menyebabkan keterlambatan kognitif dan perkembangan atau kecacatan.
Penyakit moyamoya paling sering menyerang anak-anak. Namun, orang dewasa juga dapat memiliki kondisi ini. Penyakit moyamoya ditemukan di seluruh dunia. Tetapi lebih umum di negara-negara Asia Timur, terutama Korea, Jepang, dan Cina. Hal ini mungkin disebabkan oleh faktor genetik tertentu pada populasi tersebut.
Penyakit moyamoya dapat terjadi pada usia berapa pun. Tetapi gejala paling umum terjadi pada anak-anak berusia 5 hingga 10 tahun dan pada orang dewasa berusia 30 hingga 50 tahun. Mendeteksi gejala sejak dini sangat penting untuk mencegah komplikasi seperti stroke.
Penyakit moyamoya menyebabkan gejala yang berbeda pada orang dewasa dan anak-anak. Pada anak-anak, gejala pertama biasanya stroke atau serangan iskemik sementara (TIA) yang berulang. Orang dewasa mungkin juga mengalami gejala ini. Tetapi orang dewasa juga mungkin mengalami pendarahan di otak, yang dikenal sebagai stroke hemoragik. Pendarahan terjadi karena cara pembuluh darah di otak terbentuk.
Gejala penyakit moyamoya yang terkait dengan berkurangnya aliran darah ke otak meliputi:
- Sakit kepala.
- Kejang.
- Kelemahan, mati rasa, atau kelumpuhan di wajah, lengan, atau kaki Anda. Ini biasanya di satu sisi tubuh Anda.
- Masalah penglihatan.
- Kesulitan berbicara atau memahami orang lain, yang dikenal sebagai afasia.
- Keterlambatan kognitif atau perkembangan.
- Gerakan tak sadar.
Gejala-gejala ini dapat dipicu oleh olahraga, menangis, batuk, mengejan, atau demam.
Gejala
Penyakit Moyamoya dapat terjadi pada usia berapa pun. Tetapi gejala paling sering terjadi pada anak-anak berusia antara 5 dan 10 tahun dan pada orang dewasa berusia antara 30 dan 50 tahun. Mendeteksi gejala sejak dini sangat penting untuk mencegah komplikasi seperti stroke. Penyakit Moyamoya menyebabkan gejala yang berbeda pada orang dewasa dan anak-anak. Pada anak-anak, gejala pertama biasanya stroke atau serangan iskemik sementara (TIA) yang berulang. Orang dewasa mungkin juga mengalami gejala-gejala ini. Tetapi orang dewasa juga mungkin mengalami pendarahan di otak, yang dikenal sebagai stroke hemoragik. Pendarahan terjadi karena cara pembuluh darah di otak terbentuk. Gejala penyakit Moyamoya yang berhubungan dengan berkurangnya aliran darah ke otak meliputi: Sakit kepala. Kejang. Kelemahan, mati rasa, atau kelumpuhan pada wajah, lengan, atau kaki Anda. Ini biasanya terjadi pada satu sisi tubuh Anda. Masalah penglihatan. Kesulitan berbicara atau memahami orang lain, yang dikenal sebagai afasia. Keterlambatan kognitif atau perkembangan. Gerakan involunter. Gejala-gejala ini dapat dipicu oleh olahraga, menangis, batuk, mengejan, atau demam. Segera cari pertolongan medis jika Anda melihat gejala stroke atau mini stroke, meskipun tampaknya datang dan pergi atau hilang. Ingat "FAST" dan lakukan hal berikut: Wajah. Mintalah orang tersebut untuk tersenyum. Apakah salah satu sisi wajahnya kendur? Lengan. Mintalah orang tersebut untuk mengangkat kedua lengannya. Apakah salah satu lengannya terkulai ke bawah? Atau apakah salah satu lengannya tidak dapat terangkat? Bicara. Mintalah orang tersebut untuk mengulangi kalimat sederhana. Apakah ucapan orang tersebut cadel atau aneh? Waktu. Jika Anda mengamati salah satu tanda ini, segera hubungi 911 atau bantuan medis darurat. Segera hubungi 911 atau nomor darurat setempat Anda. Jangan menunggu untuk melihat apakah gejala hilang. Setiap menit sangat penting. Semakin lama stroke tidak diobati, semakin besar potensi kerusakan otak dan kecacatan. Jika Anda bersama seseorang yang Anda curigai mengalami stroke, awasi orang tersebut dengan saksama sambil menunggu bantuan darurat. Temui penyedia layanan kesehatan Anda jika Anda memiliki gejala penyakit Moyamoya. Deteksi dan pengobatan dini dapat membantu mencegah stroke dan komplikasi serius.
Kapan harus menemui dokter
Segera cari pertolongan medis jika Anda melihat gejala stroke atau ministroke, meskipun gejalanya tampak datang dan pergi atau hilang.
Ingat "FAST" dan lakukan hal berikut:
- Wajah (Face). Mintalah orang tersebut untuk tersenyum. Apakah salah satu sisi wajahnya kendur?
- Lengan (Arms). Mintalah orang tersebut untuk mengangkat kedua lengannya. Apakah salah satu lengannya terkulai ke bawah? Atau apakah salah satu lengannya tidak dapat terangkat?
- Ucapan (Speech). Mintalah orang tersebut untuk mengulangi kalimat sederhana. Apakah ucapan orang tersebut cadel atau aneh?
- Waktu (Time). Jika Anda mengamati salah satu dari tanda-tanda ini, segera hubungi 112 atau bantuan medis darurat.
Segera hubungi 112 atau nomor darurat setempat Anda. Jangan menunggu untuk melihat apakah gejalanya hilang. Setiap menit sangat penting. Semakin lama stroke tidak diobati, semakin besar potensi kerusakan otak dan kecacatan.
Jika Anda bersama seseorang yang Anda curigai mengalami stroke, awasi orang tersebut dengan saksama sambil menunggu bantuan darurat.
Temui penyedia layanan kesehatan Anda jika Anda memiliki gejala penyakit moyamoya. Deteksi dan pengobatan dini dapat membantu mencegah stroke dan komplikasi serius.
Penyebab pasti penyakit moyamoya tidak diketahui. Penyakit moyamoya paling sering terlihat di Jepang, Korea, dan Tiongkok. Tetapi penyakit ini juga terjadi di bagian dunia lainnya. Para peneliti percaya bahwa prevalensi yang lebih besar di negara-negara Asia ini sangat menunjukkan faktor genetik pada beberapa populasi.
Terkadang perubahan pada pembuluh darah, yang dikenal sebagai perubahan vaskular, dapat terjadi yang meniru penyakit moyamoya. Perubahan ini mungkin memiliki penyebab dan gejala yang berbeda. Ini dikenal sebagai sindrom moyamoya.
Sindrom moyamoya juga dikaitkan dengan kondisi tertentu, seperti sindrom Down, anemia sel sabit, neurofibromatosis tipe 1, dan hipertiroidisme.
Penyebab
Penyebab pasti penyakit moyamoya tidak diketahui. Penyakit moyamoya paling sering terlihat di Jepang, Korea, dan Tiongkok. Tetapi penyakit ini juga terjadi di bagian dunia lainnya. Para peneliti percaya bahwa prevalensi yang lebih besar di negara-negara Asia ini sangat menunjukkan faktor genetik pada beberapa populasi. Terkadang perubahan pada pembuluh darah, yang dikenal sebagai perubahan vaskular, dapat terjadi yang meniru penyakit moyamoya. Perubahan ini mungkin memiliki penyebab dan gejala yang berbeda. Ini dikenal sebagai sindrom moyamoya. Sindrom moyamoya juga dikaitkan dengan kondisi tertentu, seperti sindrom Down, anemia sel sabit, neurofibromatosis tipe 1, dan hipertiroidisme.
Faktor risiko
Meskipun penyebab penyakit moyamoya tidak diketahui, faktor-faktor tertentu dapat meningkatkan risiko Anda terkena kondisi ini. Faktor-faktor tersebut meliputi:
- Warisan Asia. Meskipun penyakit moyamoya ditemukan di seluruh dunia, penyakit ini lebih umum terjadi di negara-negara Asia Timur, terutama Korea, Jepang, dan Tiongkok. Hal ini mungkin disebabkan oleh faktor genetik tertentu dalam populasi tersebut. Prevalensi yang lebih tinggi ini juga telah didokumentasikan di antara orang Asia yang tinggal di negara-negara Barat.
- Riwayat keluarga penyakit moyamoya. Jika Anda memiliki anggota keluarga dengan penyakit moyamoya, risiko Anda terkena kondisi ini 30 hingga 40 kali lebih tinggi daripada populasi umum. Hal ini sangat menunjukkan adanya komponen genetik.
- Kondisi medis. Sindrom Moyamoya kadang-kadang terjadi bersamaan dengan gangguan lain, termasuk neurofibromatosis tipe 1, penyakit sel sabit, dan sindrom Down, di antara banyak lainnya.
- Berjenis kelamin perempuan. Perempuan memiliki insiden penyakit moyamoya yang sedikit lebih tinggi.
- Usia muda. Meskipun orang dewasa dapat menderita penyakit moyamoya, anak-anak yang berusia kurang dari 15 tahun paling sering terkena dampaknya.
Komplikasi
Kebanyakan komplikasi dari penyakit moyamoya berhubungan dengan efek stroke. Komplikasi tersebut meliputi kejang, kelumpuhan, dan masalah penglihatan. Komplikasi lainnya meliputi masalah bicara, gangguan gerak, dan keterlambatan perkembangan. Penyakit moyamoya dapat menyebabkan kerusakan otak yang serius dan permanen.
Diagnosis
Penyakit Moyamoya biasanya didiagnosis oleh ahli neurologi yang ahli dalam kondisi tersebut. Spesialis akan meninjau gejala Anda, riwayat keluarga, dan riwayat kesehatan Anda. Spesialis kemungkinan juga akan melakukan pemeriksaan fisik. Beberapa tes umumnya diperlukan untuk mendiagnosis penyakit Moyamoya dan kondisi yang mendasarinya.
Tes mungkin termasuk:
- Pencitraan resonansi magnetik (MRI). MRI menggunakan magnet dan gelombang radio yang kuat untuk membuat gambar otak yang detail. Penyedia layanan kesehatan mungkin menyuntikkan zat pewarna ke dalam pembuluh darah untuk melihat arteri dan vena Anda dan menyoroti sirkulasi darah. Jenis tes ini disebut angiogram resonansi magnetik.
Ahli neurologi Anda mungkin merekomendasikan MRI perfusi jika tersedia. Jenis pencitraan ini dapat mengukur jumlah darah yang melewati pembuluh darah. Ini dapat menunjukkan tingkat pengurangan pasokan darah ke otak.
- Pemindaian tomografi terkomputerisasi (CT). Pemindaian CT menggunakan serangkaian sinar-X untuk membuat gambar otak Anda yang detail. Penyedia layanan kesehatan mungkin menyuntikkan zat pewarna ke dalam pembuluh darah untuk menyoroti aliran darah di arteri dan vena Anda. Ini disebut (angiogram CT). Tes ini tidak dapat mendiagnosis stadium awal penyakit Moyamoya. Tetapi mungkin membantu dalam mengidentifikasi masalah dengan pembuluh darah.
- Angiogram serebral. Dalam angiogram serebral, penyedia layanan kesehatan memasukkan tabung tipis dan panjang yang disebut kateter ke dalam pembuluh darah di selangkangan Anda. Penyedia kemudian membimbingnya ke otak Anda menggunakan pencitraan sinar-X. Penyedia menyuntikkan zat pewarna melalui kateter ke dalam pembuluh darah di otak Anda. Kontras sesuai dengan bentuk pembuluh darah untuk membuatnya lebih terlihat di bawah pencitraan sinar-X.
- Pemindaian tomografi emisi positron (PET) atau tomografi terkomputerisasi emisi foton tunggal (SPECT). Dalam tes ini, Anda disuntik dengan sejumlah kecil bahan radioaktif yang aman. PET memberikan gambar visual aktivitas otak. SPECT mengukur aliran darah ke daerah otak.
- Elektroensefalogram (EEG). EEG memantau aktivitas listrik di otak Anda menggunakan cakram logam kecil yang disebut elektroda yang melekat pada kulit kepala Anda. Anak-anak dengan penyakit Moyamoya sering memiliki hasil EEG yang tidak tipikal.
- Ultrasonografi Doppler transkranial. Dalam ultrasonografi Doppler transkranial bedah, gelombang suara digunakan untuk mendapatkan gambar kepala Anda dan terkadang leher Anda. Spesialis dapat menggunakan tes ini untuk mengevaluasi aliran darah di pembuluh darah di leher Anda.
Pencitraan resonansi magnetik (MRI). MRI menggunakan magnet dan gelombang radio yang kuat untuk membuat gambar otak yang detail. Penyedia layanan kesehatan mungkin menyuntikkan zat pewarna ke dalam pembuluh darah untuk melihat arteri dan vena Anda dan menyoroti sirkulasi darah. Jenis tes ini disebut angiogram resonansi magnetik.
Ahli neurologi Anda mungkin merekomendasikan MRI perfusi jika tersedia. Jenis pencitraan ini dapat mengukur jumlah darah yang melewati pembuluh darah. Ini dapat menunjukkan tingkat pengurangan pasokan darah ke otak.
Jika perlu, ahli neurologi Anda mungkin memesan tes lain untuk mengesampingkan kondisi lain.
Penyedia layanan kesehatan mengevaluasi kondisi Anda dan menentukan perawatan yang paling tepat. Perawatan tidak menyembuhkan penyakit Moyamoya. Tetapi perawatan dapat efektif dalam mencegah stroke.
Tujuan perawatan adalah untuk mengurangi gejala Anda dan meningkatkan aliran darah ke otak. Perawatan juga bertujuan untuk menurunkan risiko komplikasi Anda. Komplikasi termasuk stroke iskemik yang disebabkan oleh kurangnya aliran darah, pendarahan di otak Anda, dan kematian.
Prognosis penyakit Moyamoya bergantung pada beberapa faktor, termasuk:
- Seberapa awal penyakit tersebut didiagnosis.
- Berapa banyak kerusakan yang terjadi ketika Anda mencari perawatan.
- Apakah Anda menjalani perawatan atau tidak.
- Usia.
Perawatan Anda mungkin termasuk:
Obat mungkin diresepkan untuk mengelola gejala, untuk mengurangi risiko stroke, atau untuk membantu mengendalikan kejang. Termasuk:
- Pengencer darah. Pengencer darah biasanya direkomendasikan jika Anda telah didiagnosis menderita penyakit Moyamoya dan Anda memiliki gejala ringan atau tidak ada gejala. Penyedia layanan kesehatan Anda mungkin menyarankan agar Anda minum aspirin atau pengencer darah lain untuk mencegah stroke.
- Obat anti-kejang. Obat-obatan ini dapat bermanfaat bagi mereka yang pernah mengalami kejang.
Dalam prosedur revaskularisasi langsung, ahli bedah Anda menghubungkan arteri kulit kepala, yang dikenal sebagai arteri temporal superfisial, langsung ke arteri otak tengah, yang dikenal sebagai arteri serebral tengah. Ini meningkatkan aliran darah ke otak.
Perawatan bedah dini dapat membantu memperlambat perkembangan penyakit Moyamoya. Ahli neurologi Anda mungkin merekomendasikan operasi revaskularisasi jika Anda mengalami gejala atau stroke. Operasi juga mungkin direkomendasikan jika tes menunjukkan bukti aliran darah rendah ke otak Anda.
- Prosedur revaskularisasi langsung. Dalam operasi revaskularisasi langsung, ahli bedah menjahit arteri kulit kepala langsung ke arteri otak. Ini juga dikenal sebagai operasi bypass arteri temporal superfisial ke arteri serebral tengah. Prosedur ini meningkatkan aliran darah ke otak Anda segera.
Operasi bypass langsung mungkin sulit dilakukan pada anak-anak karena ukuran pembuluh darah yang akan dihubungkan. Tetapi ini adalah pilihan yang lebih disukai pada orang dewasa. Intervensi ini dapat dilakukan dengan aman dan efektif oleh tim bedah yang berpengalaman yang merawat pasien Moyamoya setiap hari.
Prosedur revaskularisasi langsung. Dalam operasi revaskularisasi langsung, ahli bedah menjahit arteri kulit kepala langsung ke arteri otak. Ini juga dikenal sebagai operasi bypass arteri temporal superfisial ke arteri serebral tengah. Prosedur ini meningkatkan aliran darah ke otak Anda segera.
Operasi bypass langsung mungkin sulit dilakukan pada anak-anak karena ukuran pembuluh darah yang akan dihubungkan. Tetapi ini adalah pilihan yang lebih disukai pada orang dewasa. Intervensi ini dapat dilakukan dengan aman dan efektif oleh tim bedah yang berpengalaman yang merawat pasien Moyamoya setiap hari.
Prosedur revaskularisasi tidak langsung. Dalam revaskularisasi tidak langsung, tujuannya adalah untuk meletakkan jaringan kaya darah permukaan otak untuk meningkatkan aliran darah ke otak Anda secara bertahap dari waktu ke waktu. Di pusat bedah berjumlah besar, revaskularisasi tidak langsung hampir selalu dikombinasikan dengan revaskularisasi langsung pada pasien dewasa.
Jenis prosedur revaskularisasi tidak langsung termasuk ensefaloduroarteriosinangiosis (EDAS) atau ensefalomiossinangiosis (EMS), atau kombinasi keduanya.
Dalam EDAS, ahli bedah memisahkan arteri kulit kepala lebih dari beberapa inci.
Ahli bedah membuat bukaan sementara kecil pada kulit untuk memperlihatkan arteri. Kemudian ahli bedah membuat bukaan di tengkorak Anda tepat di bawah arteri. Ahli bedah meletakkan arteri kulit kepala yang utuh ke permukaan otak Anda, yang memungkinkan pembuluh darah dari arteri untuk tumbuh ke otak Anda dari waktu ke waktu. Ahli bedah kemudian mengganti tulang dan menutup bukaan di tengkorak Anda.
Ahli bedah Anda mungkin melakukan EMS dengan EDAS. Dalam prosedur ini, ahli bedah Anda memisahkan otot di daerah pelipis dahi Anda. Ahli bedah menempatkannya ke permukaan otak Anda setelah menempelkan arteri kulit kepala ke permukaan otak Anda. Otot membantu menahan arteri di tempatnya saat pembuluh darah tumbuh ke otak Anda dari waktu ke waktu.
Beberapa orang dengan penyakit Moyamoya mengembangkan tonjolan atau pelebaran pembuluh darah di otak yang dikenal sebagai aneurisma otak. Jika ini terjadi, operasi mungkin diperlukan untuk mencegah atau mengobati aneurisma otak yang pecah.
Untuk mengatasi efek fisik dan mental stroke pada Anda atau anak Anda, penyedia layanan kesehatan Anda mungkin merekomendasikan evaluasi oleh psikiater atau terapis. Tanpa operasi, penyakit Moyamoya dapat menyebabkan penurunan kognitif karena penyempitan pembuluh darah. Seorang psikiater mungkin mencari tanda-tanda masalah dengan keterampilan berpikir dan penalaran. Psikiater juga dapat memantau Anda atau anak Anda untuk mencari tanda-tanda bahwa masalah tersebut semakin memburuk.
Terapi perilaku kognitif dapat membantu mengatasi masalah emosional yang terkait dengan penyakit Moyamoya, seperti cara mengatasi ketakutan dan ketidakpastian tentang stroke di masa mendatang.
Terapi fisik dan okupasi dapat membantu mendapatkan kembali fungsi fisik yang hilang akibat stroke.
Penafian: August adalah platform informasi kesehatan dan tanggapannya bukan merupakan nasihat medis. Selalu konsultasikan dengan profesional medis berlisensi di dekat Anda sebelum membuat perubahan apa pun.