Apa Itu Neuroblastoma? Gejala, Penyebab, & Pengobatan

Neuroblastoma adalah jenis kanker yang berkembang dari sel-sel saraf yang belum matang, yang disebut neuroblas. Sel-sel ini seharusnya berkembang menjadi sel-sel saraf normal, tetapi pada neuroblastoma, sel-sel tersebut tumbuh di luar kendali dan membentuk tumor.

Kanker ini hampir secara eksklusif menyerang anak-anak, dengan sebagian besar kasus terjadi sebelum usia 5 tahun. Meskipun kata "kanker" dapat terasa menakutkan, penting untuk mengetahui bahwa banyak anak dengan neuroblastoma merespons pengobatan dengan baik, terutama jika terdeteksi sejak dini.

Apa saja gejala neuroblastoma?

Gejala neuroblastoma dapat sangat bervariasi tergantung di mana tumor tumbuh dan seberapa besar ukurannya. Karena kanker ini dapat berkembang di berbagai bagian tubuh anak Anda, tanda-tandanya mungkin tampak tidak berhubungan pada awalnya.

Berikut adalah gejala yang mungkin Anda perhatikan, dikelompokkan berdasarkan tempat kemunculannya:

Gejala umum yang memengaruhi seluruh tubuh:

• Demam yang terus-menerus dan tidak merespons pengobatan biasa
• Penurunan berat badan yang tidak dapat dijelaskan atau nafsu makan yang buruk
• Kelelahan atau rasa lelah yang tidak biasa yang tidak membaik meskipun sudah istirahat
• Iritabilitas atau perubahan perilaku anak Anda
• Kulit pucat yang mungkin menunjukkan anemia

Gejala perut (karena banyak tumor dimulai di area perut):

• Benjolan atau pembengkakan yang keras di perut yang dapat Anda raba
• Nyeri atau ketidaknyamanan perut
• Rasa kenyang cepat saat makan
• Sembelit atau perubahan kebiasaan buang air besar

Gejala terkait dada:

• Batuk yang terus-menerus yang tampaknya bukan karena flu
• Kesulitan bernapas atau sesak napas
• Nyeri atau ketidaknyamanan dada

Gejala yang kurang umum tetapi penting untuk diperhatikan:

• Nyeri tulang, terutama di kaki, yang mungkin menyebabkan pincang
• Memar atau bintik-bintik merah kecil di kulit
• Kelenjar getah bening yang bengkak
• Masalah mata seperti lingkaran hitam, kelopak mata kendur, atau pupil dengan ukuran berbeda
• Tekanan darah tinggi
• Diare yang menetap

Gejala-gejala ini dapat berkembang secara bertahap selama beberapa minggu atau bulan. Banyak dari tanda-tanda ini juga dapat disebabkan oleh penyakit masa kanak-kanak yang jauh lebih umum, jadi jangan khawatir jika Anda melihat satu atau dua gejala. Namun, jika beberapa gejala muncul bersamaan atau menetap meskipun sudah diobati, ada baiknya untuk mendiskusikannya dengan dokter anak Anda.

Apa saja jenis neuroblastoma?

Dokter mengklasifikasikan neuroblastoma dalam beberapa cara untuk membantu menentukan pendekatan pengobatan terbaik. Cara utama mereka mengkategorikannya adalah berdasarkan tingkat risiko, yang membantu memprediksi bagaimana kanker tersebut mungkin berperilaku.

Berdasarkan tingkat risiko:

• Neuroblastoma risiko rendah: Tumor ini tumbuh lambat dan sering merespons pengobatan dengan sangat baik, kadang-kadang bahkan mengecil dengan sendirinya
• Neuroblastoma risiko menengah: Ini membutuhkan pengobatan yang lebih intensif tetapi masih memiliki hasil yang baik dengan perawatan yang tepat
• Neuroblastoma risiko tinggi: Ini lebih agresif dan membutuhkan pengobatan yang paling intensif, tetapi banyak anak masih berhasil dengan perawatan yang komprehensif

Berdasarkan lokasi di tubuh:

• Neuroblastoma adrenal: Bermula di kelenjar adrenal di atas ginjal (lokasi yang paling umum)
• Neuroblastoma abdomen: Berkembang di jaringan saraf di area perut
• Neuroblastoma toraks: Tumbuh di area dada
• Neuroblastoma pelvis: Terbentuk di daerah panggul (kurang umum)

Tim medis anak Anda akan menggunakan klasifikasi ini bersama dengan faktor-faktor lain seperti usia dan karakteristik tumor tertentu untuk membuat rencana pengobatan yang paling efektif. Setiap jenis merespons pengobatan secara berbeda, itulah sebabnya sistem klasifikasi ini sangat membantu.

Apa penyebab neuroblastoma?

Penyebab pasti neuroblastoma belum sepenuhnya dipahami, tetapi para peneliti percaya bahwa hal itu terjadi ketika ada sesuatu yang salah selama perkembangan janin normal. Selama kehamilan, sel-sel khusus yang disebut sel-sel krista neural seharusnya berkembang menjadi sel-sel saraf yang matang, tetapi terkadang proses ini tidak selesai dengan benar.

Sebagian besar kasus neuroblastoma terjadi secara acak, yang berarti tidak ada yang dilakukan atau tidak dilakukan oleh orang tua yang menyebabkannya. Ini disebut kanker "sporadis", dan menyumbang sekitar 98% dari semua kasus neuroblastoma.

Dalam kasus yang jarang terjadi (sekitar 1-2% dari waktu), neuroblastoma dapat diwariskan, yang berarti diturunkan melalui keluarga. Hal ini terjadi ketika ada perubahan pada gen spesifik yang mengontrol bagaimana sel-sel saraf berkembang. Keluarga dengan neuroblastoma herediter sering kali memiliki beberapa anggota keluarga yang terkena dampak dan mungkin mengembangkan kanker pada usia yang lebih muda.

Beberapa faktor yang sedang dipelajari oleh para peneliti termasuk paparan bahan kimia tertentu selama kehamilan, tetapi tidak ada penyebab lingkungan yang pasti yang telah terbukti. Hal penting yang perlu dipahami adalah bahwa neuroblastoma tidak disebabkan oleh apa pun yang dapat Anda cegah atau kendalikan.

Kapan harus menemui dokter untuk neuroblastoma?

Anda harus menghubungi dokter anak Anda jika Anda melihat kombinasi gejala yang disebutkan sebelumnya, terutama jika gejala tersebut menetap selama lebih dari satu atau dua minggu. Meskipun sebagian besar gejala ini biasanya disebabkan oleh penyakit masa kanak-kanak yang umum, selalu lebih baik untuk memeriksakannya.

Cari pertolongan medis lebih cepat jika anak Anda memiliki:

• Benjolan yang keras di perut yang dapat Anda raba
• Demam yang terus-menerus bersamaan dengan penurunan berat badan
• Nyeri perut yang hebat
• Kesulitan bernapas
• Nyeri tulang yang hebat atau ketidakmampuan untuk berjalan secara normal
• Perubahan mata apa pun seperti kelopak mata kendur atau ukuran pupil yang berbeda

Percayalah pada insting Anda sebagai orang tua. Jika ada sesuatu yang terasa "aneh" tentang kesehatan atau perilaku anak Anda, jangan ragu untuk menghubungi dokter Anda. Dokter anak terbiasa dengan orang tua yang khawatir dan lebih suka memeriksa sesuatu yang ternyata ringan daripada melewatkan sesuatu yang penting.

Deteksi dini dapat membuat perbedaan yang signifikan dalam hasil pengobatan, jadi waspada terhadap perubahan kesehatan anak Anda adalah salah satu hal paling berharga yang dapat Anda lakukan.

Apa saja faktor risiko neuroblastoma?

Tidak seperti banyak kanker pada orang dewasa, neuroblastoma tidak memiliki banyak faktor risiko yang jelas yang dapat dikendalikan oleh orang tua. Sebagian besar anak yang menderita kanker ini tidak memiliki faktor risiko yang diketahui sama sekali.

Faktor risiko utama yang telah diidentifikasi oleh dokter meliputi:

Usia: Ini adalah faktor risiko yang paling signifikan. Sekitar 90% kasus neuroblastoma terjadi pada anak-anak di bawah usia 5 tahun, dengan risiko tertinggi pada tahun pertama kehidupan. Risiko menurun secara signifikan seiring bertambahnya usia anak.

Jenis kelamin: Anak laki-laki sedikit lebih mungkin menderita neuroblastoma daripada anak perempuan, tetapi perbedaannya kecil.

Riwayat keluarga: Dalam kasus yang sangat jarang (1-2% dari semua kasus), neuroblastoma dapat terjadi dalam keluarga. Anak-anak dengan orang tua atau saudara kandung yang menderita neuroblastoma memiliki risiko yang lebih tinggi, tetapi ini hanya mencakup sebagian kecil kasus.

Kondisi genetik: Beberapa kelainan genetik yang jarang dapat sedikit meningkatkan risiko, tetapi kondisi ini sendiri sangat jarang terjadi.

Penting untuk memahami bahwa sebagian besar anak dengan neuroblastoma tidak memiliki faktor risiko ini. Kanker biasanya berkembang secara acak selama perkembangan janin, dan tidak ada yang dapat dilakukan orang tua secara berbeda untuk mencegahnya. Ini bukan disebabkan oleh pola makan, gaya hidup, atau faktor lingkungan yang dapat Anda kendalikan.

Apa saja kemungkinan komplikasi neuroblastoma?

Komplikasi dari neuroblastoma dapat muncul dari tumor itu sendiri atau dari perawatan yang digunakan untuk melawannya. Memahami kemungkinan ini dapat membantu Anda mengetahui apa yang harus diwaspadai dan merasa lebih siap untuk perjalanan perawatan anak Anda.

Komplikasi dari tumor:

• Penekanan organ di dekatnya: Saat tumor tumbuh, tumor dapat menekan ginjal, paru-paru, atau organ lain, memengaruhi fungsinya
• Penekanan sumsum tulang belakang: Jika tumor tumbuh di dekat tulang belakang, tumor dapat menekan sumsum tulang belakang, berpotensi menyebabkan kelemahan atau kelumpuhan
• Masalah terkait hormon: Beberapa tumor melepaskan hormon yang dapat menyebabkan tekanan darah tinggi atau diare yang terus-menerus
• Penyebaran ke bagian tubuh lain: Neuroblastoma lanjut dapat menyebar ke tulang, sumsum tulang, hati, atau kelenjar getah bening

Komplikasi terkait pengobatan:

• Risiko infeksi: Kemoterapi dapat menurunkan jumlah sel darah putih, membuat infeksi lebih mungkin terjadi
• Masalah pendengaran: Beberapa obat kemoterapi dapat memengaruhi pendengaran
• Perubahan pertumbuhan dan perkembangan: Perawatan intensif terkadang dapat memengaruhi pola pertumbuhan normal
• Kanker sekunder: Sangat jarang, pengobatan dapat meningkatkan risiko terkena kanker lain di kemudian hari

Meskipun daftar ini mungkin tampak berlebihan, ingatlah bahwa tim medis anak Anda berpengalaman dalam mencegah dan mengelola komplikasi ini. Banyak anak menjalani pengobatan tanpa mengalami komplikasi serius, dan mereka yang mengalaminya sering pulih sepenuhnya dengan perawatan yang tepat.

Protokol pengobatan modern dirancang agar seefektif mungkin sambil meminimalkan risiko ini. Tim medis Anda akan memantau anak Anda secara ketat selama pengobatan untuk mendeteksi dan mengatasi komplikasi apa pun sejak dini.

Bagaimana neuroblastoma didiagnosis?

Mendiagnosis neuroblastoma melibatkan beberapa langkah, dan tim medis anak Anda akan bekerja secara sistematis untuk mendapatkan gambaran lengkap. Proses ini biasanya dimulai dengan pemeriksaan dokter anak Anda dan kemudian beralih ke tes khusus.

Evaluasi awal:

Dokter Anda akan memulai dengan pemeriksaan fisik menyeluruh, meraba adanya benjolan atau pembengkakan, terutama di perut. Mereka akan mengajukan pertanyaan rinci tentang gejala anak Anda dan kapan gejala tersebut dimulai.

Tes pencitraan:

• Ultrasonografi: Seringkali tes pencitraan pertama, terutama untuk massa perut
• Pemindaian CT: Memberikan gambar detail bagian dalam tubuh untuk menunjukkan ukuran dan lokasi tumor
• MRI: Memberikan gambar yang lebih detail, sangat berguna untuk tumor di dekat tulang belakang
• Pemindaian MIBG: Tes kedokteran nuklir khusus yang dapat mendeteksi sel-sel neuroblastoma di seluruh tubuh

Tes laboratorium:

• Tes urin: Memeriksa bahan kimia tertentu yang sering diproduksi oleh sel-sel neuroblastoma
• Tes darah: Melihat penanda tumor dan menilai kesehatan secara keseluruhan
• Biopsi sumsum tulang: Memeriksa apakah kanker telah menyebar ke sumsum tulang

Biopsi jaringan:

Diagnosis definitif memerlukan pemeriksaan jaringan tumor sebenarnya di bawah mikroskop. Ini biasanya dilakukan melalui prosedur bedah kecil untuk mengangkat sebagian tumor.

Seluruh proses diagnostik biasanya memakan waktu beberapa hari hingga beberapa minggu. Meskipun menunggu hasil dapat membuat stres, evaluasi menyeluruh ini membantu memastikan anak Anda mendapatkan pengobatan yang tepat untuk situasi spesifik mereka.

Apa pengobatan untuk neuroblastoma?

Pengobatan untuk neuroblastoma sangat individual berdasarkan usia anak Anda, karakteristik tumor, dan seberapa jauh tumor telah menyebar. Kabar baiknya adalah pendekatan pengobatan telah meningkat secara dramatis selama bertahun-tahun, dan banyak anak dengan neuroblastoma hidup sehat dan normal setelahnya.

Pembedahan:

Pembedahan seringkali merupakan pengobatan pertama, terutama untuk tumor yang belum menyebar. Tujuannya adalah untuk mengangkat sebanyak mungkin tumor sambil melindungi organ dan struktur di dekatnya. Terkadang pengangkatan total tidak mungkin dilakukan pada awalnya, jadi pembedahan mungkin dilakukan setelah pengobatan lain mengecilkan tumor.

Kemoterapi:

Ini adalah obat-obatan ampuh yang menargetkan sel-sel kanker di seluruh tubuh. Anak Anda kemungkinan akan menerima beberapa obat kemoterapi yang berbeda selama beberapa bulan. Pengobatan biasanya diberikan melalui jalur pusat (IV khusus) agar lebih nyaman.

Radioterapi:

Berkas energi tinggi digunakan untuk menghancurkan sel-sel kanker di area tertentu. Perawatan ini direncanakan dengan hati-hati untuk menargetkan tumor sambil melindungi jaringan sehat. Tidak semua anak dengan neuroblastoma membutuhkan radioterapi.

Transplantasi sel punca:

Untuk kasus berisiko tinggi, dokter mungkin menyarankan untuk mengumpulkan sel punca sehat anak Anda sebelum memberikan dosis kemoterapi yang sangat tinggi, kemudian mengembalikan sel punca untuk membantu membangun kembali sistem kekebalan tubuh.

Imunoterapi:

Perawatan yang lebih baru ini membantu sistem kekebalan tubuh anak Anda untuk mengenali dan melawan sel-sel kanker lebih efektif. Ini telah menjadi bagian penting dari pengobatan untuk banyak anak dengan neuroblastoma.

Terapi bertarget:

Obat-obatan ini menargetkan fitur spesifik dari sel-sel kanker sementara sebagian besar membiarkan sel-sel normal tetap utuh.

Pengobatan biasanya berlangsung 12-18 bulan, meskipun ini sangat bervariasi. Tim onkologi anak Anda akan membuat rencana pengobatan terperinci dan menyesuaikannya sesuai kebutuhan berdasarkan seberapa baik anak Anda merespons.

Bagaimana memberikan perawatan di rumah selama pengobatan neuroblastoma?

Merawat anak Anda di rumah selama pengobatan neuroblastoma melibatkan pengelolaan aspek fisik dan emosional dari perjalanan mereka. Tim medis Anda akan memberikan instruksi khusus, tetapi berikut adalah beberapa pedoman umum yang dapat membantu.

Mengelola efek samping pengobatan:

• Pencegahan infeksi: Jauhkan anak Anda dari keramaian dan orang sakit ketika sistem kekebalan tubuh mereka rendah
• Dukungan nutrisi: Berikan makanan kecil dan sering serta bekerjasamalah dengan ahli gizi jika nafsu makan menjadi masalah
• Hidrasi: Dorong banyak cairan kecuali dokter Anda menyarankan sebaliknya
• Perawatan mulut: Menyikat gigi dengan lembut dan obat kumur khusus dapat mencegah sariawan yang menyakitkan
• Perawatan kulit: Jaga agar kulit tetap bersih dan lembap, terutama di sekitar tempat jalur pusat

Memantau komplikasi:

Buat catatan harian tentang suhu tubuh, nafsu makan, dan tingkat energi anak Anda. Hubungi tim medis Anda segera jika Anda melihat demam, tanda-tanda infeksi, pendarahan yang tidak biasa, atau mual dan muntah yang parah.

Dukungan emosional:

Pertahankan kenormalan sebanyak mungkin dalam rutinitas anak Anda. Lanjutkan dengan aktivitas favorit ketika mereka merasa cukup sehat. Banyak rumah sakit memiliki spesialis kehidupan anak yang dapat memberikan sumber daya untuk membantu anak-anak mengatasi pengobatan.

Sekolah dan koneksi sosial:

Bekerjasamalah dengan sekolah anak Anda untuk mengatur pendidikan berkelanjutan selama pengobatan. Banyak anak dapat melanjutkan beberapa pekerjaan sekolah dari rumah atau kembali ke sekolah di antara siklus pengobatan.

Ingatlah bahwa Anda tidak harus mengelola semuanya sendirian. Tim medis Anda, pekerja sosial, dan keluarga lain yang mengalami pengalaman serupa dapat memberikan dukungan dan nasihat praktis yang luar biasa.

Bagaimana Anda harus mempersiapkan janji temu dokter Anda?

Dengan mempersiapkan diri dengan baik untuk janji temu dapat membantu Anda memanfaatkan waktu Anda dengan tim medis anak Anda dan memastikan Anda mendapatkan semua informasi yang Anda butuhkan. Berikut cara mempersiapkan diri untuk konsultasi awal dan kunjungan perawatan berkelanjutan.

Sebelum janji temu:

• Tuliskan semua gejala yang telah Anda perhatikan, termasuk kapan gejala tersebut dimulai dan bagaimana gejala tersebut telah berubah
• Daftar semua obat-obatan, vitamin, dan suplemen yang diminum anak Anda
• Siapkan daftar pertanyaan - tuliskan agar Anda tidak lupa saat itu
• Kumpulkan semua catatan medis atau hasil tes sebelumnya
• Pertimbangkan untuk membawa anggota keluarga atau teman untuk mendapatkan dukungan dan membantu mengingat informasi

Pertanyaan yang mungkin ingin Anda tanyakan:

• Jenis dan stadium neuroblastoma apa yang diderita anak saya?
• Apa saja pilihan pengobatan dan apa yang Anda rekomendasikan?
• Apa saja potensi efek samping pengobatan?
• Bagaimana kita akan tahu jika pengobatan berhasil?
• Apa yang harus saya perhatikan di rumah?
• Apakah ada aktivitas yang harus dihindari anak saya?
• Layanan dukungan apa yang tersedia untuk keluarga kami?

Selama janji temu:

Jangan ragu untuk meminta klarifikasi jika ada sesuatu yang tidak jelas. Catat atau tanyakan apakah Anda dapat merekam bagian penting dari percakapan. Pastikan Anda memahami langkah selanjutnya sebelum pergi.

Yang harus dibawa:

Bawa kartu asuransi Anda, daftar obat-obatan saat ini, barang-barang nyaman untuk anak Anda, makanan ringan, dan hiburan untuk kunjungan yang berpotensi lama.

Ingatlah bahwa tim medis Anda ingin bermitra dengan Anda dalam perawatan anak Anda. Mereka mengharapkan pertanyaan dan ingin Anda merasa mendapat informasi dan percaya diri tentang rencana pengobatan.

Apa poin penting tentang neuroblastoma?

Neuroblastoma adalah kanker anak yang, meskipun serius, telah mengalami peningkatan luar biasa dalam hasil pengobatan selama beberapa dekade terakhir. Banyak anak dengan neuroblastoma hidup sehat dan normal setelah pengobatan.

Hal terpenting yang perlu diingat adalah bahwa deteksi dini membuat perbedaan, pengobatan sangat individual berdasarkan situasi spesifik anak Anda, dan Anda tidak sendirian dalam perjalanan ini. Tim medis modern berpengalaman dalam mengobati neuroblastoma dan mendukung keluarga melalui proses tersebut.

Meskipun diagnosis dapat terasa berlebihan, fokuslah untuk melakukan sesuatu selangkah demi selangkah. Tim medis anak Anda akan membimbing Anda melalui setiap fase pengobatan dan membantu Anda memahami apa yang diharapkan. Banyak keluarga menemukan bahwa terhubung dengan keluarga lain yang telah melalui pengalaman serupa memberikan dukungan dan perspektif yang berharga.

Percayalah pada tim medis Anda, tetap terhubung dengan jaringan pendukung Anda, dan ingatlah bahwa anak-anak sangat tangguh. Dengan pengobatan dan perawatan yang tepat, banyak anak dengan neuroblastoma dapat tumbuh dengan baik.

Pertanyaan yang sering diajukan tentang neuroblastoma

P1: Apakah neuroblastoma selalu fatal?

Tidak, neuroblastoma tidak selalu fatal. Bahkan, banyak anak dengan neuroblastoma bertahan hidup dan menjalani kehidupan normal. Prospeknya bergantung pada beberapa faktor, termasuk usia anak, seberapa jauh kanker telah menyebar, dan karakteristik spesifik tumor. Neuroblastoma risiko rendah memiliki tingkat kelangsungan hidup yang sangat baik, seringkali lebih dari 95%. Bahkan kasus berisiko tinggi memiliki hasil yang jauh lebih baik dengan pendekatan pengobatan modern.

P2: Bisakah neuroblastoma kambuh setelah pengobatan?

Ya, neuroblastoma dapat kambuh, tetapi ini tidak terjadi pada sebagian besar anak. Risiko kekambuhan bergantung pada kategori risiko awal tumor. Sebagian besar kekambuhan terjadi dalam dua tahun pertama setelah pengobatan, itulah sebabnya perawatan tindak lanjut sangat penting. Jika neuroblastoma kambuh, masih ada pilihan pengobatan yang tersedia, termasuk terapi baru yang sebelumnya tidak tersedia.

P3: Apakah anak saya dapat menjalani kehidupan normal setelah pengobatan neuroblastoma?

Sebagian besar anak yang selamat dari neuroblastoma menjalani kehidupan yang normal dan sehat. Mereka biasanya dapat bersekolah, berolahraga, dan berpartisipasi dalam semua aktivitas masa kanak-kanak biasa. Beberapa anak mungkin memiliki efek jangka panjang dari pengobatan, tetapi banyak dari ini dapat dikelola secara efektif. Tim medis Anda akan memantau pertumbuhan dan perkembangan anak Anda dan mengatasi masalah apa pun yang muncul.

P4: Apakah neuroblastoma menular?

Tidak, neuroblastoma tidak menular. Kanker tidak dapat menyebar dari orang ke orang melalui kontak, berbagi makanan, atau cara lain. Kanker berkembang dari perubahan pada sel seseorang sendiri, bukan dari infeksi oleh kuman atau virus. Anak Anda dapat berinteraksi dengan aman dengan teman, anggota keluarga, dan teman sekelas tanpa risiko penyebaran penyakit.

P5: Haruskah saya menjalani tes genetik untuk keluarga saya?

Tes genetik hanya direkomendasikan dalam situasi tertentu, karena neuroblastoma herediter sangat jarang (1-2% kasus). Dokter Anda mungkin menyarankan konseling genetik jika neuroblastoma terjadi dalam keluarga Anda, jika anak Anda didiagnosis pada usia yang sangat muda, atau jika ada fitur yang tidak biasa lainnya. Untuk sebagian besar keluarga, tes genetik tidak diperlukan karena sebagian besar kasus neuroblastoma terjadi secara acak.