Paraganglioma

Paraganglioma adalah pertumbuhan sel yang dapat terjadi di berbagai tempat di tubuh. Pertumbuhan, yang disebut tumor, terbentuk dari jenis sel saraf penting yang ditemukan di seluruh tubuh. Paraganglioma paling sering dimulai di kepala, leher, area perut, atau panggul.

Paraganglioma jarang terjadi. Dan paling sering, itu bukan kanker. Ketika tumor bukan kanker, itu disebut jinak. Terkadang paraganglioma bersifat kanker. Tumor kanker dapat menyebar ke bagian tubuh lainnya.

Paraganglioma seringkali tidak memiliki penyebab yang jelas. Beberapa paraganglioma disebabkan oleh perubahan DNA yang diturunkan dari orang tua kepada anak-anak.

Paraganglioma dapat terbentuk pada usia berapa pun. Tenaga kesehatan paling sering menemukannya pada orang dewasa berusia antara 20 dan 50 tahun.

Pengobatan paraganglioma biasanya melibatkan pembedahan untuk mengangkat tumor. Jika paraganglioma bersifat kanker dan menyebar ke area lain di tubuh, mungkin diperlukan lebih banyak perawatan.

Gejala paraganglioma dapat bergantung pada di mana tumor dimulai. Paraganglioma paling sering dimulai di kepala, leher, area perut, atau panggul. Gejala paraganglioma di kepala atau leher dapat meliputi: Suara berdenyut atau mendesis berirama di telinga, yang disebut tinnitus pulsatile. Kesulitan menelan. Suara serak. Kehilangan pendengaran. Penglihatan kabur. Pusing. Gejala paraganglioma di area kepala dan leher mungkin terjadi ketika tumor tumbuh lebih besar. Tumor dapat menekan struktur di sekitarnya. Ketika paraganglioma terbentuk di tempat lain di tubuh, gejala tersebut lebih mungkin disebabkan oleh hormon yang dibuat oleh paraganglioma. Hormon, yang disebut katekolamin, berperan dalam bagaimana tubuh merespons stres. Termasuk adrenalin, juga dikenal sebagai hormon fight-or-flight. Gejala paraganglioma yang menghasilkan hormon meliputi: Tekanan darah tinggi. Perasaan jantung berdebar-debar, bergetar, atau berdebar kencang. Hilangnya warna pada wajah secara tiba-tiba. Berkeringat. Sakit kepala. Tremor tak terkendali di tangan atau lengan. Kelemahan umum. Gejala-gejala ini mungkin datang dan pergi. Beberapa orang dengan paraganglioma tidak memiliki gejala apa pun. Mereka mungkin mengetahui bahwa mereka memiliki tumor ini ketika tes pencitraan yang dilakukan karena alasan lain kebetulan menemukan tumor tersebut. Buat janji temu dengan dokter atau profesional perawatan kesehatan lainnya jika Anda khawatir mungkin mengalami gejala paraganglioma. Hal ini penting jika Anda memiliki beberapa gejala paraganglioma secara bersamaan. Bicaralah dengan profesional perawatan kesehatan Anda tentang risiko paraganglioma jika Anda memiliki tekanan darah tinggi yang sulit dikendalikan. Ini termasuk tekanan darah tinggi yang perlu diobati dengan lebih dari satu obat. Bicaralah juga dengan profesional perawatan kesehatan Anda jika tekanan darah Anda melonjak dari waktu ke waktu ketika Anda atau profesional perawatan kesehatan mengukurnya.

Buat janji temu dengan dokter atau profesional perawatan kesehatan lainnya jika Anda khawatir mungkin mengalami gejala paraganglioma. Ini penting jika Anda memiliki beberapa gejala paraganglioma secara bersamaan. Bicaralah dengan profesional perawatan kesehatan Anda tentang risiko paraganglioma Anda jika Anda memiliki tekanan darah tinggi yang sulit dikendalikan. Ini termasuk tekanan darah tinggi yang perlu diobati dengan lebih dari satu obat. Bicaralah juga dengan profesional perawatan kesehatan Anda jika tekanan darah Anda melonjak dari waktu ke waktu ketika Anda atau profesional perawatan kesehatan mengukurnya.

Paraganglioma seringkali tidak memiliki penyebab yang jelas. Terkadang tumor ini bersifat turun-temurun. Tumor ini dapat disebabkan oleh perubahan DNA yang diturunkan dari orang tua kepada anak. Tetapi banyak orang dengan paraganglioma tidak memiliki riwayat keluarga tumor ini dan penyebabnya tidak diketahui. Paraganglioma adalah pertumbuhan sel. Tumor ini terbentuk dari sejenis sel saraf yang disebut sel chromaffin. Sel chromaffin memiliki peran penting dalam tubuh, termasuk mengontrol tekanan darah. Paraganglioma dimulai ketika sel chromaffin mengalami perubahan pada DNA-nya. DNA sel menyimpan instruksi yang memberi tahu sel apa yang harus dilakukan. Pada sel sehat, DNA memberikan instruksi untuk tumbuh dan berkembang biak pada tingkat tertentu. Instruksi tersebut juga memberi tahu sel untuk mati pada waktu tertentu. Pada sel paraganglioma, perubahan DNA memberikan instruksi yang berbeda. Perubahan tersebut memberi tahu sel paraganglioma untuk membuat lebih banyak sel dengan cepat. Sel-sel tersebut terus hidup ketika sel sehat akan mati. Hal ini menyebabkan pertumbuhan sel yang disebut tumor. Sebagian besar paraganglioma tetap berada di tempat asalnya. Tumor ini tidak menyebar ke bagian tubuh lainnya. Tetapi terkadang sel dapat terlepas dari paraganglioma dan menyebar. Ketika hal ini terjadi, disebut paraganglioma metastasis. Ketika paraganglioma menyebar, paling sering menyebar ke kelenjar getah bening di sekitarnya. Tumor ini juga dapat menyebar ke paru-paru, hati, dan tulang. Paraganglioma sangat terkait dengan tumor langka lainnya yang disebut feokromositoma. Feokromositoma adalah tumor yang dimulai pada sel chromaffin di kelenjar adrenal. Kelenjar adrenal adalah dua kelenjar yang terletak di atas ginjal.

Risiko paraganglioma lebih tinggi pada orang yang memiliki riwayat keluarga tumor ini. Beberapa paraganglioma disebabkan oleh perubahan DNA yang diturunkan dari orang tua kepada anak. Memiliki riwayat keluarga paraganglioma mungkin merupakan tanda bahwa perubahan DNA tertentu ada dalam keluarga Anda. Beberapa kondisi kesehatan lain yang disebabkan oleh perubahan DNA yang diturunkan dari orang tua kepada anak meningkatkan risiko paragangliomas. Kondisi-kondisi ini meliputi:

• Neoplasia endokrin multipel, tipe 2. Neoplasia endokrin multipel, tipe 2, juga disebut MEN 2, dapat menyebabkan tumor di satu atau lebih kelenjar yang memproduksi hormon, termasuk kelenjar tiroid dan kelenjar paratiroid. Ada dua jenis MEN 2 — tipe 2A dan tipe 2B. Keduanya meningkatkan risiko paragangliomas.
• Penyakit Von Hippel-Lindau. Penyakit Von Hippel-Lindau dapat menyebabkan tumor dan kista terbentuk di banyak bagian tubuh. Lokasi yang mungkin termasuk otak, sumsum tulang belakang, dan ginjal.
• Neurofibromatosis 1. Neurofibromatosis 1 menyebabkan tumor yang disebut neurofibroma terbentuk di kulit. Kondisi ini juga dapat menyebabkan tumor saraf optik. Saraf optik adalah saraf di bagian belakang mata yang terhubung ke otak.
• Sindrom paraganglioma herediter. Sindrom paraganglioma herediter dapat menyebabkan feokromositoma atau paraganglioma. Orang dengan sindrom ini seringkali memiliki lebih dari satu paraganglioma.
• Dyad Carney-Stratakis. Dyad Carney-Stratakis menyebabkan tumor saluran pencernaan dan paraganglioma.

Diagnosis paraganglioma sering dimulai dengan tes darah dan urine. Tes ini dapat mencari tanda-tanda bahwa tumor menghasilkan hormon ekstra. Tes lain mungkin termasuk tes pencitraan dan tes genetik.

Tes darah dan urine dapat mengukur kadar hormon dalam tubuh. Tes ini dapat mendeteksi hormon katekolamin ekstra yang dihasilkan oleh paraganglioma. Atau mereka mungkin menemukan petunjuk lain dari paraganglioma seperti protein yang disebut kromogranin A.

Profesional perawatan kesehatan Anda mungkin merekomendasikan tes pencitraan jika gejala Anda, riwayat keluarga, atau tes darah dan urine menunjukkan Anda mungkin menderita paraganglioma. Gambar-gambar ini dapat menunjukkan lokasi dan ukuran tumor. Gambar ini juga dapat membantu memandu pilihan pengobatan Anda.

Tes pencitraan berikut dapat digunakan untuk paraganglioma:

• Pencitraan resonansi magnetik, juga disebut MRI, menggunakan gelombang radio dan medan magnet untuk membuat gambar detail.
• Pemindaian tomografi terkomputerisasi, juga disebut pemindaian CT, menggabungkan serangkaian gambar sinar-X yang diambil dari berbagai sudut di sekitar tubuh.
• Pemindaian metaiodobenzylguanidine, juga disebut pemindaian MIBG, mendeteksi pencari jejak radioaktif yang disuntikkan yang diserap oleh paraganglioma.
• Pemindaian tomografi emisi positron, juga disebut pemindaian PET, juga mendeteksi pencari jejak radioaktif yang diserap oleh tumor.

Beberapa perubahan DNA yang diturunkan dari orang tua kepada anak-anak membuat paraganglioma lebih mungkin terbentuk. Jika Anda memiliki paraganglioma, profesional perawatan kesehatan Anda mungkin merekomendasikan pengujian genetik untuk mencari perubahan DNA ini di tubuh Anda. Hasil pengujian genetik dapat membantu memprediksi kemungkinan tumor Anda kembali setelah perawatan.

Orang tua, anak-anak, atau saudara kandung Anda juga dapat diperiksa untuk perubahan DNA yang meningkatkan risiko paraganglioma. Tim perawatan kesehatan Anda dapat merujuk Anda ke konselor genetik atau profesional perawatan kesehatan lain yang terlatih dalam genetika. Orang ini dapat membantu Anda dan orang yang Anda cintai memutuskan apakah akan menjalani pengujian genetik.

Pada kebanyakan kasus, pengobatan paraganglioma melibatkan pembedahan untuk mengangkat tumor. Jika tumor tersebut menghasilkan hormon, para profesional perawatan kesehatan sering menggunakan obat-obatan untuk memblokir hormon terlebih dahulu. Jika paraganglioma tidak dapat diangkat dengan pembedahan atau jika telah menyebar, Anda mungkin memerlukan perawatan lain. Pilihan pengobatan Anda untuk paraganglioma bergantung pada berbagai faktor. Ini termasuk: Lokasi tumor. Apakah tumor tersebut bersifat kanker dan telah menyebar ke bagian tubuh lainnya. Apakah tumor tersebut menghasilkan hormon ekstra yang menyebabkan gejala. Pilihan pengobatan meliputi: Pengobatan untuk mengontrol hormon yang dihasilkan oleh tumor Jika paraganglioma Anda menghasilkan katekolamin ekstra, Anda mungkin memerlukan pengobatan untuk memblokir efeknya atau menurunkan kadar hormon ini. Pengobatan ini menurunkan tekanan darah tinggi dan mengontrol gejala lainnya. Penting bagi tekanan darah dan gejala untuk terkontrol sebelum pengobatan paraganglioma lainnya dimulai. Itu karena pengobatan dapat menyebabkan tumor melepaskan sejumlah besar katekolamin dan itu dapat menyebabkan masalah serius. Obat-obatan yang digunakan untuk mengontrol efek katekolamin meliputi beberapa obat tekanan darah. Obat-obatan ini termasuk alfa-blocker, beta-blocker, dan penghambat saluran kalsium. Tindakan lain mungkin termasuk mengonsumsi makanan tinggi natrium dan minum banyak cairan. Pembedahan Pembedahan dapat dilakukan untuk mengangkat paraganglioma. Bahkan jika paraganglioma tidak dapat diangkat sepenuhnya, profesional perawatan kesehatan Anda mungkin merekomendasikan pembedahan untuk mengangkat sebanyak mungkin tumor. Jenis pembedahan yang digunakan untuk mengangkat paraganglioma bergantung pada lokasinya. Lokasi tumor juga menentukan jenis ahli bedah yang melakukan prosedur tersebut. Misalnya: Tumor di daerah kepala dan leher mungkin ditangani oleh ahli bedah kepala dan leher. Tumor yang memengaruhi otak, tulang belakang, dan saraf mungkin ditangani oleh ahli bedah saraf. Tumor yang memengaruhi kelenjar penghasil hormon mungkin ditangani oleh ahli bedah endokrin. Tumor yang memengaruhi pembuluh darah mungkin ditangani oleh ahli bedah vaskular. Terkadang ahli bedah dari berbagai spesialisasi bekerja sama selama pembedahan paraganglioma. Terapi radiasi Terapi radiasi menggunakan berkas energi kuat untuk mengobati tumor. Energi tersebut dapat berasal dari sinar-X, proton, atau sumber lainnya. Profesional perawatan kesehatan Anda mungkin merekomendasikan radiasi jika paraganglioma Anda tidak dapat diangkat sepenuhnya dengan pembedahan. Radiasi juga dapat membantu meredakan nyeri yang disebabkan oleh paraganglioma yang menyebar ke bagian tubuh lainnya. Terkadang, jenis radiasi khusus yang disebut stereotactic radiosurgery digunakan untuk mengobati paraganglioma di daerah kepala dan leher. Jenis radiasi ini mengarahkan banyak berkas energi ke tumor. Setiap berkas tidak terlalu kuat. Tetapi titik di mana berkas bertemu mendapatkan dosis radiasi yang besar untuk membunuh sel-sel tumor. Terapi ablasi Terapi ablasi menggunakan panas atau dingin untuk membunuh sel-sel tumor dan mengontrol pertumbuhan paraganglioma. Ini mungkin merupakan pilihan jika paraganglioma telah menyebar ke bagian tubuh lainnya. Ablasi frekuensi radio menggunakan energi listrik untuk memanaskan sel-sel tumor. Jenis ablasi lain yang disebut krioterapi menggunakan gas dingin untuk membekukan sel-sel tumor. Kemoterapi Kemoterapi adalah pengobatan yang menggunakan obat-obatan kuat. Jika paraganglioma Anda telah menyebar, profesional perawatan kesehatan Anda mungkin merekomendasikan kemoterapi untuk membantu mengecilkan tumor. Jika paraganglioma Anda menghasilkan hormon ekstra, Anda akan menerima obat-obatan untuk mengontrol kadar hormon sebelum memulai kemoterapi. Terapi target Terapi target menggunakan obat-obatan yang menyerang zat kimia spesifik dalam sel-sel tumor. Dengan memblokir zat kimia ini, pengobatan target dapat menyebabkan sel-sel tumor mati. Untuk paraganglioma, obat-obatan terapi target mungkin digunakan jika pembedahan bukan merupakan pilihan. Terapi target juga dapat digunakan jika tumor menyebar ke bagian tubuh lainnya. Terapi radionuklida reseptor peptida Terapi radionuklida reseptor peptida, juga disebut PRRT, menggunakan obat untuk memberikan radiasi langsung ke sel-sel tumor. Obat tersebut menggabungkan zat yang menemukan sel-sel tumor dengan zat yang mengandung radiasi. Obat tersebut diberikan melalui pembuluh darah. Obat tersebut masuk ke dalam tubuh dan menempel pada sel-sel paraganglioma. Selama beberapa hari hingga beberapa minggu, obat tersebut memberikan radiasi langsung ke sel-sel tumor. Salah satu obat yang bekerja dengan cara ini adalah lutetium Lu 177 dotatate (Lutathera). Obat ini mungkin digunakan ketika pembedahan bukan merupakan pilihan atau ketika paraganglioma menyebar ke bagian tubuh lainnya. Percobaan klinis Percobaan klinis adalah penelitian tentang pengobatan baru atau cara baru menggunakan pengobatan lama. Jika Anda tertarik pada percobaan klinis untuk paraganglioma, bicarakan dengan profesional perawatan kesehatan Anda tentang pilihan Anda. Bersama-sama Anda dapat mempertimbangkan manfaat dan risiko pengobatan yang sedang dipelajari oleh para peneliti. Penantian waspada Terkadang, para profesional perawatan kesehatan merekomendasikan untuk tidak memulai pengobatan paraganglioma segera. Sebaliknya, mereka mungkin lebih suka untuk memantau kondisi Anda dengan cermat melalui pemeriksaan kesehatan secara teratur. Ini dikenal sebagai penantian waspada. Misalnya, penantian waspada mungkin merupakan pilihan jika paraganglioma tumbuh perlahan dan tidak menyebabkan gejala. Informasi Lebih Lanjut Terapi ablasi Terapi radiasi Meminta janji temu