Palsi Supranuklear Progresif

Kemerosotan sel di batang otak, korteks serebral, serebelum, dan ganglia basal — sekelompok sel di dalam otak Anda — adalah penyebab masalah koordinasi dan gerakan pada penyakit supranuklear progresif.

Penyakit supranuklear progresif adalah penyakit otak langka yang memengaruhi berjalan, keseimbangan, gerakan mata, dan menelan. Penyakit ini disebabkan oleh kerusakan sel di area otak yang mengontrol gerakan tubuh, koordinasi, berpikir, dan fungsi penting lainnya. Penyakit supranuklear progresif juga disebut sindrom Steele-Richardson-Olszewski.

Penyakit supranuklear progresif memburuk seiring waktu dan dapat menyebabkan komplikasi berbahaya, seperti pneumonia dan kesulitan menelan. Tidak ada obat untuk penyakit supranuklear progresif, jadi pengobatan difokuskan pada pengelolaan gejala.

Gejala palsi supranuklear progresif meliputi: Kehilangan keseimbangan saat berjalan. Kecenderungan jatuh ke belakang dapat terjadi sangat awal dalam penyakit ini. Ketidakmampuan untuk mengarahkan mata dengan benar. Penderita palsi supranuklear progresif mungkin tidak dapat melihat ke bawah. Atau mereka mungkin mengalami penglihatan kabur dan ganda. Ketidakmampuan untuk memfokuskan mata dapat menyebabkan beberapa orang menumpahkan makanan. Mereka juga mungkin tampak tidak tertarik pada percakapan karena kurangnya kontak mata. Gejala tambahan palsi supranuklear progresif bervariasi dan mungkin meniru gejala penyakit Parkinson dan demensia. Gejala memburuk seiring waktu dan mungkin meliputi: Kekakuan, terutama pada leher, dan gerakan yang canggung. Jatuh, terutama jatuh ke belakang. Bicara yang lambat atau cadel. Kesulitan menelan, yang dapat menyebabkan tersedak atau tercekik. Sensitif terhadap cahaya terang. Masalah tidur. Kehilangan minat pada aktivitas yang menyenangkan. Perilaku impulsif, atau tertawa atau menangis tanpa alasan. Kesulitan dalam penalaran, pemecahan masalah, dan pengambilan keputusan. Depresi dan kecemasan. Ekspresi wajah terkejut atau ketakutan, akibat otot wajah yang kaku. Pusing. Buat janji dengan profesional perawatan kesehatan Anda jika Anda mengalami salah satu gejala yang tercantum di atas.

Buat janji temu dengan profesional perawatan kesehatan Anda jika Anda mengalami salah satu gejala yang tercantum di atas.

Penyebab palsy supranuklear progresif tidak diketahui. Gejalanya disebabkan oleh kerusakan sel di area otak, terutama area yang membantu mengontrol gerakan tubuh dan berpikir.

Para peneliti telah menemukan bahwa sel-sel otak yang rusak pada penderita palsy supranuklear progresif memiliki jumlah protein yang disebut tau secara berlebihan. Gumpalan tau juga ditemukan pada penyakit otak lainnya, seperti penyakit Alzheimer.

Jarang, palsy supranuklear progresif terjadi dalam keluarga. Tetapi hubungan genetiknya tidak jelas. Sebagian besar penderita palsy supranuklear progresif tidak mewarisi gangguan tersebut.

Satu-satunya faktor risiko yang terbukti untuk penyakit supranuklear progresif adalah usia. Kondisi ini biasanya menyerang orang-orang di akhir usia 60-an dan 70-an. Kondisi ini hampir tidak diketahui pada orang di bawah usia 40 tahun.

Komplikasi palsi supranuklear progresif terutama disebabkan oleh gerakan otot yang lambat dan sulit. Komplikasi ini dapat meliputi:

• Jatuh, yang dapat menyebabkan cedera kepala, patah tulang, dan cedera lainnya.
• Kesulitan memfokuskan mata, yang juga dapat menyebabkan cedera.
• Kesulitan tidur, yang dapat menyebabkan perasaan lelah dan tidur siang yang berlebihan.
• Tidak dapat melihat cahaya terang.
• Kesulitan menelan, yang dapat menyebabkan tersedak atau terhirupnya makanan atau cairan ke saluran udara, yang dikenal sebagai aspirasi.
• Pneumonia, yang dapat disebabkan oleh aspirasi. Pneumonia adalah penyebab kematian paling umum pada penderita palsi supranuklear progresif.
• Perilaku impulsif. Misalnya, berdiri tanpa menunggu bantuan, yang dapat menyebabkan jatuh.

Untuk menghindari bahaya tersedak, profesional perawatan kesehatan Anda mungkin menyarankan selang makan. Untuk menghindari cedera akibat jatuh, alat bantu jalan atau kursi roda dapat digunakan.

Palsi supranuklear progresif dapat sulit didiagnosis karena gejalanya mirip dengan penyakit Parkinson. Profesional perawatan kesehatan Anda mungkin mencurigai bahwa Anda menderita palsi supranuklear progresif daripada penyakit Parkinson jika Anda:

• Tidak mengalami tremor.
• Sering mengalami jatuh tanpa sebab yang jelas.
• Memiliki sedikit, sementara, atau tidak ada respons terhadap obat Parkinson.
• Kesulitan menggerakkan mata, terutama ke bawah.

Anda mungkin memerlukan MRI untuk mengetahui apakah Anda mengalami penyusutan di area otak tertentu yang terkait dengan palsi supranuklear progresif. MRI juga dapat membantu menyingkirkan gangguan yang mungkin meniru palsi supranuklear progresif, seperti stroke.

Pemindaian positron emission tomography (PET) juga dapat direkomendasikan untuk memeriksa tanda-tanda awal perubahan di otak yang mungkin tidak muncul pada MRI.