Health Library Logo

Health Library

Fibrosis Paru

Gambaran Umum

Fibrosis pulmonal adalah jaringan parut dan menebal di sekitar dan di antara kantung udara yang disebut alveoli di paru-paru, seperti yang ditunjukkan di sebelah kanan. Paru-paru yang sehat dengan alveoli yang sehat ditunjukkan di sebelah kiri.

Fibrosis pulmonal adalah penyakit paru-paru yang terjadi ketika jaringan paru-paru rusak dan menjadi parut. Jaringan yang menebal dan kaku ini membuat paru-paru lebih sulit bekerja dengan baik. Fibrosis pulmonal memburuk seiring waktu. Beberapa orang dapat tetap stabil untuk waktu yang lama, tetapi kondisi ini memburuk lebih cepat pada orang lain. Semakin memburuk, orang akan semakin sesak napas.

Parut yang terjadi pada fibrosis pulmonal dapat disebabkan oleh banyak hal. Seringkali, dokter dan petugas kesehatan lainnya tidak dapat menentukan penyebab masalah tersebut. Ketika penyebabnya tidak dapat ditemukan, kondisi ini disebut fibrosis pulmonal idiopatik.

Fibrosis pulmonal idiopatik biasanya terjadi pada orang dewasa paruh baya dan lanjut usia. Terkadang fibrosis pulmonal didiagnosis pada anak-anak dan bayi, tetapi ini tidak umum.

Kerusakan paru-paru yang disebabkan oleh fibrosis pulmonal tidak dapat diperbaiki. Obat-obatan dan terapi terkadang dapat membantu memperlambat laju fibrosis, meredakan gejala, dan meningkatkan kualitas hidup. Bagi sebagian orang, transplantasi paru-paru mungkin menjadi pilihan.

Gejala

Gejala fibrosis pulmonal mungkin termasuk: Sesak napas. Batuk kering. Kelelahan ekstrem. Penurunan berat badan yang tidak disengaja. Nyeri otot dan sendi. Pelebaran dan pembulatan ujung jari tangan atau kaki, disebut clubbing. Seberapa cepat fibrosis pulmonal memburuk dari waktu ke waktu dan seberapa parah gejalanya dapat sangat bervariasi dari orang ke orang. Beberapa orang menjadi sakit sangat cepat dengan penyakit yang parah. Yang lain memiliki gejala sedang yang memburuk lebih lambat, selama berbulan-bulan atau bertahun-tahun. Pada orang dengan fibrosis pulmonal, terutama fibrosis pulmonal idiopatik, sesak napas dapat tiba-tiba memburuk selama beberapa minggu atau hari. Ini disebut eksaserbasi akut. Ini dapat mengancam jiwa. Penyebab eksaserbasi akut mungkin merupakan kondisi lain atau penyakit, seperti infeksi paru-paru. Tetapi biasanya penyebabnya tidak diketahui. Jika Anda memiliki gejala fibrosis pulmonal, hubungi dokter atau profesional perawatan kesehatan lainnya sesegera mungkin. Jika gejala Anda memburuk, terutama jika memburuk dengan cepat, segera hubungi tim perawatan kesehatan Anda.

Kapan harus menemui dokter

Jika Anda memiliki gejala fibrosis paru, hubungi dokter atau profesional perawatan kesehatan lainnya sesegera mungkin. Jika gejala Anda memburuk, terutama jika memburuk dengan cepat, segera hubungi tim perawatan kesehatan Anda. Daftar gratis, dan terima konten transplantasi paru dan fibrosis paru, plus keahlian tentang kesehatan paru-paru. ErrorSelect lokasi

Penyebab

Fibrosis paru adalah jaringan parut dan penebalan jaringan di sekitar dan di antara kantung udara yang disebut alveoli di paru-paru. Perubahan ini membuat oksigen lebih sulit masuk ke aliran darah.

Kerusakan paru-paru yang menyebabkan fibrosis paru dapat disebabkan oleh banyak hal berbeda. Contohnya termasuk paparan jangka panjang terhadap racun tertentu, terapi radiasi, beberapa obat-obatan, dan kondisi medis tertentu. Dalam beberapa kasus, penyebab fibrosis paru tidak diketahui.

Jenis pekerjaan Anda dan tempat Anda bekerja atau tinggal dapat menjadi penyebab atau sebagian penyebab fibrosis paru. Kontak terus-menerus atau berulang dengan racun atau polutan — zat yang membahayakan kualitas air, udara, atau tanah — dapat merusak paru-paru Anda, terutama jika Anda tidak mengenakan alat pelindung. Contohnya meliputi:

  • Debu silika.
  • Serat asbes.
  • Debu logam keras.
  • Debu kayu, batu bara, dan biji-bijian.
  • Jamur.
  • Kotoran burung dan hewan.

Beberapa orang yang menerima terapi radiasi di dada, seperti untuk kanker paru-paru atau payudara, menunjukkan tanda-tanda kerusakan paru-paru beberapa bulan atau kadang-kadang bertahun-tahun setelah perawatan. Seberapa parah kerusakannya mungkin bergantung pada:

  • Seberapa banyak paru-paru yang terpapar radiasi.
  • Jumlah total radiasi yang diberikan.
  • Apakah kemoterapi juga digunakan.
  • Apakah ada penyakit paru-paru yang mendasarinya.

Banyak obat dapat merusak paru-paru. Beberapa contoh meliputi:

  • Kemoterapi. Obat-obatan yang dirancang untuk membunuh sel kanker, seperti metotreksat (Trexall, Otrexup, dan lainnya), bleomisin, dan siklofosfamida (Cytoxan), dapat merusak jaringan paru-paru.
  • Obat jantung. Beberapa obat yang digunakan untuk mengobati detak jantung tidak teratur, seperti amiodaron (Nexterone, Pacerone), dapat membahayakan jaringan paru-paru.
  • Beberapa antibiotik. Antibiotik seperti nitrofurantoin (Macrobid, Macrodantin) atau etambutol (Myambutol) dapat menyebabkan kerusakan paru-paru.
  • Obat anti-inflamasi. Obat anti-inflamasi tertentu seperti rituksimab (Rituxan) atau sulfasalazin (Azulfidine) dapat menyebabkan kerusakan paru-paru.

Kerusakan paru-paru juga dapat disebabkan oleh sejumlah kondisi, termasuk:

  • Dermatomiositis, penyakit inflamasi yang ditandai dengan kelemahan otot dan ruam kulit.
  • Lupus, penyakit yang terjadi ketika sistem kekebalan tubuh menyerang jaringan dan organnya sendiri.
  • Penyakit jaringan ikat campuran, yang memiliki campuran gejala dari berbagai gangguan, seperti lupus, skleroderma, dan polimiositis.
  • Pneumonia, infeksi yang menyebabkan radang pada kantung udara di satu atau kedua paru-paru.
  • Polimiositis, penyakit inflamasi yang menyebabkan kelemahan otot di kedua sisi tubuh.
  • Arthritis rheumatoid, penyakit inflamasi yang menyerang sendi dan sistem tubuh lainnya.
  • Sarkoidosis, penyakit inflamasi yang paling sering menyerang paru-paru dan kelenjar getah bening.
  • Skleroderma, sekelompok penyakit langka yang melibatkan pengerasan dan pengetatan kulit serta masalah di dalam tubuh.

Banyak zat dan kondisi dapat menyebabkan fibrosis paru. Meski begitu, pada banyak orang, penyebabnya tidak pernah ditemukan. Tetapi faktor risiko seperti merokok atau paparan polusi udara dapat terkait dengan kondisi tersebut, meskipun penyebabnya tidak dapat dikonfirmasi. Fibrosis paru tanpa penyebab yang diketahui disebut fibrosis paru idiopatik.

Banyak orang dengan fibrosis paru idiopatik juga mungkin menderita penyakit refluks gastroesofageal, juga disebut GERD. Kondisi ini terjadi ketika asam dari lambung mengalir kembali ke kerongkongan. GERD mungkin merupakan faktor risiko untuk fibrosis paru idiopatik atau menyebabkan kondisi tersebut memburuk lebih cepat. Tetapi penelitian lebih lanjut diperlukan.

Faktor risiko

Fibrosis paru telah ditemukan pada anak-anak dan bayi, tetapi hal ini tidak umum. Fibrosis paru idiopatik jauh lebih mungkin memengaruhi orang dewasa paruh baya dan lebih tua. Jenis fibrosis paru lainnya, seperti yang disebabkan oleh penyakit jaringan ikat, dapat terjadi pada orang yang lebih muda.

Faktor-faktor yang dapat meningkatkan risiko fibrosis paru Anda meliputi:

  • Merokok. Jika Anda merokok sekarang atau pernah merokok, Anda berisiko lebih tinggi terkena fibrosis paru daripada orang yang tidak pernah merokok. Orang dengan emfisema juga berisiko lebih tinggi.
  • Jenis pekerjaan tertentu. Anda memiliki risiko lebih tinggi terkena fibrosis paru jika bekerja di pertambangan, pertanian, atau konstruksi. Risikonya juga lebih tinggi jika Anda memiliki kontak terus-menerus atau berulang dengan polutan yang diketahui dapat merusak paru-paru.
  • Perawatan kanker. Mengikuti perawatan radiasi pada dada Anda atau menggunakan obat kemoterapi tertentu dapat meningkatkan risiko fibrosis paru Anda.
  • Genetika. Beberapa jenis fibrosis paru diturunkan dalam keluarga, sehingga gen mungkin berperan.
Komplikasi

Komplikasi fibrosis pulmonal dapat meliputi:

  • Gagal jantung sisi kanan. Kondisi serius ini terjadi ketika ruang kanan jantung harus memompa lebih keras dari biasanya untuk memindahkan darah melalui arteri pulmonalis yang sebagian tersumbat.
  • Gagal napas. Ini sering merupakan tahap terakhir dari penyakit paru-paru jangka panjang. Ini terjadi ketika kadar oksigen darah turun secara berbahaya.
  • Kanker paru-paru. Fibrosis pulmonal jangka panjang meningkatkan risiko Anda terkena kanker paru-paru.
  • Masalah paru-paru lainnya. Karena fibrosis pulmonal semakin memburuk seiring waktu, hal itu dapat menyebabkan masalah serius seperti pembekuan darah di paru-paru, paru-paru kolaps, atau infeksi paru-paru.
Diagnosis

Untuk mendiagnosis fibrosis pulmonal, dokter atau profesional perawatan kesehatan lainnya akan meninjau riwayat kesehatan dan keluarga Anda dan melakukan pemeriksaan fisik. Anda dapat membicarakan gejala Anda dan meninjau semua obat yang Anda minum. Anda mungkin juga akan ditanya tentang kontak terus-menerus atau berulang dengan debu, gas, bahan kimia, atau zat serupa, terutama melalui pekerjaan.

Selama pemeriksaan fisik, profesional perawatan kesehatan Anda akan mendengarkan paru-paru Anda dengan saksama saat Anda bernapas. Fibrosis pulmonal sering terjadi bersamaan dengan suara berderak di dasar paru-paru.

Anda mungkin menjalani satu atau lebih tes ini.

  • Foto Rontgen Dada. Gambar dada mungkin menunjukkan jaringan parut yang biasanya merupakan bagian dari fibrosis pulmonal. Terkadang foto rontgen dada mungkin tidak menunjukkan perubahan apa pun. Mungkin diperlukan lebih banyak tes untuk mengetahui mengapa Anda mengalami sesak napas.
  • Pemindaian tomografi terkomputerisasi (CT scan). Pemindaian CT menggabungkan gambar rontgen yang diambil dari berbagai sudut untuk membuat gambar struktur di dalam tubuh. Pemindaian CT resolusi tinggi dapat membantu dalam mendiagnosis fibrosis pulmonal dan mengetahui seberapa banyak kerusakan paru-paru yang telah terjadi. Beberapa jenis fibrosis memiliki pola tertentu.

Disebut juga tes fungsi paru, tes ini dilakukan untuk mengetahui seberapa baik paru-paru Anda bekerja:

  • Spirometry. Dalam tes ini, Anda akan menghembuskan napas dengan cepat dan kuat melalui tabung yang terhubung ke mesin. Mesin mengukur berapa banyak udara yang dapat ditampung paru-paru dan seberapa cepat udara masuk dan keluar dari paru-paru.
  • Tes volume paru. Tes ini mengukur jumlah udara yang ditampung paru-paru pada waktu yang berbeda saat menghirup dan menghembuskan napas.
  • Tes difusi paru. Tes ini menunjukkan seberapa baik tubuh memindahkan oksigen dan karbon dioksida antara paru-paru dan darah.
  • Pulse oximetry. Tes sederhana ini menggunakan alat kecil yang ditempatkan di salah satu jari untuk mengukur berapa banyak oksigen yang ada dalam darah. Persentase oksigen dalam darah disebut saturasi oksigen. Profesional perawatan kesehatan Anda mungkin merekomendasikan tes jalan kaki enam menit dengan pemeriksaan saturasi oksigen Anda.
  • Tes stres olahraga. Tes olahraga di treadmill atau sepeda statis dapat digunakan untuk memantau fungsi jantung dan paru-paru selama aktivitas.
  • Tes gas darah arteri. Dalam tes ini, sampel darah, biasanya diambil dari arteri di pergelangan tangan, diuji. Tingkat oksigen dan karbon dioksida dalam sampel diukur.

Selain menunjukkan apakah Anda menderita fibrosis pulmonal, pencitraan dan tes fungsi paru dapat digunakan untuk memeriksa kondisi Anda dari waktu ke waktu dan melihat bagaimana pengobatan bekerja.

Jika tes lain tidak dapat menemukan penyebab kondisi Anda, sejumlah kecil jaringan paru-paru mungkin perlu dikeluarkan. Ini disebut biopsi. Sampel biopsi kemudian diperiksa di laboratorium untuk mendiagnosis fibrosis pulmonal atau untuk menyingkirkan kondisi lain. Salah satu metode ini dapat digunakan untuk mendapatkan sampel jaringan:

  • Biopsi bedah. Meskipun biopsi bedah bersifat invasif dan memiliki potensi komplikasi, ini mungkin satu-satunya cara untuk membuat diagnosis yang tepat. Prosedur ini dapat dilakukan sebagai operasi minimal invasif yang disebut bedah torakoskopi video-assisted (VATS). Biopsi juga dapat dilakukan sebagai operasi terbuka yang disebut torakotomi.

    Selama VATS, ahli bedah memasukkan instrumen bedah dan kamera kecil melalui dua atau tiga sayatan kecil di antara tulang rusuk. Ahli bedah melihat paru-paru pada monitor video sambil mengambil sampel jaringan dari paru-paru. Selama operasi, kombinasi obat-obatan membuat Anda dalam keadaan seperti tidur yang disebut anestesi umum.

    Selama torakotomi, ahli bedah mengeluarkan sampel jaringan paru-paru melalui sayatan yang membuka dada di antara tulang rusuk. Operasi terbuka ini juga dilakukan menggunakan anestesi umum.

  • Bronkoskopi. Dalam prosedur ini, sampel jaringan yang sangat kecil dikeluarkan — biasanya tidak lebih besar dari kepala peniti. Tabung kecil dan fleksibel yang disebut bronkoskop dimasukkan melalui mulut atau hidung ke paru-paru untuk mengeluarkan sampel. Sampel jaringan terkadang terlalu kecil untuk membuat diagnosis yang tepat. Tetapi bentuk biopsi ini juga dapat digunakan untuk menyingkirkan kondisi lain.

Biopsi bedah. Meskipun biopsi bedah bersifat invasif dan memiliki potensi komplikasi, ini mungkin satu-satunya cara untuk membuat diagnosis yang tepat. Prosedur ini dapat dilakukan sebagai operasi minimal invasif yang disebut bedah torakoskopi video-assisted (VATS). Biopsi juga dapat dilakukan sebagai operasi terbuka yang disebut torakotomi.

Selama VATS, ahli bedah memasukkan instrumen bedah dan kamera kecil melalui dua atau tiga sayatan kecil di antara tulang rusuk. Ahli bedah melihat paru-paru pada monitor video sambil mengambil sampel jaringan dari paru-paru. Selama operasi, kombinasi obat-obatan membuat Anda dalam keadaan seperti tidur yang disebut anestesi umum.

Selama torakotomi, ahli bedah mengeluarkan sampel jaringan paru-paru melalui sayatan yang membuka dada di antara tulang rusuk. Operasi terbuka ini juga dilakukan menggunakan anestesi umum.

Bronkoskopi. Dalam prosedur ini, sampel jaringan yang sangat kecil dikeluarkan — biasanya tidak lebih besar dari kepala peniti. Tabung kecil dan fleksibel yang disebut bronkoskop dimasukkan melalui mulut atau hidung ke paru-paru untuk mengeluarkan sampel. Sampel jaringan terkadang terlalu kecil untuk membuat diagnosis yang tepat. Tetapi bentuk biopsi ini juga dapat digunakan untuk menyingkirkan kondisi lain.

Anda mungkin menjalani tes darah untuk melihat fungsi hati dan ginjal Anda. Tes darah juga dapat memeriksa dan menyingkirkan kondisi lain.

Pengobatan

Paru-paru yang mengalami jaringan parut dan penebalan seperti yang terjadi pada fibrosis pulmonal tidak dapat diperbaiki. Dan tidak ada pengobatan saat ini yang terbukti efektif untuk menghentikan penyakit agar tidak semakin parah dari waktu ke waktu. Beberapa pengobatan dapat memperbaiki gejala untuk sementara waktu atau memperlambat seberapa cepat penyakit memburuk. Yang lain dapat membantu meningkatkan kualitas hidup. Pengobatan tergantung pada penyebab fibrosis pulmonal Anda. Dokter dan profesional perawatan kesehatan lainnya mengevaluasi seberapa parah kondisi Anda. Kemudian bersama-sama Anda dapat memutuskan rencana pengobatan terbaik. Jika Anda menderita fibrosis pulmonal idiopatik, profesional perawatan kesehatan Anda mungkin merekomendasikan obat pirfenidon (Esbriet) atau nintedanib (Ofev). Keduanya disetujui oleh Badan Pengawas Obat dan Makanan AS (FDA) untuk fibrosis pulmonal idiopatik. Nintedanib juga disetujui untuk jenis fibrosis pulmonal lain yang memburuk dengan cepat. Obat-obatan ini dapat membantu memperlambat memburuknya fibrosis pulmonal dan dapat mencegah serangan ketika gejala tiba-tiba memburuk. Nintedanib dapat menyebabkan efek samping seperti diare dan mual. Efek samping pirfenidon meliputi mual, kehilangan nafsu makan, dan ruam kulit akibat sinar matahari. Dengan kedua obat tersebut, profesional perawatan kesehatan Anda menggunakan tes darah rutin untuk memeriksa seberapa baik fungsi hati. Obat dan terapi baru sedang dikembangkan atau diuji dalam uji klinis tetapi belum disetujui oleh Badan Pengawas Obat dan Makanan (FDA). Para peneliti terus mempelajari obat-obatan untuk mengobati fibrosis pulmonal. Dokter mungkin merekomendasikan obat anti-asam jika Anda mengalami gejala penyakit refluks gastroesofageal (GERD). GERD adalah kondisi pencernaan yang sering terjadi pada orang dengan fibrosis pulmonal idiopatik. Menggunakan oksigen tambahan, yang disebut oksigen tambahan, tidak dapat menghentikan kerusakan paru-paru, tetapi dapat:

  • Mempermudah pernapasan dan olahraga.
  • Mencegah atau mengurangi komplikasi dari kadar oksigen darah rendah.
  • Kemungkinan mengurangi beban pada sisi kanan jantung.
  • Meningkatkan tidur dan rasa kesejahteraan. Anda dapat menggunakan oksigen saat tidur atau berolahraga. Tetapi beberapa orang membutuhkan oksigen sepanjang waktu. Membawa tangki oksigen kecil atau menggunakan konsentrator oksigen portabel dapat membantu Anda lebih mudah bergerak. Rehabilitasi pulmonal dapat membantu mengelola gejala Anda dan meningkatkan kemampuan Anda untuk melakukan tugas sehari-hari. Program rehabilitasi pulmonal berfokus pada:
  • Olahraga fisik untuk meningkatkan seberapa banyak yang dapat Anda lakukan.
  • Teknik pernapasan yang dapat meningkatkan seberapa baik paru-paru Anda menggunakan oksigen.
  • Konseling nutrisi.
  • Konseling dan dukungan emosional.
  • Pendidikan tentang kondisi Anda. Ketika gejala tiba-tiba memburuk, yang disebut eksaserbasi akut, Anda mungkin membutuhkan lebih banyak oksigen tambahan. Dalam beberapa kasus, Anda mungkin memerlukan ventilasi mekanis di rumah sakit. Dalam pengobatan ini, sebuah tabung dimasukkan ke dalam paru-paru dan dihubungkan ke mesin yang membantu pernapasan. Profesional perawatan kesehatan Anda mungkin merekomendasikan antibiotik, obat kortikosteroid, atau obat lain ketika gejala tiba-tiba memburuk. Transplantasi paru-paru mungkin merupakan pilihan untuk beberapa orang dengan fibrosis pulmonal. Melakukan transplantasi paru-paru dapat meningkatkan kualitas hidup Anda dan memungkinkan Anda untuk hidup lebih lama. Tetapi transplantasi paru-paru dapat melibatkan komplikasi seperti penolakan dan infeksi. Setelah transplantasi paru-paru, Anda minum obat seumur hidup. Anda dan tim perawatan kesehatan Anda dapat mendiskusikan transplantasi paru-paru jika dianggap sebagai pilihan pengobatan yang tepat untuk kondisi Anda. Daftar sekarang juga secara gratis, dan dapatkan konten transplantasi paru-paru dan fibrosis pulmonal, ditambah keahlian tentang kesehatan paru-paru. ErrorSelect lokasi link batal berlangganan di email.

Alamat: 506/507, 1st Main Rd, Murugeshpalya, K R Garden, Bengaluru, Karnataka 560075

Penafian: August adalah platform informasi kesehatan dan tanggapannya bukan merupakan nasihat medis. Selalu konsultasikan dengan profesional medis berlisensi di dekat Anda sebelum membuat perubahan apa pun.

Dibuat di India, untuk dunia