Skleroderma

Skleroderma (sklair-oh-DUR-muh), juga dikenal sebagai sklerosis sistemik, adalah sekumpulan penyakit langka yang melibatkan pengerasan dan pengetatan kulit. Skleroderma juga dapat menyebabkan masalah pada pembuluh darah, organ dalam, dan saluran pencernaan.

Skleroderma sering dikategorikan sebagai terbatas atau difus, yang hanya merujuk pada tingkat keterlibatan kulit. Kedua jenis tersebut dapat melibatkan salah satu gejala vaskular atau organ lainnya yang merupakan bagian dari penyakit tersebut. Skleroderma lokal, juga dikenal sebagai morphea, hanya memengaruhi kulit.

Meskipun tidak ada obat untuk skleroderma, perawatan dapat meredakan gejala, memperlambat perkembangan, dan meningkatkan kualitas hidup.

Gejala skleroderma bervariasi dari orang ke orang, tergantung pada bagian tubuh mana yang terkena. Hampir semua orang yang menderita skleroderma mengalami pengerasan dan pengetatan kulit. Bagian tubuh yang pertama kali terkena biasanya adalah jari, tangan, kaki, dan wajah. Pada beberapa orang, penebalan kulit juga dapat melibatkan lengan bawah, lengan atas, dada, perut, betis, dan paha. Gejala awal mungkin termasuk pembengkakan dan rasa gatal. Warna kulit yang terkena dapat menjadi lebih terang atau lebih gelap, dan kulit mungkin terlihat berkilau karena ketatnya. Beberapa orang juga memiliki bintik-bintik merah kecil, yang disebut telangiektasia, di tangan dan wajah mereka. Deposit kalsium dapat terbentuk di bawah kulit, terutama di ujung jari, menyebabkan benjolan yang dapat dilihat pada sinar-X. Fenomena Raynaud sering terjadi pada skleroderma. Hal ini terjadi karena kontraksi yang berlebihan dari pembuluh darah kecil di jari dan jari kaki sebagai respons terhadap suhu dingin atau tekanan emosional. Ketika ini terjadi, jari-jari mungkin terasa nyeri atau mati rasa dan berubah menjadi putih, biru, abu-abu, atau merah. Fenomena Raynaud juga dapat terjadi pada orang yang tidak menderita skleroderma. Skleroderma dapat memengaruhi bagian sistem pencernaan mana pun, dari kerongkongan hingga rektum. Tergantung pada bagian sistem pencernaan mana yang terkena, gejala mungkin termasuk: - Mulas. - Kesulitan menelan. - Kembung. - Diare. - Sembelit. - Inkontinensia feses. Ketika skleroderma memengaruhi jantung atau paru-paru, dapat menyebabkan sesak napas, penurunan toleransi latihan, dan pusing. Skleroderma dapat menyebabkan jaringan parut pada jaringan paru-paru yang dapat menyebabkan peningkatan sesak napas dari waktu ke waktu. Ada obat-obatan yang dapat membantu memperlambat perkembangan kerusakan paru-paru ini. Ketika skleroderma memengaruhi jantung, detak jantung dapat menjadi tidak teratur. Gagal jantung juga dapat terjadi pada beberapa orang.

Skleroderma terjadi ketika tubuh memproduksi terlalu banyak kolagen dan kolagen tersebut menumpuk di jaringan tubuh. Kolagen adalah jenis protein berserat yang membentuk jaringan ikat tubuh, termasuk kulit.

Para ahli tidak tahu persis apa yang menyebabkan proses ini dimulai, tetapi sistem kekebalan tubuh tampaknya berperan. Kemungkinan besar, skleroderma disebabkan oleh kombinasi faktor, termasuk masalah sistem kekebalan tubuh, genetika, dan pemicu lingkungan.

Siapa pun dapat terkena skleroderma, tetapi lebih sering terjadi pada orang yang lahir sebagai perempuan. Orang biasanya terkena skleroderma antara usia 30 dan 50 tahun. Orang kulit hitam seringkali memiliki onset lebih awal dan lebih mungkin memiliki keterlibatan kulit dan penyakit paru-paru yang lebih banyak.

Beberapa faktor gabungan lainnya tampaknya memengaruhi risiko terkena skleroderma:

• Genetika. Orang yang memiliki perubahan gen tertentu tampaknya lebih mungkin mengembangkan skleroderma. Hal ini mungkin menjelaskan mengapa skleroderma tampaknya diturunkan dalam keluarga pada sejumlah kecil orang dan mengapa beberapa jenis skleroderma lebih umum terjadi pada orang-orang dari kelompok ras dan etnis tertentu.
• Pemicu lingkungan. Penelitian menunjukkan bahwa pada beberapa orang, gejala skleroderma mungkin dipicu oleh paparan virus, obat-obatan, atau narkoba tertentu. Paparan berulang, seperti di tempat kerja, terhadap zat atau bahan kimia berbahaya tertentu juga dapat meningkatkan risiko skleroderma. Pemicu lingkungan tidak diidentifikasi untuk sebagian besar orang.
• Kondisi sistem kekebalan tubuh. Skleroderma diyakini sebagai penyakit autoimun. Ini berarti bahwa penyakit ini terjadi sebagian karena sistem kekebalan tubuh mulai menyerang jaringan ikat. Orang yang menderita skleroderma juga mungkin memiliki gejala penyakit autoimun lain seperti rheumatoid arthritis, lupus, atau sindrom Sjogren.

Komplikasi skleroderma berkisar dari ringan hingga berat dan dapat memengaruhi:

• Ujung jari. Pada skleroderma sistemik, fenomena Raynaud dapat menjadi sangat parah sehingga aliran darah yang terbatas secara permanen merusak jaringan di ujung jari, menyebabkan lubang atau luka di kulit. Pada beberapa orang, jaringan di ujung jari dapat mati.
• Jantung. Pengerasan jaringan jantung meningkatkan risiko detak jantung tidak teratur dan gagal jantung. Skleroderma juga dapat menyebabkan peradangan pada kantung yang mengelilingi jantung.
• Sistem pencernaan. Komplikasi pencernaan skleroderma dapat meliputi mulas dan kesulitan menelan. Skleroderma juga dapat menyebabkan serangan kram, kembung, sembelit, atau diare. Beberapa orang yang menderita skleroderma juga mungkin mengalami masalah dalam menyerap nutrisi karena pertumbuhan bakteri yang berlebihan di usus.
• Sendi. Kulit di atas sendi dapat menjadi sangat kencang sehingga membatasi fleksibilitas dan gerakan, terutama di tangan.

Karena skleroderma dapat memiliki begitu banyak bentuk dan memengaruhi begitu banyak area tubuh yang berbeda, diagnosisnya bisa sulit.

Setelah pemeriksaan fisik menyeluruh, profesional perawatan kesehatan Anda mungkin menyarankan tes darah untuk memeriksa peningkatan kadar antibodi tertentu yang dibuat oleh sistem kekebalan tubuh.

Profesional perawatan kesehatan Anda mungkin juga menyarankan tes darah lain, pencitraan, atau tes fungsi organ. Tes-tes ini dapat membantu menentukan apakah sistem pencernaan, jantung, paru-paru, atau ginjal Anda terpengaruh.