Apa itu Makroglobulinemia Waldenstrom? Gejala, Penyebab, & Pengobatan

Makroglobulinemia Waldenstrom adalah jenis kanker darah langka yang memengaruhi kemampuan sistem kekebalan tubuh Anda untuk melawan infeksi. Ini terjadi ketika sel darah putih tertentu yang disebut B-limfosit tumbuh di luar kendali dan menghasilkan terlalu banyak protein yang disebut antibodi IgM.

Kondisi ini berkembang lebih lambat dibandingkan kanker darah lainnya, yang berarti banyak orang dapat hidup dengannya selama bertahun-tahun sambil mengelola gejalanya. Meskipun kedengarannya berat pada awalnya, memahami apa yang terjadi di tubuh Anda dapat membantu Anda merasa lebih terkendali atas perjalanan kesehatan Anda.

Apa itu Makroglobulinemia Waldenstrom?

Makroglobulinemia Waldenstrom, sering disebut WM, adalah kanker yang dimulai di sumsum tulang Anda tempat sel darah dibuat. Sel kanker adalah jenis sel darah putih spesifik yang biasanya membantu melindungi Anda dari infeksi.

Sel-sel abnormal ini menghasilkan sejumlah besar protein yang disebut imunoglobulin M atau IgM. Ketika terlalu banyak IgM menumpuk dalam darah Anda, itu membuat darah Anda lebih kental dari biasanya, seperti madu bukan air. Kekentalan ini dapat menyebabkan masalah dengan aliran darah di seluruh tubuh Anda.

WM dianggap sebagai jenis limfoma, khususnya subtipe limfoma non-Hodgkin. Ini juga diklasifikasikan sebagai limfoma limfoplasmasitotik karena sel kanker tampak seperti campuran antara limfosit dan sel plasma di bawah mikroskop.

Apa Gejala Makroglobulinemia Waldenstrom?

Banyak orang dengan WM tidak memiliki gejala pada awalnya, dan kondisi ini sering ditemukan selama pemeriksaan darah rutin. Ketika gejala muncul, mereka berkembang secara bertahap dan dapat terasa seperti kelelahan umum atau masalah kesehatan kecil.

Gejala paling umum yang mungkin Anda alami meliputi:

• Kelelahan terus-menerus yang tidak membaik dengan istirahat
• Kelemahan yang membuat aktivitas sehari-hari lebih sulit
• Mudah memar atau berdarah, bahkan dari benturan kecil
• Mimisan atau gusi berdarah sering
• Kelenjar getah bening membesar di leher, ketiak, atau selangkangan
• Berkeringat di malam hari yang merendam pakaian atau seprai Anda
• Penurunan berat badan yang tidak disengaja selama beberapa bulan
• Infeksi berulang yang membutuhkan waktu lebih lama untuk sembuh

Beberapa orang juga mengalami gejala yang berhubungan dengan darah yang mengental, yang disebut dokter sebagai sindrom hiperviskositas. Gejala-gejala ini terjadi karena darah yang kental kesulitan mengalir melalui pembuluh darah kecil di tubuh Anda.

Tanda-tanda darah kental meliputi:

• Penglihatan kabur atau perubahan penglihatan
• Sakit kepala yang terasa berbeda dari sakit kepala Anda biasanya
• Pusing atau merasa ringan kepala
• Bingung atau kesulitan berkonsentrasi
• Sesak napas selama aktivitas normal

Lebih jarang, Anda mungkin merasakan kesemutan atau mati rasa di tangan dan kaki Anda. Ini terjadi ketika protein IgM ekstra memengaruhi saraf Anda, suatu kondisi yang disebut neuropati perifer.

Apa Penyebab Makroglobulinemia Waldenstrom?

Penyebab pasti WM belum sepenuhnya dipahami, tetapi para peneliti percaya itu dimulai ketika perubahan DNA terjadi pada B-limfosit. Perubahan genetik ini memberi tahu sel untuk tumbuh dan membelah ketika seharusnya tidak, menyebabkan penumpukan sel abnormal.

Sebagian besar kasus WM terjadi secara acak tanpa pemicu yang jelas. Perubahan DNA yang menyebabkan WM biasanya terjadi selama masa hidup seseorang daripada diwariskan dari orang tua.

Namun, para ilmuwan telah mengidentifikasi beberapa faktor yang dapat meningkatkan kemungkinan terkena WM. Sekitar 20% orang dengan WM memiliki anggota keluarga yang juga memiliki WM atau gangguan darah terkait, menunjukkan bahwa genetika mungkin berperan dalam beberapa kasus.

Usia adalah faktor risiko terkuat yang kita ketahui. WM terutama memengaruhi orang dewasa yang lebih tua, dengan sebagian besar orang didiagnosis pada usia 60-an atau 70-an. Pria juga sedikit lebih mungkin terkena WM daripada wanita.

Kapan Harus Periksa ke Dokter untuk Makroglobulinemia Waldenstrom?

Anda harus menghubungi dokter Anda jika Anda mengalami gejala persisten yang tidak membaik setelah beberapa minggu. Meskipun gejala-gejala ini dapat memiliki banyak penyebab, penting untuk memeriksakannya, terutama jika Anda memiliki beberapa gejala bersamaan.

Jadwalkan janji temu jika Anda mengalami kelelahan yang terus-menerus yang mengganggu kehidupan sehari-hari Anda, penurunan berat badan yang tidak dapat dijelaskan, atau infeksi yang sering. Gejala-gejala ini perlu mendapat perhatian medis terlepas dari penyebabnya.

Cari perawatan medis segera jika Anda mengalami perubahan penglihatan mendadak, sakit kepala hebat, kebingungan, atau sesak napas yang signifikan. Ini bisa menjadi tanda bahwa darah yang mengental memengaruhi organ-organ penting dan membutuhkan perawatan segera.

Jangan khawatir tampak terlalu berhati-hati. Dokter Anda lebih suka mengevaluasi gejala yang ternyata sesuatu yang kecil daripada melewatkan sesuatu yang perlu mendapat perhatian.

Apa Faktor Risiko Makroglobulinemia Waldenstrom?

Beberapa faktor dapat meningkatkan peluang Anda terkena WM, meskipun memiliki faktor risiko tidak berarti Anda pasti akan terkena kondisi tersebut. Sebagian besar orang dengan faktor risiko tidak pernah mengembangkan WM, dan beberapa orang tanpa faktor risiko yang diketahui memang mengalaminya.

Faktor risiko utama meliputi:

• Usia di atas 60 tahun, dengan risiko meningkat seiring bertambahnya usia
• Berjenis kelamin laki-laki, karena pria lebih sering mengembangkan WM daripada wanita
• Memiliki riwayat keluarga WM atau kanker darah terkait
• Memiliki kondisi yang disebut gammopati monoklonal yang tidak ditentukan artinya (MGUS)
• Paparan virus hepatitis C sebelumnya
• Kondisi autoimun tertentu

MGUS adalah kondisi di mana tubuh Anda menghasilkan protein abnormal yang mirip dengan yang ada di WM, tetapi dalam jumlah yang lebih kecil. Sebagian besar orang dengan MGUS tidak pernah terkena kanker, tetapi memang sedikit meningkatkan risiko WM dan kanker darah lainnya.

Faktor lingkungan seperti paparan bahan kimia tertentu atau radiasi telah dipelajari, tetapi tidak ada hubungan yang jelas dengan WM yang telah ditetapkan. Kabar baiknya adalah sebagian besar faktor risiko WM adalah hal-hal yang tidak dapat Anda kendalikan, yang berarti Anda tidak melakukan apa pun untuk menyebabkan kondisi tersebut.

Apa Saja Kemungkinan Komplikasi Makroglobulinemia Waldenstrom?

WM dapat menyebabkan beberapa komplikasi, terutama karena darah yang kental dan efek sel kanker pada sistem kekebalan tubuh Anda. Memahami kemungkinan ini dapat membantu Anda mengenali kapan harus mencari perawatan medis.

Komplikasi paling serius adalah sindrom hiperviskositas, di mana darah menjadi terlalu kental untuk mengalir dengan baik. Ini memengaruhi sekitar 10-30% orang dengan WM dan dapat menyebabkan masalah penglihatan, pendarahan, dan dalam kasus yang jarang terjadi, stroke atau masalah jantung.

Komplikasi umum meliputi:

• Peningkatan risiko infeksi karena sistem kekebalan tubuh yang lemah
• Anemia, menyebabkan kelelahan dan sesak napas
• Masalah perdarahan karena jumlah trombosit yang rendah
• Limpa membesar yang dapat menyebabkan ketidaknyamanan perut
• Masalah ginjal akibat penumpukan protein
• Kerusakan saraf yang menyebabkan mati rasa atau kesemutan

Beberapa orang mengembangkan suatu kondisi yang disebut krioglobulinemia, di mana protein dalam darah menggumpal bersama dalam suhu dingin. Ini dapat menyebabkan nyeri sendi, ruam kulit, atau masalah peredaran darah dalam cuaca dingin.

Jarang, WM dapat berubah menjadi jenis limfoma yang lebih agresif yang disebut limfoma sel B besar difus. Ini terjadi kurang dari 10% kasus dan biasanya terjadi bertahun-tahun setelah diagnosis WM awal.

Kabar baiknya adalah perawatan modern dapat mencegah atau mengelola sebagian besar komplikasi ini secara efektif. Pemantauan rutin membantu mendeteksi masalah sejak dini ketika lebih mudah untuk diobati.

Bagaimana Makroglobulinemia Waldenstrom Didiagnosis?

Mendiagnosis WM melibatkan beberapa tes untuk memastikan adanya sel kanker dan mengukur kadar protein IgM dalam darah Anda. Dokter Anda akan memulai dengan tes darah dan mungkin memerlukan prosedur tambahan untuk mendapatkan gambaran lengkap.

Proses diagnosis biasanya dimulai dengan pemeriksaan darah yang menunjukkan kadar protein atau jumlah sel darah yang abnormal. Dokter Anda akan memesan tes khusus untuk mengukur kadar IgM dan mencari pola protein karakteristik WM.

Tes diagnostik utama meliputi:

1. Tes darah lengkap untuk memeriksa semua jenis sel darah
2. Panel metabolik komprehensif untuk menilai fungsi organ
3. Elektroforesis protein serum untuk mengidentifikasi protein abnormal
4. Imunofiksasi untuk memastikan jenis protein abnormal
5. Biopsi sumsum tulang untuk memeriksa sel kanker secara langsung
6. Sitometri aliran untuk mengidentifikasi penanda sel spesifik

Biopsi sumsum tulang biasanya dilakukan sebagai prosedur rawat jalan dengan anestesi lokal. Dokter Anda akan mengambil sedikit sampel sumsum tulang dari tulang pinggul Anda untuk diperiksa di bawah mikroskop.

Tes tambahan mungkin termasuk CT scan untuk memeriksa pembesaran kelenjar getah bening atau organ, dan kadang-kadang pengujian genetik sel kanker untuk memandu keputusan pengobatan. Dokter Anda mungkin juga menguji kekentalan darah Anda jika Anda memiliki gejala sindrom hiperviskositas.

Apa Pengobatan untuk Makroglobulinemia Waldenstrom?

Pengobatan untuk WM tergantung pada gejala Anda, hasil tes darah, dan kesehatan secara keseluruhan. Banyak orang dengan WM tidak memerlukan pengobatan segera dan dapat dipantau dengan pemeriksaan rutin, suatu pendekatan yang disebut "amati dan tunggu."

Dokter Anda akan merekomendasikan pengobatan jika Anda mengalami gejala, jika jumlah darah Anda turun secara signifikan, atau jika kadar IgM Anda menjadi sangat tinggi. Tujuannya adalah untuk mengendalikan penyakit, mengurangi gejala, dan mempertahankan kualitas hidup Anda.

Pilihan pengobatan umum meliputi:

• Obat kemoterapi seperti bendamustine atau fludarabine
• Obat terapi target seperti ibrutinib atau rituximab
• Kombinasi imunoterapi yang bekerja dengan sistem kekebalan tubuh Anda
• Plasmapheresis untuk menghilangkan kelebihan protein dari darah
• Transplantasi sel punca pada pasien muda tertentu

Rituximab sering digunakan karena secara khusus menargetkan jenis sel yang terlibat dalam WM. Ini biasanya diberikan sebagai infus di klinik dan sering dikombinasikan dengan obat kemoterapi untuk hasil yang lebih baik.

Plasmapheresis adalah prosedur yang menyaring darah Anda untuk menghilangkan kelebihan protein IgM. Ini sering digunakan sebagai cara cepat untuk mengurangi kekentalan darah sementara pengobatan lain mulai berlaku.

Pengobatan biasanya diberikan dalam siklus dengan periode istirahat di antaranya untuk memungkinkan tubuh Anda pulih. Sebagian besar orang dapat melanjutkan aktivitas normal mereka selama pengobatan, meskipun Anda mungkin merasa lebih lelah dari biasanya.

Bagaimana Mengelola Makroglobulinemia Waldenstrom di Rumah?

Hidup dengan WM melibatkan menjaga kesehatan Anda secara keseluruhan sambil mengelola gejala apa pun yang mungkin Anda alami. Penyesuaian gaya hidup sederhana dapat membantu Anda merasa lebih baik dan mengurangi risiko komplikasi.

Fokus pada menjaga energi Anda dengan istirahat yang cukup dan makan makanan bergizi. Tubuh Anda membutuhkan energi ekstra untuk mengatasi kondisi tersebut, jadi jangan merasa bersalah karena membutuhkan lebih banyak tidur daripada sebelumnya.

Langkah perawatan diri yang penting meliputi:

• Makan makanan seimbang yang kaya akan buah-buahan, sayuran, dan protein
• Tetap terhidrasi dengan minum banyak air
• Berolahraga secara teratur dan ringan sesuai dengan kemampuan Anda
• Hindari keramaian selama musim flu dan pilek
• Mencuci tangan secara teratur untuk mencegah infeksi
• Minum obat yang diresepkan persis seperti yang diarahkan

Pantau gejala Anda dan catat perubahan apa pun. Beberapa orang merasa bermanfaat untuk membuat catatan sederhana tentang bagaimana perasaan mereka, yang dapat menjadi informasi yang berguna untuk tim perawatan kesehatan Anda.

Tetap mengikuti vaksinasi, tetapi tanyakan dulu kepada dokter Anda karena beberapa vaksin mungkin tidak disarankan selama pengobatan. Sistem kekebalan tubuh Anda mungkin tidak merespons vaksin sebaik biasanya, tetapi beberapa perlindungan lebih baik daripada tidak sama sekali.

Jangan ragu untuk meminta bantuan dengan tugas sehari-hari ketika Anda merasa lelah atau tidak enak badan. Menerima dukungan dari keluarga dan teman adalah bagian penting dari merawat diri sendiri.

Bagaimana Anda Harus Mempersiapkan Janji Temu Dokter Anda?

Mempersiapkan janji temu dapat membantu Anda memanfaatkan waktu Anda dengan tim perawatan kesehatan Anda sebaik-baiknya. Tuliskan pertanyaan dan kekhawatiran Anda sebelumnya agar Anda tidak lupa membahas topik-topik penting.

Bawa daftar lengkap semua obat-obatan, vitamin, dan suplemen yang Anda minum, termasuk dosis dan seberapa sering Anda meminumnya. Ini membantu dokter Anda menghindari interaksi yang berpotensi berbahaya.

Sebelum janji temu Anda, siapkan:

• Daftar semua gejala Anda dan kapan mereka mulai
• Riwayat kesehatan Anda, termasuk kondisi dan perawatan lainnya
• Riwayat keluarga gangguan darah atau kanker
• Pertanyaan tentang diagnosis Anda, pilihan pengobatan, dan prognosis
• Teman atau anggota keluarga tepercaya untuk menemani Anda

Pertimbangkan untuk membawa seseorang ke janji temu Anda, terutama saat membahas pilihan pengobatan atau mendapatkan hasil tes. Mereka dapat membantu Anda mengingat informasi penting dan memberikan dukungan emosional.

Jangan takut untuk meminta dokter Anda menjelaskan hal apa pun yang tidak Anda mengerti. Sangat normal untuk perlu penjelasan istilah medis dalam bahasa yang lebih sederhana, dan dokter yang baik menghargai pasien yang ingin memahami kondisi mereka.

Apa Poin Penting tentang Makroglobulinemia Waldenstrom?

WM adalah kondisi yang dapat dikelola yang sering berkembang perlahan, memberi Anda dan tim perawatan kesehatan Anda waktu untuk merencanakan pendekatan terbaik untuk situasi Anda. Banyak orang dengan WM menjalani kehidupan yang penuh dan aktif selama bertahun-tahun.

Hal terpenting yang perlu diingat adalah bahwa WM memengaruhi setiap orang secara berbeda. Beberapa orang membutuhkan perawatan segera, sementara yang lain dapat bertahun-tahun tanpa memerlukan perawatan sama sekali. Dokter Anda akan bekerja sama dengan Anda untuk menentukan waktu dan pendekatan terbaik untuk situasi khusus Anda.

Perawatan modern telah secara signifikan meningkatkan hasil bagi orang-orang dengan WM. Obat-obatan baru terus dikembangkan, dan banyak orang mencapai periode panjang di mana penyakit mereka terkontrol dengan baik.

Fokus pada apa yang dapat Anda kendalikan: tetap sehat, mengikuti rencana pengobatan Anda, menjaga janji temu Anda, dan menjaga komunikasi terbuka dengan tim perawatan kesehatan Anda. Dengan perawatan dan pemantauan yang tepat, sebagian besar orang dengan WM dapat terus menikmati hidup mereka dan aktivitas yang mereka sukai.

Pertanyaan yang Sering Diajukan tentang Makroglobulinemia Waldenstrom

Apakah Makroglobulinemia Waldenstrom bersifat turun-temurun?

Meskipun sebagian besar kasus WM terjadi secara acak, sekitar 20% orang dengan WM memiliki anggota keluarga dengan kondisi yang sama atau gangguan darah terkait. Ini menunjukkan bahwa genetika mungkin berperan dalam beberapa keluarga, tetapi memiliki anggota keluarga dengan WM tidak berarti Anda pasti akan mengembangkannya.

Jika Anda memiliki riwayat keluarga WM, diskusikan hal ini dengan dokter Anda. Mereka mungkin merekomendasikan pemeriksaan darah lebih sering untuk memantau tanda-tanda dini, tetapi tidak ada tes skrining khusus untuk WM pada orang tanpa gejala.

Berapa lama seseorang dapat hidup dengan Makroglobulinemia Waldenstrom?

WM umumnya merupakan kanker yang tumbuh lambat, dan banyak orang hidup selama bertahun-tahun setelah diagnosis. Kelangsungan hidup rata-rata sering diukur dalam dekade daripada tahun, terutama dengan perawatan modern.

Prospek individu Anda bergantung pada faktor-faktor seperti usia Anda, kesehatan secara keseluruhan, gejala pada saat diagnosis, dan seberapa baik Anda merespons pengobatan. Dokter Anda dapat memberi Anda informasi yang lebih spesifik berdasarkan situasi khusus Anda.

Dapatkah Makroglobulinemia Waldenstrom disembuhkan?

Saat ini, belum ada obat untuk WM, tetapi dianggap sebagai kondisi yang sangat dapat diobati. Banyak orang mencapai remisi jangka panjang di mana penyakit tersebut tidak terdeteksi atau terkontrol selama bertahun-tahun.

Tujuan pengobatan adalah untuk mengendalikan gejala, mencegah komplikasi, dan mempertahankan kualitas hidup. Dengan pengobatan yang tepat, banyak orang dengan WM dapat hidup dengan rentang hidup normal dan melanjutkan aktivitas rutin mereka.

Apa perbedaan antara WM dan mieloma multipel?

Baik WM maupun mieloma multipel adalah kanker darah yang memengaruhi sel plasma, tetapi keduanya adalah penyakit yang berbeda. WM terutama menghasilkan antibodi IgM dan jarang memengaruhi tulang, sedangkan mieloma multipel biasanya menghasilkan antibodi yang berbeda dan umumnya menyebabkan kerusakan tulang.

Pengobatan untuk kondisi ini berbeda, itulah sebabnya mendapatkan diagnosis yang akurat sangat penting. Dokter Anda akan menggunakan tes khusus untuk membedakan antara ini dan kondisi terkait lainnya.

Apakah saya dapat terus bekerja dengan Makroglobulinemia Waldenstrom?

Banyak orang dengan WM terus bekerja, terutama jika mereka tidak memiliki gejala atau jika gejala mereka terkontrol dengan baik dengan pengobatan. Dampak pada kehidupan kerja Anda bergantung pada gejala spesifik Anda, efek samping pengobatan, dan jenis pekerjaan yang Anda lakukan.

Beberapa orang perlu melakukan penyesuaian, seperti bekerja dari rumah selama pengobatan atau mengambil cuti untuk janji temu. Bicaralah secara terbuka dengan dokter Anda tentang situasi kerja Anda sehingga mereka dapat membantu Anda merencanakan pendekatan terbaik untuk mempertahankan karier Anda sambil mengelola kesehatan Anda.