Sindrom Zollinger-Ellison

Sindrom Zollinger-Ellison adalah suatu kondisi di mana satu atau lebih tumor tumbuh di pankreas atau usus kecil. Tumor tersebut, yang disebut gastrinoma, menghasilkan sejumlah besar hormon gastrin. Gastrin menyebabkan lambung memproduksi terlalu banyak asam, yang menyebabkan tukak peptikum. Tingkat gastrin yang tinggi juga dapat menyebabkan diare, sakit perut, dan gejala lainnya. Sindrom Zollinger-Ellison jarang terjadi. Meskipun dapat terjadi kapan saja dalam hidup, orang biasanya mengetahui bahwa mereka menderita penyakit ini antara usia 20 dan 50 tahun. Obat-obatan untuk mengurangi asam lambung dan menyembuhkan tukak adalah pengobatan yang biasa dilakukan. Beberapa orang mungkin juga perlu menjalani operasi untuk mengangkat tumor.

Gejala sindrom Zollinger-Ellison mungkin meliputi: Nyeri perut. Diare. Sensasi terbakar, nyeri, atau tidak nyaman di bagian atas perut. Refluks asam dan mulas. Bersendawa. Mual dan muntah. Pendarahan di saluran pencernaan. Penurunan berat badan tanpa disadari. Kehilangan nafsu makan. Temui profesional perawatan kesehatan jika Anda mengalami nyeri terbakar atau nyeri di bagian atas perut yang tidak kunjung hilang — terutama jika Anda juga mengalami mual, muntah, dan diare. Beri tahu profesional perawatan kesehatan Anda jika Anda telah menggunakan obat bebas untuk mengurangi asam lambung. Obat-obatan ini termasuk omeprazole (Prilosec, Zegerid), cimetidine (Tagamet HB), atau famotidine (Pepcid AC). Obat-obatan ini dapat menutupi gejala Anda, yang dapat menunda diagnosis Anda.

Temui profesional perawatan kesehatan jika Anda mengalami nyeri terbakar dan nyeri di bagian atas perut yang tidak kunjung hilang — terutama jika Anda juga mengalami mual, muntah, dan diare. Beri tahu profesional perawatan Anda jika Anda telah menggunakan obat bebas untuk mengurangi asam lambung. Obat-obatan ini termasuk omeprazole (Prilosec, Zegerid), cimetidine (Tagamet HB), atau famotidine (Pepcid AC). Obat-obatan ini dapat menutupi gejala Anda, yang dapat menunda diagnosis Anda.

Penyebab pasti sindrom Zollinger-Ellison tidak diketahui. Tetapi pola kejadian yang terjadi pada sindrom Zollinger-Ellison biasanya mengikuti urutan yang sama. Sindrom ini dimulai ketika satu atau lebih tumor terbentuk di pankreas atau bagian dari usus halus yang disebut duodenum. Duodenum adalah bagian yang terhubung ke lambung. Terkadang tumor terbentuk di tempat lain, seperti kelenjar getah bening di sebelah pankreas. Pankreas terletak di belakang lambung. Pankreas menghasilkan enzim yang dibutuhkan untuk mencerna makanan. Pankreas juga menghasilkan banyak hormon, termasuk insulin. Insulin adalah hormon yang membantu mengontrol gula darah, juga disebut glukosa. Getah pencernaan dari pankreas, hati, dan kantung empedu bercampur di duodenum. Di sinilah sebagian besar pencernaan terjadi. Tumor yang terbentuk dengan sindrom Zollinger-Ellison terdiri dari sel-sel yang mengeluarkan sejumlah besar hormon gastrin. Karena alasan ini, mereka kadang-kadang disebut gastrinoma. Peningkatan gastrin menyebabkan lambung menghasilkan terlalu banyak asam. Asam berlebih kemudian menyebabkan tukak peptikum dan kadang-kadang diare. Selain menyebabkan produksi asam berlebih, tumor seringkali bersifat kanker. Meskipun tumor cenderung tumbuh lambat, kanker dapat menyebar ke tempat lain — paling umum ke kelenjar getah bening di dekatnya atau hati. Sindrom Zollinger-Ellison dapat disebabkan oleh kondisi yang diturunkan yang disebut neoplasia endokrin multipel, tipe 1 (MEN 1). Orang dengan MEN 1 juga memiliki tumor di kelenjar paratiroid. Mereka mungkin juga memiliki tumor di kelenjar pituitari mereka. Sekitar 25% orang yang memiliki gastrinoma memilikinya sebagai bagian dari MEN 1. Mereka juga mungkin memiliki tumor di pankreas dan organ lainnya.

Jika Anda memiliki kerabat tingkat pertama, seperti saudara kandung atau orang tua, dengan MEN 1, kemungkinan Anda akan menderita sindrom Zollinger-Ellison lebih tinggi.

Seorang profesional perawatan kesehatan biasanya mendasarkan diagnosis pada hal-hal berikut: Riwayat medis. Seorang profesional medis biasanya menanyakan tentang gejala dan meninjau riwayat medis. Tes darah. Sampel darah diperiksa untuk memeriksa kadar gastrin yang tinggi. Meskipun kadar gastrin yang tinggi dapat menunjukkan tumor di pankreas atau duodenum, kadar gastrin yang tinggi juga dapat disebabkan oleh kondisi lain. Misalnya, gastrin mungkin lebih tinggi jika perut Anda tidak memproduksi asam atau jika Anda telah menjalani operasi lambung. Mengonsumsi obat pereduksi asam juga dapat meningkatkan kadar gastrin. Anda perlu berpuasa sebelum tes ini. Anda mungkin juga perlu berhenti minum obat pereduksi asam. Karena kadar gastrin dapat bervariasi, tes ini mungkin diulang beberapa kali. Anda juga mungkin menjalani tes stimulasi secretin. Secretin adalah hormon yang mengatur asam lambung. Untuk tes ini, seorang profesional medis pertama-tama mengukur kadar gastrin Anda. Anda kemudian akan diberi suntikan secretin. Kadar gastrin Anda akan diukur lagi. Jika Anda menderita Zollinger-Ellison, kadar gastrin Anda akan meningkat secara dramatis. Darah Anda juga dapat diuji untuk protein yang disebut chromogranin A, yang tinggi pada sebagian besar orang dengan gastrinoma. Endoskopi saluran cerna bagian atas. Tes ini membutuhkan sedasi. Endoskopi melibatkan memasukkan instrumen tipis dan fleksibel ke tenggorokan dan ke dalam lambung dan duodenum. Instrumen ini disebut endoskop. Ia memiliki lampu dan kamera di ujungnya. Ini memungkinkan seorang profesional medis untuk mencari bisul. Selama endoskopi, sampel jaringan dapat diambil. Ini disebut biopsi. Jaringan tersebut akan diperiksa untuk tumor penghasil gastrin. Endoskopi juga dapat mengetahui apakah lambung sedang memproduksi asam. Jika lambung memproduksi asam dan kadar gastrin tinggi, maka diagnosis Zollinger-Ellison dapat ditegakkan. Anda akan diminta untuk berpuasa setelah tengah malam pada malam sebelum tes. USG endoskopi. Prosedur ini menggunakan endoskop yang dilengkapi dengan probe USG. Probe memudahkan untuk menemukan tumor di perut, duodenum, dan pankreas Anda. Profesional perawatan kesehatan Anda mungkin akan mengambil sampel jaringan melalui endoskop. Tes ini juga membutuhkan puasa setelah tengah malam dan sedasi. Tes pencitraan. Teknik pencitraan dapat digunakan untuk mencari tumor, seperti CT scan, pencitraan MRI, dan pemindaian Ga-DOTATATE PET-CT. Informasi Lebih Lanjut CT scan USG endoskopi MRI USG Endoskopi atas Tampilkan informasi terkait lainnya

Pengobatan sindrom Zollinger-Ellison berfokus pada pengobatan tumor penghasil hormon serta ulkus yang ditimbulkannya. Pengobatan tumor Operasi pengangkatan gastrinoma memerlukan ahli bedah yang terampil karena tumor seringkali kecil dan sulit ditemukan. Jika Anda hanya memiliki satu tumor, tenaga medis mungkin dapat mengangkatnya melalui pembedahan. Tetapi pembedahan mungkin bukan pilihan jika Anda memiliki banyak tumor atau tumor yang telah menyebar ke hati Anda. Di sisi lain, meskipun Anda memiliki banyak tumor, ahli bedah Anda mungkin tetap menyarankan untuk mengangkat satu tumor besar. Dalam beberapa kasus, penyedia layanan merekomendasikan perawatan lain untuk mengendalikan pertumbuhan tumor, termasuk: Mengangkat sebanyak mungkin tumor hati, suatu prosedur yang dikenal sebagai debulking. Mencoba menghancurkan tumor dengan memutus pasokan darah, yang disebut embolisasi. Menggunakan panas untuk menghancurkan sel kanker dengan prosedur yang disebut ablasi radiofrekuensi. Menyuntikkan obat ke dalam tumor untuk meredakan gejala kanker. Menggunakan kemoterapi untuk mencoba memperlambat pertumbuhan tumor. Melakukan transplantasi hati. Pengobatan produksi asam berlebih Produksi asam berlebih hampir selalu dapat dikendalikan. Obat-obatan yang dikenal sebagai inhibitor pompa proton adalah pengobatan lini pertama. Ini adalah obat-obatan yang efektif untuk mengendalikan produksi asam pada sindrom Zollinger-Ellison. Inhibitor pompa proton adalah obat-obatan pereduksi asam yang ampuh. Obat ini bekerja dengan memblokir kerja "pompa" kecil di dalam sel penghasil asam. Obat-obatan yang umum diresepkan meliputi lansoprazole (Prevacid), omeprazole (Prilosec, Zegerid), pantoprazole (Protonix), rabeprazole (Aciphex), dan esomeprazole (Nexium). Bicaralah dengan profesional perawatan kesehatan Anda tentang risiko penggunaan obat-obatan ini dalam jangka panjang. Octreotide (Sandostatin), obat yang mirip dengan hormon somatostatin, dapat melawan efek gastrin dan bermanfaat bagi sebagian orang. Informasi Lebih Lanjut Kemoterapi Transplantasi hati Ablasi radiofrekuensi untuk kanker Meminta janji temu