Created at:1/13/2025
Rekombinan Faktor Koagulasi IX adalah versi buatan manusia dari protein pembekuan darah yang secara alami diproduksi oleh tubuh Anda. Obat ini membantu orang yang tubuhnya tidak menghasilkan cukup faktor pembekuan penting ini, mencegah episode pendarahan yang berbahaya. Obat ini diberikan melalui infus intravena langsung ke aliran darah Anda, di mana ia dapat segera mulai membantu darah Anda membentuk gumpalan saat dibutuhkan.
Rekombinan Faktor Koagulasi IX adalah protein buatan laboratorium yang meniru Faktor IX, salah satu pemain kunci dalam sistem pembekuan darah tubuh Anda. Ketika Anda mengalami luka atau cedera, Faktor IX membantu memicu serangkaian reaksi yang membentuk gumpalan darah untuk menghentikan pendarahan.
Obat ini dibuat menggunakan bioteknologi canggih daripada berasal dari donor darah manusia. Versi rekombinan identik dengan protein Faktor IX alami Anda, sehingga tubuh Anda mengenalinya dan menggunakannya seperti aslinya.
Anda akan menerima obat ini melalui injeksi intravena, yang berarti masuk langsung ke aliran darah Anda melalui pembuluh darah. Metode pemberian ini memastikan faktor pembekuan mencapai sirkulasi Anda dengan cepat dan efisien.
Obat ini terutama digunakan untuk mengobati dan mencegah episode pendarahan pada orang dengan Hemofilia B, suatu kondisi genetik di mana tubuh tidak menghasilkan cukup Faktor IX. Orang dengan kondisi ini dapat mengalami pendarahan spontan atau pendarahan berlebihan setelah cedera atau operasi.
Dokter Anda mungkin meresepkan obat ini untuk beberapa situasi tertentu. Anda mungkin membutuhkannya untuk pencegahan rutin episode pendarahan, yang disebut terapi profilaksis. Ini melibatkan injeksi rutin untuk mempertahankan kadar faktor pembekuan yang memadai dalam darah Anda.
Obat ini juga digunakan sebagai pengobatan sesuai kebutuhan ketika episode pendarahan terjadi. Selama masa-masa ini, Anda akan menerima obat untuk dengan cepat memulihkan kemampuan darah Anda untuk membeku dan menghentikan pendarahan.
Selain itu, obat ini sangat penting sebelum operasi atau prosedur gigi untuk penderita Hemofilia B. Obat ini membantu memastikan darah Anda dapat membeku dengan benar selama dan setelah prosedur ini, sehingga mengurangi risiko komplikasi pendarahan yang berbahaya.
Obat ini bekerja dengan menggantikan protein Faktor IX yang hilang atau defisien dalam aliran darah Anda. Faktor IX dianggap sebagai faktor pembekuan yang cukup kuat yang memainkan peran penting dalam tahap tengah pembentukan gumpalan darah.
Ketika Anda menerima suntikan, rekombinan Faktor IX bersirkulasi melalui aliran darah Anda dan tersedia di mana pun pembekuan diperlukan. Jika Anda terluka atau mulai berdarah, faktor ini bergabung dengan protein pembekuan lainnya untuk membentuk gumpalan darah yang stabil.
Obat ini pada dasarnya mengisi celah yang ditinggalkan oleh ketidakmampuan tubuh Anda untuk menghasilkan Faktor IX alami yang cukup. Anggap saja sebagai penyediaan potongan yang hilang yang dibutuhkan darah Anda untuk menyelesaikan teka-teki pembekuan.
Efeknya tidak permanen karena tubuh Anda secara bertahap menggunakan dan memecah Faktor IX yang disuntikkan dari waktu ke waktu. Inilah sebabnya mengapa penderita Hemofilia B membutuhkan perawatan rutin untuk mempertahankan kadar faktor pembekuan yang memadai.
Obat ini selalu diberikan sebagai suntikan intravena, baik oleh penyedia layanan kesehatan atau oleh Anda di rumah setelah pelatihan yang tepat. Suntikan diberikan langsung ke pembuluh darah, biasanya di lengan Anda, dan prosesnya biasanya hanya memakan waktu beberapa menit.
Anda tidak perlu mengonsumsi obat ini bersama makanan atau menghindari makan sebelumnya. Namun, penting untuk tetap terhidrasi dengan baik sebelum dan sesudah menerima suntikan, karena hal ini dapat membantu efektivitas obat dan mengurangi efek samping.
Jika Anda menyuntikkan diri sendiri di rumah, pastikan Anda memiliki ruang yang bersih dan tenang untuk bekerja. Cuci tangan Anda secara menyeluruh dan ikuti langkah-langkah persiapan yang tepat seperti yang diajarkan oleh tim perawatan kesehatan Anda.
Obat ini hadir dalam bentuk bubuk yang perlu dicampur dengan cairan khusus sebelum disuntikkan. Selalu gunakan jumlah cairan yang tepat yang disediakan dan campur perlahan untuk menghindari pembentukan gelembung yang dapat mengganggu suntikan.
Simpan obat di lemari es Anda sampai Anda siap menggunakannya, tetapi biarkan mencapai suhu ruangan sebelum dicampur dan disuntikkan. Jangan pernah mengocok botol dengan kuat, karena hal ini dapat merusak struktur protein yang halus.
Kebanyakan orang dengan Hemofilia B membutuhkan obat ini seumur hidup, karena ini adalah kondisi genetik seumur hidup. Tubuh Anda tidak akan pernah mulai memproduksi jumlah Faktor IX yang memadai dengan sendirinya, jadi pengobatan berkelanjutan sangat penting untuk mencegah komplikasi pendarahan.
Frekuensi suntikan Anda tergantung pada apakah Anda menggunakan terapi profilaksis atau pengobatan sesuai kebutuhan. Untuk profilaksis, Anda mungkin menerima suntikan 2-3 kali per minggu untuk mempertahankan kadar Faktor IX yang stabil dalam darah Anda.
Jika Anda menggunakan pengobatan sesuai kebutuhan, Anda hanya akan menerima suntikan ketika episode pendarahan terjadi. Namun, banyak dokter sekarang merekomendasikan terapi profilaksis karena lebih efektif dalam mencegah pendarahan dan kerusakan sendi dari waktu ke waktu.
Jadwal pengobatan Anda dapat berubah sepanjang hidup Anda berdasarkan tingkat aktivitas, usia, dan kesehatan Anda secara keseluruhan. Anak-anak seringkali membutuhkan dosis yang lebih sering karena tubuh mereka memproses obat lebih cepat daripada orang dewasa.
Kebanyakan orang dapat mentolerir obat ini dengan baik, tetapi seperti obat lainnya, obat ini dapat menyebabkan efek samping. Memahami apa yang diharapkan dapat membantu Anda merasa lebih siap dan tahu kapan harus menghubungi penyedia layanan kesehatan Anda.
Efek samping umum yang dialami banyak orang termasuk reaksi ringan di tempat suntikan. Anda mungkin melihat kemerahan, pembengkakan, atau nyeri di tempat jarum masuk, mirip dengan apa yang akan Anda alami dengan suntikan apa pun.
Beberapa orang mengalami gejala mirip flu ringan setelah menerima obat, termasuk:
Gejala-gejala ini biasanya hilang dalam satu atau dua hari dan sering membaik seiring tubuh Anda terbiasa dengan obat tersebut.
Efek samping yang lebih serius tetapi kurang umum dapat mencakup reaksi alergi. Ini mungkin muncul sebagai ruam kulit, gatal-gatal, kesulitan bernapas, atau pembengkakan pada wajah, bibir, atau tenggorokan Anda. Jika Anda mengalami salah satu gejala ini, segera cari pertolongan medis.
Kekhawatiran yang jarang terjadi tetapi serius adalah perkembangan inhibitor, yaitu antibodi yang dibuat sistem kekebalan tubuh Anda terhadap protein Faktor IX. Hal ini terjadi pada sekitar 1-3% orang dengan Hemofilia B dan dapat membuat obat kurang efektif seiring waktu.
Sangat jarang, beberapa orang mungkin mengalami pembekuan darah, terutama jika mereka menerima dosis besar atau memiliki faktor risiko lain untuk pembekuan. Tanda-tandanya termasuk nyeri dan pembengkakan kaki yang tiba-tiba, nyeri dada, atau kesulitan bernapas.
Obat ini tidak cocok untuk semua orang, dan dokter Anda akan dengan hati-hati mengevaluasi apakah obat ini tepat untuk Anda. Orang dengan alergi yang diketahui terhadap produk Faktor IX atau bahan obat apa pun harus menghindari pengobatan ini.
Jika Anda sebelumnya telah mengembangkan inhibitor terhadap Faktor IX, obat ini mungkin tidak efektif untuk Anda. Dokter Anda mungkin perlu mempertimbangkan pengobatan alternatif atau protokol khusus untuk mengelola kondisi Anda.
Orang dengan kondisi hati tertentu memerlukan pemantauan yang cermat karena hati memproses faktor pembekuan. Dokter Anda akan mengevaluasi fungsi hati Anda sebelum memulai pengobatan dan memantaunya secara teratur.
Jika Anda memiliki riwayat penggumpalan darah atau kondisi yang meningkatkan risiko pembekuan, dokter Anda akan mempertimbangkan manfaatnya terhadap potensi risiko. Ini termasuk kondisi seperti penyakit jantung, riwayat stroke, atau kanker tertentu.
Wanita hamil dan menyusui harus mendiskusikan risiko dan manfaatnya dengan penyedia layanan kesehatan mereka, karena ada data keamanan yang terbatas untuk situasi ini.
Beberapa perusahaan farmasi memproduksi produk Faktor IX rekombinan, masing-masing dengan nama mereknya sendiri. Nama merek yang umum termasuk Benefix, Alprolix, Idelvion, dan Rixubis.
Setiap merek memiliki karakteristik yang sedikit berbeda, seperti berapa lama mereka bertahan di tubuh Anda atau bagaimana mereka diproduksi. Dokter Anda akan memilih merek yang paling sesuai dengan kebutuhan dan keadaan spesifik Anda.
Beberapa merek baru dirancang untuk bertahan lebih lama dalam aliran darah Anda, yang berarti Anda mungkin memerlukan lebih sedikit suntikan per minggu. Produk dengan waktu paruh yang diperpanjang ini dapat sangat membantu bagi orang yang sering bepergian atau memiliki jadwal yang padat.
Pilihan merek seringkali bergantung pada faktor-faktor seperti cakupan asuransi Anda, pengalaman dokter Anda dengan produk tertentu, dan respons individu Anda terhadap pengobatan.
Meskipun Faktor IX rekombinan adalah pengobatan yang paling umum untuk Hemofilia B, beberapa alternatif ada tergantung pada situasi spesifik Anda. Konsentrat Faktor IX yang berasal dari plasma yang dibuat dari darah donor masih tersedia dan efektif.
Untuk kasus Hemofilia B ringan, beberapa orang mungkin mendapat manfaat dari desmopressin (DDAVP), yang dapat meningkatkan kadar faktor pembekuan darah tubuh Anda sendiri untuk sementara waktu. Namun, ini hanya berfungsi untuk orang yang masih memproduksi beberapa Faktor IX secara alami.
Pilihan pengobatan yang lebih baru termasuk terapi non-faktor seperti emicizumab, meskipun ini terutama digunakan untuk Hemofilia A. Penelitian sedang berlangsung untuk pengobatan serupa untuk Hemofilia B.
Dalam kasus yang parah di mana inhibitor telah berkembang, agen pen bypass seperti konsentrat kompleks protrombin aktif (aPCC) mungkin diperlukan untuk membantu darah Anda membeku secara efektif.
Terapi gen adalah pilihan yang muncul yang menunjukkan janji dalam uji klinis, yang berpotensi menawarkan solusi jangka panjang bagi penderita Hemofilia B.
Baik Faktor IX rekombinan maupun yang berasal dari plasma adalah pengobatan yang efektif, tetapi mereka memiliki keunggulan yang berbeda. Faktor IX rekombinan dianggap lebih aman dari penularan penyakit infeksi karena dibuat di laboratorium daripada dari darah manusia.
Proses manufaktur untuk produk rekombinan lebih terkontrol dan konsisten, yang dapat mengarah pada dosis dan efek yang lebih dapat diprediksi. Banyak orang merasa lebih nyaman mengetahui bahwa obat mereka tidak berasal dari darah donor.
Namun, produk yang berasal dari plasma telah digunakan dengan aman selama beberapa dekade dan menjalani pengujian dan proses pemurnian yang ekstensif. Beberapa orang sebenarnya merespons lebih baik terhadap produk yang berasal dari plasma karena adanya protein alami lainnya.
Biaya dapat menjadi pertimbangan, karena produk rekombinan seringkali lebih mahal daripada alternatif yang berasal dari plasma. Pertanggungan asuransi Anda dan akses ke produk yang berbeda dapat memengaruhi pilihan mana yang terbaik untuk Anda.
Dokter Anda akan membantu Anda mempertimbangkan faktor-faktor ini berdasarkan kebutuhan individu, riwayat medis, dan preferensi Anda untuk menentukan jenis Faktor IX mana yang paling sesuai untuk situasi Anda.
Penderita penyakit hati seringkali masih dapat menggunakan Faktor IX, tetapi mereka memerlukan pemantauan yang lebih ketat. Hati Anda memproses faktor pembekuan, sehingga masalah hati dapat memengaruhi seberapa baik obat bekerja dan berapa lama obat tersebut bertahan dalam sistem Anda.
Dokter Anda kemungkinan akan memesan tes darah rutin untuk memeriksa fungsi hati dan kadar Faktor IX Anda. Dosisnya mungkin perlu disesuaikan berdasarkan seberapa baik hati Anda berfungsi.
Dalam beberapa kasus, penderita penyakit hati parah mungkin memerlukan pengobatan alternatif atau protokol khusus. Tim perawatan kesehatan Anda akan bekerja sama dengan Anda untuk menemukan pendekatan yang paling aman dan efektif untuk situasi spesifik Anda.
Jika Anda secara tidak sengaja memberikan terlalu banyak Faktor IX pada diri Anda sendiri, jangan panik, tetapi segera hubungi penyedia layanan kesehatan atau pusat perawatan Anda. Meskipun overdosis jarang terjadi, hal itu berpotensi meningkatkan risiko pembekuan darah Anda.
Waspadai tanda-tanda pembekuan darah, seperti nyeri dan pembengkakan kaki yang tiba-tiba, nyeri dada, kesulitan bernapas, atau sakit kepala parah yang tiba-tiba. Jika Anda mengalami salah satu dari gejala ini, segera cari pertolongan medis darurat.
Dokter Anda mungkin ingin memantau Anda lebih dekat selama beberapa hari dan mungkin akan memesan tes darah untuk memeriksa kadar faktor pembekuan Anda. Mereka dapat memberikan panduan tentang apakah pengobatan tambahan diperlukan.
Untuk mencegah overdosis di masa mendatang, selalu periksa kembali perhitungan dosis Anda dan pertimbangkan untuk meminta orang lain memverifikasi dosis Anda jika Anda tidak yakin.
Jika Anda melewatkan dosis profilaksis, minumlah sesegera mungkin setelah Anda ingat, lalu lanjutkan dengan jadwal rutin Anda. Jangan menggandakan dosis untuk mengganti dosis yang terlewatkan, karena hal ini dapat meningkatkan risiko efek samping.
Melewatkan satu dosis sesekali biasanya tidak berbahaya, tetapi usahakan untuk mempertahankan jadwal rutin Anda sebanyak mungkin. Pemberian dosis yang konsisten membantu menjaga kadar Faktor IX Anda tetap stabil dan memberikan perlindungan terbaik terhadap pendarahan.
Jika Anda sering lupa dosis, pertimbangkan untuk mengatur pengingat telepon atau menggunakan pengatur pil yang disesuaikan untuk injeksi. Beberapa orang merasa terbantu dengan mengaitkan injeksi mereka dengan aktivitas rutin seperti makan atau waktu tidur.
Hubungi penyedia layanan kesehatan Anda jika Anda melewatkan beberapa dosis atau jika Anda kesulitan mematuhi jadwal pengobatan Anda. Mereka dapat membantu Anda mengembangkan strategi untuk meningkatkan kepatuhan.
Kebanyakan orang dengan Hemofilia B membutuhkan terapi penggantian Faktor IX seumur hidup. Ini adalah kondisi genetik, yang berarti tubuh Anda tidak akan pernah mulai memproduksi Faktor IX dalam jumlah yang memadai dengan sendirinya.
Namun, jadwal pengobatan Anda mungkin berubah seiring waktu berdasarkan tingkat aktivitas, usia, dan kesehatan Anda secara keseluruhan. Beberapa orang dapat mengurangi frekuensi injeksi mereka seiring bertambahnya usia dan menjadi kurang aktif.
Jangan pernah berhenti menggunakan Faktor IX tanpa mendiskusikannya dengan penyedia layanan kesehatan Anda terlebih dahulu. Menghentikan pengobatan dapat menempatkan Anda pada risiko serius untuk episode pendarahan, yang dapat mengancam jiwa.
Jika Anda mempertimbangkan perubahan pada pengobatan Anda karena efek samping, ketidaknyamanan, atau biaya, bicarakan dengan dokter Anda tentang alternatif. Mungkin ada produk atau jadwal dosis yang berbeda yang bekerja lebih baik untuk gaya hidup Anda.
Ya, Anda dapat bepergian saat menggunakan Faktor IX, tetapi memerlukan beberapa perencanaan. Selalu bawa surat dari dokter Anda yang menjelaskan kondisi medis Anda dan kebutuhan akan obat Anda, terutama saat bepergian dengan pesawat.
Bawa obat tambahan jika terjadi penundaan, dan pertimbangkan untuk membawa persediaan di bagasi jinjing dan bagasi terdaftar Anda. Simpan Faktor IX Anda di lemari es jika memungkinkan, tetapi sebagian besar produk dapat mentolerir suhu ruangan untuk jangka waktu pendek.
Teliti fasilitas medis di tempat tujuan Anda jika Anda memerlukan perawatan darurat. Pusat perawatan hemofilia Anda seringkali dapat memberikan informasi kontak untuk spesialis di kota lain.
Pertimbangkan asuransi perjalanan yang mencakup kondisi yang sudah ada sebelumnya, karena perawatan medis terkait hemofilia bisa mahal. Beberapa orang juga merasa terbantu dengan memakai perhiasan peringatan medis saat bepergian.