Created at:1/13/2025
Maralixibat adalah obat khusus yang membantu mengobati gatal-gatal parah yang disebabkan oleh kondisi hati tertentu pada anak-anak. Obat ini bekerja dengan memblokir transporter tertentu di usus Anda yang menyerap kembali asam empedu, yang merupakan zat yang dapat menumpuk dan menyebabkan gejala yang tidak nyaman ketika hati Anda tidak berfungsi dengan baik.
Obat ini merupakan terobosan signifikan bagi keluarga yang berurusan dengan penyakit hati langka. Meskipun bukan obat penyembuh, maralixibat dapat memberikan kelegaan yang berarti dari gatal-gatal hebat yang seringkali membuat kehidupan sehari-hari menjadi sulit bagi anak-anak dengan kondisi ini.
Maralixibat adalah obat oral yang termasuk dalam kelas obat yang disebut inhibitor transporter asam empedu ileal (IBAT). Anggap saja sebagai pemblokir khusus yang mencegah usus Anda menyerap kembali asam empedu, memungkinkan lebih banyak zat ini keluar dari tubuh Anda secara alami.
Obat ini hadir dalam bentuk larutan oral yang diformulasikan khusus untuk anak-anak. Obat ini dirancang untuk diminum melalui mulut, biasanya dicampur dengan makanan atau minuman agar lebih mudah bagi pasien muda untuk mengonsumsinya secara konsisten.
Obat ini relatif baru di pasaran, yang dikembangkan khusus untuk pasien anak-anak dengan kondisi hati langka. Obat ini tidak digunakan secara luas karena menargetkan situasi medis yang sangat spesifik yang memengaruhi sejumlah kecil anak-anak.
Maralixibat terutama digunakan untuk mengobati pruritus kolestatik pada anak-anak dengan sindrom Alagille. Pruritus kolestatik adalah istilah medis untuk gatal-gatal parah dan persisten yang terjadi ketika asam empedu menumpuk di tubuh Anda karena masalah hati.
Sindrom Alagille adalah kondisi genetik langka yang memengaruhi hati, jantung, dan organ lainnya. Anak-anak dengan kondisi ini sering mengalami gatal-gatal hebat yang dapat mengganggu tidur, sekolah, dan aktivitas sehari-hari. Gatal-gatal ini bisa sangat parah sehingga memengaruhi kualitas hidup mereka secara signifikan.
Obat ini juga dapat dipertimbangkan untuk penyakit hati kolestatik lainnya pada anak-anak, tetapi penggunaan ini kurang umum. Dokter Anda akan mengevaluasi dengan cermat apakah maralixibat tepat untuk kondisi dan gejala spesifik anak Anda.
Maralixibat bekerja dengan memblokir protein spesifik di usus Anda yang disebut pengangkut asam empedu ileal (IBAT). Protein ini biasanya membantu tubuh Anda menyerap kembali asam empedu dari usus Anda kembali ke aliran darah Anda.
Ketika pengangkut ini diblokir, lebih banyak asam empedu melewati usus Anda dan keluar dari tubuh Anda melalui buang air besar. Ini membantu mengurangi jumlah asam empedu yang bersirkulasi dalam aliran darah Anda, yang dapat mengurangi sensasi gatal.
Obat ini dianggap cukup kuat untuk tujuan khususnya. Ini bukan obat serbaguna, melainkan pengobatan yang ditargetkan yang mengatasi masalah yang sangat spesifik dalam cara tubuh Anda memproses asam empedu.
Maralixibat harus dikonsumsi persis seperti yang diresepkan oleh dokter Anda, biasanya sekali sehari di pagi hari. Obat ini hadir dalam bentuk larutan oral yang dapat dicampur dengan makanan atau minuman agar lebih mudah diterima oleh anak-anak.
Anda dapat memberikan obat ini dengan atau tanpa makanan, tetapi meminumnya dengan makanan dapat membantu mengurangi sakit perut. Banyak keluarga merasa terbantu dengan mencampurkan larutan dengan sedikit saus apel, yogurt, atau jus yang disukai anak mereka.
Penting untuk menggunakan alat pengukur yang disertakan dengan obat untuk memastikan dosis yang akurat. Jangan gunakan sendok rumah tangga, karena ukurannya dapat bervariasi dan mungkin tidak memberikan dosis yang benar.
Usahakan untuk memberikan obat pada waktu yang sama setiap hari untuk membantu membangun rutinitas. Konsistensi ini membantu menjaga kadar obat yang stabil dalam sistem anak Anda.
Durasi pengobatan maralixibat bervariasi tergantung pada kondisi spesifik anak Anda dan respons terhadap pengobatan. Untuk anak-anak dengan sindrom Alagille, ini biasanya merupakan pengobatan jangka panjang yang dapat berlanjut selama bertahun-tahun.
Dokter Anda akan memantau kemajuan anak Anda secara teratur dan menyesuaikan rencana pengobatan sesuai kebutuhan. Beberapa anak mungkin melihat peningkatan gatal dalam beberapa minggu, sementara yang lain mungkin membutuhkan waktu lebih lama untuk merasakan manfaatnya.
Keputusan untuk melanjutkan atau menghentikan pengobatan harus selalu dibuat dengan berkonsultasi dengan penyedia layanan kesehatan Anda. Mereka akan mempertimbangkan faktor-faktor seperti perbaikan gejala, efek samping, dan status kesehatan anak Anda secara keseluruhan.
Seperti semua obat, maralixibat dapat menyebabkan efek samping, meskipun tidak semua orang mengalaminya. Memahami apa yang diharapkan dapat membantu Anda merasa lebih siap dan tahu kapan harus menghubungi penyedia layanan kesehatan Anda.
Efek samping yang paling umum terkait dengan perubahan sistem pencernaan, yang masuk akal mengingat bagaimana obat bekerja di usus Anda.
Efek samping umum yang mungkin Anda perhatikan meliputi:
Efek samping pencernaan ini sering membaik seiring tubuh anak Anda menyesuaikan diri dengan obat. Namun, diare yang terus-menerus dapat menjadi perhatian dan harus didiskusikan dengan dokter Anda.
Efek samping yang kurang umum tetapi lebih serius yang memerlukan perhatian medis segera meliputi:
Jika Anda melihat efek samping serius ini, segera hubungi penyedia layanan kesehatan Anda. Mereka dapat membantu menentukan apakah gejala terkait dengan pengobatan dan menyesuaikan pengobatan jika diperlukan.
Maralixibat tidak cocok untuk semua orang, dan ada situasi tertentu di mana obat ini harus dihindari atau digunakan dengan sangat hati-hati. Dokter Anda akan meninjau riwayat medis anak Anda dengan cermat sebelum meresepkan obat ini.
Anak-anak yang seharusnya tidak mengonsumsi maralixibat termasuk mereka yang memiliki:
Perhatian khusus diperlukan untuk anak-anak dengan kondisi tertentu yang mungkin meningkatkan risiko komplikasi dari efek obat pada sistem pencernaan.
Dokter Anda juga akan mempertimbangkan obat lain yang dikonsumsi anak Anda, karena beberapa obat dapat berinteraksi dengan maralixibat. Selalu berikan daftar lengkap semua obat, suplemen, dan vitamin yang dikonsumsi anak Anda.
Maralixibat tersedia dengan nama merek Livmarli di Amerika Serikat. Ini adalah satu-satunya nama merek yang saat ini tersedia untuk obat ini.
Livmarli diformulasikan khusus sebagai larutan oral untuk pasien anak. Tidak ada versi generik maralixibat yang tersedia saat ini, karena ini adalah obat yang relatif baru.
Obat merek dagang hadir dengan instruksi khusus dan alat ukur yang dirancang untuk dosis yang akurat pada anak-anak. Selalu gunakan produk yang disertakan dengan resep Anda untuk memastikan dosis yang tepat.
Alternatif pengobatan untuk pruritus kolestatik pada anak-anak terbatas, itulah sebabnya maralixibat merupakan kemajuan yang sangat penting. Namun, ada pendekatan lain yang mungkin dipertimbangkan dokter Anda.
Pengobatan tradisional untuk gatal pada penyakit hati meliputi:
Alternatif ini bekerja melalui mekanisme yang berbeda dan dapat digunakan sendiri atau dalam kombinasi dengan maralixibat. Dokter Anda akan menentukan pendekatan pengobatan terbaik berdasarkan kondisi dan gejala spesifik anak Anda.
Pendekatan non-obat seperti menjaga perawatan kulit yang baik, menggunakan sabun lembut, dan menjaga lingkungan tetap sejuk dan lembab juga dapat membantu mengelola gejala gatal.
Maralixibat dan kolestiramin bekerja secara berbeda untuk mengatasi masalah terkait asam empedu, dan masing-masing memiliki kelebihan dan keterbatasan sendiri. Pilihan di antara keduanya tergantung pada situasi spesifik anak Anda dan respons terhadap pengobatan.
Maralixibat menawarkan beberapa keunggulan dibandingkan kolestiramin. Lebih mudah diminum karena hadir sebagai larutan cair yang dapat dicampur dengan makanan, sedangkan kolestiramin adalah bubuk yang sulit dicampur dan memiliki rasa yang tidak enak.
Kolestiramin bekerja dengan mengikat asam empedu di usus, sedangkan maralixibat memblokir reabsorpsinya. Perbedaan mekanisme ini berarti mereka mungkin bekerja lebih baik untuk anak yang berbeda atau berpotensi digunakan bersama dalam beberapa kasus.
Dokter Anda akan mempertimbangkan faktor-faktor seperti usia anak Anda, kemampuan untuk mengonsumsi obat, tingkat keparahan gejala, dan respons pengobatan sebelumnya saat memilih di antara pilihan-pilihan ini. Beberapa anak mungkin mendapat manfaat dari mencoba kedua pendekatan untuk melihat mana yang lebih baik bagi mereka.
Banyak anak dengan sindrom Alagille juga memiliki masalah jantung, jadi ini adalah pertimbangan penting. Maralixibat umumnya dapat digunakan dengan aman pada anak-anak dengan kondisi jantung, tetapi dokter Anda perlu memantau anak Anda dengan cermat.
Obat ini tidak secara langsung memengaruhi fungsi jantung, tetapi efek samping pencernaan seperti diare berpotensi menyebabkan dehidrasi, yang dapat memberikan tekanan tambahan pada jantung. Tim perawatan kesehatan Anda akan bekerja sama untuk memastikan semua aspek kesehatan anak Anda dipertimbangkan.
Jika Anda secara tidak sengaja memberikan terlalu banyak maralixibat kepada anak Anda, segera hubungi dokter atau pusat kendali racun. Meskipun informasi overdosis terbatas karena obat ini masih baru, kelebihan jumlah berpotensi menyebabkan gejala pencernaan yang parah.
Waspadai tanda-tanda diare parah, muntah, atau dehidrasi, dan cari pertolongan medis jika ini berkembang. Simpan botol obat bersama Anda saat mencari bantuan agar penyedia layanan kesehatan dapat melihat persis apa dan berapa banyak yang diberikan.
Jika Anda melewatkan dosis maralixibat, berikan sesegera mungkin setelah Anda ingat, kecuali jika sudah hampir waktu untuk dosis berikutnya. Dalam hal ini, lewati dosis yang terlewatkan dan lanjutkan dengan jadwal reguler.
Jangan berikan dua dosis sekaligus untuk mengganti dosis yang terlewatkan, karena hal ini dapat meningkatkan risiko efek samping. Jika Anda sering lupa dosis, pertimbangkan untuk mengatur pengingat telepon atau menggunakan pengatur obat untuk membantu menjaga konsistensi.
Jangan pernah berhenti memberikan maralixibat tanpa terlebih dahulu berkonsultasi dengan dokter Anda. Keputusan untuk menghentikan pengobatan harus didasarkan pada respons anak Anda terhadap obat, efek samping, dan status kesehatan secara keseluruhan.
Dokter Anda mungkin merekomendasikan penghentian jika anak Anda mengalami efek samping yang signifikan yang lebih besar daripada manfaatnya, atau jika kondisinya membaik hingga obat tidak lagi diperlukan. Mereka akan memandu Anda melalui pengurangan dosis atau pemantauan yang diperlukan selama proses penghentian.
Maralixibat dapat berinteraksi dengan obat lain, terutama yang diserap di usus. Selalu beri tahu dokter Anda tentang semua obat, suplemen, dan vitamin yang dikonsumsi anak Anda sebelum memulai maralixibat.
Beberapa obat mungkin perlu dikonsumsi pada waktu yang berbeda dalam sehari untuk menghindari interaksi, sementara yang lain mungkin memerlukan penyesuaian dosis. Penyedia layanan kesehatan Anda akan membuat jadwal pengobatan komprehensif yang memaksimalkan manfaat sekaligus meminimalkan risiko.