Kedu ihe bụ DSRCT? Ihe ịrịba ama, Ihe kpatara ya, na Ịgwọ ya

DSRCT pụtara Desmoplastic Small Round Cell Tumor, ụdị kansa dị oke egwu na-emetụta ndị na-eto eto karịsịa. Kansa a na-adịghị ahụkarị na-etokarị n'afọ, karịsịa na peritoneum (ihe mkpuchi afọ), ọ bụ ezie na ọ nwere ike ịpụta n'akụkụ ndị ọzọ nke ahụ mgbe ụfọdụ.

Ọ bụ ezie na DSRCT dị oke ezughị ezu, na-emetụta ihe na-erughị mmadụ 200 n'ụwa niile kwa afọ, ịghọta ọnọdụ a nwere ike inyere gị aka ịmata ihe ịrịba ama ndị nwere ike ịpụta ma mara mgbe ị ga-achọ enyemaka ahụike. Ọtụtụ ikpe na-eme n'ime ndị na-eto eto na ndị na-eto eto, ndị ikom na-emetụta ihe dị ka ugboro anọ karịa ụmụ nwanyị.

Kedu ihe bụ DSRCT?

DSRCT bụ soft tissue sarcoma nke dị n'ime otu kansa a na-akpọ small round cell tumors. A na-enye kansa ahụ aha ya site n'ụdị ihe abụọ dị mkpa: ọ nwere obere, obere sel kansa, ma e kewara ya site na anụ dị ike a na-akpọ desmoplastic stroma.

Kansa a na-etokarị dị ka ọtụtụ ihe n'ime afọ kama ịbụ otu kansa. Ihe ndị ahụ nwere ike ịdị iche iche n'ụdị na ha na-agbasa n'elu peritoneum, nke mere na a na-akpọ ya mgbe ụfọdụ "peritoneal sarcomatosis."

Ihe na-eme ka DSRCT dị iche bụ ụdị ihe ndị dị na ya. Sel kansa nwere ihe dị iche iche nke chromosome nke na-emepụta protein na-adịghị mma, nke na-eme ka kansa ahụ too ma dị ike.

Gịnị bụ ihe ịrịba ama nke DSRCT?

Ihe ịrịba ama mbụ nke DSRCT nwere ike ịdị nro ma nwee ike ịmalite nwayọọ nwayọọ n'ime ụbọchị ole na ole ma ọ bụ ọnwa. Ọtụtụ ndị na-agbagha ihe ndị a dị ka nsogbu nri dị nta ma ọ bụ nsogbu metụtara nrụgide.

Ihe ịrịba ama kachasị ahụ gị nwere ike ịnwe gụnyere:

• Mgbu afọ ma ọ bụ enweghị nkasi obi na-agaghị agwụ agwụ mgbe ị zuru ike
• Afọ ibu ibu ma ọ bụ ibu ibu na-agwụ ike n'oge
• Ịdị ka afọ gị jupụtara ọbụna mgbe ị riri obere nri
• Ịda mbà n'afọ na-enweghị ihe kpatara ya ọbụna mgbe ị na-eri nri
• Ịgbọ ahụ na ịgbọ iyi, karịsịa mgbe ị risịrị nri
• Mgbanwe n'ụzọ afọ gị si arụ ọrụ, gụnyere ikpochapụ ma ọ bụ nsogbu ịgbapụta ihe mkpofu
• Ịnwụ ike na-agwụ ike ọbụna mgbe ị zuru ike
• Ịda mbà n'afọ

N'ihe ndị dị elu, ị nwere ike ịhụ ihe dị n'afọ gị nke ị nwere ike ịmụta site na akpụkpọ gị. Ụfọdụ ndị na-enwekwa nsogbu ịmụ anya ma ọ bụrụ na mmiri jupụta n'ime afọ, ọnọdụ a na-akpọ ascites.

Ọ dị mkpa iburu n'uche na ihe ịrịba ama ndị a nwere ike ime n'ọnọdụ dị iche iche, ọtụtụ n'ime ha dịkarịsịa ma dịghị egwu dị ka DSRCT. Otú ọ dị, ọ bụrụ na ị na-enwe ọtụtụ n'ime ihe ịrịba ama ndị a mgbe niile, ọ dị mma ịkparịta ha na onye na-ahụ maka ahụike gị.

Gịnị kpatara DSRCT?

Ihe kpatara DSRCT ka dịghị ama nke ọma, nke nwere ike ịdị ka ihe na-akpasu iwe mgbe ị na-agbalị ịghọta ihe mere kansa a ji eto. Ihe anyị maara bụ na DSRCT sitere na mgbanwe ihe ndị dị na ya nke na-eme n'ụzọ na-emekarị n'ime sel ụfọdụ.

Mgbanwe ihe ndị dị na ya a na-etinye aka na ntụgharị n'etiti chromosomes 11 na 22, na-emepụta gene fusion na-adịghị mma a na-akpọ EWSR1-WT1. Gene fusion a na-emepụta protein nke na-emebi uto sel na nkewa, na-eduga n'ịmepụta sel kansa.

Ọ bụghị dị ka kansa ndị ọzọ, DSRCT adịghị yiri ka ọ na-ejikọta ya na:

• Ihe ndị dị na ya ma ọ bụ akụkọ ezinụlọ
• Ihe ndị dị na gburugburu ebe obibi ma ọ bụ ụdị ndụ
• Ịgwọ ọrịa radiation ma ọ bụ chemotherapy gara aga
• Ọrịa vaịrọs
• Nri ma ọ bụ ụdị ọzụzụ ahụike

Mgbanwe ihe ndị dị na ya nke na-akpata DSRCT yiri ka ọ bụ ihe na-eme n'ụzọ na-emekarị nke na-eme mgbe sel na-ekewa. Nke a pụtara na ịmepụta DSRCT abụghị ihe a ga-egbochi site na nhọrọ ma ọ bụ omume dị iche.

Mgbe ị ga-ahụ dọkịta maka ihe ịrịba ama DSRCT?

Ị kwesịrị ịtụle ịhụ dọkịta gị ọ bụrụ na ị na-enwe ihe ịrịba ama afọ na-agaghị agwụ agwụ nke na-adịru ihe karịrị izu abụọ, karịsịa ma ọ bụrụ na ha na-aka njọ.

Chọọ enyemaka ahụike ngwa ngwa ma ọ bụrụ na ị na-enwe:

• Mgbu afọ siri ike, na-adịghị atụ anya
• Afọ ibu ibu ngwa ngwa karịa ụbọchị kama izu
• Ịgbọ ahụ na-egbochi gị ịnọgide na-eri nri ma ọ bụ mmiri
• Ihe ịrịba ama nke nsogbu afọ, dị ka enweghi ike ịgbapụta gas ma ọ bụ ịgbapụta ihe mkpofu
• Ịda mbà n'afọ na-enweghị ihe kpatara ya (ihe karịrị kilogram 4.5 na-enweghị mgbalị)
• Nsogbu ịmụ anya na afọ ibu ibu

Cheta na onye na-ahụ maka ahụike gị dị ebe ahụ iji nyere gị aka ịhazi ihe ịrịba ama na-akpata nchegbu. Ha nwere ike ime nyocha kwesịrị ekwesị iji chọpụta ihe na-akpata ihe ịrịba ama gị ma nye gị atụmatụ ọgwụgwọ kwesịrị ekwesị.

Gịnị bụ ihe egwu nke DSRCT?

DSRCT nwere ihe egwu ole na ole a pụrụ ịmata, nke dịkwa mma ma dịkwa ka ihe na-adọrọ mmasị maka ndị na-eme nyocha ahụike. Kansa ahụ yiri ka ọ na-eto n'ụzọ na-emekarị kama ịbụ ihe jikọtara ya na ihe egwu a pụrụ ịchịkwa.

Ihe egwu bụ isi ndị a chọpụtara gụnyere:

• Afọ: Ọtụtụ ikpe na-eme n'ime ndị dị afọ 10 ruo 30, na-eto ngwa ngwa n'ime afọ iri na ụma na mbido afọ iri abụọ
• Nwoke ma ọ bụ nwanyị: Ndị ikom na-emetụta ihe dị ka ugboro anọ karịa ụmụ nwanyị
• Enweghị ụdị ihe ndị dị na ya a maara: DSRCT adịghị yiri ka ọ na-agba ọsọ n'ezinụlọ

Ọ bụghị dị ka kansa ndị ọzọ, DSRCT ejikọtaghị ya na ịsụ sịga, ịṅụ mmanya, nri, ọzụzụ ahụike, ihe ndị dị na gburugburu ebe ọrụ, ma ọ bụ ọgwụgwọ ahụike gara aga. Nke a nwere ike ịbụ ihe na-atọ ụtọ ịmara, ebe ọ pụtara na ọ dịghị ihe ị gaara eme iji gbochie ya.

Ịdị ezughị ezu nke kansa a pụtakwara na ọbụna ndị dị n'ime ndị nwere ihe egwu kachasị elu (ndị ikom na-eto eto) nwere ohere dị ala nke ịmepụta DSRCT. Ihe egwu niile ka dị ala karịa mmadụ 1 n'ime otu nde kwa afọ.

Gịnị bụ nsogbu ndị nwere ike ime na DSRCT?

DSRCT nwere ike ibute ọtụtụ nsogbu, karịsịa n'ihi otú ọ na-eto ma na-agbasa n'ime afọ. Ịghọta nsogbu ndị a nwere ike inyere gị aka ịmata mgbe ihe ịrịba ama nwere ike ịka njọ.

Nsogbu ndị kachasị ahụ gụnyere:

• Nsogbu afọ: Kansa nwere ike igbochi afọ, na-egbochi nri
• Ascites: Mmiri na-ejupụta n'ime afọ na-akpata ibu ibu na enweghị nkasi obi
• Ịda mbà n'afọ: N'ihi enweghị agụụ, ịgbọ ahụ, na nsogbu iri nri
• Ọbara clots: Kansa nwere ike ime ka ihe egwu nke clots na-eme n'ime ọbara
• Nsogbu akụrụ: Ọ bụrụ na kansa na-emetụta ma ọ bụ na-ebibi usoro mmamịrị

N'ihe ndị dị elu, DSRCT nwere ike ịgbasapụ n'ime afọ gaa n'akụkụ ndị ọzọ nke ahụ, karịsịa akụrụ, akpa ume, ma ọ bụ lymph nodes. Otú ọ dị, ụdị mgbasa a dị anya adịghị ahụkarị karịa mgbasa dị n'ime afọ.

Ọ dị mkpa ịmara na nlekọta ndụ ọgbara ọhụrụ nwere ike ịchịkwa ọtụtụ n'ime nsogbu ndị a, na-enyere aka ịnọgide na-enwe ndụ dị mma n'oge ọgwụgwọ. Òtù ahụike gị ga-elele nsogbu ndị a ma hazie ha ozugbo ha pụtara.

Olee otú e si achọpụta DSRCT?

Ịchọpụta DSRCT na-agụnye ọtụtụ nzọụkwụ, ebe ndị dọkịta chọrọ ịkọwapụta ọnọdụ ndị dịkarịsịa mbụ. Usoro ahụ na-amalitekarị site n'akụkọ ahụike gị na nyocha anụ ahụ nke afọ gị.

Dọkịta gị ga-enyocha nyocha onyonyo iji hụ ihe na-eme n'ime afọ gị. CT scan nke afọ na pelvis na-abụkarị nyocha onyonyo mbụ e mere, ebe ọ nwere ike ịgosi nha, ebe, na ọnụ ọgụgụ nke ihe ndị dị.

Nyocha ndị ọzọ nwere ike gụnyere:

• MRI scans maka onyonyo ndị ọzọ nke anụ ahụ
• PET scans iji lelee ọrụ kansa n'ime ahụ
• Nyocha ọbara iji lelee ahụike gị na arụmọrụ akụkụ ahụ
• Tumor markers, ọ bụ ezie na ndị a abụghị ihe pụrụ iche maka DSRCT

Ịchọpụta ihe dị mkpa chọrọ biopsy, ebe a na-ewepụ obere akụkụ nke anụ ahụ ma nyocha ya n'okpuru mikróskobu. Onye na-ahụ maka nyocha ga-achọ obere sel ndị ahụ ma mee nyocha pụrụ iche iji kwado gene fusion EWSR1-WT1 nke na-akọwapụta DSRCT.

Usoro ịchọpụta a nwere ike were ụbọchị ole na ole ruo ọnwa, nke nwere ike ịdị ka ihe na-akpata nchegbu. Cheta na usoro a zuru ezu na-eme ka ị nweta ịchọpụta ihe dị mkpa, nke dị mkpa maka ịhazi atụmatụ ọgwụgwọ kachasị mma.

Gịnị bụ ọgwụgwọ maka DSRCT?

Ọgwụgwọ maka DSRCT na-agụnye usoro ọtụtụ nzọụkwụ nke na-ejikọta ụdị ọgwụgwọ dị iche iche. Ebumnuche bụ ịbelata kansa ahụ dị ka o kwere mee ma chịkwaa ọrịa ahụ ogologo oge.

Usoro ọgwụgwọ ọkọlọtọ na-agụnye:

1. Chemotherapy: Ọtụtụ oge nke ọgwụ kansa siri ike e nyere n'ime ọnwa ole na ole
2. Nwa: Iwepụ kansa ahụ dị ka o kwere mee, mgbe ụfọdụ ejikọtara ya na chemotherapy na-ekpo ọkụ ozugbo n'ime afọ
3. Radiation therapy: Igwe na-ekpo ọkụ dị elu e nyere na sel kansa fọdụrụ

Usoro chemotherapy na-abịa mbụ ma nwee ike ịdịru ọnwa 4-6. Ngwakọta ọgwụ ndị a na-ahụkarị gụnyere ifosfamide, carboplatin, etoposide, na doxorubicin. Ọgwụ ndị a na-arụ ọrụ site n'ịgbagha sel kansa na-ekewa ngwa ngwa.

Nwa, mgbe o kwere mee, na-agụnye usoro a na-akpọ cytoreductive surgery with hyperthermic intraperitoneal chemotherapy (HIPEC). Nke a na-agụnye iwepụ kansa ndị a hụrụ anya wee sachaa afọ ahụ na ọgwụ chemotherapy na-ekpo ọkụ.

N'oge ọgwụgwọ, otu ahụike gị ga-elekwa anya na nlekọta ndụ iji nyere aka ịchịkwa mmetụta na ịnọgide na-enwe ike gị na ndụ dị mma. Nke a nwere ike gụnye ọgwụ maka ịgbọ ahụ, nkwado nri, na ọgwụgwọ iji gbochie ọrịa.

Olee otú esi achịkwa ihe ịrịba ama n'ụlọ n'oge ọgwụgwọ DSRCT?

Ịchịkwa ihe ịrịba ama n'ụlọ nwere ike inyere gị aka ịnwe nkasi obi ma nọgide na-enwe ike gị n'oge ọgwụgwọ. Ịhazi ihe dị nta kwa ụbọchị nwere ike ime ka ihe dị iche n'otú ị na-eche.

Maka ihe ịrịba ama nri, iri obere nri, mgbe mgbe na-arụ ọrụ karịa ịgbalị iri nnukwu nri. Lekwasị anya n'ihe oriri dị mfe idighachi ma na-amasị gị, ọbụna ma ọ bụrụ na ihe ị na-amasị adịghị amasị gị ugbu a.

Iji chịkwaa ịnwụ ike:

• Zurụ ike mgbe ị chọrọ, mana gbalịa ịnọgide na-arụ ọrụ mgbe o kwere mee
• Gaa n'ije dị mkpụmkpụ ma ọ bụ mee mmega ahụ dị mfe dị ka o kwere mee
• Nọgide na-enwe usoro ụra mgbe o kwere mee
• Rịọ ezinụlọ na ndị enyi gị maka enyemaka na ọrụ kwa ụbọchị

Maka ịgbọ ahụ na nsogbu agụụ, gbalịa iri nri dị nro dị ka crackers, toast, ma ọ bụ osikapa. Ginger tii ma ọ bụ ihe mgbakwunye ginger nwere ike inyere aka na ịgbọ ahụ. Nọgide na-aṅụ mmiri site n'ịṅụ obere mmiri n'ụbọchị niile.

Debe ihe ịrịba ama na mmetụta gị ka ị nwee ike ikparịta ha na otu ahụike gị. Ha nwere ike ịhazi ọgwụ ma ọ bụ nye ọgwụgwọ ndị ọzọ iji nyere gị aka ịnwe nkasi obi.

Olee otú ị ga-esi kwadebe maka ọgwụgwọ dọkịta gị?

Ịkwadebe maka ọgwụgwọ ahụike gị nwere ike inyere gị aka iji oge gị mee ihe kacha mma na otu ahụike gị ma hụ na ị zaara ajụjụ gị niile. Ịkwadebe obere ihe na-enyere gị aka ịnwe ike ịchịkwa ọgwụgwọ gị.

Tupu ọgwụgwọ ọ bụla, dee ihe ịrịba ama gị ugbu a, gụnyere mgbe ha malitere na otú ha si agbanwe. Dee ihe ịrịba ama ọhụrụ ma ọ bụ mmetụta ị na-enwe site n'ọgwụgwọ.

Kwadebe ndepụta ajụjụ ị chọrọ ịjụ:

• Gịnị ka nyocha m na-egosi?
• Olee otú ọgwụgwọ m si arụ ọrụ?
• Mmetụta dị aṅaa ka m kwesịrị ilele anya?
• Enwere ụzọ ọ bụla iji chịkwaa ihe ịrịba ama m ugbu a?
• Mgbe ọgwụgwọ m na-esote?

Weta ndepụta zuru ezu nke ọgwụ niile ị na-aṅụ, gụnyere ọgwụ na-ereghị ọgwụ na ihe mgbakwunye. Tụlee ịkpọrọ onye ezinụlọ ma ọ bụ enyi gị iji nyere gị aka icheta ihe a kparịtara na inye nkwado mmetụta uche.

Egbula ịrịọ maka nkọwa ma ọ bụrụ na ị na-aghọtaghị ihe. Otu ahụike gị chọrọ ịhụ na ị ghọtara ọnọdụ gị na atụmatụ ọgwụgwọ zuru ezu.

Gịnị bụ ihe dị mkpa gbasara DSRCT?

DSRCT bụ kansa dị oke egwu na-emetụta ndị na-eto eto karịsịa. Ọ bụ ezie na ịchọpụta ya nwere ike ịdị ka ihe na-akpata nchegbu, mmepe n'ọgwụgwọ emeela ka ihe si dị mma maka ọtụtụ ndị ọrịa n'afọ ndị na-adịbeghị anya.

Ihe kachasị mkpa ị ga-echeta bụ na ị dịghị naanị gị n'ụzọ a. Otu ahụike gị nwere ahụmahụ na ịgwọ kansa a na-adịghị ahụkarị a ma ga-arụkọ ọrụ gị iji mepụta atụmatụ ọgwụgwọ kachasị mma maka ọnọdụ gị.

Ịmata ihe ịrịba ama ngwa ngwa na ịga ahụike ngwa ngwa nwere ike ime ka ihe dị iche n'ọgwụgwọ. Ọ bụrụ na ị na-enwe ihe ịrịba ama afọ na-agaghị agwụ agwụ, karịsịa ma ọ bụrụ na ị bụ onye na-eto eto, egbula ịkparịta ha na onye na-ahụ maka ahụike gị.

Cheta na inwe ihe ịrịba ama na-akpata nchegbu apụtaghị na ị nwere DSRCT. Kansa a dị oke ezughị ezu, ma ihe ịrịba ama gị dịkwuo ka ihe kpatara ya bụ ọnọdụ a na-agwọ, nke a na-ahụkarị. Otú ọ dị, ịga nyocha na-enye gị udo uche na-eme ka ị nweta ọgwụgwọ kwesịrị ekwesị ọ bụrụ na ọ bụ ihe ọ bụla kpatara ya.

Ajụjụ ndị a na-ajụkarị gbasara DSRCT

DSRCT ọ̀ bụ ihe ndị dị na ya?

Mba, DSRCT abụghị ihe ndị dị na ya ma ọ naghị agba ọsọ n'ezinụlọ. Mgbanwe ihe ndị dị na ya nke na-akpata kansa a yiri ka ọ na-eme n'ụzọ na-emekarị mgbe sel na-ekewa. Inwe onye ezinụlọ nwere DSRCT adịghị eme ka ihe egwu gị dị elu.

Olee otú DSRCT si dị ezughị ezu?

DSRCT dị oke ezughị ezu, na-erughị mmadụ 200 ọhụrụ a chọpụtara n'ụwa niile kwa afọ. Iji tinye nke a n'echiche, ị dịkwuo ka mmiri ozuzo ga-eme ka ị mepụta DSRCT. Ịdị ezughị ezu a bụ otu n'ime ihe mere ọ ga-esi sie ike ịchọpụta ya na mbụ.

A pụrụ ịgwọ DSRCT?

Ọ bụ ezie na DSRCT bụ kansa dị ike, ụfọdụ ndị ọrịa na-enweta ogologo oge remission site n'ọgwụgwọ siri ike. Ngwakọta nke chemotherapy, nwa, na radiation therapy enyela ụfọdụ ndị ohere ibi ndụ na-enweghị kansa ruo ọtụtụ afọ. Ihe si dị mma na-aga n'ihu na-agbanwe ka ndị dọkịta na-amụtakwu banyere kansa a na-adịghị ahụkarị.

Afọ ole ka a na-ahụkarị DSRCT?

A na-ahụkarị ọtụtụ ndị nwere DSRCT n'etiti afọ 10 na 30, na ọnụ ọgụgụ kachasị elu nke ikpe na-eme n'ime afọ iri na ụma na mbido afọ iri abụọ. Otú ọ dị, a na-akọ ikpe n'ime ụmụaka dị afọ 5 na ndị okenye dị afọ 50, ọ bụ ezie na ndị a adịghị ahụkarị.

Ogologo oge ọgwụgwọ DSRCT na-adịkarị?

Usoro ọgwụgwọ zuru ezu na-adịkarị ihe dị ka ọnwa 12-18, ọ bụ ezie na nke a nwere ike ịdị iche dabere na ọnọdụ onye ọ bụla. Nke a na-agụnye ọnwa ole na ole nke chemotherapy, soro ya site na nwa (mgbe o kwere mee), wee chemotherapy ma ọ bụ radiation therapy. Otu ahụike gị ga-enye gị oge kwesịrị ekwesị dabere na atụmatụ ọgwụgwọ gị.