Hemochromatosis

Hemochromatosis (he-moe-kroe-muh-TOE-sis) bụ ọrịa na-eme ka ahụ na-aṅụ ígwè karịa ka ọ kwesịrị site n'ime ihe oriri. A na-echekwa ígwè karịrị akarị n'ime akụkụ ahụ, karịsịa n'ime imeju, obi na pancreas. Ịṅụ ígwè karịa akarị nwere ike ibute ọrịa ndị na-egbu egbu, dị ka ọrịa imeju, nsogbu obi na ọrịa shuga. Enwere ụdị hemochromatosis ole na ole, mana ụdị kasị emetụta bụ nke a na-akpata site na mgbanwe gene a na-enweta site n'ezinụlọ. Ndị ole na ole nwere gene ndị ahụ ka na-etolite nsogbu dị egwu. Ihe ịrịba ama na-apụtakarị n'etiti ndụ. Ịgwọ ọrịa gụnyere iwepụ ọbara n'ahụ mgbe niile. N'ihi na ọtụtụ n'ime ígwè ahụ dị n'ahụ dị na sel ọbara uhie, ọgwụgwọ a na-ebelata ígwè.

Ụfọdụ ndị nwere ọrịa hemochromatosis adịghị enwe ihe mgbaàmà ọ bụla. Ihe mgbaàmà mbụ na-adịkarị ụdịrị ya na nke ọnọdụ ndị ọzọ na-emekarị. Ihe mgbaàmà nwere ike ịgụnye: Ịnwụ aka. Ịnwụ afọ. Ịda mbà. Ịda ogbenye. Ọrịa shuga. Ịda mbà mmekọahụ. Ịda ogbenye. Ịda ogbenye obi. Ịda ogbenye imeju. Agba akpụkpọ ahụ́ ọla edo ma ọ bụ agba aja aja. Ịgbagha ebe nchekwa. Ụdị hemochromatosis kachasị emetụta bụ nke dị kemgbe a mụrụ. Ma ọtụtụ ndị adịghị enwe ihe mgbaàmà ruo mgbe e mesịrị ná ndụ - karịsịa mgbe afọ 40 gasịrị maka ụmụ nwoke na mgbe afọ 60 gasịrị maka ụmụ nwanyị. Ụmụ nwanyị na-enwekarị ihe mgbaàmà mgbe ha kwụsịrị ime, mgbe ha anaghịzi efufu iron site na ime na ime ime. Gaa hụ ọkachamara ahụike ma ọ bụrụ na ị nwere ọ bụla n'ime ihe mgbaàmà hemochromatosis. Ọ bụrụ na onye ezinụlọ gị nwere hemochromatosis, jụọ ndị otu ahụike gị banyere nyocha gene. Nyocha gene nwere ike nyochaa ma ị nwere gene nke na-eme ka ị nwee ihe egwu nke hemochromatosis.

Gaa hụ onye na-elekọta ahụike gị ma ọ bụrụ na ị nwere ọ bụla n'ime ihe ndị a na-egosi hemochromatosis. Ọ bụrụ na onye ezinụlọ gị dị nso nwere hemochromatosis, jụọ onye na-elekọta gị banyere nyocha gene. Nyocha gene nwere ike ịchọpụta ma ị nwere gene nke na-eme ka ihe egwu gị nke hemochromatosis dị elu.

Hemochromatosis na-akpatakarị site na mgbanwe na gene. Gene a na-achịkwa ọnụ ọgụgụ ọlaọcha ahụ na-eme ka ahụ na-emepụta site na nri. A na-ebufe gene mgbanwe ahụ site n'ụmụ ndị mụrụ ha gaa n'ụmụ ha. Ụdị hemochromatosis a bụ ụdị kachasị ewu ewu. A na-akpọ ya hemochromatosis nke eketa. Gene a na-akpọ HFE bụ ihe kachasị akpata hemochromatosis nke eketa. Ị na-eketa otu gene HFE site n'aka nne na nna gị. Gene HFE nwere mgbanwe abụọ a na-ahụkarị, C282Y na H63D. Nyocha gene nwere ike ikpughe ma ị nwee mgbanwe ndị a na gene HFE gị. Ọ bụrụ na ị na-eketa gene abụọ mgbanwe, ị nwere ike ịmepụta hemochromatosis. Ị nwekwara ike ibufe gene mgbanwe ahụ gaa n'ụmụ gị. Ma ọ bụghị onye ọ bụla na-eketa gene abụọ na-emepụta nsogbu ndị metụtara ịba ụba ọlaọcha nke hemochromatosis. Ọ bụrụ na ị na-eketa otu gene mgbanwe, ọ dịghị mgbagwoju anya na ị ga-emepụta hemochromatosis. Otú ọ dị, a na-ewere gị dị ka onye na-ebu ya ma ị nwere ike ibufe gene mgbanwe ahụ gaa n'ụmụ gị. Ma ụmụ gị agaghị emepụta ọrịa ahụ ọ gwụla ma ha eketa gene mgbanwe ọzọ site n'aka nne na nna ọzọ. Iron na-arụ ọrụ dị mkpa na ọrụ ahụ dị iche iche, gụnyere inyere aka imepụta ọbara. Ma ọlaọcha dị ukwuu na-emerụ ahụ. Hormone nke akụrụ na-emepụta, nke a na-akpọ hepcidin, na-achịkwa otú e si eji ọlaọcha na otú e si emepụta ya n'ahụ. Ọ na-achịkwa otú e si echekwara ọlaọcha dị ukwuu n'akụkụ ahụ dị iche iche. Na hemochromatosis, ọrụ nke hepcidin metụtara, na-eme ka ahụ na-emepụta ọlaọcha karịa ka ọ chọrọ. A na-echekwa ọlaọcha dị ukwuu a n'akụkụ ahụ dị mkpa, karịsịa akụrụ. N'ime afọ ole na ole, ọlaọcha echekwara ahụ nwere ike imebi ahụ nke ukwuu nke nwere ike ibute mmebi akụkụ ahụ. Ọ nwekwara ike ibute ọrịa ndị na-adịgide adịgide, dị ka cirrhosis, diabetes na mmebi obi. ọtụtụ ndị mmadụ nwere mgbanwe gene na-akpata hemochromatosis. Otú ọ dị, ọ bụghị onye ọ bụla na-emepụta ịba ụba ọlaọcha ruo n'ókè na-akpata mmebi anụ ahụ na akụkụ ahụ. Hemochromatosis nke eketa abụghị naanị ụdị hemochromatosis. Ụdị ndị ọzọ gụnyere: Hemochromatosis nke ụmụaka. Nke a na-akpata nsogbu ndị ahụ na ndị na-eto eto nke hemochromatosis nke eketa na-akpata n'ụmụaka. Ma ịba ụba ọlaọcha na-amalite ngwa ngwa, ma akara ngosi na-apụtakarị n'etiti afọ 15 na 30. A na-akpata ọnọdụ a site na mgbanwe na hemojuvelin ma ọ bụ hepcidin genes. Hemochromatosis nke ọhụrụ. N'ọrịa dị egwu a, ọlaọcha na-aba ụba ngwa ngwa n'akụrụ nwa na-eto eto n'afọ ime. A na-eche na ọ bụ ọrịa autoimmune, ebe ahụ na-awakpo onwe ya. Hemochromatosis nke abụọ. Ụdị ọrịa a abụghị nke eketa ma a na-akpọkarị ya ịba ụba ọlaọcha. Ndị nwere ụdị anemia ma ọ bụ ọrịa akụrụ nwere ike ịchọ ịgbasa ọbara ugboro ugboro. Nke a nwere ike ibute ịba ụba ọlaọcha.

'Factors that increase the risk of hemochromatosis include:': 'Ihe ndị na-eme ka ọrịa hemochromatosis dịkwuo elu gụnyere:', 'Having two copies of an altered HFE gene. This is the greatest risk factor for hereditary hemochromatosis.': "Inwe ụdị abụọ nke ihe HFE gene gbanwere. Nke a bụ ihe kpatara ọrịa hemochromatosis nke a na-ahụ n'ezinụlọ.", 'Family history. Having a parent or sibling with hemochromatosis increases the likelihood of developing the disease.': 'Akụkọ ezinụlọ. Inwe nne ma ọ bụ nna ma ọ bụ nwanne nwere ọrịa hemochromatosis na-eme ka ọ dịkwuo mfe ịta ọrịa ahụ.', 'Ethnicity. People of Northern European descent are more prone to hereditary hemochromatosis than are people of other ethnic backgrounds. Hemochromatosis is less common in people of Black, Hispanic and Asian ancestry.': "Agbụrụ. Ndị si Europe nke ugwu si na-adị mfe ịta ọrịa hemochromatosis nke a na-ahụ n'ezinụlọ karịa ndị si agbụrụ ndị ọzọ. Hemochromatosis adịghị ahụkarị n'etiti ndị ojii, ndị Hispanic na ndị Asia.", 'Sex. Men are more likely than women to develop symptoms of hemochromatosis at an earlier age. Because women lose iron through menstruation and pregnancy, they tend to store less of the mineral than men do. After menopause or a hysterectomy, the risk increases for women.': "Nwoke na nwanyị. Ọ dị ka ndị ikom ga-enwe ihe ịrịba ama nke hemochromatosis n'oge ọ dị obere karịa ụmụ nwanyị. N'ihi na ụmụ nwanyị na-efufu iron site na ọnwa na ime, ha na-adịkarị obere mineral ahụ karịa ndị ikom. Mgbe menopause ma ọ bụ hysterectomy gasịrị, ihe egwu ahụ na-abawanye maka ụmụ nwanyị."

• Nsogbu ndị metụtara imeju. Cirrhosis—mmetụta akpọnwụwo na-adịgide adịgide na imeju— bụ otu n'ime nsogbu ndị nwere ike ime. Cirrhosis na-eme ka ihe egwu gị nke kansa imeju na nsogbu ndị ọzọ na-egbu ndụ dị elu.
• Ọrịa shuga. Mmerụ ahụ na pancreas nwere ike ibute ọrịa shuga.
• Nsogbu obi. Iron karịrị akarị n'obi gị na-emetụta ikike obi ịgbasa ọbara zuru oke maka mkpa ahụ́ gị. A na-akpọ nke a congestive heart failure. Hemochromatosis nwekwara ike ibute ụdị obi na-adịghị mma, nke a na-akpọ arrhythmias.
• Nsogbu mmekọahụ. Iron karịrị akarị nwere ike ibute erectile dysfunction na ịta ahụhụ mmekọahụ n'ime ụmụ nwoke. Ọ nwere ike ibute enweghị oge ọnwa n'ime ụmụ nwanyị.
• Agbanwe agba akpụkpọ ahụ. Ịgbakwunye iron n'ime sel akpụkpọ ahụ nwere ike ime ka akpụkpọ ahụ gị dị ka ọlaọcha ma ọ bụ aja aja.

Hemochromatosis siri ike ịchọpụta. Nsogbu mbụ dị ka akụkụ ahụ́ siri ike na ụkọ ike nwere ike ịbụ n'ihi ọnọdụ ndị ọzọ karịa hemochromatosis.

Ndị mmadụ ọtụtụ nwere ọrịa ahụ enweghị nsogbu ọ bụla ọzọ karịa ọkwa elu nke iron na ọbara ha. A pụrụ ịchọpụta Hemochromatosis n'ihi nsonaazụ ule ọbara na-adịghị mma mgbe a na-eme ule maka ihe ndị ọzọ. Ọ nwekwara ike ịpụta mgbe a na-enyocha ndị ezinụlọ nke ndị a chọpụtara ọrịa ahụ.

Ule abụọ dị mkpa iji chọpụta ibu iron bụ:

• Serum transferrin saturation. Ule a na-akọwa ọnụego iron jikọtara na protein transferrin nke na-ebu iron na ọbara gị. Ọnụego transferrin saturation karịrị 45% na-atụle dị elu.

Ule ọbara ndị a maka iron kacha mma ime mgbe ị gụchara ịnọ n'afọ efu. A pụrụ ịchọta elu na otu ma ọ bụ niile n'ime ule ndị a na nsogbu ndị ọzọ. Ị nwere ike ịchọ ka a na-eme ule ndị ahụ ugboro ugboro maka nsonaazụ kacha mma.

Onye na-elekọta ahụike gị nwere ike iji ule ndị ọzọ kwado nchọpụta ahụ na ịchọ nsogbu ndị ọzọ:

• Ule ọrụ akụrụ. Ule ndị a nwere ike inyere aka chọpụta mmebi akụrụ.
• MRI**.** MRI bụ ụzọ ngwa ngwa na-adịghị emerụ ahụ́ iji kọwaa ọnụego ibu iron na akụrụ gị.
• Ule maka mgbanwe gene. A na-atụ aro ule DNA gị maka mgbanwe na gene HFE ma ọ bụrụ na ị nwere ọkwa elu nke iron na ọbara gị. Ọ bụrụ na ị na-atụle ule gene maka hemochromatosis, kparịta ụzọ ndị dị maka na megide ya na onye na-elekọta gị ma ọ bụ onye na-enyocha gene.
• Iwepụ ihe nlereanya nke anụ akụrụ maka ule. Ọ bụrụ na onye na-elekọta gị na-eche na mmebi akụrụ, onye na-elekọta gị nwere ike ịkpọrọ biopsy akụrụ. N'oge biopsy akụrụ, a na-ewepụ ihe nlereanya nke anụ ahụ́ site na akụrụ gị site na igwe dị nta. Ihe nlereanya ahụ na-aga ụlọ nyocha ka a leba anya na ọnụnọ iron. Ụlọ nyocha ahụ na-elekwara anya maka ihe akaebe nke mmebi akụrụ, karịsịa akara ma ọ bụ cirrhosis. Ihe egwu nke biopsy gụnyere mmerụ ahụ́, ọbara ọgbụgba na ọrịa.

A na-atụ aro ule gene maka ndị mụrụ nne na nna, ụmụnne na ụmụ nke onye ọ bụla a chọpụtara hemochromatosis. Ọ bụrụ na a chọta mgbanwe gene na nne ma ọ bụ nna naanị, mgbe ahụ, ọ dịghị mkpa ịlele ụmụ.