Gịnị bụ Schwannomatosis? Ihe Ịrịba Ama, Ihe Kpatara Ya, na Ịgwọ Ya

Schwannomatosis bụ ọrịa na-adịghị ahụkebe nke na-eme ka ọtụtụ ọnya na-adịghị njọ, nke a na-akpọ schwannomas, na-eto n'akụkụ akwara gị. Ọnya ndị a na-eto site n'ihe mkpuchi na-echebe akwara, na-emepụta ihe na-eto eto nke nwere ike ibute mgbu na ihe ịrịba ama ndị ọzọ n'ime ahụ gị.

Ọ bụ ezie na okwu “ọnya” nwere ike ịkpata egwu, schwannomas abụghị ihe na-egbu egbu ma ọ bụghịkwa ihe na-agbasa n'akụkụ ndị ọzọ nke ahụ gị. Chee banyere ha dị ka ihe na-eto eto na-adịghị mma nke na-etinye nrụgide n'akwara gị, yiri otú akpụkpọ ụkwụ siri sie ike nwere ike ịgbawa ụkwụ gị. Ọrịa a na-emetụta ihe na-erughị mmadụ 1 n'ime 40,000, na-eme ka ọ bụrụ ihe na-adịghị ahụkebe, mana ọ bụ eziokwu maka ndị na-enwe ya.

Gịnị bụ ihe ịrịba ama nke schwannomatosis?

Ihe ịrịba ama bụ isi nke schwannomatosis bụ mgbu na-adịgide adịgide nke nwere ike ịbụ ihe na-adịghị mma ruo mgbu siri ike, nke na-eme ka ahụ ghara ịrụ ọrụ. Mgbu a na-adịkarị iche na mgbu na-adịkarị, n'ihi na ọ sitere n'ọnya na-etinye nrụgide n'akụkụ akwara gị.

Nke a bụ ihe ịrịba ama kachasị ahụkebe ị nwere ike inwe:

• Mgbu na-adịgide adịgide nke nwere ike ịgbawa, ịgbawa, ma ọ bụ dị nkọ
• Ịgbụgbọ ma ọ bụ nrụgide n'ebe ndị emetụtara
• Nrụgide anụ ahụ, karịsịa n'aka na ụkwụ
• Ihe na-apụta ìhè ma ọ bụ ihe na-apụta n'okpuru akpụkpọ ahụ
• Mgbu na-aka njọ mgbe ị na-agagharị ma ọ bụ mgbe a na-emetụ gị aka
• Isi ọwụwa mgbe ọnya na-emetụta akwara isi

Ọ dịghị ahụkebe, ụfọdụ ndị na-enwe nsogbu ịnụ ma ọ bụrụ na ọnya na-eto nso akwara ịnụ. Ụdị mgbu ahụ nwere ike ịdịghị ike, mgbe ụfọdụ na-apụta n'oge ma ọ bụ na-aka njọ n'oge.

Gịnị bụ ụdị schwannomatosis?

Ndị dọkịta maara ụdị schwannomatosis abụọ bụ isi dabere na ihe kpatara ya. Ịghọta ụdị ị nwere na-enyere aka ịduzi mkpebi ịgwọ ọrịa na echiche banyere ịmụ ụmụ.

Ụdị mbụ na-agụnye mgbanwe na SMARCB1 gene, nke na-eme ihe dị ka 85% nke ikpe niile. Ụdị a na-akpata ọnya n'ime ahụ ma na-eme ka ihe ịrịba ama na-agbasa.

Ụdị nke abụọ na-agụnye mgbanwe na LZTR1 gene ma na-eme ka ọnya dị obere, ọ bụ ezie na ihe ịrịba ama nwere ike ịdị mkpa.

Enwere otu ụdị na-adịghị ahụkebe nke a na-akpọ mosaic schwannomatosis, ebe mgbanwe gene na-eme n'oge mmepe mana ọ na-emetụtaghị sel niile n'ahụ gị. Ụdị a na-akpata ọnya n'ebe ụfọdụ kama ịgbasa n'ime ahụ gị.

Gịnị kpatara schwannomatosis?

Schwannomatosis sitere na mgbanwe gene nke na-emebi otú sel gị si na-achịkwa ịgbasa ọnya. Mgbanwe ndị a na-emetụta genes nke na-arụ ọrụ dị ka “ihe mgbochi” iji gbochie ịgbasa sel na-adịghị mma n'akụkụ akwara gị.

Ọtụtụ ikpe na-eme n'ihi mgbanwe gene na-eme n'onwe ha, nke pụtara na ha na-eme n'ụzọ na-enweghị atụ n'enweghị ịnata ya site n'aka ndị mụrụ ha. Ihe dị ka 15-20% nke ikpe na-esi n'aka nne ma ọ bụ nna na-enwe mgbanwe gene. Mgbe a na-enweta ya, enwere ohere 50% nke ịgafe ọrịa ahụ na nwa ọ bụla.

Mgbanwe ndị ahụ na-emetụta genes na-egbochi ọnya, nke na-eme ka sel ghara ịgbasa n'ụzọ na-achịkwaghị. Mgbe genes ndị a adịghị arụ ọrụ nke ọma, sel schwann (sel ndị na-agbago n'akụkụ akwara) nwere ike ịba ụba nke ukwuu, na-emepụta ọnya ndị a maara.

Mgbe ị ga-ahụ dọkịta maka schwannomatosis?

Ị kwesịrị ịchọ enyemaka ahụike ma ọ bụrụ na ị na-enwe mgbu na-adịgide adịgide, nke a na-apụghị ịkọwa, nke na-azaghị azịza ọgwụ mgbu na-adịkarị. Nke a dị mkpa karị ma ọ bụrụ na mgbu ahụ na-adị iche ma ọ bụ na-eme n'akụkụ ihe ịrịba ama ndị ọzọ nke akwara.

Kpọtụrụ onye na-elekọta ahụike gị ozugbo ma ọ bụrụ na ị hụ ọtụtụ ihe na-eto eto n'okpuru akpụkpọ ahụ gị, karịsịa ma ọ bụrụ na ha na-egbu mgbu ma ọ bụ na-eto. Ọ bụla mgbu na-adịgide adịgide, ịgbụgbọ, nrụgide anụ ahụ, ma ọ bụ ihe na-eto eto chọrọ nyocha ọkachamara.

Ma ọ bụrụ na ị nwere akụkọ ezinụlọ nke schwannomatosis ma ọ bụ ọrịa ndị yiri ya dị ka neurofibromatosis, kparịta banyere ndụmọdụ gene na dọkịta gị tupu ihe ịrịba ama apụta. Ịchọpụta ọrịa n'oge na ilekọta ya nwere ike inyere aka ịhazi ihe ịrịba ama nke ọma ma gbochie nsogbu.

Gịnị bụ ihe egwu nke schwannomatosis?

Ihe egwu bụ isi maka schwannomatosis bụ inwe akụkọ ezinụlọ nke ọrịa ahụ. Ma ọ bụrụ na nne ma ọ bụ nna nwere schwannomatosis, nwa ọ bụla nwere ohere 50% nke ịnata mgbanwe gene, ọ bụ ezie na ọ bụghị onye ọ bụla na-enweta mgbanwe gene ga-enwe ihe ịrịba ama.

Afọ nwere ike ime ka ihe ịrịba ama pụta, ebe ọtụtụ ndị na-enwe ihe ịrịba ama dị n'etiti afọ 25 na 30. Otú ọ dị, ihe ịrịba ama nwere ike ịpụta n'afọ ọ bụla, site na nwata ruo mgbe okenye.

Ọ dị mma, ọbụna ndị na-enweta mgbanwe gene adịghị mgbe niile na-enwe ọrịa ahụ. Ihe a, nke a na-akpọ incomplete penetrance, pụtara na inwe gene adịghị akwado na ị ga-enwe ihe ịrịba ama. Ndị ọkà mmụta sayensị na-atụle na ihe dị ka 90% nke ndị nwere mgbanwe ahụ ga-enwe ihe ịrịba ama n'ikpeazụ, mana ịdị njọ na oge nwere ike ịdị iche nke ukwuu.

Gịnị bụ nsogbu ndị nwere ike ịpụta na schwannomatosis?

Nsogbu kachasị mkpa nke schwannomatosis bụ mgbu na-adịgide adịgide nke nwere ike imetụta ịdị mma nke ndụ gị. Mgbu a na-esikarị ike ịhazi ya na ọgwụgwọ ndị na-adịkarị, ọ nwere ike ịchọ ọgwụgwọ mgbu ọkachamara.

Nke a bụ nsogbu ndị nwere ike ịpụta n'oge:

• Mgbu na-adịgide adịgide siri ike nke na-egbochi ọrụ kwa ụbọchị
• Nrụgide anụ ahụ na-aga n'ihu ma ọ bụ paralysis n'ebe ndị emetụtara
• Mmerụ akwara na-adịgide adịgide site na nrụgide ọnya
• Ịda ịnụ ma ọ bụrụ na ọnya na-emetụta akwara ịnụ
• Nrụgide akwara azụ n'ọnọdụ na-adịghị ahụkebe
• Ịda mbà n'obi na nchegbu metụtara mgbu na-adịgide adịgide
• Nsogbu ụra n'ihi mgbu na-adịgide adịgide

Ọ bụ ezie na ọtụtụ schwannomas na-adịgide adịgide, enwere obere ihe egwu (ihe na-erughị 5%) na ha nwere ike ịghọ ihe na-egbu egbu. Mgbanwe a na-adịghị ahụkebe mana ọ chọrọ ilekọta ya site n'ilele ahụike mgbe niile. Mmetụta uche nke ibi ndụ na mgbu na-adịgide adịgide na enweghị nchebe nwekwara ike ịdị mkpa, ọ na-achọkarị nkwado site n'aka ndị ọkachamara ahụike uche.

Olee otú e si achọpụta schwannomatosis?

Ịchọpụta schwannomatosis na-amalitekarị site n'ịkọ akụkọ ahụike gị nke ọma na ime nyocha ahụike zuru ezu. Ha ga-ajụ gị banyere ụdị mgbu gị, akụkọ ezinụlọ gị, na nyochaa ihe ọ bụla na-apụta ìhè ma ọ bụ ebe na-enwe nsogbu.

Nyocha onyonyo na-arụ ọrụ dị mkpa n'ịchọpụta ọrịa. MRI scans nwere ike ịkọwa schwannomas n'ime ahụ gị, ọbụna ndị dị obere nke ukwuu ị ga-emetụ aka. Dọkịta gị nwere ike ịnye ọtụtụ MRI scans nke akụkụ ahụ gị iji nweta foto zuru ezu. CT scans nwekwara ike iji nyochaa ebe ụfọdụ nke ọma.

Nyocha gene nwere ike ịkọwa ọrịa ahụ site n'ịchọpụta mgbanwe na SMARCB1 ma ọ bụ LZTR1 genes. Nyocha a na-agụnye ihe nlereanya ọbara dị mfe ma nwekwara ike inyere aka ịchọpụta ma ọrịa ahụ nwere ike ịgafe na ụmụ gị. Mgbe ụfọdụ, ndị dọkịta nwere ike ịnye biopsy nke ọnya iji kwado na ọ bụ schwannoma ma wepụ ọrịa ndị ọzọ.

Gịnị bụ ọgwụgwọ maka schwannomatosis?

Ọgwụgwọ maka schwannomatosis na-elekwasị anya n'ịhazi mgbu na ihe ịrịba ama, ebe ọ dịghị ọgwụgwọ maka ọrịa gene na-adịghị ahụkebe. Òtù ndị na-elekọta ahụike gị ga-arụkọ ọrụ gị iji mepụta atụmatụ ọgwụgwọ nkeonwe dabere na ihe ịrịba ama gị na mkpa gị.

Ịhazi mgbu na-achọkarị ụzọ dị iche iche. Ọgwụ nwere ike ịgụnye ọgwụ mgbochi-seizure dị ka gabapentin, antidepressants nke na-enyere aka na mgbu akwara, na mgbe ụfọdụ ọgwụ mgbu siri ike maka mgbu siri ike. Ịgwọ ahụike nwere ike inyere aka ịnọgide na-agagharị na ike mgbe ị na-ebelata mgbu.

Nwere ike iji ọgwụgwọ mee ihe maka ọnya na-akpata mgbu siri ike ma ọ bụ na-etinye nrụgide n'akụkụ dị mkpa. Otú ọ dị, ọgwụgwọ na-enwe ihe egwu ma ọ bụghị mgbe niile dị mkpa ebe schwannomas na-adịghị njọ. Dọkịta gị ga-atụle uru ndị nwere ike ịdị na ihe egwu dị ka mmerụ akwara. Ụfọdụ ndị na-ahụ enyemaka site n'ụzọ ndị ọzọ dị ka acupuncture, massage therapy, ma ọ bụ echiche maka ịhazi mgbu.

Olee otú ị ga-esi na-elekọta schwannomatosis n'ụlọ?

Ịlekọta schwannomatosis n'ụlọ na-agụnye imepụta ụzọ isi na-eche ihu na mgbu na-adịgide adịgide mgbe ị na-echekwa ịdị mma nke ndụ gị. Ịmepụta usoro kwa ụbọchị nwere ike inyere gị aka ịhazi ihe ịrịba ama nke ọma ma belata nrụgide n'ahụ gị.

Ịgwọ ọkụ na oyi nwere ike inye enyemaka mgbu mgbe ụfọdụ maka ọtụtụ ndị. Gbalịa ịsa mmiri ọkụ, ihe na-ekpo ọkụ, ma ọ bụ ihe na-ekpo oyi iji hụ ihe na-arụ ọrụ nke ọma maka ụdị mgbu gị. Ịhụ ahụike dị nro dị ka ịwụ, ịgagharị, ma ọ bụ yoga nwere ike inyere aka ịnọgide na-agbanwe agbanwe na ike n'enweghị itinye nrụgide nke ukwuu n'akwara gị.

Ụzọ isi na-achịkwa nrụgide dị mkpa karịsịa ebe nrụgide nwere ike ime ka mgbu ka njọ. Che echiche banyere ihe ndị dị ka ume miri emi, echiche, ma ọ bụ izu ike anụ ahụ na-aga n'ihu. Ịde akwụkwọ mgbu nwere ike inyere gị aka ịchọpụta ihe na-akpata ya na ịhụ ọgwụgwọ ndị na-arụ ọrụ nke ọma maka gị.

Olee otú ị ga-esi kwadebe maka ọgwụgwọ dọkịta gị?

Tupu ọgwụgwọ gị, mee ndepụta zuru ezu nke ihe ịrịba ama gị, gụnyere mgbe ha malitere, ihe na-eme ka ha ka mma ma ọ bụ ka njọ, na otú ha si emetụta ndụ gị kwa ụbọchị. Kọwaa ụdị, ebe, na ịdị ike nke mgbu ọ bụla ị na-enwe.

Na-akọkọta akụkọ ahụike gị zuru ezu, gụnyere nyocha onyonyo ọ bụla, nsonaazụ ule, na ọgwụgwọ ị nwalewo. Ma ọ bụrụ na ị nwere akụkọ ezinụlọ nke schwannomatosis ma ọ bụ ọrịa ndị yiri ya, na-akọkọta ozi a. Weta ndepụta nke ọgwụ na ihe ndị ọzọ ị na-aṅụ ugbu a.

Kwadebe ajụjụ banyere ọrịa gị, nhọrọ ọgwụgwọ, na ihe ị ga-atụ anya ya n'ọdịnihu. Che echiche ịkpọ enyi ma ọ bụ onye ezinụlọ ị tụkwasịrị obi iji nyere gị aka icheta ozi dị mkpa a kparịtara n'oge ọgwụgwọ ahụ. Atụla egwu ịjụ dọkịta gị ka ọ kọwaa ihe ọ bụla ị na-aghọtaghị n'ụzọ dị mfe.

Gịnị bụ ihe dị mkpa ị ga-echeta banyere schwannomatosis?

Schwannomatosis bụ ọrịa a pụrụ ịhazi, ọ bụ ezie na ọ na-adịgide adịgide ma nwee ike imetụta ndụ gị nke ukwuu. Ọ bụ ezie na ọ dịghị ọgwụgwọ, ọtụtụ ndị na-ahụ ụzọ dị irè isi na-achịkwa ihe ịrịba ama ha ma na-enwe ịdị mma nke ndụ na nlekọta ahụike kwesịrị ekwesị na nkwado.

Ihe kachasị mkpa ị ga-echeta bụ na ị dịghị nanị gị n'ụzọ a. Ịrụkọ ọrụ ọnụ na otu ndị na-elekọta ahụike na-aghọta ọrịa gị nwere ike ime ka ọ dị iche nke ukwuu n'ịhazi ihe ịrịba ama. Site n'ịhazi ọgwụgwọ kwesịrị ekwesị, mgbanwe ụdị ndụ, na nkwado, ọtụtụ ndị nwere schwannomatosis na-ebi ndụ zuru ezu, na-arụsi ọrụ ike.

Nọgide na-enwe olileanya ma na-arụsi ọrụ ike banyere nlekọta gị. Nyocha banyere ọgwụgwọ ka mma na-aga n'ihu, na ụzọ ọhụrụ isi na-achịkwa mgbu na-eme mgbe niile. Lekwasị anya n'ihe ị nwere ike ịchịkwa, ma atụla egwu ịchọ nkwado mgbe ị chọrọ ya.

Ajụjụ ndị a na-ajụkarị banyere schwannomatosis

Schwannomatosis yiri neurofibromatosis?

Mba, schwannomatosis bụ ọrịa dị iche na neurofibromatosis, ọ bụ ezie na ha abụọ bụ ọrịa gene na-emetụta sistem akwara. Schwannomatosis na-akpata mgbu karị na ihe ịrịba ama na-adịghị ahụkebe karịa neurofibromatosis. Mgbanwe gene na ụdị ntụrụndụ dị iche n'etiti ọrịa ndị a.

Ị nwere ike igbochi schwannomatosis?

Ebe ọ bụ na schwannomatosis bụ ọrịa gene, enweghị ike igbochi ya n'ụzọ nkịtị. Otú ọ dị, ma ọ bụrụ na ị nwere akụkọ ezinụlọ nke ọrịa ahụ, ndụmọdụ gene nwere ike inyere gị aka ịghọta ihe egwu gị ma mee mkpebi kwesịrị ekwesị banyere ịmụ ụmụ. Ịchọpụta ọrịa n'oge na ilekọta ya nwere ike inyere aka ịhazi ihe ịrịba ama nke ọma.

Ihe ịrịba ama schwannomatosis m ga-aka njọ n'oge?

Ịga n'ihu nke schwannomatosis na-adị iche nke ukwuu site n'onye gaa n'onye. Ụfọdụ ndị na-enwe ihe ịrịba ama na-aga n'ihu, ebe ndị ọzọ na-adịgide adịgide ruo ọtụtụ afọ. Ilele ahụike mgbe niile na otu ndị na-elekọta ahụike gị nwere ike inyere aka ịhụ mgbanwe ọ bụla ma hazie ọgwụgwọ dịka ọ dị mkpa. Ọtụtụ ndị na-achịkwa ihe ịrịba ama ha n'oge ndụ ha.

Ị nwere ike ịmụ ụmụ ma ọ bụrụ na ị nwere schwannomatosis?

Ee, inwe schwannomatosis adịghị egbochi gị ịmụ ụmụ, mana enwere ohere 50% nke ịgafe mgbanwe gene na nwa ọ bụla. Ndụmọdụ gene nwere ike inyere gị aka ịghọta ihe egwu na ịchọpụta nhọrọ dị ka nyocha tupu ịmụ nwa. Ọtụtụ ndị nwere schwannomatosis nwere ezinụlọ na ụmụ ndụ.

Enwere mgbanwe nri ọ bụla nwere ike inyere aka na ihe ịrịba ama schwannomatosis?

Ọ bụ ezie na ọ dịghị nri pụrụ iche e gosipụtara na ọ na-agwọ schwannomatosis, ịnọgide na-enwe nri zuru oke nwere ike ịkwado ahụike gị na ịnyere aka na ịhazi mgbu. Ụfọdụ ndị na-ahụ na nri na-egbochi mbufụt nwere ike inyere aka belata mbufụt n'ahụ. Kparịta mgbe niile banyere mgbanwe nri na onye na-elekọta ahụike gị iji hụ na ha agaghị egbochi ọgwụ gị.