Livmarli
A na-eji Maralixibat agwọ itching (ụkwụ akpụkpọ ahụ) cholestatic na ndị ọrịa nwere Alagille syndrome (ALGS) na progressive familial intrahepatic cholestasis (PFIC). A na-enweta ọgwụ a naanị site na ntụziaka dọkịta gị. A na-enweta ngwaahịa a na ụdị ọgwụ ndị a:
Mgbe ị na-ekpebi iji ọgwụ, a ghaghị ịtụle ihe egwu nke ịṅụ ọgwụ ahụ megide uru ọ ga-eme. Nke a bụ mkpebi gị na dọkịta gị ga-eme. Maka ọgwụ a, a ghaghị ịtụle ndị a: Gwa dọkịta gị ma ọ bụrụ na ị na-enwe mmeghachi omume ọ bụla na-adịghị mma ma ọ bụ mmeghachi omume dị iche iche na ọgwụ a ma ọ bụ ọgwụ ndị ọzọ. Gwa onye ọrụ ahụike gịkwa ma ọ bụrụ na ị nwere ụdị mmeghachi omume ndị ọzọ, dị ka nri, ihe na-acha, ihe ndị na-echebe, ma ọ bụ anụmanụ. Maka ngwaahịa ndị anaghị achọ ọgwụ, gụọ akara ma ọ bụ ihe ndị dị na ngwugwu ahụ nke ọma. A na-emeghị nyocha kwesịrị ekwesị banyere mmekọrịta afọ na mmetụta maralixibatto na-agwọ itching akpụkpọ ahụ na Alagille syndrome (ALGS) na ụmụaka na-erubeghị ọnwa 3 na afọ na iji gwọ itching akpụkpọ ahụ na progressive familial intrahepatic cholestasis (PFIC) na ụmụaka na-erubeghị ọnwa 12 na afọ. A na-emeghị ka nchekwa na arụmọrụ dị mma. A na-emeghị nyocha kwesịrị ekwesị banyere mmekọrịta afọ na mmetụta maralixibat na ndị agadi. A na-emeghị ka nchekwa na arụmọrụ dị mma. Enweghị nyocha zuru oke na ụmụ nwanyị maka ịchọpụta ihe egwu nke ụmụ ọhụrụ mgbe ejiri ọgwụ a mgbe ị na-enye ara. Tụlee uru ndị dị na ya megide ihe egwu ndị dị na ya tupu ịṅụ ọgwụ a mgbe ị na-enye ara. Ọ bụ ezie na a gaghị eji ụfọdụ ọgwụ ọnụ ọnụ, n'ọnọdụ ndị ọzọ, a pụrụ iji ọgwụ abụọ dị iche iche ọnụ ọbụna ma ọ bụrụ na mmekọrịta pụrụ ime. N'ọnọdụ ndị a, dọkịta gị nwere ike ịchọ ịgbanwe ọgwụgwọ ahụ, ma ọ bụ a ga-achọ ụzọ ndị ọzọ. Gwa onye ọrụ ahụike gị ma ọ bụrụ na ị na-aṅụ ọgwụ ọ bụla ọzọ ma ọ bụ ọgwụ na-enweghị ọgwụ (over-the-counter [OTC]). A gaghị eji ụfọdụ ọgwụ mgbe ị na-eri nri ma ọ bụ mgbe ị na-eri ụdị nri ụfọdụ n'ihi na mmekọrịta pụrụ ime. Iji mmanya ma ọ bụ ọgwụ na ụfọdụ ọgwụ pụkwara ime ka mmekọrịta pụta. Kparịta ụka na onye ọrụ ahụike gị banyere ojiji nke ọgwụ gị na nri, mmanya, ma ọ bụ ọgwụ. Ịdị adị nke nsogbu ahụike ndị ọzọ nwere ike imetụta ojiji nke ọgwụ a. Jide n'aka na ị gwara dọkịta gị ma ọ bụrụ na ị nwere nsogbu ahụike ndị ọzọ, karịsịa:
Were ọgwụ a kpọmkwem dịka dọkịta gị si dị. Etinyeghị ya karịa, etinyeghị ya mgbe mgbe, wee ghara itinye ya ogologo oge karịa dọkịta gị nyere iwu. Ọgwụ a bịara na Nduzi Ọgwụ na ntụziaka ndị ọrịa. Gụọ ma soro ntụziaka ndị a n'ịdị ọcha. Jụọ dọkịta gị ma ọ bụrụ na ị nwere ajụjụ ọ bụla. Were ọgwụ a ma ọ dịkarịa ala nkeji iri atọ tupu nri mbụ nke ụbọchị ahụ. Lelee mmiri dị na karama ahụ. Ọ kwesịrị ịdị ọcha ruo naanị ọcha ma ọ bụghị agba ma ọ bụ ọcha na-acha odo odo. Etinyela ọgwụ ahụ ma ọ bụrụ na mmiri ahụ agbanweela agba, ma ọ bụ nwee ihe dị na ya. Iji: Were ọgwụ a ma ọ dịkarịa ala awa anọ tupu ma ọ bụ awa anọ mgbe iji ihe ndị na-eme ka bile acid (dịka cholestyramine, colesevelam, colestipol). Ọnụ ọgwụ a ga-adị iche maka ndị ọrịa dị iche iche. Soro iwu dọkịta gị ma ọ bụ ntụziaka dị na akara ahụ. Ozi ndị a gụnyere naanị ọnụ ọgwụ ọkara nke ọgwụ a. Ọ bụrụ na ọnụ ọgwụ gị dị iche, agbanwela ya ma ọ bụrụ na dọkịta gị agwaghị gị ka ị gbanwee ya. Ọnụ ọgwụ ị na-aṅụ dabere na ike ọgwụ ahụ. Ọzọkwa, ọnụ ọgwụ ị na-aṅụ kwa ụbọchị, oge ekenyegoro n'etiti ọnụ ọgwụ, na ogologo oge ị na-aṅụ ọgwụ ahụ dabere na nsogbu ahụike ị na-eji ọgwụ ahụ eme ihe. Ọ bụrụ na ị hapụ ọnụ ọgwụ a, were ya ozugbo o kwere mee. Otú ọ dị, ọ bụrụ na oge dị nso maka ọnụ ọgwụ gị ọzọ, hapụ ọnụ ọgwụ ahụ ị hapụrụ wee laghachi na usoro ọnụ ọgwụ gị. Etinyela ọnụ ọgwụ abụọ. Ịṅụ otu ugboro n'ụbọchị: Ọ bụrụ na e hapụ ọnụ ọgwụ ahụ ruo awa iri na abụọ ma ọ bụ obere, were ya ozugbo o kwere mee, wee laghachi na usoro gị. Ọ bụrụ na e hapụ ọnụ ọgwụ ahụ karịa awa iri na abụọ, etinyeghị ọnụ ọgwụ ọzọ. Were ọnụ ọgwụ ọzọ na oge ekenyegoro. Ịṅụ ugboro abụọ n'ụbọchị: Ọ bụrụ na e hapụ ọnụ ọgwụ ahụ ruo awa isii ma ọ bụ obere, were ya ozugbo o kwere mee, wee laghachi na usoro gị. Ọ bụrụ na e hapụ ọnụ ọgwụ ahụ karịa awa isii, etinyeghị ọnụ ọgwụ ọzọ. Were ọnụ ọgwụ ọzọ na oge ekenyegoro. Debe ya ebe ụmụaka agaghị erute. Etinyela ọgwụ ochie ma ọ bụ ọgwụ ị na-achọghịzi. Jụọ ọkachamara ahụike gị otu esi akpofu ọgwụ ọ bụla ị na-eji. Debe ọgwụ ahụ na akpa e mechiri emechi na okpomọkụ ụlọ, n'ebe ọkụ, mmiri, na ìhè ozugbo. Zere ịkụrụ ya. Debe ọgwụ a na-eji mkpuchi dị na karama ahụ. Tupu ọgwụ ọ bụla ị na-eji ụbọchị 100 mgbe ị meghere karama ahụ.