Hvað er Atrioventricular Canal Defect? Einkenni, Orsakir og Meðferð

Atrioventricular Canal Defect (AVCD) er meðfætt hjartasjúkdóm þar sem veggirnir sem aðskilja hjartkamarana myndast ekki rétt. Þetta veldur opnunum milli efri og neðri hjartkamranna, sem gerir blóði kleift að blanda saman þegar það ætti ekki að gera.

Þetta ástand hefur áhrif á eðlilegt blóðflæði í gegnum hjarta barnsins, sem getur gert hjartað að vinna hörðar en venjulega. Þótt þetta hljómi yfirþyrmandi, lifa mörg börn með þetta ástand fullu og virku lífi með réttri læknisaðstoð og meðferð.

Hvað er Atrioventricular Canal Defect?

Atrioventricular Canal Defect kemur fram þegar vefurinn sem venjulega aðskilur fjóra hjartkamrana þróast ekki fullkomlega meðan á meðgöngu stendur. Í stað þess að hafa fasta veggi milli hjartkamranna eru bil sem leyfa blóði að streyma þar sem það ætti ekki að gera.

Hjartað þitt hefur fjóra kamra - tvo efri sem kallast forhof og tvo neðri sem kallast sleglar. Venjulega verður súrefnissnauð blóð á hægri hlið en súrefnisríkt blóð á vinstri hlið. Með þessum galla blandast blóð milli þessara hliða, sem þýðir að líkaminn þinn fær kannski ekki nægilegt súrefnisríkt blóð.

Þetta ástand er einnig kallað atrioventricular septal defect eða endocardial cushion defect. Þetta er einn flóknari meðfæddur hjartasjúkdómur, sem þýðir að hann er til staðar frá fæðingu og hefur áhrif á marga hluta hjartans.

Hvaða gerðir eru til af Atrioventricular Canal Defect?

Það eru tvær megingerðir af þessum hjartasjúkdómi, og skilningur á því hvaða gerð hefur áhrif á barn þitt hjálpar læknum að skipuleggja bestu meðferðaraðferð.

Partial atrioventricular canal defect felur í sér opnun í vegg milli tveggja efri hjartkamranna. Hjartalokurnar sem stjórna blóðflæði geta einnig verið óeðlilega mótaðar, en þær eru samt aðskildar hvor frá annarri. Þessi gerð veldur venjulega færri einkennum og kann ekki að vera tekið eftir fyrr en síðar í barnæsku.

Complete atrioventricular canal defect er flóknari, með opnunum bæði í efri og neðri veggjum hjartkamranna. Hjartalokurnar eru einnig tengdar saman, mynda eina stóra loku í stað tveggja aðskildra. Þessi gerð veldur venjulega einkennum fyrr í ungbarnaaldri vegna þess að meiri blóðblöndun á sér stað.

Sum börn hafa það sem læknar kalla milliform eða umbreytingarform, sem fellur einhvers staðar milli partial og complete. Barna hjartasérfræðingurinn þinn mun ákvarða hvaða gerð barn þitt hefur með sérstökum hjartarannsóknum og myndgreiningu.

Hvað eru einkennin á Atrioventricular Canal Defect?

Einkenni sem barn þitt upplifir eru háð því hversu alvarlegur gallinn er og hversu mikið blóð er að blanda saman í hjartanum. Sum börn sýna merki mjög snemma, en önnur hafa kannski ekki augljós einkenni í mánuði eða jafnvel ár.

Hér eru algengustu merkin sem foreldrar taka eftir hjá ungbörnum og smábörnum:

• Erfiðleikar við að nærast eða borða, ungbörn verða þreytt fljótt meðan á brjóstagjöf eða flösku stendur
• Léleg þyngdaraukning þrátt fyrir eðlilegt matarlyst, þar sem hjartað þarf að vinna sérstaklega hörðum höndum
• Hratt eða erfitt öndun, sérstaklega við athafnir eða næringu
• Bláleitur litur í kringum varir, neglur eða húð, sérstaklega þegar grátur eða virkni
• Of mikil svitamyndun meðan á næringu eða léttri virkni stendur
• Algengar öndunarfærasýkingar eða lungnabólga
• Þreyta eða virðast minna virk en önnur börn á sama aldri

Þegar börn verða eldri gætirðu tekið eftir því að þau geta ekki haldið í við leikfélaga við líkamlega athafnir. Þau þurfa kannski að hvíla oftar eða forðast athafnir sem gera þau öndunarþung.

Sum börn með vægari gerðir af þessu ástandi sýna kannski ekki augljós einkenni fyrr en þau eru smábörn eða jafnvel í grunnskóla. Þess vegna eru reglulegar heimsóknir til barna læknis svo mikilvægar - læknirinn þinn getur greint hjartasláttartruflanir eða önnur fínleg merki við venjulegar skoðanir.

Hvað veldur Atrioventricular Canal Defect?

Þessi hjartasjúkdómur þróast á fyrstu átta vikum meðgöngu þegar hjarta barnsins er að myndast. Nákvæm orsök er ekki alltaf skýr, en það gerist þegar vefurinn sem ætti að aðskilja hjartkamrana vex ekki rétt á þessum mikilvæga tíma.

Flest tilfelli gerast handahófskennt án nokkurs sérstaks aftakandi eða aðgerða foreldra sem valda þeim. Mikilvægt er að skilja að ekkert sem þú gerðir eða gerðir ekki meðan á meðgöngu stóð olli þessu ástandi - það er bara hvernig hjarta barnsins þróaðist.

Þó eru sumir þættir sem geta aukið líkurnar á að þessi galla komi fram:

• Erfðasjúkdómar, sérstaklega Downs heilkenni, sem er tengt um 40-50% af atrioventricular canal defects
• Fjölskyldusaga um meðfædda hjartasjúkdóma
• Ákveðin lyf sem tekin eru snemma á meðgöngu
• Sykursýki hjá móður sem var ekki vel stjórnað meðan á meðgöngu stóð
• Móður sýkingar snemma á meðgöngu, svo sem rauða hundasýking
• Of mikil áfengisneysla meðan á meðgöngu stendur

Jafnvel með þessum áhættuþáttum til staðar fæðast flest börn með eðlileg hjörtu. Langflestir atrioventricular canal defects gerast í fjölskyldum án fyrri sögu um hjartasjúkdóma.

Hvenær á að leita til læknis vegna Atrioventricular Canal Defect?

Ef þú tekur eftir einkennum sem vekja áhyggjur um öndun, næringu eða orkustig barnsins þíns, er alltaf betra að láta skoða þau fyrr en síðar. Treyst þér sem foreldri - þú þekkir barn þitt best.

Hafðu samband við barnalækninn þinn strax ef barn þitt sýnir eitthvert af þessum einkennum:

• Varanlegur erfiðleikar við öndun eða hrað öndun, sérstaklega í hvíld
• Bláleitur litur í kringum varir, andlit eða neglur
• Léleg næring með of mikilli þreytu meðan á máltíðum stendur
• Bilun við að auka þyngd þrátt fyrir eðlilegt matarlyst
• Óvenjuleg þreyta eða ófærni við að halda í við venjulegar athafnir
• Algengar öndunarfærasýkingar

Hringdu í neyðarþjónustu strax ef barn þitt hefur alvarlega erfiðleika við að anda, verður mjög bleikt eða bláleitt, eða virðist óvenjulega þreytt og ónæmt. Þetta gætu verið merki um að hjartað sé ekki að dæla nægilega vel til að uppfylla þarfir líkamans.

Mundu að snemma uppgötvun og meðferð leiða til mun betri niðurstaðna. Mörg börn með þetta ástand dafna mjög vel þegar umönnun þeirra er stjórnað af reyndum barnahjartasérfræðingum.

Hvað eru áhættuþættirnir fyrir Atrioventricular Canal Defect?

Þótt flest tilfelli gerist handahófskennt geta ákveðnir þættir aukið líkurnar á að barn fæðist með þennan hjartasjúkdóm. Skilningur á þessum áhættuþáttum getur hjálpað þér að vita hvað á að búast við og hvenær nánari eftirlit gæti verið nauðsynlegt.

Sterkasti áhættuþátturinn er Downs heilkenni, þar sem næstum helmingur barna með þetta erfðasjúkdóm hefur einnig atrioventricular canal defects. Ef barn þitt hefur Downs heilkenni mun lækningateymið þitt líklega fylgjast mjög náið með hjartanum frá fæðingu.

Aðrir þættir sem geta aukið áhættu eru:

• Fjölskyldusaga um meðfædda hjartasjúkdóma hjá foreldrum eða systkinum
• Aldur móður yfir 35 ára við getnað
• Lélegt stjórnað sykursýki hjá móður meðan á meðgöngu stóð
• Ákveðin erfðasjúkdómar utan Downs heilkennis
• Sýking hjá móður eins og rauða hundasýking á fyrsta þriðjungi meðgöngu

Mikilvægt er að muna að það að hafa áhættuþætti þýðir ekki að barn þitt fái örugglega þetta ástand. Mörg börn sem fæðast hjá mæðrum með marga áhættuþætti hafa fullkomlega eðlileg hjörtu, en önnur án áhættuþátta geta samt þróað hjartasjúkdóma.

Hvað eru mögulegar fylgikvillar af Atrioventricular Canal Defect?

Án réttrar meðferðar getur þessi hjartasjúkdómur leitt til alvarlegra fylgikvilla með tímanum. Hins vegar, með viðeigandi læknisaðstoð og skurðaðgerð þegar þörf er á, er hægt að koma í veg fyrir flesta þessa fylgikvilla eða stjórna þeim á áhrifaríkan hátt.

Algengustu fylgikvillar sem geta þróast eru:

• Hjartabilun, þar sem hjartað verður of veikt til að dæla blóði á áhrifaríkan hátt um líkamann
• Lungnablóðþrýstingur, sem þýðir háan blóðþrýsting í lungum frá of miklu blóðflæði
• Algengar öndunarfærasýkingar vegna auka vökva í lungum
• Léleg vöxtur og þroski vegna þess að hjartað afhendir ekki nægilegt súrefni til vaxandi vefja
• Óreglulegur hjartsláttur sem getur haft áhrif á hversu vel hjartað dælir
• Blóðtappa sem gætu ferðast til annarra hluta líkamans

Alvarlegri en sjaldgæfari fylgikvillar geta verið heilablóðfall, sérstaklega hjá börnum með fullkomna gerð gallans. Sum börn geta einnig þróað ástand sem kallast Eisenmenger heilkenni, þar sem æðar í lungum verða varanlega skemmdar vegna háþrýstings.

Góðu fréttirnar eru þær að snemma skurðaðgerð minnkar verulega áhættu á þessum fylgikvillum. Flest börn sem fá skurðaðgerð á viðeigandi tíma lifa eðlilegu, heilbrigðu lífi með mjög litla áhættu á alvarlegum hjartasjúkdómum.

Hvernig er Atrioventricular Canal Defect greindur?

Greining byrjar oft þegar barnalæknirinn heyrir óeðlilegt hjartatón sem kallast hjartasláttartruflanir við venjulega skoðun. Ekki allar hjartasláttartruflanir benda til vandamála, en læknirinn þinn vill rannsaka frekar til að ganga úr skugga um að hjarta barnsins sé að virka rétt.

Fyrsta skrefið er venjulega hjartalokun, sem er eins og sónar hjartans. Þessi próf notar hljóðbylgjur til að búa til ítarlegar myndir af hjartasamanburði barnsins og sýnir hvernig blóð streymir í gegnum hjartkamrana. Það er algerlega óeðlilegt og krefst ekki nála eða lyfja.

Læknirinn þinn gæti einnig pantað þessar viðbótarprófanir:

• Brjóstmynd til að sjá stærð og lögun hjartans og lungna
• Rafhjartamynd (ECG) til að athuga rafvirkni og takt hjartans
• Hjartaskurðaðgerð í sumum tilfellum, þar sem þunn slöng er sett inn í æðar til að fá ítarlegar þrýstimælingar
• Tölvusneiðmynd eða segulómynd fyrir ítarlegri myndir af hjartasamanburði

Stundum er þetta ástand uppgötvað áður en fæðing á sér stað við venjulegar meðgöngu sónar. Ef læknar gruna hjartasjúkdóm meðan á meðgöngu stendur gætirðu fengið sérhæfða fósturs hjartalokun til að fá skýrari mynd af þróun hjartans hjá barninu þínu.

Að fá nákvæma greiningu hjálpar lækningateyminu þínu að skipuleggja bestu meðferðaraðferð og tímasetningu fyrir sérstaka aðstæður barnsins þíns.

Hvað er meðferðin við Atrioventricular Canal Defect?

Meðferð er háð tegund og alvarleika sérstaks gallans hjá barninu þínu. Aðalmarkmiðið er að endurheimta eðlilegt blóðflæði í gegnum hjartað og koma í veg fyrir að fylgikvillar þróist með tímanum.

Fyrir partial defects með vægum einkennum gætu læknar upphaflega fylgst náið með barninu þínu meðan á meðferð einkenna stendur með lyfjum. Þessi lyf geta hjálpað hjartanum að dæla á skilvirkari hátt og minnka vökvasöfnun í lungum.

Skurðaðgerð er endanleg meðferð fyrir flest börn með þetta ástand. Tími er háður einkennum barnsins þíns og hversu vel hjartað virkar:

• Complete defects krefjast venjulega skurðaðgerðar innan fyrstu 6-12 mánaða lífsins
• Partial defects gætu verið lagfærð á milli 2-5 ára aldurs, eða fyrr ef einkenni þróast
• Neyðar skurðaðgerð gæti verið nauðsynleg ef alvarleg hjartabilun þróast

Meðan á skurðaðgerð stendur lokar hjartaskurðlæknirinn óeðlilegum opnunum með flíkjum og lagar eða skiptir út óeðlilegum hjartalokum. Flest börn þurfa aðeins eina skurðaðgerð, þótt sum þurfi viðbótar aðgerðir þegar þau vaxa.

Árangur skurðaðgerðar er mjög hár, sérstaklega þegar framkvæmt er í sérhæfðum barnahjartasjúkrahúsum. Flest börn jafna sig vel og geta tekið þátt í venjulegum barnastarfsemi innan nokkurra mánaða eftir skurðaðgerð.

Hvernig á að veita heimahjúkrun meðan á meðferð stendur?

Umönnun barns með þennan hjartasjúkdóm heima felur í sér að fylgjast með einkennum, fylgja lyfjaskrá og skapa umhverfi sem styður heilsu og þroska þess.

Fyrir skurðaðgerð skaltu einbeita þér að því að hjálpa barninu þínu að varðveita orku og vaxa eins vel og mögulegt er. Þetta gæti þýtt að bjóða minni, tíðari máltíðir ef næring er erfið, eða leyfa auka hvíldartíma á daginn.

Hér eru mikilvægir þættir heimahjúkrunar:

• Gefðu lyf nákvæmlega eins og ávísað er, jafnvel þótt barn þitt virðist vera að líða betur
• Fylgstu með þyngdaraukningu og tilkynntu lækni þínum um skyndilegan þyngdartap eða lélega matarlyst
• Horfðu á breytingar á öndunarmynstri eða aukinn erfiðleika við athafnir
• Verndu gegn sýkingum með því að halda í við bólusetningar og stunda góða hreinlæti
• Haltu reglulegum eftirlitsheimsóknum hjá barnahjartasérfræðingi

Eftir skurðaðgerð þarf barn þitt tíma til að jafna sig, en flest börn jafna sig ótrúlega fljótt. Fylgdu leiðbeiningum skurðlæknisins um takmarkanir á virkni, sárumhirðu og hvenær eðlileg starfsemi má hefja aftur.

Mundu að hvert barn jafnar sig í sínum eigin hraða. Sum börn líða betur innan vikna, en önnur geta tekið nokkra mánuði til að endurheimta alla orku og styrk.

Hvernig ættir þú að undirbúa þig fyrir læknisheimsókn?

Að vera vel undirbúinn fyrir læknisheimsóknir hjálpar til við að tryggja að þú fáir gagnlegustu upplýsingarnar og líður öruggur um umönnunaráætlun barnsins þíns. Skrifaðu niður spurningar þínar fyrirfram svo þú gleymir ekki mikilvægum áhyggjum meðan á heimsókninni stendur.

Taktu með þér fullan lista yfir öll lyf eða fæðubótarefni sem barn þitt tekur, þar á meðal skammta og tímasetningu. Safnaðu einnig öllum fyrri prófunarniðurstöðum, læknisgögnum eða tilvísunarupplýsingum frá öðrum læknum.

Íhugaðu að undirbúa þessar spurningar fyrir lækningateymið þitt:

• Hvaða gerð af atrioventricular canal defect hefur barn mitt?
• Hvenær verður skurðaðgerð nauðsynleg og hvað felur aðgerðin í sér?
• Hvaða einkenni ættu að fá mig til að hringja í þig strax?
• Eru einhverjar takmarkanir á virkni sem barn mitt ætti að fylgja?
• Hversu oft þurfum við eftirlitsheimsóknir?
• Hvað er langtímahorfur fyrir barn mitt?

Hikaðu ekki við að biðja um skýringar ef læknisfræðileg hugtök eða meðferðaráætlanir virðast ruglingslegar. Læknisþjónustan þín vill ganga úr skugga um að þú skiljir að fullu ástand barnsins þíns og líður vel við umönnunaráætlunina.

Taktu með þér minnisbók eða spurðu hvort þú getir tekið upp mikilvæga hluta samtalans. Læknisfræðilegar upplýsingar geta verið yfirþyrmandi og það getur verið mjög gagnlegt að hafa athugasemdir til að vísa til síðar.

Hvað er helsta niðurstaðan um Atrioventricular Canal Defect?

Þótt það að læra að barn þitt hafi hjartasjúkdóm geti fundist ógnvekjandi er mikilvægt að vita að atrioventricular canal defects eru vel skiljanleg ástand með framúrskarandi meðferðarniðurstöðum. Flest börn sem fá viðeigandi umönnun lifa alveg eðlilegu lífi.

Lykillinn að árangri er að vinna með reyndum barnahjartasérfræðingum sem geta leiðbeint þér í gegnum meðferðarferlið. nútíma skurðaðgerðartækni hefur gert viðgerð á þessum göllum mjög örugga og áhrifaríka, með árangurshlutfall yfir 95% í stórum barnahjartasjúkrahúsum.

Lækningateymi barnsins þíns mun búa til persónulega umönnunaráætlun byggða á sérstakri tegund gallans og almennri heilsu. Með réttri meðferð geta flest börn með þetta ástand tekið þátt í allri venjulegri barnastarfsemi, þar á meðal íþróttum og annarri líkamlegri virkni.

Mundu að þú ert ekki ein/n í þessari ferð. Margar fjölskyldur hafa gengið þessa leið áður en þú gerðir það og það eru til frábærar stuðningsauðlindir til að hjálpa þér að sigla um læknisfræðilegu og tilfinningalegu þætti umönnunar barnsins þíns.

Algengar spurningar um Atrioventricular Canal Defect

Getur barn mitt stundað íþróttir eftir skurðaðgerð?

Flest börn geta tekið þátt í venjulegri líkamlegri virkni og íþróttum eftir farsæla skurðaðgerð. Barnahjartasérfræðingurinn þinn mun meta hjartstarfsemi barnsins þíns og gefa sérstakar leiðbeiningar um virkni stig. Mörg börn með lagfærð atrioventricular canal defects taka þátt í keppnisíþróttum án takmarkana, en önnur gætu haft minniháttar takmarkanir á mjög miklum athöfnum.

Hversu lengi þarf barn mitt að taka hjartalýf?

Lyfjaþörf er mismunandi eftir sérstakri aðstæðum barnsins þíns og hversu vel hjartað virkar eftir skurðaðgerð. Sum börn þurfa lyf aðeins tímabundið fyrir og eftir skurðaðgerð, en önnur gætu þurft þau langtíma til að hjálpa hjartanu að virka skilvirkt. Hjartasérfræðingurinn þinn mun reglulega meta hvort lyf séu enn nauðsynleg og aðlaga meðferðaráætlunina þegar barn þitt vex.

Getur þetta ástand gerst aftur ef ég fæ annað barn?

Áhættan á að fá annað barn með meðfæddan hjartasjúkdóm er örlítið hærri en meðaltal, en samt tiltölulega lág. Flestar fjölskyldur fá ekki annað barn með sama ástandið. Læknirinn þinn gæti mælt með erfðaráðgjöf til að ræða sérstaka áhættuþætti fjölskyldunnar og tiltækar prófunarvalkosti meðan á framtíðarmeðgöngum stendur.

Þarf barn mitt viðbótar hjartaskurðaðgerðir þegar það vex?

Flest börn þurfa aðeins eina skurðaðgerð til að laga atrioventricular canal defect. Hins vegar gætu sum börn þurft viðbótar aðgerðir þegar þau vaxa, sérstaklega ef hjartalokurnar virka ekki fullkomlega eftir fyrstu viðgerðina. Hjartasérfræðingur barnsins þíns mun fylgjast með hjartstarfsemi þess með tímanum og mæla með viðbótar meðferð aðeins ef þörf er á.

Hversu fljótt eftir skurðaðgerð getur barn mitt farið aftur í venjulega starfsemi?

Endurheimtartími er mismunandi, en flest börn geta smám saman farið aftur í venjulega starfsemi innan 6-8 vikna eftir skurðaðgerð. Skurðlæknirinn þinn mun gefa sérstakar leiðbeiningar um lyftingartakmörkun, hvenær barn þitt getur farið aftur í skóla og hvenær það getur hafið líkamlega virkni aftur. Flest börn líða verulega betur innan fyrstu viknanna og halda áfram að bætast með eftirfarandi mánuði.