Hvað er þvagblöðruþrýstingur? Einkenni, orsakir og meðferð

Þvagblöðruþrýstingur er sjaldgæfur fæðingargalli þar sem þvagblöðra barns myndast utan líkamans í stað þess að vera inni. Þetta gerist þegar neðri kviðveggurinn lokar ekki rétt á fyrstu meðgönguvikunum, og þvagblöðran verður þá útsett á kviðnum.

Þessi ástand kemur fyrir hjá um 1 af hverjum 30.000 til 50.000 fæddum börnum, sem gerir það nokkuð óalgengt. Þótt þetta hljómi ógnvekjandi hafa nútímalegar aðgerðaraðferðir gert það mjög meðhöndlanlegt og börn með þvagblöðruþrýsting geta lifað fullu, heilbrigðu lífi með réttri læknishjálp.

Hvað er þvagblöðruþrýstingur?

Þvagblöðruþrýstingur kemur fram þegar þvagblöðra barns þroskast utan líkamans í stað þess að vera inni í mjaðmagrindinni. Þvagblöðran birtist sem rauður, útsettur líffæri á neðri hluta kviðar barnsins, oft eins og lítill, flatur diskur.

Þetta ástand er hluti af hópi sem kallast exstrophy-epispadias flókið. Þvagblöðran er ekki eina sem verður fyrir áhrifum - kviðvöðvar, mjaðmabein og kynfæri myndast ekki á venjulegan hátt. Kynbein, sem venjulega mætast framman, haldast sundur.

Hjá drengjum er opnun þvagrásarinnar venjulega ofan á í stað enda. Hjá stúlkum getur klitoris verið klofinn og opnun leggönganna getur verið þrengri en venjulega. Þessir munir tengjast því hvernig neðri líkaminn þróast á meðgöngu.

Hvað eru einkennin á þvagblöðruþrýstingi?

Helsta einkenni þvagblöðruþrýstings er sjáanlegt strax við fæðingu - þú sérð þvagblöðruna utan á kvið barnsins. Þessi útsetta þvagblöðra lítur rauð og blaut út, svipað og innra með munninum, því hún er úr sömu tegund af vefjum.

Hér eru helstu einkennin sem læknar leita að:

• Útsett þvagblöðra á neðri kviðnum sem lítur rauð og rakur út
• Bil á milli kynbeina sem þú getur fundið
• Styttri, breiðari naflahnappur sem situr lægra en venjulega
• Stöðug þvagleki þar sem þvagblöðran getur ekki geymt þvag rétt
• Minni en venjulegur limur hjá drengjum, oft með bogið útlit
• Hjá stúlkum, klofinn klitoris og þröng leggöng
• Líkþrýstingur (útstæðir í kviðarholinu) sem kemur oftar fyrir hjá þessum börnum

Stöðugur raki frá þvagi getur valdið húðáreiti í kringum útsetta þvagblöðru svæðið. Þess vegna einblína læknar á að vernda þvagblöðruna og umhverfis húðina strax eftir fæðingu.

Hvaða gerðir eru til af þvagblöðruþrýstingi?

Þvagblöðruþrýstingur kemur í mismunandi myndum, hver um sig hefur áhrif á barn þitt á örlítið mismunandi vegu. Algengasta tegundin er sú sem kallast klassískur þvagblöðruþrýstingur, sem við höfum lýst hingað til.

Klassískur þvagblöðruþrýstingur er um 60% allra tilfella. Í þessari mynd er þvagblöðran útsett en önnur líffæri eins og þörmar haldast inni í líkamanum. Bilskiptingin á milli kynbeina er venjulega 2-4 sentimetrar breið.

Flóknari mynd sem kallast cloacal exstrophy hefur áhrif á þvagblöðru, þörmum og hrygg öll í einu. Þetta gerist hjá um 1 af hverjum 200.000 fæddum börnum og krefst víðtækrar skurðaðgerðar. Í þessari tegund er hluti af þörmunum einnig útsettur og hugsanlega vandamál með hryggnum.

Minnsta alvarlega myndin er epispadias án þvagblöðruþrýstings. Hér verður þvagblöðran inni í líkamanum, en opnun þvagrásarinnar er á röngum stað. Þetta hefur áhrif á kynfærin og stundum erfitt að stjórna þvagi, en það er mun auðveldara að meðhöndla en fullan þvagblöðruþrýsting.

Hvað veldur þvagblöðruþrýstingi?

Þvagblöðruþrýstingur kemur fram á mjög fyrstu vikum meðgöngu þegar líkami barnsins er að myndast. Á milli 4. og 10. viku truflar eitthvað eðlilega þróun neðri kviðveggjar og þvagblöðru.

Nákvæm orsök er ekki fullkomlega skilin, en læknar telja að það sé líklega samsetning erfðafræðilegra og umhverfisþátta. Það er ekki af völdum þess sem þú gerðir eða gerðir ekki á meðgöngu - þetta er mikilvægt að skilja því margir foreldrar kenna sér óþarflega.

Hér er það sem rannsóknir benda til að geti stuðlað að þessu ástandi:

• Handahófskenndar erfðabreytingar sem hafa áhrif á hvernig kviðveggur myndast
• Vandamáli með frumuflutning á fyrstu þróunarstigum
• Tröppuð blóðflæði til þróunar kviðsvæðisins
• Hugsanlegir umhverfisþættir, þótt sérstakir hafi ekki verið greindir

Flest tilfelli gerast handahófskennt, það er að segja þau koma fram handahófskennt án nokkurra fjölskyldusögu. Líkur á að fá annað barn með þvagblöðruþrýsting eru mjög lágar, venjulega minna en 1 af 100.

Hvenær á að leita til læknis vegna þvagblöðruþrýstings?

Þvagblöðruþrýstingur er venjulega greindur strax við fæðingu því hann er sjáanlegur strax. Ef barn þitt fæðist með þetta ástand verður lækningateymið þitt þegar komið að og skipuleggur umönnun áður en þú ferð jafnvel af sjúkrahúsinu.

En ef þú ert þunguð og venjuleg sónarpróf hafa ekki greint ástandið, hér eru merki sem krefjast tafarlaust læknishjálpar eftir fæðingu. Stundum sést ástandið ekki skýrt á fóstursónarprófum, sérstaklega ef það er vægt.

Þú ættir að hafa samband við barnalækni strax ef þú tekur eftir óvenjulegu útliti á kynfærum nýfædds barnsins eða neðri kviðnum. Treyst þér - ef eitthvað lítur út fyrir að vera öðruvísi en þú bjóst við, er alltaf betra að spyrja.

Fyrir börn sem hafa fengið skurðaðgerð vegna þvagblöðruþrýstings, ættir þú að hringja í lækni ef þú sérð merki um sýkingu eins og hita, aukinn roða í kringum skurðarsvæði eða óvenjulega útfellingu. Breytingar á þvaglátum eða nýr verkur ættu einnig að hvetja til þess að hringja í heilbrigðisstarfsfólk.

Hvað eru áhættuþættirnir fyrir þvagblöðruþrýsting?

Flest tilfelli af þvagblöðruþrýstingi gerast handahófskennt, en rannsakendur hafa greint nokkra þætti sem gætu aukið líkurnar örlítið. Mikilvægt er að muna að þetta eru aðeins tengsl - að hafa áhættuþætti þýðir ekki að barn þitt fái þetta ástand.

Ástandið er algengara hjá drengjum en stúlkum, og hefur áhrif á um 2-3 drengi fyrir hverja stúlku. Hvít börn eru greind með þvagblöðruþrýsting örlítið oftar en börn annarra þjóðernishópa, þótt ástandið komi fyrir í öllum kynþáttum og þjóðernishópum.

Há aldur móður (yfir 35) hefur verið tengdur lítilli aukningu á áhættu, en þetta samband er ekki sterkt. Sumar rannsóknir benda til þess að ákveðnar frjósemi meðferðir gætu verið tengdar örlítið meiri líkum á þvagblöðruþrýstingi, en sönnunargögnin eru ekki bindandi.

Að hafa fjölskyldusögu um þvagblöðruþrýsting eykur áhættu, en það er samt mjög sjaldgæft. Ef þú eða maki þinn fæddist með þetta ástand eru líkurnar á að fá barn með þetta ástand um 1 af 70, sem er hærra en hjá almenningi en samt tiltölulega lágt.

Hvað eru mögulegar fylgikvillar þvagblöðruþrýstings?

Þótt þvagblöðruþrýstingur sé mjög meðhöndlanlegur getur hann leitt til nokkurra fylgikvilla ef hann er ekki rétt stjórnað. Að skilja þessar möguleika hjálpar þér að vinna með lækningateyminu þínu til að koma í veg fyrir eða takast á við þá snemma.

Tímabundinasta áhyggjuefnið er að vernda útsetta þvagblöðruna gegn sýkingu og meiðslum. Þvagblöðruvefurinn getur orðið pirraður, bólginn eða sýktur vegna þess að hann er stöðugt útsettur fyrir lofti og bakteríum. Þess vegna mæla læknar oft með skurðaðgerð innan fyrstu daga lífsins.

Hér eru helstu fylgikvillar sem geta þróast:

• Endurteknar þvagfærasýkingar vegna óeðlilegs þvagblöðruuppbyggingar
• Nýrnaskaði vegna þess að þvag streymir aftur upp í nýrun
• Áhætta á þvagblöðrukrabbameini, sem er hærri hjá fólki með þvagblöðruþrýsting (þó samt sjaldgæft)
• Frjósemi vandamál hjá bæði körlum og konum vegna kynfæramuna
• Mjaðmavandamál vegna sundurlausra kynbeina sem hafa áhrif á göngu
• Sálrænir áskoranir sem tengjast líkamsmynd og endurteknum skurðaðgerðum
• Þarmastjórnunarvandamál ef endaþarmur er einnig fyrir áhrifum

Góðu fréttirnar eru þær að með réttri læknishjálp og reglulegri eftirfylgni er hægt að koma í veg fyrir flest þessara fylgikvilla eða meðhöndla þá árangursríkt. Mörg fólk með þvagblöðruþrýsting fær börn og lifir alveg eðlilegu lífi.

Hvernig er hægt að koma í veg fyrir þvagblöðruþrýsting?

Því miður er engin þekkt leið til að koma í veg fyrir þvagblöðruþrýsting því hann kemur fram á fyrstu þróunarstigum meðgöngu. Þetta ástand kemur fram handahófskennt í flestum tilfellum og það er ekki af völdum þess sem foreldrar gera eða gera ekki.

Að taka fólínsýru fyrir og á fyrstu meðgönguvikunum er alltaf mælt með fyrir allar konur, því það hjálpar til við að koma í veg fyrir suma fæðingargalla. Þótt það komi ekki sérstaklega í veg fyrir þvagblöðruþrýsting styður það heilbrigða þróun yfirleitt.

Ef þú hefur fjölskyldusögu um þvagblöðruþrýsting getur erfðaráðgjöf fyrir meðgöngu hjálpað þér að skilja áhættu þína og möguleika. Ráðgjafinn getur útskýrt líkurnar á að fá barn með þetta ástand og rætt um fósturskoðunarmöguleika ef þú hefur áhuga.

Regluleg fósturskoðun með ítarlegum sónarprófum getur stundum greint þvagblöðruþrýsting áður en fæðing verður. Þótt þetta komi ekki í veg fyrir ástandið gerir snemmbúin uppgötvun lækningateyminu kleift að skipuleggja fæðingu og beina umönnun, sem getur bætt niðurstöður fyrir barnið þitt.

Hvernig er þvagblöðruþrýstingur greindur?

Þvagblöðruþrýstingur er venjulega greindur á einn af tveimur vegu: áður en fæðing verður með fóstursónarprófi eða strax eftir fæðingu þegar ástandið er sjáanlegt. Hver aðferð hefur sinn tíma og ferli.

Fósturskoðun getur stundum gerst á venjulegum sónarprófum, venjulega eftir 15-20 vikur meðgöngu. Sónartæknifræðingurinn gæti tekið eftir því að þvagblöðran sé ekki sjáanleg á venjulegum stað inni í mjaðmagrindinni, eða hann gæti séð útsetta þvagblöðruna á kvið barnsins.

En fósturskoðun er ekki alltaf möguleg. Ástandið getur verið yfirgert á sónarprófum, sérstaklega ef það er vægari mynd eða ef staða barnsins gerir það erfitt að sjá skýrt. Þess vegna eru sum tilfelli aðeins uppgötvuð við fæðingu.

Eftir fæðingu er greiningin tafarlaust og sjónrænn. Lækningateymið þitt mun skoða barnið þitt vandlega og getur pantað frekari próf eins og:

• Nýrnasónar til að athuga hvort einhver vandamál séu með nýrun
• Rönggen til að sjá sundurlaus kynbein
• Blóðpróf til að athuga nýrnastarfsemi
• Erfðafræðileg próf ef merki eru um heilkenni

Lækningateymið þitt mun einnig meta umfang ástandsins til að skipuleggja bestu meðferðaraðferð. Þessi mat hjálpar þeim að skilja hvaða uppbyggingar eru fyrir áhrifum og hversu flókin viðgerðin verður.

Hvað er meðferðin við þvagblöðruþrýstingi?

Meðferð við þvagblöðruþrýsting felur í sér skurðaðgerð, en tímasetning og aðferð fer eftir sérstöku ástandi barnsins. Aðalmarkmiðið er að flytja þvagblöðruna inn í líkamann, loka kviðvegg og hjálpa barninu þínu að ná eðlilegum þvaglátum og þvagstjórn.

Flest börn þurfa fyrstu skurðaðgerð sína innan 48-72 klukkustunda eftir fæðingu. Þessi upphafsmeðferð, sem kallast aðal lokun, felur í sér að setja þvagblöðruna inn í kviðinn og loka bili í kviðvegg. Skurðlæknirinn færir einnig sundurlaus kynbein nær saman.

Barn þitt mun líklega þurfa frekari skurðaðgerðir eftir því sem það vex. Önnur meiriháttar skurðaðgerð gerist venjulega á milli 2-4 ára til að ná þvagstjórn (getu til að halda þvagi). Þetta gæti falið í sér að búa til nýja þvagblöðruháls eða aðrar breytingar til að hjálpa barninu þínu að stjórna þvaglátum.

Meðferðaráætlunin felur venjulega í sér:

• Aðal lokun skurðaðgerð á fyrstu dögum lífsins
• Þvagblöðruháls endurgerð á milli 2-4 ára
• Kynfæra endurgerð skurðaðgerðir til að bæta útlit og virkni
• Mögulegar frekari aðgerðir fyrir þvagstjórn ef þörf krefur
• Reglulegar eftirfylgnifundir til að fylgjast með nýrnastarfsemi og vexti

Sum börn gætu þurft hreina millibilið þvagrásarstýringu (CIC) til að tæma þvagblöðruna alveg. Þetta felur í sér að setja lítið rör inn í þvagblöðruna nokkrum sinnum á dag og mörg börn læra að gera þetta sjálf þegar þau verða eldri.

Hvernig á að stjórna heimahjúkrun á meðan á meðferð við þvagblöðruþrýstingi stendur?

Að annast barn með þvagblöðruþrýsting heima krefst sérstakrar athygli, en það verður venja með æfingu. Lækningateymið þitt mun kenna þér allt sem þú þarft að vita og þú munt fá mikla aðstoð á leiðinni.

Áður en fyrsta skurðaðgerðin fer fram þarftu að vernda útsetta þvagblöðruna með því að þekja hana með gagnsæjum plastfilmu og halda henni rakri með saltvatnslausn. Sjúkraliði þinn mun sýna þér nákvæma aðferðina og það er einfaldara en það hljómar.

Eftir skurðaðgerðir verður sárameðferð mikilvæg. Þú munt læra hvernig á að halda skurðarsvæðum hreinum og þurrum, fylgjast með einkennum sýkingar og gefa lyf eins og ávísað er. Flest börn jafnast vel á og aðlagast fljótt umönnunarrútínu sinni.

Hér er það sem heimahjúkrun felur venjulega í sér:

• Að gefa sýklalyf eins og ávísað er til að koma í veg fyrir þvagfærasýkingar
• Að læra þvagrásarstýringaraðferðir ef barn þitt þarfnast þeirra
• Að fylgjast með einkennum sýkingar eins og hita, óvenjulegri útfellingu eða aukinni verkjum
• Að halda eftirfylgnifundum fyrir sárameðferð og framvindu eftirliti
• Að viðhalda góðri hreinlæti í kringum kynfæri og skurðarsvæði
• Að hvetja til venjulegra athafna meðan á öllum hreyfingartakmörkunum stendur

Barn þitt getur tekið þátt í flestum venjulegum barnastarfsemi. Sund er venjulega í lagi eftir að skurðarsvæði gróa og flestar íþróttir eru mögulegar með einhverjum breytingum. Lækningateymið þitt mun leiðbeina þér um sérstakar takmarkanir.

Hvernig ættir þú að undirbúa þig fyrir læknisfund?

Að undirbúa sig fyrir fundi hjálpar þér að nýta tímann hjá lækningateyminu sem best og tryggir að þú fáir öll svörin við spurningum þínum. Þetta er sérstaklega mikilvægt þegar stjórnað er flóknu ástandi eins og þvagblöðruþrýstingi.

Skrifaðu niður spurningar þínar fyrir hvert heimsókn, því auðvelt er að gleyma mikilvægum áhyggjum þegar þú ert á fundinum. Hafðu dagbók eða símalista yfir einkennum, breytingum eða áhyggjum sem þú hefur tekið eftir síðan síðasta heimsókn.

Taktu með lista yfir öll lyf sem barn þitt tekur, þar á meðal skammta og hversu oft þau taka þau. Taktu einnig með nýleg prófunarniðurstöður eða skrár frá öðrum læknum ef þú hefur séð sérfræðinga annars staðar.

Hugleiddu að taka með þér stuðningsfólk úr fjölskyldunni eða vini á fundi, sérstaklega fyrir skurðaðgerðaráætlunarfundi. Þeir geta hjálpað þér að muna upplýsingar og veitt tilfinningalegan stuðning við umræður um meðferðarmöguleika.

Undirbúðu sérstakar spurningar um þroska barnsins, framtíðarskúrðaðgerðir, hreyfingartakmörkunir og langtímahorfur. Ekki hika við að spyrja um neitt sem varðar þig, sama hversu lítið það kann að virðast.

Hvað er helsta niðurstaðan um þvagblöðruþrýsting?

Þvagblöðruþrýstingur er alvarlegt en mjög meðhöndlanlegt ástand sem hefur áhrif á börn frá fæðingu. Þótt það krefjist margra skurðaðgerða og áframhaldandi læknishjálpar, vex langflestir barna með þetta ástand upp og lifa fullu, heilbrigðu og virku lífi.

Mikilvægasta sem þarf að muna er að þú ert ekki ein/n í þessari ferð. Barnaúrólogíuteymi eru mjög reynd í meðferð þvagblöðruþrýstings og það eru stuðningshópar og auðlindir til að hjálpa fjölskyldum að sigla um áskoranirnar.

Með réttri læknishjálp ná flest börn góðri þvagstjórn og eðlilegri nýrnastarfsemi. Þau geta tekið þátt í íþróttum, sótt venjulegan skóla og stundað drauma sína eins og önnur börn. Lykillinn er að vinna náið með lækningateyminu þínu og fylgja meðferðaráætluninni.

Mundu að ferð hvers barns er einstök og niðurstöður halda áfram að batna eftir því sem skurðaðgerðaraðferðir þróast. Vertu vonandi, spyrðu spurninga og fagnaðu litlu sigrum á leiðinni.

Algengar spurningar um þvagblöðruþrýsting

Getur barn mitt með þvagblöðruþrýsting fengið börn sjálft einhvern tíma?

Já, margt fólk með þvagblöðruþrýsting getur fengið börn, þótt frjósemihlutfall geti verið örlítið lægra en meðaltal. Karlar hafa venjulega betri frjósemi niðurstöður en konur, en þungun er möguleg fyrir konur með þvagblöðruþrýsting.

Kynfæra endurgerð skurðaðgerðir hjálpa til við að bæta bæði virkni og útlit, sem styður eðlileg kynlíf. Lækningateymi barnsins þíns mun ræða um frjósemi varðveislu valkosti þegar aldur leyfir og svara spurningum um fjölskylduskipulagningu.

Þarf barn mitt að nota þvagrásarstýringu að eilífu?

Ekki endilega. Mörg börn með þvagblöðruþrýsting ná þvagstjórn án þess að þurfa þvagrásarstýringu, sérstaklega með árangursríkri þvagblöðruháls endurgerð skurðaðgerð. Hins vegar þurfa sum börn að nota hreina millibilið þvagrásarstýringu.

Ef þvagrásarstýring er nauðsynleg læra flest börn að gera það sjálf fyrir skólaaldur. Það verður venjulegur hluti af deginum, svipað og tannbursta, og kemur ekki í veg fyrir að þau taki þátt í venjulegum athöfnum.

Hversu margar skurðaðgerðir þarf barn mitt?

Flest börn þurfa 2-4 meiriháttar skurðaðgerðir, en nákvæmur fjöldi fer eftir sérstöku líffærafræði barnsins og hversu vel þau bregðast við meðferð. Fyrsta skurðaðgerðin fer fram á nýfæðingastigi, síðan þvagstjórnar aðgerðir á milli 2-4 ára.

Frekari skurðaðgerðir gætu verið nauðsynlegar fyrir kynfæra endurgerð eða ef fylgikvillar koma upp. Skurðlækningateymið þitt mun ræða um væntanlegan tímaáætlun og hjálpa þér að undirbúa þig fyrir hvert stig.

Er hægt að greina þvagblöðruþrýsting á meðgöngu?

Stundum, en ekki alltaf. Þvagblöðruþrýsting er hægt að sjá á ítarlegum sónarprófum eftir um 15-20 vikur meðgöngu, en það er oft yfirgert. Uppgötvunartíðni er að batna með betri sónartækni og reyndari tæknimönnum.

Jafnvel þegar það er greint á fósturstigi breytir það ekki meðferðaraðferðinni, en það gerir fjölskyldum kleift að undirbúa sig tilfinningalega og hagnýtt fyrir þarfir barnsins.

Hvað eru langtímahorfur fyrir börn með þvagblöðruþrýsting?

Langtímahorfurnar eru mjög góðar með réttri meðferð. Flest börn ná þvagstjórn, hafa eðlilega nýrnastarfsemi og lifa alveg eðlilegu lífi. Þau sótt venjulegan skóla, taka þátt í íþróttum, stunda störf og fá eigin fjölskyldur.

Regluleg eftirfylgni hjá úrólogíuteyminu er mikilvæg allt lífið til að fylgjast með nýrnastarfsemi og þvagblöðruheilsu. Með góðri læknishjálp geta fólk með þvagblöðruþrýsting búist við eðlilegu líftíma og lífsgæðum.