Ofnæmisgranúlómósa

Churg-Strauss heilkenni eru sjúkdómur sem einkennist af bólgum í æðum. Bólgan getur takmarkað blóðflæði til líffæra og vefja, stundum með varanlegum skemmdum. Þessi sjúkdómur er einnig þekktur sem eosinophilic granulomatosis með polyangiitis (EGPA).

Fullorðinsaldurs astmi er algengasta einkenni Churg-Strauss heilkenna. Sjúkdómurinn getur einnig valdið öðrum vandamálum, svo sem nefofnæmi, sinubólgu, útbrotum, blæðingum í meltingarvegi og verkjum og máttleysi í höndum og fótum.

Churg-Strauss heilkenni eru sjaldgæf og engin lækning er fyrir hendi. Einkenni má yfirleitt stjórna með sterum og öðrum öflugum ónæmisbælandi lyfjum.

Churg-Strauss heilkenni eru mjög mismunandi eftir einstaklingum. Sumir hafa aðeins væga einkenni. Aðrir fá alvarlegar eða lífshættulegar fylgikvilla.

Heilkennið, einnig þekkt sem EGPA, hefur tilhneigingu til að koma fram í þremur stigum og versnar smám saman. Næstum allir sem fá þetta sjúkdóm hafa astma, langvinnan sinubólgu og hækkað magn hvítfrumna sem kallast eosinófilar.

Aðrir einkennin geta verið:

• Lystarleysi og þyngdartap
• Lið- og vöðvaverkir
• Kviðverkir og blæðingar í meltingarvegi
• Læti, þreyta eða almenn vanlíðan
• Útbrot eða sár á húð
• Verkir, máttleysi og náladofi í höndum og fótum

Hafðu samband við lækni þinn ef þú færð öndunarerfiðleika eða rennsli í nefi sem hverfur ekki, sérstaklega ef því fylgir viðvarandi andlitsverkur. Hafðu einnig samband við lækni þinn ef þú ert með astma eða nefofnæmi sem versnar skyndilega.

Churg-Strauss heilkenni er sjaldgæft og líklegra er að þessir einkennum stafi af einhverri annarri orsök. En mikilvægt er að læknir þinn meti þau. Snemmbúin greining og meðferð bæta líkurnar á góðum árangri.

Orsök Churg-Strauss heilkennis er að stórum hluta óþekkt. Líklega er um samspil gena og umhverfisþátta, svo sem ofnæmisvalda eða ákveðinna lyfja, sem kveikir á ofvirkri ónæmiskerfisviðbrögðum. Í stað þess að verjast innrásar baktería og veira beinist ónæmiskerfið að heilbrigðum vefjum og veldur víðtækrar bólgu.

Þótt hver sem er geti fengið Churg-Strauss heilkenni, eru fólk yfirleitt um 50 ára þegar það er greint. Aðrir hugsanlegir áhættuþættir eru langvinnur astmi eða nef vandamál. Erfðafræði og útsetning fyrir umhverfisofnæmisvökum geta einnig haft áhrif.

Churg-Strauss heilkenning getur haft áhrif á mörg líffæri, þar á meðal lungu, sinusir, húð, meltingarveginn, nýru, vöðva, liði og hjarta. Ómeðhöndluð getur sjúkdómurinn verið banvænn.

Flækjur, sem eru háðar því hvaða líffæri eru fyrir áhrifum, geta verið:

• Skemmdir á útlimtauga. Churg-Strauss heilkenning getur skemmt taugar í höndum og fótum, sem leiðir til máttleysis, sviða og virkni tapi.
• Hjartað. Flækjur í hjarta vegna Churg-Strauss heilkenningar fela í sér bólgur í himnu sem umlykur hjartað, bólgur í vöðvalagi hjartaveggsins, hjartadrep og hjartasjúkdóm.
• Nýrnaskaði. Ef Churg-Strauss heilkenning hefur áhrif á nýrun, getur þú fengið glomerulonephritis. Þessi sjúkdómur hindrar síunarvirkni nýrna, sem leiðir til uppsöfnunar úrgangs í blóðrásinni.

Til að greina Churg-Strauss heilkenni, panta læknar yfirleitt nokkrar tegundir prófa, þar á meðal:

• Blóðpróf. Blóðpróf getur greint ákveðin mótefni í blóði þínu sem geta bent á, en ekki staðfest, greiningu á Churg-Strauss heilkenni. Það getur einnig mælt magn eosinófila, þó að aðrar sjúkdómar, þar á meðal astmi, geti aukið fjölda þessara frumna.
• Myndgreiningarpróf. Röntgenmyndir og CT-skannar geta sýnt frávik í lungum og sinusi. Ef þú færð einkennin á hjartasjúkdómum, getur læknirinn einnig bent á reglulegar hjartasláttarrannsóknir.
• Veffjarvefjasýni. Ef aðrar rannsóknir benda til Churg-Strauss heilkennis, gætir þú fengið lítið vefjasýni fjarlægt til skoðunar undir smásjá. Veffjarvefurinn getur komið úr lungum eða öðrum líffærum, svo sem húð eða vöðvum, til að staðfesta eða útiloka æðabólgu.

Enginn lækning er fyrir Churg-Strauss heilkenni, einnig þekkt sem eosinophilic granulomatosis með polyangiitis (EGPA). En lyf geta hjálpað til við að meðhöndla einkenni þín.

Prednison, sem minnkar bólgu, er algengasta lyfið sem er ávísað fyrir Churg-Strauss heilkenni. Læknirinn þinn gæti ávísað háum skammti af kortikósterum eða aukningu á núverandi skammti af kortikósterum til að fá einkennin undir stjórn fljótt.

Háir skammtar af kortikósterum geta valdið alvarlegum aukaverkunum, svo læknirinn þinn mun lækka skammtinn smám saman þar til þú ert að taka minnsta magn sem mun halda sjúkdómnum undir stjórn. Jafnvel lægri skammtar sem teknir eru í lengri tíma geta valdið aukaverkunum.

Aukaverkanir kortikóstera eru meðal annars beinþynning, hátt blóðsykur, þyngdaraukning, augnlinsubólga og erfitt meðhöndlanlegar sýkingar.

Fyrir fólk með væg einkenni gæti einungis kortikóster verið nóg. Aðrir gætu þurft að bæta við öðru lyfi til að hjálpa til við að bæla ónæmiskerfið.

Mepolizumab (Nucala) er núna eina lyfið sem er samþykkt af bandarísku matvæla- og lyfjaeftirlitinu (FDA) til meðferðar á Churg-Strauss heilkenni. Hins vegar, eftir því hvað sjúkdómurinn er alvarlegur og hvaða líffæri eru fyrir, gætu önnur lyf verið nauðsynleg. Dæmi eru:

Vegna þess að þessi lyf skerða getu líkamans til að berjast gegn sýkingum og geta valdið öðrum alvarlegum aukaverkunum, verður ástand þitt fylgst náið meðan þú ert að taka þau.

• Azathioprine (Azasan, Imuran)
• Benralizumab (Fasenra)
• Cyclophosphamide
• Methotrexate (Trexall)
• Rituximab (Rituxan)

Langtímanotkun á kortikósterum getur valdið fjölda aukaverkana. Þú getur lágmarkað þessi vandamál með því að grípa til eftirfarandi ráða:

• Verndu bein þín. Ræddu við lækni þinn um hversu mikið D-vítamín og kalk þú þarft í mataræðinu og ræddu hvort þú ættir að taka fæðubótarefni.
• Hreyfing. Hreyfing getur hjálpað þér að viðhalda heilbrigðu þyngd, sem er mikilvægt þegar þú ert að taka kortikósteralyf sem geta valdið þyngdaraukningu. Styrktaræfingar og þyngdarberandi æfingar eins og göngur og hlaup bæta einnig beinheilsu.
• Borðaðu hollt mataræði. Sterar geta valdið háum blóðsykri og að lokum 2. tegund sykursýki. Borðaðu mat sem hjálpar til við að halda blóðsykri stöðugum, svo sem ávexti, grænmeti og heilkorn.