Hvað eru Desmoid æxlir? Einkenni, orsakir og meðferð

Desmoid æxlir eru sjaldgæfar, krabbameinslausar æxlir sem vaxa í bindvef líkamans. Hugsaðu um þær sem árásargjarn örvef sem heldur áfram að vaxa þegar hann ætti að hætta.

Þessar æxlir dreifa sér ekki til annarra líkamshluta eins og krabbamein gerir. Þær geta þó orðið nokkuð stórar og ýtt á nálæga líffæri, vöðva eða taugar. Þetta getur valdið óþægindum og haft áhrif á hvernig líkaminn virkar á því svæði.

Þótt desmoid æxlir séu óalgengar, og hafa áhrif á aðeins um 2 til 4 einstaklinga á milljón ár hvert, þá hjálpar þekking á þeim þér að þekkja einkennin snemma. Góðu fréttirnar eru þær að margar meðferðarleiðir eru til og sumar æxlir hætta jafnvel að vaxa sjálfar.

Hvað eru einkennin af desmoid æxlum?

Margar desmoid æxlir valda engum einkennum í fyrstu, sem er ástæðan fyrir því að þær eru stundum uppgötvaðar meðan á venjulegum læknislegum skönnunum stendur. Þegar einkennin birtast þróast þau venjulega smám saman eftir því sem æxlin vex.

Algengustu merkin sem þú gætir tekið eftir eru sársaukalaus hnöttur eða bólga á viðkomandi svæði. Þessi hnöttur finnst venjulega fastur viðkomu og hreyfist ekki mikið þegar þú ýtir á hann.

Hér eru einkennin sem geta þróast eftir því sem æxlin vex:

• Fastur, föst hnöttur undir húðinni
• Verkir eða viðkvæmni á viðkomandi svæði
• Minnkað hreyfiviðmið í nálægum liðum
• Vöðvaveiki eða stífleiki
• Máttleysi eða sviði ef taugar eru þjappaðar
• Bólga eða breytingar á útliti húðar

Í sjaldgæfum tilfellum geta desmoid æxlir vaxið inni í kvið eða brjóstholi. Þessar innri æxlir geta valdið meltingarvandamálum, öndunarerfiðleikum eða kviðverkjum. Þú gætir líka fengið óútskýrðan þyngdartap eða fundið þig fljótt saddur þegar þú borðar.

Staðsetning æxlisins hefur mikil áhrif á þau einkenni sem þú munt upplifa. Flestir taka eftir einkennum smám saman í vikur eða mánuði, frekar en skyndilegum breytingum.

Hvaða tegundir eru til af desmoid æxlum?

Læknar flokka desmoid æxlir eftir því hvar þær vaxa í líkamanum. Hver tegund hefur tilhneigingu til að haga sér öðruvísi og kann að þurfa mismunandi meðferðaraðferðir.

Yfirborðsdesmoid æxlir þróast í vöðvum handleggja, fótleggja, bol eða höfuð- og hálsvæðis. Þetta er algengasta tegundin og venjulega auðveldari að meðhöndla þar sem þær eru aðgengilegri skurðlæknum.

Djúp desmoid æxlir vaxa innan kviðar, annað hvort í kviðveggvöðvum eða inni í kviðholi sjálfu sér. Þessar æxlir geta verið erfiðari að meðhöndla vegna þess að þær eru erfiðari að ná til og geta falið í sér mikilvæg líffæri.

Sérstök flokkun sem kallast fjölskyldubundin adenomatous polyposis (FAP)-tengdar desmoid æxlir kemur fram hjá fólki með ákveðna erfðasjúkdóm. Þessar æxlir þróast oft í kviðnum og geta verið sérstaklega árásargjarnar í vexti.

Staðsetning desmoid æxlis hjálpar lækninum að ákveða bestu meðferðaráætlun. Yfirborðsæxlir hafa yfirleitt betri niðurstöður, en djúpar kviðæxlir geta krafist flóknari stjórnunaraðferða.

Hvað veldur desmoid æxlum?

Nákvæm orsök desmoid æxla er ekki fullkomlega skilin, en rannsakendur hafa greint nokkra þætti sem geta valdið þróun þeirra. Þessar æxlir virðast stafa af því að lækningaferli líkamans fer í ofhraða.

Líkamlegur áverki eða meiðsli virðast vera algengur örvandi þáttur. Þetta gæti falið í sér skurðaðgerðir, slys eða jafnvel endurteknar minniháttar meiðsli á sama svæði. Líkami þinn byrjar venjulega lækningaferlið en veit ekki hvenær á að hætta.

Nokkrir þættir geta aukið líkurnar á því að þú fáir þessar æxlir:

• Fyrri skurðaðgerð eða alvarleg meiðsli
• Þungun eða nýleg barnsfæðing
• Hormónabreytingar, sérstaklega estrógen
• Erfðabreytingar, sérstaklega í APC eða CTNNB1 genum
• Fjölskyldusaga um fjölskyldubundna adenomatous polyposis (FAP)
• Að vera kona og í barna fæðingar aldri

Hormónaáhrif gegna mikilvægu hlutverki, sem skýrir hvers vegna desmoid æxlir eru algengari hjá konum á aldrinum 15 til 60 ára. Þungun og estrógen-innihaldandi lyf geta örvað æxlavöxt í sumum tilfellum.

Í sjaldgæfum tilfellum þróast desmoid æxlir án nokkurs augljósrar örvunar. Erfðafræðileg uppbygging þín getur gert þig viðkvæmari, jafnvel án fjölskyldusögu um þessar aðstæður.

Hvenær á að leita til læknis vegna desmoid æxla?

Þú ættir að hafa samband við lækni ef þú tekur eftir nýjum hnött eða vöxt sem hverfur ekki innan nokkurra vikna. Þótt flestir hnöttar séu skaðlausir er alltaf betra að láta þá skoða strax.

Gefðu gaum að hnöttum sem eru fastir, hreyfast ekki þegar ýtt er á þá eða virðast vaxa stærri með tímanum. Þessi einkenni geta greint desmoid æxlir frá algengari, góðkynja hnöttum eins og lipómum.

Leitaðu læknismeðferðar hraðar ef þú upplifir þessi einkenni:

• Hraður vöxtur á hnött eða bólgu
• Alvarlegir verkir sem trufla dagleg störf
• Máttleysi eða veikleiki í nálægum vöðvum
• Erfiðleikar með að hreyfa liði eða útlimir eðlilega
• Meltingarvandamál með kviðmassa
• Öndunarerfiðleikar með brjósteinkennum

Ef þú ert með fjölskyldusögu um FAP eða hefur fengið greiningu á þessari sjúkdómstegund sjálfur er sérstaklega mikilvægt að fylgjast reglulega með. Læknirinn gæti mælt með reglubundinni myndgreiningu jafnvel án einkenna.

Bíddu ekki ef þú ert áhyggjufullur um ný eða breytt einkenni. Snemma greining getur leitt til fleiri meðferðarleiða og betri niðurstaðna við meðhöndlun desmoid æxla.

Hvað eru áhættuþættirnir fyrir desmoid æxlir?

Nokkrir þættir geta aukið líkurnar á því að þú fáir desmoid æxli, þótt það að hafa áhættuþætti tryggir ekki að þú fáir eina. Þekking á þessum þáttum hjálpar þér að vera vakandi fyrir hugsanlegum einkennum.

Að vera kona í barna fæðingar aldri er stærsti áhættuþátturinn. Meirihluti desmoid æxla kemur fram hjá konum á aldrinum 15 til 60 ára, líklega vegna hormónaáhrifa á æxlavöxt.

Hér eru helstu áhættuþættirnir sem þarf að vera meðvitaður um:

• Kvenkynið, sérstaklega á æxlunarárum
• Fyrri kvið- eða aðrar stórar skurðaðgerðir
• Þungun eða nýleg barnsfæðing
• Að taka estrógen-innihaldandi lyf
• Fjölskyldusaga um fjölskyldubundna adenomatous polyposis (FAP)
• Persónuleg saga um áverka eða endurteknar meiðsli

Erfðafræðilegir þættir gegna mikilvægu hlutverki í sumum tilfellum. Ef þú ert með FAP eru líkurnar á því að þú fáir kviðdesmoid æxlir mun hærri en meðaltal. Þessar erfðatengingar skýra hvers vegna sumar fjölskyldur sjá mörg tilfelli.

Í sjaldgæfum tilfellum fá einstaklingar án augljósra áhættuþátta samt desmoid æxlir. Þetta bendir til þess að aðrir óþekktir þættir geti stuðlað að þróun þeirra, hugsanlega þar á meðal umhverfisáhrif eða fínar erfðabreytingar.

Að hafa áhættuþætti þýðir ekki að þú ættir að hafa áhyggjur stöðugt, en það þýðir að þú ættir að vera meðvitaður um hugsanleg einkenni og ræða allar áhyggjur við heilbrigðisstarfsmann.

Hvað eru hugsanlegar fylgikvillar desmoid æxla?

Flestir desmoid æxlir valda stjórnanlegum vandamálum, en fylgikvillar geta komið upp eftir stærð og staðsetningu æxlisins. Helsta áhyggjuefnið er að þessar æxlir geta vaxið nógu stórar til að trufla eðlilegar líkamsstarfsemi.

Staðbundnir fylgikvillar koma fram þegar æxlin ýtir á nálæga byggingar. Þetta þrýstingur getur haft áhrif á vöðva, taugar, æðar eða líffæri á svæðinu, sem leiðir til ýmissa virknivandamála.

Algengar fylgikvillar sem þú gætir upplifað eru:

• Minnkuð hreyfigeta eða liðastífleiki
• Langvinnir verkir eða óþægindi
• Taugaþjöppun sem veldur máttleysi eða veikleika
• Vöðvaþurrkun vegna vannýtingar
• Fegurðarbreytingar eða sýnileg vansköpun
• Tilfinningaleg álag frá langvinnum einkennum

Kviðdesmoid æxlir geta valdið alvarlegri fylgikvillum. Þetta gæti falið í sér þarmastíflu, nýrnavandamál ef æxlin ýtir á þvaglát, eða erfiðleika við meltingar og næringu.

Í sjaldgæfum tilfellum geta mjög stórar æxlir orðið lífshættulegar ef þær þjappa mikilvægum líffærum eða stórum æðum. Þetta er þó óalgengt og flestir fylgikvillar eru stjórnanlegir með viðeigandi meðferð.

Sálrænt áhrif ætti ekki að líta framhjá heldur. Að lifa með langvinnan sjúkdóm getur haft áhrif á andlega heilsu þína, sambönd og lífsgæði. Stuðningur frá heilbrigðisstarfsmönnum, fjölskyldu og stuðningshópum getur gert mikinn mun.

Hvernig er hægt að fyrirbyggja desmoid æxlir?

Því miður er engin örugg leið til að fyrirbyggja desmoid æxlir þar sem nákvæm orsök þeirra er ekki fullkomlega skilin. Þú getur þó tekið skref til að draga úr sumum þekktum áhættuþáttum ef mögulegt er.

Ef þú ert með fjölskyldusögu um FAP getur erfðaráðgjöf og prófanir hjálpað þér að skilja áhættu þína. Snemma uppgötvun og meðferð FAP getur hjálpað til við að draga úr líkum á því að þróa FAP-tengdar desmoid æxlir.

Fyrir konur með sögu um desmoid æxlir er mikilvægt að ræða hormóna-tengdar ákvarðanir við lækni. Þetta felur í sér hugleiðingar um tímasetningu þungunar, hormónameðferð og getnaðarvarnir sem innihalda estrógen.

Þótt þú getir ekki forðast allar meiðsli getur það að taka skynsamlegar varúðarráðstafanir í íþróttum, vinnu og daglegum störfum hjálpað. Leyfðu þér þó ekki að ótti við meiðsli hindri þig frá því að lifa virku, heilbrigðu lífi.

Ef þú hefur fengið desmoid æxlir áður er mikilvægt að fylgjast reglulega með hjá heilbrigðisliði þínu. Snemma uppgötvun á endurkomu gerir kleift að fá strax meðferð og betri niðurstöður.

Hvernig eru desmoid æxlir greindar?

Greining á desmoid æxlum byrjar venjulega með því að læknirinn skoðar allar hnött eða svæði sem eru áhyggjuefni. Hann spyr um einkenni þín, fjölskyldusögu og fyrri meiðsli eða skurðaðgerðir á svæðinu.

Líkamsskoðun hjálpar lækninum að meta stærð, staðsetningu og einkenni massa. Til að staðfesta greiningu á desmoid æxli þarf hins vegar myndgreiningar og oft vefjasýni.

Greiningarvinna þín mun líklega fela í sér nokkrar prófanir:

1. Segulómun (MRI) til að sýna ítarlegar myndir af mjúkvef
2. Tölvusneiðmyndataka (CT) til að meta stærð og staðsetningu æxlis
3. Ultrasound fyrir yfirborðsæxlir
4. Kjarnaþrýstingssýni til að skoða vefjasýni
5. Erfðapróf ef grunur er á FAP
6. Blóðpróf til að útiloka aðrar aðstæður

MRI er venjulega gagnlegasta myndgreiningarprófið þar sem það sýnir samband æxlis við nálæga vöðva, taugar og aðrar byggingar. Þessar upplýsingar eru mikilvægar við skipulagningu meðferðar.

Vefjasýni felur í sér að taka lítið vefjasýni til skoðunar undir smásjá. Þetta staðfestir greininguna og útilokar aðrar tegundir æxla, þar á meðal krabbamein. Aðgerðin er venjulega gerð með staðbundnum svæfingum.

Læknirinn gæti líka pantað viðbótarpróf til að athuga hvort FAP sé til staðar ef grunur er á þessari erfðasjúkdómstegund. Þetta er mikilvægt þar sem það hefur áhrif á meðferðarákvarðanir og fjölskylduskoðunarábendingar.

Hvað er meðferð við desmoid æxlum?

Meðferð við desmoid æxlum er mjög mismunandi eftir stærð æxlisins, staðsetningu, einkennum og vexti. Markmiðið er að stjórna æxlinu með því að lágmarka aukaverkanir og varðveita lífsgæði þín.

Margir læknar kjósa nú „bíða og sjá“ aðferð í upphafi, sérstaklega fyrir litlar, einkennalausar æxlir. Sumar desmoid æxlir hætta að vaxa sjálfar eða jafnvel minnka án nokkurrar meðferðar.

Virkar meðferðarleiðir fela í sér nokkrar aðferðir:

• Skurðaðgerð þegar mögulegt er og viðeigandi
• Gefna geislun til að minnka eða stjórna æxlinu
• Bólgueyðandi lyf eins og sulindac
• Hormónameðferð til að hindra estrógenáhrif
• Krabbameinslyfjameðferð fyrir árásargjarnar eða stórar æxlir
• Markviss lyfjameðferð fyrir sérstakar erfðabreytingar

Skurðaðgerð virkar best fyrir yfirborðsæxlir sem hægt er að fjarlægja alveg með skýrum mörkum. Desmoid æxlir hafa þó tilhneigingu til að koma aftur, jafnvel eftir virðulega algera skurðaðgerð.

Gefna geislun getur verið áhrifarík fyrir æxlir sem ekki er hægt að fjarlægja með skurðaðgerð eða hafa komið aftur eftir skurðaðgerð. Meðferðin er venjulega gefin í nokkrar vikur til að lágmarka aukaverkanir.

Nýrri markviss lyfjameðferð lofar góðu, sérstaklega fyrir æxlir með sérstökum erfðabreytingum. Þessi lyf geta hjálpað til við að stjórna æxlavöxt með færri aukaverkunum en hefðbundin krabbameinslyfjameðferð.

Meðferðaráætlun þín verður einstaklingsbundin eftir þinni sérstöku aðstöðu. Margir þurfa samsetningu af meðferðum með tímanum og aðferðin getur breyst eftir því sem æxlið bregst við eða breytist.

Hvernig á að stjórna desmoid æxlum heima?

Þó læknismeðferð sé nauðsynleg eru margar hlutir sem þú getur gert heima til að hjálpa til við að stjórna einkennum og bæta lífsgæði þín. Þessar sjálfsbjörg ráðstafanir virka best ásamt læknismeðferðaráætlun þinni.

Verkjastjórnun er oft forgangsverkefni fyrir fólk með desmoid æxlir. Sársaukalyf sem fást án lyfseðils, hitameðferð eða kuldameðferð og létt teygja geta hjálpað til við að draga úr óþægindum í mörgum tilfellum.

Hér eru gagnlegar heimastjórnunaraðferðir:

• Leggðu á hitapúða eða kuldapúða í 15-20 mínútur nokkrum sinnum á dag
• Æfðu létt teygjuæfingar og hreyfiæfingar
• Notaðu rétta líkamsstöðu til að forðast álag
• Hafðu heilbrigt mataræði ríkt af bólgueyðandi matvælum
• Fáðu nægan svefn til að styðja við lækningu líkamans
• Æfðu streituúrræði eins og hugleiðslu eða djúpa öndun

Líkamsmeðferð getur verið ótrúlega gagnleg til að viðhalda hreyfigetu og styrk. Líkamsmeðferðafræðingur getur kennt þér sérstakar æfingar og aðferðir sem eru sniðnar að staðsetningu æxlisins og einkennum þínum.

Tilfinningaleg stuðningur er jafn mikilvægur. Íhugaðu að taka þátt í stuðningshópum, annað hvort persónulega eða á netinu, þar sem þú getur tengst öðrum sem skilja reynslu þína. Ekki hika við að leita ráða ef þú ert að glíma við kvíða eða þunglyndi.

Haltu einkennaskrá til að fylgjast með breytingum á verkjum, bólgu eða virkni. Þessar upplýsingar hjálpa heilbrigðisliði þínu að taka upplýstar ákvarðanir um meðferðaráætlun þína.

Hvernig ættir þú að undirbúa þig fyrir læknisheimsókn?

Að undirbúa sig fyrir læknisheimsókn hjálpar til við að tryggja að þú fáir sem mest út úr heimsókninni og gleymir ekki mikilvægum upplýsingum. Góð undirbúningur leiðir til betri samskipta og árangursríkari umönnunar.

Byrjaðu á að skrifa niður öll einkenni þín, þar á meðal hvenær þau hófust og hvernig þau hafa breyst með tímanum. Vertu nákvæmur um sársaukastig, virkni takmarkanir og þætti sem gera einkenni betri eða verri.

Taktu þessar mikilvægu upplýsingar með þér á fundinn:

1. Yfirlit yfir núverandi lyf og fæðubótarefni
2. Sjúkrasaga þar á meðal fyrri skurðaðgerðir eða meiðsli
3. Fjölskyldusaga um erfðasjúkdóma eða krabbamein
4. Fyrri myndgreiningarniðurstöður eða læknisgögn
5. Tryggingaupplýsingar og vísaform ef þörf krefur
6. Listi yfir spurningar og áhyggjur sem þú vilt ræða

Undirbúðu sérstakar spurningar um greiningu þína, meðferðarleiðir og spá. Spyrðu um hugsanlegar aukaverkanir meðferðar og hvað á að búast við á bata tíma.

Íhugaðu að taka með þér traustan vin eða fjölskyldumeðlim til að hjálpa þér að muna mikilvægar upplýsingar og veita tilfinningalegan stuðning. Þeir geta líka hjálpað þér að hugsa um spurningar sem þú gætir gleymt að spyrja.

Ekki vera hræddur við að biðja um skýringar ef þú skilur ekki eitthvað. Biðjið um skriflegar upplýsingar um ástand þitt og meðferðarleiðir sem þú getur skoðað heima.

Hvað er helsta niðurstaðan um desmoid æxlir?

Desmoid æxlir eru sjaldgæfar en stjórnanlegar aðstæður sem krefjast einstaklingsbundinna meðferðaraðferða. Þótt þær geti verið krefjandi að lifa með þá stjórna margir einkennum sínum árangursríkt og viðhalda góðum lífsgæðum.

Mikilvægast er að muna að desmoid æxlir eru ekki krabbamein og dreifa sér ekki til annarra líkamshluta. Þessi greinarmunur er mikilvægur til að skilja spá þína og meðferðarleiðir.

Meðferð hefur þróast verulega á undanförnum árum, og margir læknar kjósa nú íhaldssamari aðferð í upphafi. Sumar æxlir stöðvast eða jafnvel minnka án árásargjarnar inngrips, sem hefur breytt því hvernig við hugsum um stjórnun.

Að vinna náið með reyndu heilbrigðisliði er nauðsynlegt fyrir bestu niðurstöður. Þetta gæti falið í sér krabbameinslækna, skurðlækna, geislafræðinga og aðra sérfræðinga sem skilja þessar sjaldgæfu æxlir.

Mundu að að lifa með desmoid æxli er ferðalag, ekki áfangastaður. Meðferðaráætlun þín getur þróast með tímanum og það að vera sveigjanlegur meðan þú berst fyrir þörfum þínum mun þjóna þér vel í gegnum þessa ferð.

Algengar spurningar um desmoid æxlir

Spurning 1: Eru desmoid æxlir krabbamein?

Nei, desmoid æxlir eru ekki krabbamein. Þær dreifa sér ekki til annarra líkamshluta eins og krabbamein gerir. Þær geta þó vaxið árásargjarnt á staðnum og geta komið aftur eftir meðferð, sem er ástæðan fyrir því að þær þurfa vandlega eftirlit og stjórnun.

Spurning 2: Geta desmoid æxlir horfið sjálfar?

Já, sumar desmoid æxlir geta hætt að vaxa eða jafnvel minnkað án meðferðar. Þetta er ástæðan fyrir því að margir læknar mæla nú með því að fylgjast með litlum, einkennalausum æxlum áður en virk meðferð hefst. Það er þó erfitt að spá fyrir um hvaða æxlir munu haga sér svona.

Spurning 3: Hversu lengi tekur meðferð við desmoid æxlum?

Lengd meðferðar er mjög mismunandi eftir því hvaða aðferð er notuð. Skurðaðgerð gæti verið lokið í einni aðgerð, en geislun tekur venjulega 5-6 vikur. Lyfjameðferð eins og hormónameðferð eða markviss lyf geta haldið áfram í mánuði eða ár, eftir því hvernig þú bregst við.

Spurning 4: Get ég eignast börn ef ég er með desmoid æxli?

Að hafa desmoid æxli kemur ekki endilega í veg fyrir að þú eignast börn, en þungun getur örvað æxlavöxt vegna hormónabreytinga. Mikilvægt er að ræða fjölskylduskipulagningu við heilbrigðislið þitt til að skilja áhættuna og skipuleggja viðeigandi eftirlit meðan á þungun stendur.

Spurning 5: Mun desmoid æxlið mitt koma aftur eftir meðferð?

Desmoid æxlir geta komið aftur jafnvel eftir árangursríka meðferð, sem er ástæðan fyrir því að langtíma eftirlit er mikilvægt. Endurkomutíðni er mismunandi eftir því hvaða meðferð er notuð og einkennum æxlisins. Læknirinn mun mæla með eftirlitsáætlun eftir þinni sérstöku aðstöðu.