Hvað er tvöfaldur útrás hægri hjartarkamurs? Einkenni, orsakir og meðferð

Tvöfaldur útrás hægri hjartarkamurs (DORV) er sjaldgæfur meðfæddur hjartasjúkdómur þar sem báðir aðalæðarnir sem fara frá hjartanu tengjast hægri hjartarkamri í stað þess að einn tengist hvorum kamri. Þetta þýðir að hjartanu hjá barninu þínu dælir blóði öðruvísi en það ætti, sem getur haft áhrif á hvernig súrefnisríkt blóð berst um líkama þess.

Þessi ástand kemur upp snemma í meðgöngu þegar hjartanu hjá barninu þínu er enn að myndast. Þótt þetta hljómi yfirþyrmandi geta mörg börn með DORV lifað heilbrigðu, virku lífi með réttri læknishjálp og meðferð.

Hvað er tvöfaldur útrás hægri hjartarkamurs?

Í heilbrigðu hjarta tengist aórta vinstri hjartarkamri og lungnaæð tengist hægri hjartarkamri. Með DORV koma báðir þessir aðalæðar frá hægri hjartarkamri í staðinn.

Hugsaðu um hjartanu þitt sem að hafa tvö aðal dælukamur. Hægri hliðin sendir venjulega blóð til lungnanna til að taka upp súrefni, en vinstri hliðin sendir súrefnisríkt blóð til afgangs líkamans. Þegar báðir æðarnir tengjast hægri hjartarkamri, verður þetta venjulega flæðismynstur truflað.

Ástandið hefur áhrif á hversu vel súrefnisríkt blóð nær líkama og heila barnsins. Alvarleiki þess fer eftir öðrum hjartasjúkdómum sem eru venjulega til staðar ásamt DORV, svo sem götum milli hjartkamranna.

Hvaða gerðir eru til af tvöfaldri útrás hægri hjartarkamurs?

DORV kemur í nokkrum mismunandi myndum og læknar flokka þær eftir því hvar gat, sem kallast ventrikula septalgalli (VSD), er staðsett. Þetta gat hjálpar í raun blóðflæði hjá börnum með DORV.

Aðalgerðirnar eru subaórta DORV, þar sem gatið situr undir aórtu, og sublungna DORV, þar sem það situr undir lungnaæð. Það er líka tvöfalt skuldbundið DORV, þar sem gatið tengist báðum æðum, og óskaðbundið DORV, þar sem gatið passar ekki vel við hvorugt æð.

Hver gerð hefur mismunandi áhrif á blóðflæði og krefst mismunandi meðferðaraðferða. Barnasjúkdómalæknir þinn mun ákvarða hvaða gerð barnið þitt hefur með ítarlegri myndgreiningu og prófum.

Hvað eru einkennin á tvöfaldri útrás hægri hjartarkamurs?

Einkenni DORV birtast venjulega á fyrstu vikunum eða mánuðunum eftir fæðingu, þótt þau geti verið mjög mismunandi eftir því hversu alvarlega ástandið hefur áhrif á blóðflæði. Sum börn sýna merki strax, en önnur kannski ekki augljós einkenni fyrr en síðar.

Algengustu einkennin sem þú gætir tekið eftir eru:

• Blá eða gráleit húðlitur, sérstaklega í kringum vör, neglur eða tungu (svokölluð bláæðasjúkdómur)
• Erfiðleikar með að éta eða þreytast fljótt meðan á brjóstagjöf stendur
• Hratt eða erfitt öndun, jafnvel í hvíld
• Léleg þyngdaraukning þrátt fyrir nægilegar mataræðistilraunir
• Of mikil svitamyndun, sérstaklega meðan á brjóstagjöf eða vægri virkni stendur
• Óþægind eða pirringur sem virðist óvenjulegur fyrir barnið þitt

Sum börn gætu líka fengið alvarlegri einkenni eins og algengar öndunarfærasýkingar eða þætti þar sem þau verða skyndilega mjög blá og í angist. Þessir þættir, sem kallast ofbláæðasjúkdómur, krefjast tafarlausar læknishjálpar.

Í sjaldgæfum tilfellum gætu börn með ákveðnar gerðir af DORV í upphafi litið út fyrir að vera dökkrauð og heilbrigð en síðan fengið einkenni á hjartasjúkdómum þegar þau vaxa. Þetta getur falið í sér bólgu í fótum, kviði eða í kringum augu.

Hvað veldur tvöfaldri útrás hægri hjartarkamurs?

DORV þróast á fyrstu átta vikunum í meðgöngu þegar hjartanu hjá barninu þínu er að myndast. Nákvæm orsök er ekki fullkomlega skilin, en það virðist gerast þegar stóru æðarnir snúast ekki rétt þegar hjartanu þróast.

Flest tilfelli koma fram handahófskennt án neinnar sérstakrar örvunnar eða aðgerða foreldra sem valdið því. Þetta þýðir að það er ekkert sem þú gerðir eða gerðir ekki meðan á meðgöngu stóð sem leiddi til þessa ástands.

En ákveðnir þættir geta aukið áhættu örlítið. Þetta felur í sér að hafa sykursýki meðan á meðgöngu stendur, að taka ákveðin lyf eða að hafa fjölskyldusögu um meðfædda hjartasjúkdóma. Sum erfðasjúkdómar eins og DiGeorge heilkenni eða Down heilkenni eru einnig tengdir hærri tíðni DORV.

Í sjaldgæfum tilfellum gæti útsetning fyrir ákveðnum sýkingum snemma í meðgöngu eða umhverfisþáttum haft áhrif. En aftur á móti gerast flest tilfelli án þess að nein áberandi orsök sé, sem getur fundist pirrandi en er alveg eðlilegt.

Hvað eru áhættuþættirnir fyrir tvöfaldri útrás hægri hjartarkamurs?

Þótt flest tilfelli af DORV komi fram handahófskennt geta ákveðnir þættir gert það örlítið líklegra að það þróist. Að skilja þessa áhættuþætti getur hjálpað, þótt mikilvægt sé að muna að það að hafa áhættuþætti þýðir ekki að DORV muni örugglega koma fram.

Móðurþættir sem geta aukið áhættu eru:

• Að hafa sykursýki fyrir eða meðan á meðgöngu stendur
• Að taka ákveðin lyf eins og krampalyf meðan á meðgöngu stendur
• Að vera eldri en 35 ára þegar þú ert þunguð
• Að hafa haft fyrri meðgöngu sem hefur verið fyrir áhrifum af meðfæddum hjartasjúkdómum

Erfðafræðilegir þættir geta einnig haft áhrif í sumum tilfellum. Börnin með ákveðin litningaheilkenni eins og Down heilkenni, DiGeorge heilkenni eða 22q11.2 eyðingarheilkenni hafa hærri tíðni DORV.

Umhverfisútsetning snemma í meðgöngu, eins og ákveðnar sýkingar eða efni, gætu stuðlað að þessu í sjaldgæfum tilfellum. Hins vegar er langflestir barna með DORV fædd foreldrum án þess að nein áberandi áhættuþættir séu til staðar.

Hvenær á að leita til læknis vegna tvöfaldrar útrásar hægri hjartarkamurs?

Þú ættir að hafa samband við barnalækninn þinn strax ef barnið þitt sýnir merki um hjartasjúkdóma, sérstaklega bláa lit á húð, vörum eða neglum. Þessi blái litur, sem kallast bláæðasjúkdómur, bendir til þess að barnið þitt fái ekki nægilegt súrefni.

Önnur brýn merki eru alvarlegur öndunarerfiðleikar, ómögulegt að éta eðlilega eða þættir þar sem barnið þitt verður skyndilega mjög blátt og í angist. Þessar aðstæður krefjast tafarlausar neyðarþjónustu.

Þú ættir einnig að hafa samband við lækninn þinn ef barnið þitt virðist óvenju þreytt meðan á brjóstagjöf stendur, nær ekki viðeigandi þyngdaraukningu eða fær algengar öndunarfærasýkingar. Þótt þessi einkenni geti haft aðrar orsakir, þurfa þau að vera metin þegar þau koma fram saman.

Ef barnið þitt hefur þegar verið greint með DORV eru regluleg eftirlitsviðtöl hjá barnaskurðlækni nauðsynleg. Hafðu samband við þá milli heimsókna ef þú tekur eftir breytingum á einkennum barnsins eða nýjum áhyggjuefnum.

Hvað eru mögulegar fylgikvillar tvöfaldrar útrásar hægri hjartarkamurs?

Án meðferðar getur DORV leitt til nokkurra alvarlegra fylgikvilla sem hafa áhrif á heilsu og þroska barnsins. Góðu fréttirnar eru þær að með réttri læknishjálp er hægt að koma í veg fyrir marga þessa fylgikvilla eða stjórna þeim á áhrifaríkan hátt.

Algengar fylgikvillar eru:

• Hjartasjúkdómur, þar sem hjartanu getur ekki dælt blóði nægilega vel
• Vöxtur seinkar vegna þess að hjartanu vinnur hörðar en venjulega
• Algengar lungnasýkingar vegna breyttra blóðflæðismynstra
• Hátt blóðþrýstingur í lungum (lungnablóðþrýstingur)
• Óreglulegir hjartasláttur sem gætu þurft eftirlit eða meðferð
• Áhætta á heilablóðfalli vegna blóðtappa, þótt þetta sé tiltölulega óalgengt

Sum börn geta fengið það sem læknar kalla Eisenmenger heilkenni, sjaldgæft en alvarlegt ástand þar sem hátt þrýstingur í lungum veldur varanlegum breytingum. Þetta kemur venjulega aðeins fram í ómeðhöndluðum tilfellum eða þeim sem eru greind mjög seint.

Nákvæmir fylgikvillar sem barn þitt gæti fengið eru mjög háð því hvaða gerð af DORV þau hafa og öllum fylgjandi hjartasjúkdómum. Hjartasjúkdómalæknir þinn mun fylgjast með þessum málum og vinna að því að koma í veg fyrir þau með viðeigandi meðferðartímasetningu.

Hvernig er tvöfaldur útrás hægri hjartarkamurs greindur?

DORV er oft fyrst grunur þegar læknir heyrir hjartasláttur meðan á venjulegri skoðun stendur eða tekur eftir einkennum eins og bláum húðlit. Greiningin er síðan staðfest með nokkrum sérhæfðum hjartarannsóknum.

Hjartaultrasón er venjulega fyrsta ítarlega rannsóknin sem framkvæmd er. Þessi hljóðbylgju skoðun á hjartanu sýnir uppbyggingu og virkni í rauntíma, sem gerir læknum kleift að sjá hvernig blóð streymir í gegnum hjartkamur og æðar barnsins.

Stundum þarf frekari rannsókna til að fá heildarmynd. Þetta gætu verið hjartaskurðaðgerð, þar sem þunn slöng er sett inn í æðar til að mæla þrýsting og súrefnismagn beint, eða háþróað myndgreining eins og hjartasjúkdóma segulómun.

Í sumum tilfellum er hægt að greina DORV áður en fæðing er með venjulegum meðgönguultrasón. Ef grunur er á því fyrir fæðingu verðurðu líklega vísað til sérfræðings í móður-fóstur læknisfræði og barnaskurðlækni til ítarlegri mats og fæðingarplanleggingar.

Hvað er meðferðin við tvöfaldri útrás hægri hjartarkamurs?

Meðferð við DORV felur næstum alltaf í sér skurðaðgerð til að beina blóðflæði og hjálpa hjartanu að vinna skilvirkar. Nákvæm skurðaðgerð fer eftir sérstakri líffærafræði barnsins og fylgjandi hjartasjúkdómum.

Mörg börn þurfa röð skurðaðgerða frekar en aðeins eina aðgerð. Fyrsta skurðaðgerðin gerist oft í ungbarnaaldri til að bæta strax einkenni og blóðflæði. Þetta gæti falið í sér að búa til tengingar milli æða eða setja tímabundnar skurðlækningar.

Endanlegt markmið er venjulega að ná því sem læknar kalla „tvö-hjartkamur viðgerð“, þar sem báðir hjartkamur geta virkað á áhrifaríkan hátt. Þetta gæti falið í sér aðgerðir eins og slagæðaskiptingar eða flóknar endurbætur til að beina blóðflæði rétt.

Í tilfellum þar sem tvö-hjartkamur viðgerð er ekki möguleg, gætu skurðlæknar mælt með ein-hjartkamur nálgun. Þetta felur í sér röð þriggja skurðaðgerða sem að lokum gerir einum hjartkamri kleift að annast allt dæluvinnu hjartans.

Milli skurðaðgerða gæti barnið þitt þurft lyf til að hjálpa hjartanu að vinna betur eða koma í veg fyrir fylgikvilla. Þetta gætu verið þvagræsilyf til að draga úr vökvasöfnun eða lyf til að styðja hjartstarfsemi.

Hvernig á að veita heimahjúkrun meðan á meðferð við tvöfaldri útrás hægri hjartarkamurs stendur?

Að annast barn með DORV heima felur í sér nokkur mikilvæg atriði til að halda þeim heilbrigðum og þægilegum milli læknisviðtala. Heilbrigðisstarfsfólk þitt mun veita sérstakar leiðbeiningar sem eru sniðnar að þörfum barnsins.

Fóðrun krefst oft sérstakrar athygli þar sem börn með DORV geta þreyttst auðveldlega. Þú gætir þurft að bjóða upp á minni, tíðari fóðrun eða nota sérstakar flöskur sem gera fóðrun auðveldari. Sum börn njóta góðs af háum kaloríum formúlum til að styðja við rétta vexti.

Fylgstu með einkennum sem krefjast tafarlausar læknishjálpar, svo sem aukinni bláæðasjúkdómi, alvarlegum öndunarerfiðleikum eða verulegum breytingum á mataræði eða virkni. Hafðu neyðarsímanúmer auðveldlega aðgengileg.

Barnið þitt gæti þurft vernd gegn ákveðnum sýkingum, sérstaklega öndunarfærasjúkdómum. Þetta gæti þýtt að takmarka útsetningu fyrir mannfjölda á köldum og flensutíð eða tryggja að allir fjölskyldumeðlimir séu uppfærðir á bólusetningum.

Regluleg lyfjatíðni er mikilvæg ef barnið þitt tekur hjartalýf. Slepptu aldrei skömmtum án þess að ráðfæra þig við hjartasjúkdómalækninn þinn og hafðu varaskömmtum tiltækum ef á neyðarástandi eða ferðalögum kemur.

Hvernig ættir þú að undirbúa þig fyrir læknisviðtal?

Að undirbúa sig fyrir hjartasjúkdóma viðtöl getur hjálpað til við að tryggja að þú fáir sem mest út úr hverri heimsókn og gleymir ekki mikilvægum spurningum eða áhyggjum. Hafðu rennandi lista yfir einkenni eða breytingar sem þú hefur tekið eftir milli viðtala.

Komdu með heilan lista yfir öll lyf sem barnið þitt tekur, þar á meðal nákvæmar skammta og tímasetningu. Komdu einnig með allar skrár um þyngdaraukningu, mataræði eða virkni ef þú hefur verið að fylgjast með þessu heima.

Skrifaðu niður spurningar fyrirfram þar sem læknisviðtöl geta fundist yfirþyrmandi. Algengar spurningar gætu falið í sér að spyrja um takmarkanir á virkni, merki til að fylgjast með eða hvenær næsta skurðaðgerð gæti verið nauðsynleg.

Ef mögulegt er, komdu með annan fullorðinn með þér í viðtöl. Að hafa annan einstakling getur hjálpað þér að muna upplýsingar sem ræddar eru og veitt tilfinningalegt stuðning meðan á hugsanlega streituvaldandi samræðum stendur.

Hikaðu ekki við að biðja um skýringar ef læknisfræðilegir hugtökur eða meðferðaráætlanir virðast ruglingslegar. Heilbrigðisstarfsfólk þitt vill að þú skiljir ástand barnsins og finnist öruggur í umönnun þeirra.

Hvernig er hægt að koma í veg fyrir tvöfaldri útrás hægri hjartarkamurs?

Því miður er engin þekkt leið til að koma í veg fyrir DORV þar sem það þróast handahófskennt snemma í meðgöngu í flestum tilfellum. Þetta getur fundist vonbrigði, en mikilvægt er að skilja að ekkert sem þú gerðir olli þessu ástandi.

En sumar almennar aðgerðir meðan á meðgöngu stendur geta stuðlað að almennri þroska fósturs hjartans. Þetta felur í sér að taka fæðingarvítamín með fólínsýru, að stjórna sykursýki vandlega ef þú ert með hana og að forðast áfengi og tóbak.

Ef þú ert að skipuleggja framtíðarmeðgöngu og hefur fjölskyldusögu um meðfædda hjartasjúkdóma gæti erfðaráðgjöf verið gagnleg. Ráðgjafi getur rætt um sérstaka áhættu þína og tiltækar prófunaraðferðir.

Regluleg fæðingarþjónusta gerir kleift að greina snemma ef hjartasjúkdómar þróast. Þótt þetta komi ekki í veg fyrir DORV gerir það kleift að undirbúa sig betur og skipuleggja umönnun barnsins eftir fæðingu.

Hvað er lykilatriðið um tvöfaldri útrás hægri hjartarkamurs?

DORV er alvarlegur en meðhöndlanlegur meðfæddur hjartasjúkdómur sem hefur áhrif á hvernig blóð streymir í gegnum hjartanu hjá barninu þínu. Þótt greiningin geti fundist yfirþyrmandi lifa mörg börn með DORV fullu, virku lífi með viðeigandi læknishjálp.

Lykillinn að bestu niðurstöðum er að vinna náið með reyndum barnaskurðlækni sem getur leiðbeint þér í meðferðarákvörðunum og tímasetningu. Staða hvers barns er einstök og meðferðaráætlanir eru vandlega sniðnar að sérstakri líffærafræði og þörfum þeirra.

Mundu að það að vera hræddur, ruglaður eða yfirþyrktur er alveg eðlilegt þegar þú stendur frammi fyrir greiningu eins og DORV. Hikaðu ekki við að spyrja spurninga, leita annarrar skoðunar ef þörf krefur og tengjast stuðningshópum eða öðrum fjölskyldum sem hafa gengið þessa leið.

Með framförum í barnaskurðaðgerð og áframhaldandi umönnun heldur horfur barna með DORV áfram að batna. Einbeittu þér að því að taka hlutina einu skrefi í einu og fagna litlu sigrum á leiðinni.

Algengar spurningar um tvöfaldri útrás hægri hjartarkamurs

Spurning 1. Mun barnið mitt geta tekið þátt í íþróttum og líkamsrækt?

Mörg börn með vel meðhöndlað DORV geta tekið þátt í líkamsrækt, þótt sérstakar takmarkanir fer eftir einstaklingsbundinni hjartstarfsemi og skurðaðgerðarsögu. Barnaskurðlæknir þinn mun meta hjartstarfsemi barnsins og veita persónulegar leiðbeiningar um virkni.

Sum börn gætu ekki haft neinar takmarkanir, en önnur gætu þurft að forðast mjög mikla keppnisíþróttir. Markmiðið er að finna rétta jafnvægið sem gerir barninu þínu kleift að vera virkt og heilbrigt meðan á hjartanu er verndað.

Spurning 2. Hversu margar skurðaðgerðir mun barnið mitt þurfa?

Fjöldi skurðaðgerða er mjög mismunandi eftir sérstakri gerð DORV hjá barninu þínu og fylgjandi hjartasjúkdómum. Sum börn þurfa aðeins eina eða tvær aðgerðir, en önnur gætu þurft þrjár eða fleiri skurðaðgerðir í nokkur ár.

Skurðlæknislið þitt mun þróa heildstæða áætlun snemma, þótt þetta þurfi aðlaga þegar barnið þitt vex. Þau munu alltaf miða að því að lágmarka heildarfjölda aðgerða meðan á bestu mögulegri hjartstarfsemi er náð.

Spurning 3. Hvað er langtímahorfur fyrir börn með DORV?

Langtímahorfur hafa batnað verulega á undanförnum áratugum með framförum í barnaskurðaðgerð. Mörg börn með DORV vaxa upp og lifa eðlilegu lífi, fara í skóla, stunda störf og jafnvel eignast fjölskyldur.

Hins vegar þurfa flest að fylgjast með hjartstarfsemi ævilangt til að fylgjast með hjartstarfsemi þeirra og fylgjast með seint fylgikvillum. Sérstök spá fer eftir þáttum eins og gerð DORV, fylgjandi galla og hversu vel skurðaðgerðirnar virka með tímanum.

Spurning 4. Geta konur með DORV eignast börn örugglega?

Margar konur með vel viðgerð DORV geta eignast örugga meðgöngu, þótt þetta krefjist vandlegrar skipulagningar og sérhæfðrar umönnunar. Ákvörðunin fer eftir þáttum eins og núverandi hjartstarfsemi, öllum eftirstöðvum galla og almennri heilsu.

Konur sem íhuga meðgöngu ættu að vinna með bæði hjartasjúkdómalækni og sérfræðingi í móður-fóstur læknisfræði til að meta áhættu og þróa heildstæða umönnunaráætlun. Með réttu eftirliti hafa margar konur með DORV farsælar meðgöngu og heilbrigð börn.

Spurning 5. Mun barnið mitt þurfa að taka hjartalýf ævilangt?

Ekki öll börn með DORV þurfa ævilangt lyf, en sum gætu þurft áframhaldandi meðferð eftir hjartstarfsemi eftir skurðaðgerð. Algeng lyf gætu verið blóðþynningarlyf, hjartaslátturlyf eða lyf til að styðja hjartstarfsemi.

Þörf barnsins þíns fyrir lyf verður reglulega endurmetin þegar þau vaxa og hjartstarfsemi er fylgst með. Sum börn geta að lokum hætt ákveðnum lyfjum, en önnur gætu þurft að halda áfram að taka þau langtíma fyrir bestu hjartheilsu.