Ebsteins Missökun

Ebstein-missökun er sjaldgæfur hjartasjúkdómur sem er til staðar við fæðingu. Það þýðir að þetta er meðfæddur hjartasjúkdómur. Í þessu ástandi myndast ventillinn sem aðskilur efri og neðri hægri hjartarklefana ekki rétt. Þessi ventill er kallaður þríblaðaventill. Afleiðingin er sú að ventillinn lokar ekki eins og hann ætti að gera. Blóð streymir aftur úr neðri í efri klefa, sem gerir hjartanu erfiðara að vinna. hjá fólki með Ebstein-missökun getur hjartað stækkað. Ástandið getur leitt til hjartasjúkdóms. Meðferð við Ebstein-missökun fer eftir einkennum. Sumir sem eru einkennalaus þurfa aðeins reglulegar heilsufarsskoðanir. Aðrir þurfa hugsanlega lyf og aðgerð.

Sumir ungbörn sem fæðast með Ebstein-galla hafa fá eða engin einkenni. Aðrir hafa þríblaðslokku sem lekur mikið og veldur augljósari vandamálum. Stundum koma einkenni ekki fram fyrr en síðar í lífinu. Einkenni Ebstein-galls geta verið: Blá eða gráir varir eða fingurgómar. Eftir því sem húðlitur er, geta þessar litabreytingar verið erfiðari eða auðveldari að sjá. Þreyta. Tilfinning um þrummandi eða hraðan hjartaslátt eða óreglulegan hjartaslátt. Andþyngsli, einkum við áreynslu. Alvarleg hjartasjúkdóm hjá ungbörnum er oft greind við fæðingu eða á venjulegum eftirlitsviðtölum meðgöngu. Bókaðu tíma hjá heilbrigðisstarfsmanni ef þú eða barnið þitt hafið einkenni hjartasjúkdóma. Þessi einkenni fela í sér andþyngsli eða auðvelda þreytu við lítilsháttar áreynslu, óreglulegan hjartaslátt eða bláa eða gráa húð. Þú gætir verið vísað til læknis sem sérhæfir sig í hjartasjúkdómum, svokallaðs hjartasérfræðings.

Alvarleg hjartasjúkdóm hjá barni eru oft greind við fæðingu eða á venjulegum eftirlitsviðtölum meðgöngu. Gerið heilsuverndartíma ef þú eða barnið þitt hafið einkenni hjartasjúkdóma. Þessi einkenni fela í sér öndunarþrengsli eða auðvelda þreytu við lítið átak, óreglulegan hjartslátt eða bláa eða gráa húð. Þú gætir verið vísað til læknis sem sérhæfir sig í hjartasjúkdómum, sem kallast hjartasérfræðingur.

Ebstein-missökun er meðfætt hjartasjúkdóm. Orsök er óþekkt. Til að skilja Ebstein-missökun betur getur verið gagnlegt að vita hvernig hjartað virkar. Algengt hjarta hefur fjögur hjartkamar. Tveir efri kamrar eru nefndir forhof. Þau taka við blóði. Tveir neðri kamrar eru nefndir hjarturkamar. Þeir dæla blóði. Fjögur hjartalok opnast og lokast til að leyfa blóði að streyma í einni átt í gegnum hjartað. Hvert hjartalok hefur tvö eða þrjú sterk, þunn vefþræði. Þræðirnir eru nefndir flipar eða lokar. Lokið hjartalok kemur í veg fyrir að blóð streymi í næsta kamara. Lokið hjartalok kemur einnig í veg fyrir að blóð streymi aftur í fyrri kamara. Í algengu hjarta situr þríblaðalokið milli tveggja hægri hjartkamra. Í Ebstein-missökun er þríblaðalokið lægra en venjulega í hægri neðri hjartkamri. Einnig er lögun flipa þríblaðaloka breytt. Þetta getur valdið því að blóð streymir aftur í hægri efri hjartkamara. Þegar þetta gerist er ástandið kallað þríblaðalokaþætting. Ungbörn sem fæðast með Ebstein-missökun geta haft önnur hjartasjúkdóm, þar á meðal: Holur í hjartanu. Hola í hjartanu getur lækkað súrefnismagnið í blóðinu. Mörg ungbörn með Ebstein-missökun hafa hola milli tveggja efri hjartkamra. Þetta hola er kallað forhofsþverveggargallar. Eða það getur verið opnun sem kallast opinn fósturlífsop (PFO). PFO er hola milli efri hjartkamra sem öll ungbörn hafa fyrir fæðingu sem venjulega lokar eftir fæðingu. Það getur verið opið hjá sumum. Óreglulegur hjartsláttur, kallaður hjartsláttartruflanir. Hjartsláttartruflanir geta fundist eins og flaðri, þrumur eða hraðsláttur. Breytingar á hjartslætti geta gert það erfiðara fyrir hjartað að vinna eins og það á að gera. Wolff-Parkinson-White (WPW) heilkenni. Í þessu ástandi veldur auka boðleið milli efri og neðri hjartkamra hraðum hjartslætti og máttleysi.

Ebstein-missökun kemur fram á meðan barnið vex í móðurkviði meðgöngu. Á fyrstu sex vikum meðgöngu byrjar hjarta barnsins að myndast og byrjar að slá. Meiri blóðæðar sem liggja til og frá hjartanu byrja einnig að þróast á þessum mikilvæga tíma. Það er á þessum tímapunkti í þróun barnsins sem meðfæddar hjartasjúkdómar geta byrjað að þróast. Rannsakendur eru ekki viss um nákvæmlega hvað eykur áhættu á að barn fái Ebstein-missökun. Genafræði og umhverfisþættir eru taldir vera þátttakendur. Notkun sumra lyfja á meðgöngu, svo sem líþíums, gæti aukið áhættu á Ebstein-missökun hjá barninu.

Mögulegar fylgikvillar Ebstein-óeðlis eru meðal annars: Óreglulegur hjartsláttur. Hjartabilun. Skyndileg hjartastopp. Heilablóðfall. Það getur verið mögulegt að eiga farsæla meðgöngu með væga Ebstein-óeðli. En meðganga, fæðing og fæðing leggja auka álag á hjartað. Sjaldan geta alvarlegar fylgikvillar komið upp sem geta valdið alvarlegum heilsufarsvandamálum hjá móður eða barni. Áður en þú verður þunguð, talaðu við heilbrigðisþjónustuveitanda þinn um mögulega áhættu og fylgikvilla. Saman getið þið rætt og skipulagt sérstaka umönnun sem þarf á meðgöngu.

Heilbrigðisþjónustan gerir líkamlegt skoðun og hlýðir á hjarta og lungu. Ef einstaklingur hefur Ebstein-óreglu, gæti þjónustuaðili heyrt hjartahljóð sem kallast æðasúgur. Börn með alvarlega Ebstein-óreglu geta haft blátt eða grátt skinn vegna lágs súrefnismagns í blóði. Próf Próf sem gerð eru til að hjálpa til við að greina Ebstein-óreglu eru: Súrefnismæling í blóði. Í þessu prófi mælir skynjari sem festur er við fingur eða tá magn súrefnis í blóði. Hjartaþrepsmyndataka. Hljóðbylgjur eru notaðar til að búa til myndir af sláandi hjarta. Hjartaþrepsmyndataka getur sýnt hvernig blóð streymir í gegnum hjartað og hjartalokur. Rafhjartamynd (ECG eða EKG). Þetta einfalda próf athugar hjartasláttinn. Lítil plástur eru fest á brjóstkassa og stundum á handleggi og fætur. Vírar tengja plástrin við tölvu sem prentar út eða sýnir niðurstöðurnar. Holter-eftirlitsbúnaður. Þessi flytjanlegi ECG-búnaður má vera á í sólarhring eða lengur til að skrá hjartstarfsemi við dagleg störf. Brjóstmynd. Brjóstmynd er mynd af hjarta, lungum og æðum. Hún getur sýnt hvort hjartað sé stækkað. Segulómyndataka á hjarta. Segulómyndataka á hjarta notar segulsvið og útvarpsbylgjur til að búa til ítarlegar myndir af hjartanu. Þetta próf getur gefið ítarlega mynd af þríblaðalokunni. Það sýnir einnig stærð hjartkamarana og hversu vel þeir virka. Áreynslupróf. Þessi próf fela oft í sér að ganga á hlaupabretti eða hjóla á stöðuhjóli meðan hjartað er athugað. Áreynslupróf getur sýnt hvernig hjartað bregst við hreyfingu. Rafsjúkdómsrannsókn (EP). Til að framkvæma þetta próf þræðir læknir þunna, sveigjanlega slönguna sem kallast skýtur inn í æð og leiðir hana að hjartanu. Fleiri en ein skýtur gæti verið notuð. Skynjarar á enda skýtunnar senda rafboð og skrá rafmagn hjartans. Þetta próf hjálpar til við að ákvarða hvaða hluti hjartans veldur hraðri eða óreglulegri hjartaslátt. Meðferð á óreglulegri hjartaslátt má gera meðan á þessu prófi stendur. Hjartaþræðing. Meðan á prófinu stendur getur læknirinn mælt þrýsting og súrefnismagn í mismunandi hlutum hjartans. Löng, þunn og sveigjanleg slöng sem kallast skýtur er sett inn í æð, venjulega í lækki eða úlnlið. Hún er leiðbeint að hjartanu. Litur rennur í gegnum skýtuna í slagæðar í hjartanu. Liturinn hjálpar slagæðunum að birtast skýrar á röntgenmyndum og myndböndum. Sumar meðferðir við hjartasjúkdómum má einnig gera meðan á þessu prófi stendur. Umönnun á Mayo klíníkinni Umhyggjusamt teymi sérfræðinga Mayo klíníkunnar getur hjálpað þér með heilsufarsáhyggjur þínar sem tengjast Ebstein-óreglu Byrjaðu hér Nánari upplýsingar Umönnun á Ebstein-óreglu á Mayo klíníkinni Hjartaþræðing Brjóstmyndir Hjartaþrepsmyndataka Rafhjartamynd (ECG eða EKG) Holter-eftirlitsbúnaður Segulómyndataka Sýna fleiri tengdar upplýsingar

Meðferð við Ebstein-óreglu fer eftir alvarleika hjartasjúkdómsins og einkennanna. Meðferð getur falið í sér reglulegar heilsufarsskoðanir, lyf eða aðgerð. Markmið meðferðar er að draga úr einkennum og koma í veg fyrir fylgikvilla, svo sem óreglulegan hjartslátt og hjartasjúkdóm. Reglulegar heilsufarsskoðanir Ef Ebstein-óreglan veldur ekki óreglulegum hjartslætti eða öðrum einkennum, getur læknir mælt með reglulegum skoðunum. Eftirfylgni er venjulega gerð að minnsta kosti einu sinni á ári. Skoðunin felur venjulega í sér líkamlegt skoðun og myndgreiningarpróf til að athuga hjartað. Lyf Ef þú ert með Ebstein-óreglu, gætirðu fengið lyf til að hjálpa til við að: Stjórna óreglulegum hjartslætti eða öðrum breytingum á takti hjartans. Koma í veg fyrir vökvasöfnun í líkamanum. Of mikill vökvi í líkamanum getur verið merki um hjartasjúkdóm. Koma í veg fyrir blóðtappa, sem geta komið fram ef Ebstein-óregla kemur fram með gat í hjartanu. Sum börn fá einnig innöndunarefni sem kallast köfnunarefnisoxíð til að bæta blóðflæði í lungun. Aðgerð eða aðrar aðferðir Aðgerð er venjulega mælt með ef Ebstein-óreglan veldur alvarlegri þríblaðsæðalækkandi og hjartasjúkdómur eða vaxandi erfiðleikar með æfingu eru til staðar. Aðgerð getur einnig verið mælt með ef önnur einkenni, svo sem sumir óreglulegir hjartsláttur, eru alvarleg eða hafa áhrif á lífsgæði. Ef aðgerð er nauðsynleg er mikilvægt að velja skurðlækni sem er kunnugur Ebstein-óreglu. Skurðlæknirinn ætti að hafa þjálfun og reynslu af því að framkvæma aðgerðir til að leiðrétta vandamálið. Aðgerð til að meðhöndla Ebstein-óreglu og tengda hjartasjúkdóma getur falið í sér: Viðgerð á þríblaðsæð. Þessi opin hjartaskurðaðgerð lagar skemmdan þríblaðsæð. Skurðlæknirinn getur lagað holur eða rifur í æðaklappunum eða fjarlægt aukavef í kringum æðaropnunina. Aðrar viðgerðir geta einnig verið gerðar. Tegund af æðaviðgerð sem kallast keiluaðferðin getur verið gerð. Hjartaskurðlæknirinn aðskilur hjartvöðvann frá vefnum sem átti að mynda þríblaðsæðina. Vefurinn er síðan notaður til að búa til virkan þríblaðsæð. Stundum þarf kannski að laga eða skipta um æðina aftur í framtíðinni. Skipti á þríblaðsæð. Ef æðina er ekki hægt að laga, gæti verið þörf á aðgerð til að skipta um æðina. Skipti á þríblaðsæð getur verið gert sem opin hjartaskurðaðgerð eða lágmarksinngripsaðgerð. Skurðlæknirinn fjarlægir skemmdan eða sjúkan æð og skiptir hana út fyrir æð úr nautgripum, svíni eða mannshjartvef. Þetta er kallað líffræðileg æð. Vélrænar æðar eru ekki notaðar oft við skipti á þríblaðsæð. Lokun á forgarðarholinu. Þessi aðgerð er gerð til að laga gat milli efri hjartkamarana. Aðrir hjartasjúkdómar geta einnig verið lagðir við þessa aðgerð. Maze-aðferð. Ef Ebstein-óreglan veldur óreglulegum hjartslætti, getur þessi aðferð verið gerð meðan á æðaviðgerð eða skipti stendur. Skurðlæknirinn gerir litlar skurðir í efri hjartkamrunum til að búa til mynstur, eða völundarhús, af örvef. Örvefur leiðir ekki rafmagn. Svo völundarhúsið hindrar óreglulegan hjartslátt. Hita- eða kuldaorkunni er einnig hægt að nota til að búa til örin. Ráðbylgjuþræðingarþurrkun. Þessi aðferð meðhöndlar hraðan eða óreglulegan hjartslátt. Læknirinn setur einn eða fleiri þunna, sveigjanlega slöngur sem kallast þræðir í blóðæð, venjulega í lækki. Læknirinn leiðbeinir þeim að hjartanu. Skynjarar í endum þráðanna nota hita, sem kallast ráðbylgjuorka, til að skemma lítið svæði af hjartvef. Þetta skapar ör, sem hindrar hjartasiglin sem valda óreglulegum hjartslætti. Hjartaígræðsla. Ef alvarleg Ebstein-óregla veldur því að hjartað bilar, gæti þörf verið á hjartaígræðslu. Lekandi æð keiluaðferð Spila Spila Til baka í myndband 00:00 Spila Leita 10 sekúndum afturábak Leita 10 sekúndum fram 00:00 / 00:00 Þagga niður Stillingar Mynd í mynd Fullskjár Sýna texta fyrir myndband Lekandi æð keiluaðferð Meðan á keiluaðferðinni stendur einangrar skurðlæknirinn breyttu klappana á þríblaðsæðinni. Skurðlæknirinn endursnýr þeim síðan svo þeir virki rétt. Frekari upplýsingar Umönnun við Ebstein-óreglu hjá Mayo Clinic Hjartaskurðaðgerð Hjartaígræðsla Jack Long — Lifðu LANGT - Sláið STERKT til að finna lækningu Sýna fleiri tengdar upplýsingar Biðja um tímapunkt

Þessi ráð geta hjálpað þér að stjórna einkennum Ebstein-óreglu og bæta þægindi. Farðu í reglulegar heilsufars-eftirlits. Veldu hjartasérfræðing sem er þjálfaður í meðferð á hjartasjúkdómum sem eru til staðar við fæðingu. Þessi tegund af hjúkrunarmanni er kölluð meðfæddur hjartasérfræðingur. Láttu heilbrigðisstarfsfólk vita ef þú færð ný einkennin eða ef einkennin versna. Taktu lyf eins og fyrirskipað er. Að taka réttan skammt á réttum tíma getur hjálpað til við að létta einkennin eins og hraðan hjartaslátt, þreytu og öndunarerfiðleika. Vertu virkur. Vertu eins líkamlega virkur og mögulegt er. Spyrðu heilbrigðisstarfsfólk hversu mikil æfing er rétt fyrir þig eða barn þitt. Æfing getur hjálpað til við að styrkja hjartað og bæta blóðflæði. Biddu heilbrigðisstarfsfólk um skýrslu sem þú getur gefið kennurum barnsins eða umönnunaraðilum sem lýsir takmörkunum á líkamsrækt. Búðu til hjálplegt net. Að lifa með hjartasjúkdóm getur gert sumum fólki kvíðafullt eða áhyggjufullt. Að tala við meðferðaraðila eða ráðgjafa getur hjálpað þér og barninu þínu að læra nýja leið til að takast á við streitu og kvíða. Gerðu þér inn í stuðningshóp. Þú gætir fundið að það að tala við annað fólk sem hefur upplifað sömu aðstæður veitir þér huggun og hvatningu. Spyrðu heilbrigðisþjónustuveitanda þinn hvort það séu einhverjir stuðningshópar fyrir Ebstein-óreglu á þínu svæði.