Hvað er Eisenmenger-heilkenni? Einkenni, orsakir og meðferð

Eisenmenger-heilkenni er alvarlegt hjartasjúkdóm sem þróast þegar gat í hjartanu veldur því að blóð streymir í röngu átt. Þessi afturstreymir skemmir að lokum æðar í lungum, sem gerir hjartanu erfiðara að dæla blóði á skilvirkan hátt.

Það sem gerir þetta sjúkdóm einstakt er að hann byrjar sem eitt vandamál en breytist í annað með tímanum. Þú fæðist með hjartasjúkdóm sem gerir kleift að blanda saman súrefnisríku og súrefnissnauðu blóði, en lungun þín takast upphaflega á við aukið blóðflæði. Hins vegar, eftir mánuði eða ár, byrja æðar í lungum að standast þetta óeðlilega flæði, sem veldur röð af fylgikvillum sem breytir því hvernig allt blóðrásarkerfið virkar.

Hvað eru einkennin á Eisenmenger-heilkenni?

Áberandi einkenni er bláleit á húð, vörum eða neglum, sem kallast bláæðungur. Þetta gerist vegna þess að súrefnissnauð blóð er að berast um líkamann í stað þess að vera rétt síuð í gegnum lungun fyrst.

Þegar hjartað vinnur hörðar til að bæta upp, munt þú líklega upplifa nokkur önnur einkenni sem geta haft áhrif á dagleg störf þín:

• Andþyngsli, sérstaklega við líkamsrækt eða æfingu
• Þreyta sem virðist óhóflega mikil miðað við virkni þína
• Brjóstverkir eða óþægindi við áreynslu
• Sundl eða máttleysi, sérstaklega þegar þú stendur upp hratt
• Hjartahríð eða óreglulegur hjartsláttur
• Bólga í fótum, ökklum eða fótum
• Klófingur á fingrum og tám (endarnir verða aflögulegir og stækkaðir)

Þessi einkenni þróast oft smám saman, sem þýðir að þú gætir ekki tekið eftir þeim strax. Líkami þinn hefur ótrúlega getu til að aðlaga sig, en að lokum verður álagið of mikið til að bæta upp alveg.

Hvað veldur Eisenmenger-heilkenni?

Eisenmenger-heilkenni byrjar alltaf með meðfæddum hjartasjúkdómi, sem þýðir að þú fæðist með byggingarvandamál í hjartanu. Algengustu undirliggjandi gallar skapa óeðlileg tengsl milli hjartkamarana eða stóru æðanna.

Hér eru hjartasjúkdómarnir sem algengast leiða til Eisenmenger-heilkennis:

• Ventricular septal defect (VSD) - gat milli neðri hjartkamarana
• Atrial septal defect (ASD) - gat milli efri hjartkamarana
• Patent ductus arteriosus (PDA) - þegar blóðæð sem á að lokast eftir fæðingu verður opin
• Atrioventricular septal defect - göt sem hafa áhrif á bæði efri og neðri hjartkamara
• Truncus arteriosus - þegar ein stór æð kemur út úr hjartanu í stað tveggja aðskildra

Það sem breytir þessum göllum í Eisenmenger-heilkenni er tími og þrýstingur. Upphaflega streymir blóð frá vinstri hlið hjartans (háþrýstingur) til hægri hliðar (lægri þrýstingur) í gegnum þessi óeðlilegu op. Þetta auka blóðmagn neyðir lungun til að vinna hörðar, og í mánuði eða ár verða æðar í lungum þykkar og stífar til að vernda sig.

Að lokum verður þrýstingurinn í lungum svo mikill að hann fer fram úr þrýstingnum á vinstri hlið hjartans. Þegar þetta gerist snýst blóðflæðið við og súrefnissnauð blóð byrjar að blanda saman við súrefnisríkt blóð um allan líkamann.

Hvenær ætti ég að leita til læknis vegna Eisenmenger-heilkennis?

Þú ættir að leita tafarlaust til læknis ef þú upplifir skyndileg andþyngsli, brjóstverki eða máttleysi. Þessi einkenni gætu bent til þess að ástandið sé að versna eða að þú sért að fá fylgikvilla sem þurfa brýna meðferð.

Það er einnig mikilvægt að fara reglulega til læknis ef þú tekur eftir smám saman breytingum á orkustigi þínu eða þolþróun. Jafnvel smáar breytingar á því hvernig þér líður í daglegu lífi geta gefið verðmætar upplýsingar um hvernig hjarta og lungu þín eru að takast á við.

Ef þú ert með þekktan hjartasjúkdóm frá fæðingu er mikilvægt að halda reglulegum eftirlitsfundum jafnvel þótt þér líði vel. Snemma uppgötvun á hækkandi lungnaþrýstingi getur stundum komið í veg fyrir að Eisenmenger-heilkenni þróist alveg með tímanlegri skurðaðgerð.

Hvað eru áhættuþættirnir fyrir Eisenmenger-heilkenni?

Helsti áhættuþátturinn er að fæðast með ákveðnar tegundir hjartasjúkdóma, sérstaklega þá sem skapa óeðlileg tengsl milli mismunandi hluta blóðrásarkerfisins. Hins vegar fá ekki allir með þessa galla Eisenmenger-heilkenni.

Nokkrir þættir geta haft áhrif á hvort hjartasjúkdómur þróast í Eisenmenger-heilkenni:

• Stærð og staðsetning hjartasjúkdómsins - stærri gallar leyfa meira óeðlilegt blóðflæði
• Aldur þegar gallinn er uppgötvaður og meðhöndlaður - fyrr viðgerð kemur oft í veg fyrir framvindu
• Almenn heilsufar í barna- og unglingsárunum
• Tilvist annarra hjartasjúkdóma sem auka flækjustig
• Að búa á miklu hæð, þar sem lægra súrefnismagn leggur auka álag á hjarta og lungu

Erfðafræði getur einnig haft áhrif, þar sem sumar fjölskyldur hafa hærra hlutfall meðfæddra hjartasjúkdóma. Að auki geta ákveðin ástand meðan á meðgöngu stendur, svo sem sykursýki hjá móður eða útsetning fyrir ákveðnum lyfjum, aukið líkurnar á hjartasjúkdómum hjá börnum.

Hvað eru mögulegar fylgikvillar Eisenmenger-heilkennis?

Eisenmenger-heilkenni getur haft áhrif á mörg líffærakerfi vegna þess að allur líkaminn fær ekki nóg af súrefnisríku blóði. Að skilja þessa mögulega fylgikvilla hjálpar þér að þekkja viðvörunarmerki og vinna með heilbrigðisstarfsfólki til að koma í veg fyrir eða stjórna þeim á skilvirkan hátt.

Algengustu fylgikvillar eru:

• Óreglulegur hjartsláttur (óreglulegur hjartsláttur) sem getur valdið hjartahríð eða skyndilegum hjartasjúkdómum
• Hjartabilun þegar hjartvöðvinn veikist vegna ára af auka vinnu
• Blóðtappa sem geta ferðast til lungna, heila eða annarra líffæra
• Heilaslag, sérstaklega hjá yngri fullorðnum með þetta ástand
• Nýrnavandamál vegna minnkaðs blóðflæðis og súrefnisafhendingar
• Gigt vegna hækkaðs þvagsýrustig
• Gallsteinar, sem koma oftar fyrir hjá fólki með langvarandi hjartasjúkdóma

Sumir minna algengir en alvarlegir fylgikvillar eru blæðingarvandamál vegna óeðlilegra blóðtappaþátta og sýkingar í hjartalokum (endocarditis). Meðganga felur í sér verulega áhættu fyrir konur með Eisenmenger-heilkenni og krefst sérhæfðrar umönnunar frá teymi sérfræðinga.

Þótt þessi listi gæti virðist yfirþyrmandi, lifa margir með Eisenmenger-heilkenni innihaldsríku lífi með því að vinna náið með lækningateymi sínu og gera viðeigandi lífsstílsbreytingar.

Hvernig er Eisenmenger-heilkenni greint?

Greining byrjar venjulega með því að læknirinn hlýðir á hjarta og lungu þín, leitar að sérstökum hljóðum og skoðar húðlit og neglur. Þeir munu einnig spyrja ítarlegra spurninga um einkenni þín og hvaða sögu um hjartasjúkdóma frá fæðingu.

Nokkrar prófanir hjálpa til við að staðfesta greininguna og meta hversu alvarlegt ástandið er orðið. Echocardiogram notar hljóðbylgjur til að búa til hreyfimyndir af hjartanu, sem sýna uppbyggingu og virkni hjartkamarana og hjartalokananna. Þessi próf getur sýnt upprunalegan hjartasjúkdóm og mælt þrýsting innan hjartans.

Læknirinn þinn mun líklega panta viðbótarpróf til að fá heildarmynd af blóðrásarheilsu þinni. Elektrokardiogram (ECG) skráir rafvirkni hjartans og getur greint takttruflanir eða merki um álag. Brjóstmyndir sýna stærð og lögun hjartans og lungna, en blóðpróf mæla súrefnismagn og athuga aðra fylgikvilla.

Í sumum tilfellum gætu sérhæfðari próf eins og cardiac catheterization verið nauðsynleg. Þessi aðferð felur í sér að þræða þunnt rör í gegnum blóðæðar til að mæla þrýsting beint í hjartanu og lungum, sem veitir nákvæmasta mat á alvarleika ástandsins.

Hvað er meðferðin við Eisenmenger-heilkenni?

Meðferð beinist að því að stjórna einkennum og koma í veg fyrir fylgikvilla frekar en að lækna undirliggjandi ástand. Þegar Eisenmenger-heilkenni hefur þróast alveg eru breytingarnar í lungnaæðum venjulega varanlegar, sem gerir skurðaðgerð á upprunalegum hjartasjúkdómi of áhættusama.

Lækningateymið þitt mun líklega ávísa lyfjum til að hjálpa hjartanu að vinna skilvirkar og draga úr einkennum. Þetta gætu verið lyf sem slaka á æðum í lungum, hjálpa hjartanu að slá á skilvirkari hátt eða koma í veg fyrir að blóðtappa myndist.

Fyrir fólk með alvarleg einkenni gætu háþróaðri meðferðir verið skoðaðar:

• Súrefnismeðferð til að auka súrefnisinnihald í blóði
• Lyf sem eru sérstaklega hönnuð til að meðhöndla lungnablóðþrýsting
• Aðferðir til að fjarlægja umfram rauð blóðkorn ef líkaminn framleiðir of mörg
• Hjarta-lungnaígræðsla í vandlega valdum tilfellum

Regluleg eftirlit er nauðsynlegt því ástandið getur breyst með tímanum. Heilbrigðisstarfsfólkið þitt mun aðlaga meðferðir út frá því hvernig þér líður og því sem prófin sýna, alltaf með það að markmiði að hjálpa þér að viðhalda bestu mögulegri lífsgæðum.

Hvernig á að stjórna Eisenmenger-heilkenni heima?

Að lifa vel með Eisenmenger-heilkenni felur í sér að taka vel íhugandi ákvarðanir um dagleg störf þín meðan þú ert eins virkur og örugglega er mögulegt. Lykillinn er að finna rétta jafnvægið milli þess að viðhalda líkamsrækt þinni og forðast ofáreynslu sem gæti versnað einkenni þín.

Líkamsrækt ætti að vera blíð og byggð á því hvernig þér líður hvern dag. Gönguferðir, létt sund eða einföld teygja geta hjálpað til við að viðhalda styrk þínum án þess að leggja of mikið álag á hjarta og lungu. Vertu varkár með merki líkamans og hvíldu þegar þú finnur fyrir andþyngsli eða þreytu.

Dagleg venja þín getur haft veruleg áhrif á það hvernig þér líður. Vertu vel vökvaður en forðastu of mikla vökva ef læknirinn þinn hefur mælt með takmörkunum. Borðaðu jafnvægisfæði ríkt af járni, þar sem líkaminn þinn gæti þurft auka stuðning til að búa til heilbrigð rauð blóðkorn. Fáðu þér nóg af hvíld, þar sem þreyta er algeng með þessu ástandi.

Það er mikilvægt að vernda þig gegn sýkingum, sérstaklega öndunarfærasjúkdómum sem gætu lagt auka álag á hjarta og lungu. Þvoðu hendur oft, vertu uppfærður með bólusetningum og forðastu fjölmennt svæði á inflúensutíð ef mögulegt er.

Hvernig ættir þú að undirbúa þig fyrir læknisfund?

Áður en þú ferð á fundinn skaltu taka þér tíma til að fylgjast með einkennum þínum og orkustigi í nokkra daga eða vikur. Taktu eftir því hvaða athafnir valda þér andþyngsli, hvenær þú finnur fyrir brjóstverkjum og hvernig svefn gæði þín hafa verið. Þessar upplýsingar hjálpa lækninum þínum að skilja hvernig ástandið hefur áhrif á daglegt líf þitt.

Taktu með þér lista yfir öll lyf sem þú tekur, þar á meðal lyf sem fást án lyfseðils og fæðubótarefni. Sum lyf geta haft samskipti við hjartasjúkdóma eða trufla meðferðir, svo læknirinn þinn þarf að vita allt sem þú notar.

Skrifaðu niður spurningar sem þú vilt spyrja áður en þú gleymir þeim í augnablikinu. Hugleiddu að spyrja um ný einkenni sem þú hefur tekið eftir, hvort virkni þín sé viðeigandi og hvaða viðvörunarmerki ættu að fá þig til að hringja strax. Ekki hika við að biðja um skýringar ef læknisfræðileg hugtök eða meðferðarúrræði virðast ruglingsleg.

Ef mögulegt er, taktu með þér fjölskyldumeðlim eða vin á fundinn. Þeir geta hjálpað þér að muna mikilvægar upplýsingar og veitt tilfinningalegan stuðning við umræður um umönnunaráætlun þína.

Hvað er helsta niðurstaðan um Eisenmenger-heilkenni?

Eisenmenger-heilkenni er flókið ástand sem þróast með tímanum frá undirliggjandi hjartasjúkdómi, en með réttri lækningaþjónustu og lífsstílsbreytingum lifa margir innihaldsríku og virku lífi. Mikilvægast er að muna að þú ert ekki ein/n í því að stjórna þessu ástandi.

Snemma uppgötvun og áframhaldandi lækningaþjónusta gera gríðarleg áhrif á niðurstöður. Ef þú ert með þekktan hjartasjúkdóm eða tekur eftir einkennum eins og langvarandi andþyngsli eða húðlitabreytingum, skaltu ekki bíða með að leita læknismeðferðar. nútíma meðferðir geta bætt lífsgæði verulega og hjálpað til við að koma í veg fyrir fylgikvilla.

Þó að Eisenmenger-heilkenni krefjist ævilangrar meðferðar, halda framfarir í skilningi og meðferð áfram að bjóða von. Vinnuðu náið með heilbrigðisstarfsfólki þínu, vertu upplýst/ur um ástandið þitt og hikaðu ekki við að tala fyrir þig þegar þú ert með áhyggjur eða spurningar.

Algengar spurningar um Eisenmenger-heilkenni

Er hægt að koma í veg fyrir Eisenmenger-heilkenni?

Oft er hægt að koma í veg fyrir Eisenmenger-heilkenni með því að laga undirliggjandi hjartasjúkdóm snemma í lífinu, venjulega á barnsaldri eða í byrjun barnaaldurs. Ef þú ert með barn með hjartasjúkdóm er mikilvægt að fylgja ráðleggingum hjartasérfræðingsins um tímasetningu skurðaðgerðar. Þegar heilkennið hefur þróast alveg eru breytingarnar í lungnaæðum venjulega varanlegar.

Er Eisenmenger-heilkenni erfðafræðilegt?

Undirliggjandi hjartasjúkdómarnir sem leiða til Eisenmenger-heilkennis geta stundum verið í fjölskyldum, en flest tilfelli koma fyrir handahófskennt án skýrs erfðamynsturs. Ef þú ert með Eisenmenger-heilkenni eða meðfæddan hjartasjúkdóm getur erfðaráðgjöf hjálpað þér að skilja áhættu fyrir framtíðarbörn og rætt um möguleika á fjölskylduáætlun.

Mega fólk með Eisenmenger-heilkenni eignast börn?

Meðganga felur í sér verulega áhættu fyrir konur með Eisenmenger-heilkenni og er almennt ekki mælt með vegna hárra hlutfalls fylgikvilla fyrir bæði móður og barn. Hins vegar er hvert tilfelli einstakt og ef þú ert að íhuga meðgöngu er mikilvægt að ræða þetta vandlega við teymi sérfræðinga, þar á meðal hjartasérfræðing og sérfræðing í fósturlæknisfræði.

Hversu lengi lifa fólk með Eisenmenger-heilkenni venjulega?

Lífslíkur eru mjög mismunandi eftir alvarleika ástandsins, almennri heilsu og aðgangi að viðeigandi lækningaþjónustu. Margir með Eisenmenger-heilkenni lifa vel fram yfir 30, 40 og meira, sérstaklega með nútíma meðferðum. Regluleg lækningaþjónusta og lífsstílsbreytingar geta bætt bæði lífsgæði og lífslengd verulega.

Eru einhverjar athafnir sem ætti að forðast alveg?

Athafnir á mikilli hæð, mjög erfið líkamsrækt og athafnir með áhættu á vatnsskorti ættu almennt að vera forðast. Flugferðir eru venjulega mögulegar en gætu krafist sérstakra varúðarráðstafana eins og viðbótar súrefnis. Læknirinn þinn getur veitt sérstakar leiðbeiningar út frá einstökum ástandi þínu og hjálpað þér að ákveða öruggt virknimagn sem viðheldur heilsu þinni en gerir þér kleift að njóta lífsins.