Risjafrumuæðabólga

Risafrumuæðabólga er bólgusjúkdómur í slímhúð æða. Oftast verður hann í æðum í höfði, einkum í bláæðum. Af þessum sökum er risafrumuæðabólga stundum kölluð bláæðabólga.

Risafrumuæðabólga veldur oft höfuðverkjum, þjáningu í höfuðþekju, kjálkaverkjum og sjónskerðingu. Ómeðhöndluð getur hún leitt til blindu.

Fljótleg meðferð með kortikósteróíðum dregur venjulega úr einkennum risafrumuæðabólgu og getur komið í veg fyrir sjónskerðingu. Þú munt líklega byrja að líða betur innan fárra daga frá því að meðferð hefst. En jafnvel með meðferð eru afturfalli algeng.

Þú þarft að fara reglulega til læknis í eftirlit og meðferð á aukaverkunum af því að taka kortikósteróíð.

Algengustu einkenni risiþjallaæðabólgu eru höfuðverkur og þrýstingur — oft alvarlegur — sem venjulega hefur áhrif á báða enni. Höfuðverkur getur versnað smám saman, komið og farið eða dvínað tímabundið. Almennt eru einkenni risiþjallaæðabólgu þessi: Langvarandi, alvarlegur höfuðverkur, venjulega í enni svæðinu Húðþrýstingur Kjálkaverkur þegar þú tyggðir eða opnar munninn víða Hiti Þreyta Óviljaður þyngdartap Sjónþekkingartap eða tvísýni, sérstaklega hjá fólki sem einnig hefur kjálkaverk Skyndilegt, varanlegt sjónskerðing í einu auga Verkir og stífleiki í háls, öxlum eða mjöðmum eru algeng einkenni tengds sjúkdóms, fjölvöðvaþrota. Um 50 prósent fólks með risiþjallaæðabólgu hafa einnig fjölvöðvaþrota. Ef þú færð nýjan, langvarandi höfuðverk eða einhver einkenni sem talin eru upp hér að ofan, hafðu samband við lækni án tafar. Ef þú færð greiningu á risiþjallaæðabólgu getur það að hefja meðferð eins fljótt og auðið er venjulega hjálpað til við að koma í veg fyrir sjónskerðingu.

Ef þú færð nýjan, viðvarandi höfuðverk eða einhver af einkennum sem talin eru upp hér að ofan, þá skaltu leita til læknis án tafar. Ef þú færð greiningu á risafrumuæðabólgu, getur það að hefja meðferð eins fljótt og auðið er venjulega komið í veg fyrir sjónskerðingu.

Við risafrumuæðabólgu verður fóðring æðanna bólgusjúk, sem veldur því að þær þenjast út. Þessi útvíkkun minnkar blóðæðarnar, sem minnkar magn blóðs — og því súrefnis og nauðsynlegra næringarefna — sem berst til vefja líkamans.

Næstum allar stórar eða meðalstórar slagæðar geta verið fyrir áhrifum, en útvíkkunin kemur oftast fyrir í slagæðunum í tinningunum. Þær eru rétt fyrir framan eyrun og halda áfram upp í hársvörðinn.

Orsök þess að þessar slagæðar verða bólgusjúkar er ekki þekkt, en talið er að það tengist óeðlilegum árásum á slagæðaveggi frá ónæmiskerfinu. Ákveðin gen og umhverfisþættir gætu aukið viðkvæmni þína fyrir sjúkdómnum.

Fjölmargir þættir geta aukið líkur þínar á að fá risafrumuæðabólgu, þar á meðal:

• Aldur. Risafrumuæðabólga hefur aðeins áhrif á fullorðna og sjaldan á þá sem eru yngri en 50 ára. Flestir sem fá þetta sjúkdóm fá einkennin á aldrinum 70 til 80 ára.
• Kyn. Konur eru um það bil tvöfalt líklegri til að fá sjúkdóminn en karlar.
• Þjóðerni og landfræðilegt svæði. Risafrumuæðabólga er algengust meðal hvítra manna í Norður-Evrópu eða af skandinavískri ætt.
• Margvöðvaþrota. Að hafa margvöðvaþrota eykur líkur þínar á að fá risafrumuæðabólgu.
• Fjölskyldusaga. Stundum erfist sjúkdómurinn innan fjölskyldna.

Risastórfrubólga getur valdið alvarlegum fylgikvillum, þar á meðal:

• Blindni. Minnkuð blóðflæði í augun geta valdið skyndilegum, sársaukalausum sjónskerðingu í einu eða, sjaldan, báðum augum. Sjónskerðing er yfirleitt varanleg.
• Aortaæxli. Æxli er útbólgnun sem myndast í veikluðu æð, yfirleitt í stóra slagæðinni sem liggur niður miðju brjóstsins og kviðar (aorta). Aortaæxli gæti sprungið og valdið lífshættulegri innvortis blæðingu.

Þar sem þessi fylgikvilli getur komið fram jafnvel árum eftir greiningu á risastórfrubólgu gæti læknirinn fylgst með aortunni með árlegum brjóstmyndum eða öðrum myndgreiningarprófum, svo sem sónar og tölvusneiðmyndum.

• Heilablóðfall. Þetta er óalgengur fylgikvilli risastórfrubólgu.

Aortaæxli. Æxli er útbólgnun sem myndast í veikluðu æð, yfirleitt í stóra slagæðinni sem liggur niður miðju brjóstsins og kviðar (aorta). Aortaæxli gæti sprungið og valdið lífshættulegri innvortis blæðingu.

Þar sem þessi fylgikvilli getur komið fram jafnvel árum eftir greiningu á risastórfrubólgu gæti læknirinn fylgst með aortunni með árlegum brjóstmyndum eða öðrum myndgreiningarprófum, svo sem sónar og tölvusneiðmyndum.

Riski að greina risafrumubólgu getur verið erfitt þar sem fyrstu einkenni líkjast einkennum annarra algengrar sjúkdóma. Af þessum sökum mun læknirinn þinn reyna að útiloka aðrar hugsanlegar orsakir vandamálsins.

Í viðbót við að spyrja um einkenni þín og læknisfræðilega sögu er líklegt að læknirinn þinn geri ítarlega líkamsskoðun, með sérstakri athygli á blóðæðum í kynfærum. Oft er ein eða báðar þessara æða viðkvæmar, með minnkaðan púls og harða, strenglaga tilfinningu og útlit.

Læknirinn þinn gæti einnig mælt með ákveðnum prófum.

Fylgjandi próf gætu verið notuð til að hjálpa til við að greina ástand þitt og fylgjast með framförum þínum meðan á meðferð stendur.

• Blóðkornasökunarhraði. Algengt er að þetta próf sé kallað sed-hraði, þetta próf mælir hversu fljótt rauð blóðkorn falla til botns í rör af blóði. Rauð blóðkorn sem falla fljótt gætu bent á bólgur í líkama þínum.
• C-viðbrögðaprótein (CRP). Þetta mælir efni sem lifur þín framleiðir þegar bólgur eru til staðar.

Þessi gætu verið notuð til að greina risafrumubólgu og fylgjast með svörun þinni við meðferð. Próf gætu verið:

• Doppler sónar. Þetta próf notar hljóðbylgjur til að framleiða myndir af blóði sem streymir í gegnum æðar þínar.
• Segulómunar æðamyndataka (MRA). Þetta próf sameinar segulómun með notkun á litarefni sem framleiðir ítarlegar myndir af æðum þínum. Látið lækninn vita fyrirfram ef þér finnst óþægilegt að vera bundinn í litlu rými því prófið er framkvæmt í pípulaga vélinni.
• Positron-útgeislunarmyndataka (PET). Ef læknirinn grunar að þú gætir haft risafrumubólgu í stórum æðum, svo sem í aortau, gæti hann eða hún mælt með PET. Þetta próf notar innrásarlausn sem inniheldur örlítið magn af geislavirku efni. PET-skanni getur framleitt ítarlegar myndir af stærri æðum þínum og hápunktur á svæðum með bólgum.

Besti hátturinn til að staðfesta greiningu á risafrumubólgu er að taka lítið sýni (vefjasýni) úr blóðæð í kynfærum. Þessi æð er staðsett nálægt húðinni rétt fyrir framan eyrun þín og heldur áfram upp í hársvörð. Aðgerðin er framkvæmd á sjúkrahúsi án innlagnar með staðdeyfingu, venjulega með litlu óþægindum eða örum. Sýnið er skoðað undir smásjá í rannsóknarstofu.

Ef þú ert með risafrumubólgu mun æðin oft sýna bólgur sem innihalda óeðlilega stórar frumur, sem kallast risafrumur, sem gefa sjúkdómnum nafn sitt. Það er mögulegt að hafa risafrumubólgu og hafa neikvætt vefjasýni.

Ef niðurstöðurnar eru ekki skýrar gæti læknirinn þinn ráðlagt annað vefjasýni úr blóðæð í kynfærum á hinni hlið höfuðsins.

Aðalmeðferð við risafrumuæðabólgu felst í háum skömmtum af stera lyfi eins og prednisóni. Þar sem tafarlaust þarf að hefja meðferð til að koma í veg fyrir sjónskerðingu er líklegt að læknirinn byrji á lyfjagjöf áður en greining er staðfest með vefjasýni. Þú munt líklega byrja að líða betur innan fárra daga frá því að meðferð hefst. Ef þú ert með sjónskerðingu áður en meðferð hefst með sterum er ólíklegt að sjón þín batni. Hins vegar gæti óskaða augað þitt getað bætt upp fyrir sumar sjónsbreytingar. Þú gætir þurft að halda áfram að taka lyf í eitt til tvö ár eða lengur. Eftir fyrsta mánuðinn gæti læknirinn smám saman byrjað að lækka skammtinn þar til þú nærð lægsta skammti af sterum sem þarf til að stjórna bólgum. Sum einkenni, einkum höfuðverkir, geta komið aftur á þessu tímabili þegar skammtur er lækkaður. Þetta er það stig þar sem margir fá einnig einkennin af fjölvöðvaverkjum. Slíkar versnanir er yfirleitt hægt að meðhöndla með örlitlum aukningum á skammti stera. Læknirinn gæti einnig bent á ónæmisbælandi lyf sem kallast methotrexat (Trexall). Sterar geta leitt til alvarlegra aukaverkana, svo sem beinþynningar, háþrýstings og vöðvaslepps. Til að mótmæla mögulegum aukaverkunum er líklegt að læknirinn fylgist með beinefnastigi þínu og gæti ávísað kalk- og D-vítamín bætiefnum eða öðrum lyfjum til að hjálpa til við að koma í veg fyrir beinþynningu. Lyfjastofnun Bandaríkjanna samþykkti nýlega tocilizumab (Actemra) til meðferðar við risafrumuæðabólgu. Það er gefið sem stungulyf undir húð. Aukaverkanir fela í sér að þú verður viðkvæmari fyrir sýkingum. Nánari rannsókna er þörf. Pantaðu tíma

Að læra allt sem þú getur um risafrumuæðabólgu og meðferð hennar getur hjálpað þér að finna þig öruggari með ástandið. Heilbrigðisstarfsfólk þitt getur svarað spurningum þínum og stuðningshópar á netinu gætu einnig verið til hjálpar. Þekktu mögulegar aukaverkanir lyfjanna sem þú tekur og láttu lækni vita um allar breytingar á heilsu þinni.