Hvað er Guillain-Barré heilkenni? Einkenni, orsakir og meðferð

Guillain-Barré heilkenni er sjaldgæft ástand þar sem ónæmiskerfið þitt ræðst á taugarnar sem stjórna vöðvunum þínum og tilfinningu. Þetta árás veldur vöðvaslappleika sem byrjar venjulega í fótum og getur breiðst upp á við um líkamann. Þótt nafnið hljómi ógnvekjandi, jafnast flestir sem fá þetta ástand á, þótt ferlið taki tíma og þolinmæði.

Hvað er Guillain-Barré heilkenni?

Guillain-Barré heilkenni kemur fram þegar varnarkerfi líkamans ruglast og byrjar að ráðast á eigin taugaþræði í stað þess að vernda þig gegn sjúkdómum. Hugsaðu um taugarnar þínar eins og rafmagnsvíra sem eru huldir verndandi umslætti sem kallast myelin. Þegar þetta umslættí skemmist, berast merki ekki rétt milli heila og vöðva.

Þetta ástand kemur fyrir hjá um 1 af 100.000 einstaklingum á ári, sem gerir það frekar óalgengt. Góðu fréttirnar eru þær að þótt það geti verið alvarlegt, jafnast flestir á með réttri læknishjálp. Bataferlið getur tekið vikur til mánaða og sumir geta haft eftirlifandi áhrif, en fullur bati er mögulegur fyrir marga.

Heilkennið var fyrst lýst af tveimur frönskum læknum, Georges Guillain og Jean Alexandre Barré, árið 1916. Það er ekki smitandi og þú getur ekki fengið það frá öðrum eða sent það áfram til annarra.

Hvað eru einkennin við Guillain-Barré heilkenni?

Helsta einkenni Guillain-Barré heilkennis er vöðvaslappleiki sem byrjar venjulega í fótum og fætum og síðan breiðist upp á við. Þú gætir fyrst tekið eftir sviði, eins og nálarprikum, í tám og fingrum. Þessi fyrstu einkenni geta verið fín og eru stundum mistök fyrir önnur ástand.

Hér eru helstu einkennin sem þú gætir upplifað:

• Slappleiki sem byrjar í fótum og breiðist upp á við í handleggi og andlit
• Sviði eða pirringur í fingrum og tám
• Verkir, sérstaklega í baki, fótum eða mjöðmum sem geta versnað á nóttunni
• Erfiðleikar við að ganga, stíga upp stiga eða standa upp úr stól
• Vandræði með andlitsvöðva, sem hefur áhrif á tal, tyggingu eða kyngingu
• Tvísýni eða erfiðleikar við að hreyfa augun
• Erfiðleikar við að stjórna þvagblöðru eða þarmastarfsemi

Framgangurinn getur verið ógnvekjandi hratt í sumum tilfellum. Það sem byrjar sem vægt sviði getur orðið verulegur slappleiki innan klukkustunda eða daga. Þess vegna er mikilvægt að leita læknishjálpar fljótt ef þú tekur eftir þessum einkennum.

Í alvarlegum tilfellum getur slappleikinn haft áhrif á vöðvana sem þú þarft til að anda. Þetta er alvarlegasta fylgikvillið og krefst tafarlaust sjúkrahúsvistar með öndunarstuðningi. Hins vegar, með réttri meðferð, geta jafnvel þeir sem þurfa öndunarstuðning jafnast vel á.

Hvaða gerðir eru til af Guillain-Barré heilkenni?

Margar gerðir eru til af Guillain-Barré heilkenni, hver þeirra hefur áhrif á taugarnar þínar á örlítið mismunandi vegu. Algengasta tegundin er svokölluð bráð bólgukennd demyelinating polyneuropathy, eða AIDP. Þessi gerð skemmir verndandi umslættíð utan um taugaþræðina.

Önnur tegund, bráð mótor axonal taugaónæmi (AMAN), hefur aðallega áhrif á taugaþræðina sjálfa frekar en verndandi umslættíð þeirra. Þessi gerð er algengari í sumum heimshlutum, sérstaklega Asíu. Fólk með AMAN hefur oft alvarlegri einkenni í upphafi en getur jafnast hraðar á.

Þriðja tegund, bráð mótor og skyn axonal taugaónæmi (AMSAN), hefur áhrif á bæði hreyfi- og skynntaugar. Þetta er venjulega alvarlegasta gerðin og getur leitt til lengri bata tíma. Það er líka Miller Fisher heilkenni, sjaldgæf afbrigði sem hefur aðallega áhrif á augnhreyfingar, samhæfingu og viðbrögð.

Læknirinn þinn getur ákveðið hvaða tegund þú ert með með sérhæfðum taugaprófum, þó að meðferðaraðferðin sé svipuð óháð sérstakri gerð.

Hvað veldur Guillain-Barré heilkenni?

Nákvæm orsök Guillain-Barré heilkennis er ekki alltaf skýr, en það kemur oft fram eftir að líkaminn berst gegn sýkingu. ÓNæmiskerfið þitt, sem venjulega verndar þig, fær villandi merki og byrjar að ráðast á eigin taugavef í stað þess að bara sýkingunnar.

Margar sýkingar hafa verið tengdar Guillain-Barré heilkenni:

• Campylobacter jejuni (baktería sem veldur matarsýkingu)
• Epstein-Barr veira (sem veldur kynsjúkdómum)
• Cytomegalovirus
• Mycoplasma lungnabólga
• Influenzuveira
• Zika veira
• COVID-19 (þótt þessi tenging sé enn rannsökuð)

Stundum getur heilkennið komið fram eftir aðgerð, bólusetningu eða líkamlegum áföllum, þótt þessar orsakir séu mun sjaldgæfari. Mikilvægt er að skilja að ef þú færð Guillain-Barré heilkenni eftir bólusetningu þýðir það ekki að bólusetningin hafi beint framkallað það. Tíminn gæti bara verið tilviljun.

Í mörgum tilfellum er engin sérstök orsök að finna. Þetta getur verið pirrandi, en það hefur ekki áhrif á meðferð eða batahorfur. Það sem skiptir mestu máli er að fá rétta umönnun þegar einkenni birtast.

Hvenær á að leita læknishjálpar vegna Guillain-Barré heilkennis?

Þú ættir að leita tafarlaust læknishjálpar ef þú upplifir fljótt vaxandi vöðvaslappleika, sérstaklega ef hann byrjar í fótum og breiðist upp á við. Bíddu ekki eftir að sjá hvort einkennin batna sjálf, því snemma meðferð getur haft veruleg áhrif á bata þinn.

Hringdu í 112 eða farðu á bráðamóttöku strax ef þú ert með öndunarerfiðleika, alvarlega erfiðleika við að kyngja eða ef slappleikinn þinn er að versna hratt yfir klukkustundir. Þessi merki benda til þess að ástandið sé að hafa áhrif á lífsnauðsynlegar aðgerðir og krefst tafarlaust læknishjálpar.

Jafnvel þótt einkennin þín virðist væg, er það þess virði að fara til læknis ef þú ert með óútskýrðan sviða og slappleika sem hverfur ekki innan dags eða tveggja. Þótt mörg ástand geti valdið þessum einkennum, er betra að fá skoðun og fullvissu en að missa af fyrstu stigum Guillain-Barré heilkennis.

Treystu instinktum þínum. Ef eitthvað finnst alvarlega rangt við líkama þinn, sérstaklega ef einkenni eru að versna frekar en að batna, skaltu ekki hika við að leita læknishjálpar. Heilbrigðisstarfsmenn vilja frekar sjá þig snemma þegar meðferð getur verið mest árangursrík.

Hvað eru áhættuþættirnir fyrir Guillain-Barré heilkenni?

Þótt Guillain-Barré heilkenni geti haft áhrif á hvern sem er á hvaða aldri sem er, geta ákveðnir þættir aukið áhættu þína örlítið. Að skilja þessa þætti getur hjálpað þér að þekkja ástandið snemma, en mundu að það að hafa áhættuþætti þýðir ekki að þú fáir endilega heilkennið.

Aldur gegnir hlutverki, þar sem ástandið er algengara hjá fullorðnum og eldri fullorðnum en hjá börnum. Karlar eru örlítið líklegri til að fá það en konur, þótt munurinn sé ekki dramatískur. Að hafa ákveðnar sýkingar, sérstaklega Campylobacter jejuni matarsýkingu, eykur áhættu þína vikurnar eftir veikindin.

Sumir sjaldgæfir áhættuþættir eru:

• Nýleg aðgerð, sérstaklega hjartanu eða meltingarvegi
• Ákveðnar bólusetningar, þótt áhættan sé mjög lítil
• Þungun, sérstaklega á þriðja þriðjungi eða skömmu eftir fæðingu
• Að hafa ákveðin sjálfsónæmissjúkdóma
• Hodgkin lymfóma eða önnur lymfóma

Mikilvægt er að skilja að þessir áhættuþættir eru tengdir aðeins örlitlum aukningu á líkum. Til dæmis, jafnvel eftir Campylobacter sýkingu, fá færri en 1 af 1.000 einstaklingum Guillain-Barré heilkenni. Langflestir sem hafa þessa áhættuþætti fá aldrei heilkennið.

Hvað eru mögulegar fylgikvillar við Guillain-Barré heilkenni?

Þótt flestir sem fá Guillain-Barré heilkenni jafnist á, getur ástandið leitt til alvarlegra fylgikvilla sem krefjast vandlegrar læknishjálpar. Að skilja þessar möguleika hjálpar þér að vita hvað þú átt að fylgjast með og hvers vegna náið eftirlit læknis er svo mikilvægt.

Tafarlausasta áhyggjuefnið er öndunarbilun, sem kemur fram þegar slappleikinn hefur áhrif á vöðvana sem þú þarft til að anda. Þetta kemur fyrir hjá um 20-30% fólks með heilkennið og krefst tímabundins stuðnings með öndunarvél. Með góðri læknishjálp jafnast flestir sem þurfa öndunarstuðning á aftur að geta andað sjálfstætt.

Aðrir fylgikvillar geta verið:

• Blóðtappa í fótum vegna langvarandi hreyfingarleysi
• Hjartsláttartruflanir eða blóðþrýstingsbreytingar
• Alvarlegir verkir sem geta verið erfiðir að meðhöndla
• Þvagblöðrutruflanir eða þarmavandamál
• Húðbrot vegna þess að liggja í rúmi í langan tíma
• Sálrænir áhrif eins og þunglyndi eða kvíði

Sumir geta haft eftirlifandi áhrif eftir bata. Þetta gætu verið áframhaldandi slappleiki, máttleysi, þreyta eða verkir. Hins vegar eru þessi langtímaáhrif oft væg og hafa ekki veruleg áhrif á daglegt líf. Mjög sjaldan geta sumir fengið afturkastið, en það gerist hjá færri en 5% tilfella.

Lykillinn er sá að með réttri læknishjálp er hægt að koma í veg fyrir eða meðhöndla flest fylgikvilla á áhrifaríkan hátt. Læknisteymið þitt mun fylgjast náið með þér og grípa til ráðstafana til að koma í veg fyrir vandamál áður en þau koma upp.

Hvernig er Guillain-Barré heilkenni greint?

Greining á Guillain-Barré heilkenni felur í sér nokkrar prófanir því engin ein próf getur staðfest ástandið. Læknirinn þinn mun byrja á ítarlegri umræðu um einkenni þín og líkamsskoðun til að athuga vöðvastyrk, viðbrögð og tilfinningu.

Lykilgreiningarmerki er mynstrið af slappleika sem byrjar í fótum og breiðist upp á við, ásamt minnkuðum eða fjarverandi viðbrögðum. Læknirinn þinn mun prófa viðbrögð þín með því að slá á kné, ökkla og olnboga með litlum hamri. Í Guillain-Barré heilkenni eru þessi viðbrögð venjulega veik eða alveg fjarverandi.

Tvær helstu prófanir hjálpa til við að staðfesta greininguna. Lumbar punktering, einnig kallað mænutappa, felur í sér að taka lítið sýni úr vökvanum sem umlykur mænu og heila. Í Guillain-Barré heilkenni hefur þessi vökvi venjulega hækkað próteinmagn en eðlilegt frumutal.

Tauga leiðni rannsóknir mæla hversu hratt rafmagnsmerki ferðast í gegnum taugarnar þínar. Þessar prófanir fela í sér að setja litla rafskaut á húðina þína og gefa litlar rafstuð til að mæla taugastarfsemi. Þótt þær séu ekki sársaukafullar geta þær verið óþægilegar. Niðurstöðurnar sýna einkennandi hægjast eða lokun taugaboða sem eru dæmigerð fyrir þetta ástand.

Stundum eru gerðar viðbótarprófanir eins og segulómun eða blóðpróf til að útiloka önnur ástand sem geta valdið svipuðum einkennum. Greiningarferlið getur fundist langt, en það er mikilvægt að vera ítarlegur til að tryggja að þú fáir rétta meðferð.

Hvað er meðferðin við Guillain-Barré heilkenni?

Meðferð við Guillain-Barré heilkenni beinist að því að draga úr árás ónæmiskerfisins á taugarnar þínar og styðja líkamann meðan hann græðist. Engin lækning er til, en tvær helstu meðferðir geta hraðað bataferlinu verulega og dregið úr alvarleika einkenna.

Innæðingur ónæmisglobulíns (IVIG) er oft fyrsta meðferðin. Þetta felur í sér að fá mótefni frá heilbrigðum blóðgjöfum í gegnum bláæð í nokkra daga. Þessi mótefni hjálpa til við að róa niður ofvirkt ónæmiskerfi þitt og draga úr árásinni á taugarnar þínar. Flestir þola þessa meðferð vel, þótt sumir geti fengið höfuðverk eða væg flensueinkenni.

Plasmapheresis, einnig kallað plasma skipting, er önnur áhrifarík meðferð. Þessi aðferð felur í sér að fjarlægja blóð þitt, aðskilja vökvahlutann (plasma) sem inniheldur skaðleg mótefni og skila hreinsaða blóðinu aftur í líkamann. Það er eins og að gefa blóði þínu vandlega hreinsun til að fjarlægja efnin sem ráðast á taugarnar þínar.

Bæði meðferðir virka best þegar byrjað er snemma, helst innan tveggja vikna frá því að einkenni birtast. Læknirinn þinn mun velja á milli þeirra út frá þinni sérstöku aðstöðu, framboði og öðrum heilsufarsþáttum. Rannsóknir sýna að báðar eru jafn árangursríkar, svo ekki hafa áhyggjur ef annarri er ráðlagt fram yfir hina.

Yfir þessar sérstöku meðferðir er stuðningsmeðferð mikilvæg. Þetta felur í sér líkamsrækt til að viðhalda vöðvastarfsemi, verkjastillingu, eftirliti með fylgikvillum og öndunarstuðningi ef þörf krefur. Markmiðið er að halda líkamanum eins heilbrigðum og mögulegt er meðan taugarnar jafnast á náttúrulega.

Hvernig á að stjórna umönnun heima meðan á bataferli Guillain-Barré heilkennis stendur?

Að stjórna bataferli Guillain-Barré heilkennis heima krefst þolinmæði, stuðnings og athygli á breyttum þörfum líkamans. Bataferlið getur varað vikur til mánaða, svo það er mikilvægt að skapa stuðningsríkt umhverfi fyrir lækningaferlið.

Líkamsrækt og væg hreyfing gegna mikilvægu hlutverki í bataferlinu. Vinnið með sjúkraþjálfara til að þróa örugga æfingaráætlun sem viðheldur vöðvastyrk og sveigjanleika án þess að gera of mikið. Byrjið hægt og aukið virkni smám saman eftir því sem styrkurinn kemur aftur. Jafnvel einföld hreyfingaræfingar geta hjálpað til við að koma í veg fyrir stífni og vöðvasamdrátt.

Verkjastilling er oft nauðsynleg meðan á bataferlinu stendur. Mörg fólk upplifir taugaverki, vöðvaverki eða liðastífni. Vinnið með lækni til að finna áhrifaríka verkjastillingaráætlanir, sem gætu falið í sér lyf, hitameðferð, væga nudda eða afslöppunartækni. Þjáist ekki í þögn - verkjastilling er mikilvægur hluti af lækningum.

Hér eru lykilþættir heimaumönnunar:

• Fylgdu endurhæfingaráætluninni þinni stöðugt
• Taktu lyf nákvæmlega eins og fyrirskipað er
• Borðaðu næringarríka fæðu til að styðja við taugalækningu
• Fáðu næga hvíld meðan þú ert eins virkur og örugglega mögulegt er
• Notaðu hjálpartæki eins og göngustykki eða handföng eins og mælt er með
• Vertu í sambandi við vini og fjölskyldu fyrir tilfinningalegan stuðning

Fylgjast vandlega með einkennum þínum og vertu í nánu sambandi við heilbrigðisstarfsfólk. Tilkynntu um versnandi slappleika, ný einkenni eða áhyggjur af bataferlinu. Mundu að bata er sjaldan bein lína - þú gætir haft góða daga og krefjandi daga og það er alveg eðlilegt.

Hvernig ættir þú að undirbúa þig fyrir læknisheimsókn?

Góð undirbúningur fyrir læknisheimsókn getur hjálpað til við að tryggja að þú fáir nákvæmasta greiningu og viðeigandi meðferð. Þar sem einkenni Guillain-Barré heilkennis geta verið flókin og breytast hratt, er góður undirbúningur sérstaklega mikilvægur.

Áður en þú ferð til læknis, skráðu öll einkenni þín ítarlega, þar á meðal hvenær þau byrjuðu, hvernig þau hafa þróast og hvað gerir þau betri eða verri. Taktu eftir sérstöku mynstri - byrjaði slappleikinn í fótum og breiddist upp á við? Hefurðu tekið eftir breytingum á tilfinningu, verkjum eða öðrum einkennum? Þessi tímalína getur veitt mikilvæg greiningarmerki.

Taktu með þér lista yfir allar nýlegar veikindi, sýkingar, bólusetningar, aðgerðir eða meiðsli sem þú hefur fengið síðustu tvo mánuðina. Jafnvel eitthvað sem virtist smávægilegt, eins og magaóþægindi eða öndunarfærasýking, gæti verið viðeigandi. Skráðu einnig öll lyf, fæðubótarefni og lyf sem seld eru án lyfseðils sem þú ert að taka.

Hugsaðu um að taka með þér fjölskyldumeðlim eða nánan vin í heimsóknina. Þeir geta hjálpað þér að muna mikilvægar upplýsingar, spyrja spurninga sem þú gætir gleymt og veitt stuðning á því sem getur verið yfirþyrmandi tími. Þeir gætu líka tekið eftir einkennum eða breytingum sem þú hefur ekki tekið eftir.

Undirbúið sérstakar spurningar um ástandið þitt, meðferðarmöguleika og hvað þú átt að búast við. Hikaðu ekki við að spyrja um neitt sem varðar þig, frá aukaverkunum meðferðar til bata tímalína. Læknisteymið þitt vill að þú sért vel upplýst/ur og ánægð/ur með umönnunaráætlun þína.

Hvað er helsta niðurstaðan um Guillain-Barré heilkenni?

Það mikilvægasta sem þarf að skilja um Guillain-Barré heilkenni er að þótt það geti verið ógnvekjandi og alvarlegt, jafnast flestir á með réttri læknishjálp. Bataferlið tekur tíma - oft mánuði frekar en vikur - en framför er möguleg og líkleg með viðeigandi meðferð og stuðningi.

Snemma greining og meðferð skipta verulegu máli fyrir niðurstöður. Ef þú upplifir fljótt vaxandi vöðvaslappleika, sérstaklega sem byrjar í fótum og breiðist upp á við, skaltu leita læknishjálpar strax. Bíddu ekki eftir að sjá hvort einkenni batna sjálf, því fljót meðferð getur dregið úr alvarleika og lengd ástandsins.

Mundu að það að fá Guillain-Barré heilkenni þýðir ekki að þú sért brothætt/ur eða að þú jafnist aldrei fullkomlega á. Mörg fólk snýr aftur í venjulegt starf og lífsgæði, þótt ferlið krefjist þolinmæði, stuðnings og skuldbindingar við endurhæfingu. Vertu í sambandi við læknisteymið þitt, fylgdu meðferðaráætluninni þinni og hikaðu ekki við að ná út þegar þú þarft hjálp.

Þú ert ekki ein/n í þessari ferð. Stuðningshópar, fjölskylda, vinir og læknisteymið þitt eru allir hluti af bata netinu þínu. Einbeittu þér að því að taka hlutina einn dag í einu og fagna litlum framförum á leiðinni.

Algengar spurningar um Guillain-Barré heilkenni

Spurning 1. Getur Guillain-Barré heilkenni komið aftur eftir að ég jafnast á?

Afturkomu Guillain-Barré heilkennis er frekar sjaldgæft, kemur fyrir hjá færri en 5% fólks sem hefur fengið það. Flestir sem jafnast á fá það ekki aftur. Ef þú færð endurteknar lotur af slappleika þarf læknirinn þinn að rannsaka hvort það sé í raun afturkastið eða annað ástand sem líkist Guillain-Barré heilkenni.

Spurning 2. Hversu langan tíma tekur bataferlið frá Guillain-Barré heilkenni?

Batatími er mjög mismunandi eftir einstaklingum. Flestir byrja að sjá framför innan nokkurra vikna frá meðferð, en fullur bati getur tekið allt frá nokkrum mánuðum upp í ár eða meira. Um 80% fólks jafnast fullkomlega eða næstum fullkomlega á. Lykillinn er að vera þolinmóð/ur með ferlið og halda áfram endurhæfingaráætluninni þinni.

Spurning 3. Get ég farið aftur í vinnu og venjuleg störf?

Mörg fólk með Guillain-Barré heilkenni fer aftur í venjulegt starf og störf, þótt tímalínan sé mismunandi. Sumir fara aftur í fullan starfsrekstur innan mánaða, en aðrir gætu þurft lengri tíma eða gætu haft einhverjar áframhaldandi takmarkanir. Bata þinn mun ráðast af þáttum eins og hversu alvarleg einkenni þín voru, hversu fljótt þú fékkst meðferð og almenna heilsu þína.

Spurning 4. Er Guillain-Barré heilkenni erfðafræðilegt?

Guillain-Barré heilkenni er ekki erfð frá foreldrum þínum og þú getur ekki sent það áfram til barna þinna. Þótt sumar erfðafræðilegar upplýsingar gætu haft áhrif á hverjir fá heilkennið eftir ákveðnar orsakir, er það ekki talið erfðasjúkdómur. Að hafa fjölskyldumeðlim með Guillain-Barré heilkenni eykur ekki verulega áhættu þína á að fá það.

Spurning 5. Get ég komið í veg fyrir að Guillain-Barré heilkenni komi fram?

Engin sérstök leið er til að koma í veg fyrir Guillain-Barré heilkenni því við skiljum ekki fullkomlega hvers vegna sumir fá það eftir sýkingar en aðrir ekki. Besta aðferðin er að viðhalda góðri almennri heilsu, stunda góða hreinlæti til að koma í veg fyrir sýkingar og leita viðeigandi læknishjálpar vegna veikinda. Forðastu ekki bólusetningar vegna ótta við Guillain-Barré heilkenni - áhættan er mjög lítil og ávinningur bólusetningar vega langt þyngra en þessi lága áhætta.