Hvað er Henoch-Schönlein purpura? Einkenni, orsakir og meðferð

Henoch-Schönlein purpura (HSP) er ástand þar sem smáæðar verða bólgusnar, sem veldur einkennandi útbrotum og stundum áhrif á nýru, liði og meltingarkerfi. Þetta er algengasta tegund æðaþrengingar hjá börnum, þó að fullorðnir geti líka fengið það.

Hugsaðu um HSP sem ónæmiskerfið verður svolítið ruglað og sækirst að eigin æðum af mistökum. Þótt þetta hljómi ógnvekjandi, jafnast flest fólk fullkomlega á við rétta umönnun og eftirlit.

Hvað er Henoch-Schönlein purpura?

HSP er sjálfsofnæmissjúkdómur þar sem varnarkerfi líkamans sækirst rangt að smáæðum um allan líkamann. Þetta árás veldur því að æðarnar leka blóði og vökva í umhverfisvef.

Ástandið dregur nafn sitt af tveimur læknum sem fyrst lýstu því ítarlega. „Purpura“ vísar til fjólublá-rauðra blettanna sem birtast á húðinni þegar blóð lekur úr skemmdum æðum.

Flest tilfelli gerast hjá börnum á aldrinum 2 til 11 ára, og drengir eru örlítið meira fyrir því en stúlkur. Fullorðnir geta líka fengið HSP, þó það sé sjaldgæfara og getur verið alvarlegra.

Hvað eru einkennin á Henoch-Schönlein purpura?

Helsta einkenni HSP eru einkennandi útbrot sem líkjast smáum fjólubláum eða rauðum blettum á húðinni. Þessir blettir hverfa ekki þegar þú ýtir á þá, sem hjálpar læknum að greina þá frá öðrum tegundum útbrota.

Hér eru helstu einkennin sem þú gætir tekið eftir:

• Fjólublá-rauð útbrot (purpura) sem venjulega byrja á fótleggjum og rasskinni
• Liðverkir og bólga, sérstaklega í knéjum og ökklum
• Magnaverkir sem geta verið krampakenndir eða kólískir
• Blóð í þvagi eða prótein í þvagi (þótt þú sjáir það kannski ekki)
• Ógleði og uppköst
• Bólga í höndum, fótum eða um augu

Útbrotin birtast venjulega fyrst á lægri fótleggjum og botni, og geta síðan breiðst upp á við. Sumir fá öll þessi einkenni, en aðrir gætu aðeins fengið fáein.

Í sjaldgæfum tilfellum gætir þú upplifað alvarlegri fylgikvilla eins og mikla kviðverki sem líkist blindtarmbólgu eða veruleg nýrnavandamál sem valda háum blóðþrýstingi eða sýnilegu blóði í þvagi.

Hvað veldur Henoch-Schönlein purpura?

Nákvæm orsök HSP er ekki fullkomlega skilin, en það fylgir oft sýkingu, sérstaklega efri öndunarfærasýkingum eins og kvefi eða streptokokkbólgu í hálsi. ÓNæmiskerfið virðist kveikjast og sækirst síðan rangt að eigin æðum.

Fjölmargir þættir geta hugsanlega kveikt á HSP:

• Veirusýkingar (eins og kvef, inflúensa eða vindur)
• Bakteríusýkingar (sérstaklega streptokokkbólga í hálsi)
• Ákveðin lyf (þó þetta sé óalgengt)
• Matvælaofnæmi eða næmi
• Skordýrabít
• Kaldur veður

Í mörgum tilfellum gætir þú ekki getað bent á nákvæma orsök. Þetta þýðir ekki að þú hafir gert eitthvað rangt - stundum kemur HSP bara án skýrrar ástæðu.

Sjaldan getur HSP verið tengt öðrum sjálfsofnæmissjúkdómum eða komið fram sem hluti af flóknari ónæmiskerfissjúkdómi.

Hvenær ætti að leita til læknis vegna Henoch-Schönlein purpura?

Þú ættir að leita til læknis ef þú tekur eftir útbrotum sem hverfa ekki þegar ýtt er á þau, sérstaklega ef það fylgir liðverkir eða magaóþægindi. Snemma mat hjálpar til við að tryggja rétta greiningu og eftirlit.

Leitaðu strax læknishjálpar ef þú upplifir:

• Mikla kviðverki sem hverfur ekki
• Uppköst sem koma í veg fyrir að þú haldir vökva niðri
• Blóð í þvagi sem þú sérð
• Bólga í andliti, höndum eða fótum
• Hátt hitastig með útbrotum
• Einkenni um alvarleg nýrnavandamál eins og minnkað þvaglát

Jafnvel þótt einkennin virðist væg, er það þess virði að láta skoða þau. Læknirinn þinn getur staðfest greininguna og sett upp eftirlit til að ná fylgikvillum snemma.

Hvað eru áhættuþættirnir fyrir Henoch-Schönlein purpura?

Ákveðnir þættir gera þig líklegri til að fá HSP, þó að það að hafa þessa áhættuþætti þýði ekki að þú fáir endilega ástandið. Að skilja þá getur hjálpað þér að þekkja einkenni snemma.

Helstu áhættuþættirnir eru:

• Aldur (algengast á aldrinum 2-11 ára)
• Að vera karlkyns (örlítið hærri áhætta en hjá konum)
• Nýleg efri öndunarfærasýking
• Haust- og vorárin (þegar sýkingar eru algengari)
• Að hafa aðra sjálfsofnæmissjúkdóma í fjölskyldunni
• Ákveðnir erfðafræðilegir þættir sem hafa áhrif á ónæmiskerfið

Fullorðnir sem fá HSP geta haft aðra áhættuþætti, þar á meðal ákveðin lyf eða undirliggjandi heilsufarsvandamál. Ástandið getur verið alvarlegra hjá fullorðnum samanborið við börn.

Hvað eru mögulegar fylgikvillar Henoch-Schönlein purpura?

Þótt flest fólk með HSP jafnist fullkomlega á, er mikilvægt að skilja mögulega fylgikvilla svo þú getir fylgst með viðvörunareinkennum. Góðu fréttirnar eru að alvarlegir fylgikvillar eru óalgengir, sérstaklega með réttu eftirliti.

Algengustu fylgikvillarnir eru:

• Nýrnavandamál (hafa áhrif á um 30-50% fólks með HSP)
• Mikil kviðverkir sem geta krafist sjúkrahúsvistar
• Liðstivnun sem getur varað í vikur eða mánuði
• Húðör sem geta verið á svæðum þar sem útbrotin voru alvarleg
• Endurkoma einkenna vikum eða mánuðum síðar

Nýrnaþátttaka er alvarlegasti mögulegi fylgikvillinn. Þetta getur verið allt frá vægu próteini í þvagi til alvarlegri nýrnabólgu sem krefst meðferðar.

Sjaldgæfir en alvarlegir fylgikvillar eru alvarleg meltingarfærablæðing, þarmastífla eða langvinnur nýrnasjúkdómur. Þetta er líklegra hjá fullorðnum en börnum.

Hvernig er Henoch-Schönlein purpura greind?

Það er engin ein próf sem greinir HSP ákveðið. Í staðinn mun læknirinn þinn skoða einkenni þín, skoða útbrotin þín og framkvæma nokkrar prófanir til að útiloka önnur ástand og athuga fylgikvilla.

Læknirinn þinn mun líklega byrja á líkamsskoðun, með sérstakri athygli á útbrotum, liðum og kviði. Þeir munu ýta á útbrotabletti til að sjá hvort þeir hverfa, sem hjálpar til við að greina HSP frá öðrum ástandum.

Algengar prófanir eru:

• Þvagpróf til að athuga blóð eða prótein
• Blóðpróf til að athuga nýrnastarfsemi og útiloka önnur ástand
• Blóðþrýstingsmælingar
• Stundum húðsýni ef greiningin er óljós
• Saurlýsingar ef það eru meltingareinkenni

Greiningin byggist venjulega á því að hafa einkennandi útbrot auk að minnsta kosti eins annars einkennis eins og liðverkir, magaverkir eða nýrnaþátttaka.

Hvað er meðferðin við Henoch-Schönlein purpura?

Meðferð við HSP beinist að því að stjórna einkennum og koma í veg fyrir fylgikvilla, þar sem engin lækning er við undirliggjandi ástandi. Góðu fréttirnar eru að flest tilfelli leysast upp sjálf innan nokkurra vikna til mánaða.

Meðferðaráætlunin þín gæti falið í sér:

• Verkjastyrkjandi lyf eins og parasetamól eða íbúprófen fyrir liðverki
• Kortison fyrir mikla kviðverki eða nýrnaþáttöku
• Lyf til að vernda nýrun ef þau eru skemmd
• Blóðþrýstingslyf ef þörf krefur
• Náið eftirlit með reglulegum skoðunum og þvagprófum

Fyrir væg tilfelli gætir þú ekki þurft neina sérstaka meðferð utan hvíldar og einkennistjórnunar. Læknirinn þinn mun búa til eftirlitsáætlun til að fylgjast með nýrnavandamálum.

Í sjaldgæfum tilfellum þar sem nýrnaþátttaka er alvarleg gætir þú þurft ákraftaðri meðferð eins og ónæmisbælandi lyfjum eða jafnvel blóðskilun, þó þetta sé mjög óalgengt.

Hvernig á að stjórna einkennum heima meðan á Henoch-Schönlein purpura stendur?

Þótt læknisfræðilegt eftirlit sé nauðsynlegt, eru nokkur atriði sem þú getur gert heima til að líða þægilegra og styðja við bata þinn. Þessar heimahjúkrunaraðgerðir virka ásamt læknismeðferðinni.

Hér er hvað getur hjálpað:

• Fáðu þér góða hvíld til að hjálpa líkamanum að gróa
• Leggðu köld, raka klúta á kláða eða óþægileg útbrotsvæði
• Hækkaðu bólgnar liði þegar þú hvílist
• Borðaðu milda fæðu ef þú ert með magaóþægindi
• Vertu vel vökvaður með vatni og skýrum vökva
• Forðastu athafnir sem gætu versnað liðverki

Haltu utan um einkenni þín, þar á meðal allar breytingar á útbrotum, liðverkjum eða magaóþægindum. Þessar upplýsingar hjálpa lækninum þínum að aðlaga meðferðina ef þörf krefur.

Notaðu ekki aspirín til að létta verkina, sérstaklega hjá börnum, þar sem það getur aukið blæðingarhættu. Haltu þig við parasetamól eða íbúprófen eins og læknirinn þinn mælir með.

Hvernig ættir þú að undirbúa þig fyrir læknisfund?

Að vera vel undirbúinn fyrir fund hjálpar lækninum þínum að gera nákvæma greiningu og þróa bestu meðferðaráætlun fyrir þig. Smá undirbúningur getur gert mikinn mun á gæðum umönnunarinnar sem þú færð.

Fyrir heimsóknina:

• Skrifaðu niður hvenær einkennin hófust og hvernig þau hafa breyst
• Listaðu upp allar nýlegar sjúkdóma, sýkingar eða ný lyf
• Taka myndir af útbrotum þínum til að sýna framvindu
• Athugaðu allar fjölskyldusögur um sjálfsofnæmissjúkdóma
• Undirbúa spurningar um meðferð og eftirfylgni
• Komdu með lista yfir öll lyf og fæðubótarefni sem þú ert að taka

Á fundinum skaltu ekki hika við að spyrja spurninga um eitthvað sem þú skilur ekki. Læknirinn þinn vill hjálpa þér að vera upplýst/ur og örugg/ur um umönnun þína.

Hvað er helsta niðurstaðan um Henoch-Schönlein purpura?

HSP er stjórnanlegt ástand sem, þótt það sé áhyggjuefni þegar það birtist fyrst, leystist venjulega vel upp með réttri umönnun og eftirliti. Einkennandi útbrot og tengd einkenni eru leið líkamans til að sýna að ónæmiskerfið þarfnast stuðnings til að komast aftur á rétt spor.

Flest börn og fullorðnir með HSP jafnast fullkomlega á innan nokkurra vikna til mánaða. Lykillinn er að vinna náið með heilbrigðisstarfsfólki til að fylgjast með fylgikvillum, sérstaklega nýrnaþátttöku, og stjórna einkennum þegar þau koma upp.

Mundu að það að hafa HSP þýðir ekki að ónæmiskerfið sé varanlega skemmt. Með tímanum, þolinmæði og viðeigandi læknishjálp, snúa flest fólk aftur að venjulegum athöfnum og heilsu.

Algengar spurningar um Henoch-Schönlein purpura

Er Henoch-Schönlein purpura smitandi?

Nei, HSP sjálft er ekki smitandi. Þótt það fylgi oft sýkingu (sem gæti verið smitandi), getur purpura sjúkdómurinn sjálfur ekki dreifst frá manni til manns. Þetta er sjálfsofnæmisviðbrögð sem gerast innan eigin líkama.

Hversu lengi varir Henoch-Schönlein purpura?

Flest tilfelli af HSP leysast upp innan 4-6 vikna, þó að sum einkenni eins og liðverkir gætu varað aðeins lengur. Um 30% fólks upplifa endurkomu innan fyrstu mánaðanna, en þessi atvik eru venjulega vægari en upphaflega.

Getur fullorðið fólk fengið Henoch-Schönlein purpura?

Já, þó það sé sjaldgæfara hjá fullorðnum en börnum. Tilfelli hjá fullorðnum eru tilhneigð til að vera alvarlegri og líklegri til að valda verulegum nýrnavandamálum. Fullorðnir hafa einnig meiri líkur á að fá langvinnan nýrnasjúkdóm sem fylgikvilla.

Mun útbrotin skilja eftir varanleg ör?

Í flestum tilfellum hverfa HSP útbrotin alveg án þess að skilja eftir ör. Hins vegar, á svæðum þar sem útbrotin voru sérstaklega alvarleg eða ef það var veruleg húðrof, gætu sum ljós ör eða húðlita breytingar verið eftir.

Þarf ég að fylgja sérstöku mataræði með HSP?

Það er engin sérstök HSP mataræði, en að borða milda, auðmeltanlega fæðu getur hjálpað ef þú ert með magaóþægindi. Ef þú ert með nýrnaþátttöku gæti læknirinn þinn mælt með því að takmarka salt eða prótein tímabundið. Vertu vel vökvaður/vökvuð og forðastu fæðu sem virðist versna einkenni þín.