Hvað er lifrarlungnasjúkdómur? Einkenni, orsakir og meðferð

Lifrarlungnasjúkdómur er alvarleg lungnasjúkdómur sem getur komið fram hjá fólki með lifrarsjúkdóm. Hann kemur fram þegar smáæðar í lungum verða óeðlilega víðar, sem gerir það erfiðara fyrir súrefni að berast úr lungum í blóðrásina.

Þessi sjúkdómur kemur fyrir hjá um 15-30% fólks með langvinnan lifrarsjúkdóm, einkum þeirra sem eru með lifrarhrörnun. Þótt þetta hljómi ógnvekjandi, þá getur skilningur á því sem er að gerast í líkama þínum hjálpað þér að vinna með heilbrigðisstarfsfólki til að stjórna því á áhrifaríkan hátt.

Hvað er lifrarlungnasjúkdómur?

Lifrarlungnasjúkdómur kemur fram þegar lifrarsjúkdómur þinn veldur sérstökum breytingum á blóðæðum í lungum. Smáæðar í lungum, sem kallast háræðar, stækka og mynda óeðlileg tengsl.

Hugsaðu þér þetta: venjulega streymir blóð í gegnum smáar, nákvæmar leiðir í lungum til að taka upp súrefni á skilvirkan hátt. Með lifrarlungnasjúkdómi verða þessar leiðir eins og breiðar hraðbrautir þar sem blóð getur flutt of hratt til að ná nægilegu súrefni.

Þetta veldur ósamræmi milli loftsins sem þú andar að þér og súrefnisins sem í raun nær blóðrásinni. Lungun þín vinna, en þau geta ekki flutt súrefni eins árangursríkt og þau ættu.

Hvað eru einkennin á lifrarlungnasjúkdómi?

Einkenni lifrarlungnasjúkdóms þróast smám saman og oft skarast þau við einkenni lifrarsjúkdóms. Algengasta einkennið er öndunarerfiðleikar, sérstaklega þegar þú ert virkur eða ert að leggja á þig.

Hér eru helstu einkennin sem þú gætir fundið fyrir:

• Öndunarerfiðleikar við líkamlega áreynslu eða jafnvel í hvíld
• Þú finnur fyrir öndunarerfiðleikum þegar þú situr uppi sem batnar þegar þú liggur niðri
• Bláleitur litur á vörum, neglum eða húð (svokölluð bláæðasjúkdómur)
• Þreyta og slappleiki sem virðist versna með tímanum
• Sundl eða svima
• Kúptar fingurgómar (fingurgómar verða kúptar og stækkaðar)
• Spíðulaga blóðæðar sjáanlegar á húðinni

Eitt einstakt einkenni er kallað "platypnea-orthodeoxia." Þetta þýðir að þú finnur meiri öndunarerfiðleika þegar þú situr uppi og andar betur þegar þú liggur niðri. Þetta gerist vegna þess að þyngdarkraftur hefur áhrif á hvernig blóð streymir í gegnum þessar stækkaðu lungnaæðar.

Sumir finna einnig fyrir því að einkennin versna í ákveðnum stöðum eða þegar þeir fara úr liggjandi stöðu í standandi stöðu. Þessar breytingar á öndunarmynstri eru mikilvægar vísbendingar sem hjálpa læknum að greina þennan sjúkdóm.

Hvað veldur lifrarlungnasjúkdómi?

Lifrarlungnasjúkdómur er af völdum lifrarsjúkdóms, en nákvæm ferlið er flókið. Þegar lifrin þín virkar ekki rétt getur hún ekki síðuð og unnið efni í blóði þínu eins og hún ætti.

Fjölmargir þættir vinna saman til að skapa þennan sjúkdóm:

• Uppbygging efna sem venjulega yrðu hreinsuð af heilbrigðri lifur
• Losun efna sem valda því að blóðæðar stækka óeðlilega
• Myndun nýrra, óeðlilegra blóðæðatengsla í lungum
• Minnkuð hæfni lifrarinnar til að framleiða prótein sem hjálpa til við að stjórna blóðæðastarfi
• Aukaþrýstingur í blóðrásarkerfi lifrar vegna lifrarhrörnunar

Algengustu undirliggjandi lifrarsjúkdómarnir sem leiða til lifrarlungnasjúkdóms eru lifrarhrörnun af hvaða orsök sem er, langvinn lifrarbólga og blóðþrýstingur í blóðrásarkerfi lifrar. Áhugavert er að alvarleiki lifrarsjúkdóms þíns spáir ekki alltaf fyrir um hvort þú munt fá þessa lungnasjúkdóm.

Í sjaldgæfum tilfellum getur lifrarlungnasjúkdómur komið fram hjá fólki með bráða lifrarbilun eða jafnvel sumum lifrarsjúkdómum sem ekki eru lifrarhrörnun. Lykilþátturinn virðist vera hvernig lifrarsjúkdómurinn hefur áhrif á framleiðslu og hreinsun ákveðinna efna sem stjórna blóðæðastarfi.

Hvenær ætti ég að leita til læknis vegna lifrarlungnasjúkdóms?

Þú ættir að hafa samband við heilbrigðisstarfsmann strax ef þú ert með lifrarsjúkdóm og tekur eftir nýjum eða versnandi öndunarerfiðleikum. Snemma greining og meðferð getur bætt verulega lífsgæði þín og niðurstöður.

Leitaðu læknishjálpar ef þú finnur fyrir:

• Nýjum öndunarerfiðleikum, sérstaklega við athafnir sem þú varst vanur að takast á við auðveldlega
• Öndun sem versnar þegar þú situr uppi eða stendur upp
• Bláleitur litur á vörum, neglum eða húð
• Aukaþreyta sem truflar dagleg störf
• Sundl eða máttleysi
• Bólga í fótum eða kviði ásamt öndunarerfiðleikum

Hringdu eftir neyðarþjónustu ef þú færð alvarlega öndunarerfiðleika, brjóstverk eða ef varirnar eða húðin verða bláar. Þetta gæti bent til þess að súrefnismælingar þínar hafi lækkað í hættulega lága mælingu.

Jafnvel þótt einkennin þín virðist væg er mikilvægt að nefna allar breytingar á öndun til lifrarsérfræðings þíns eða heimilislæknis. Þeir geta framkvæmt einfalda próf til að athuga súrefnismælingar þínar og ákveða hvort frekari rannsóknir séu nauðsynlegar.

Hvað eru áhættuþættir lifrarlungnasjúkdóms?

Ákveðnir þættir auka líkurnar á að þú fáir lifrarlungnasjúkdóm ef þú ert með lifrarsjúkdóm. Stærsti áhættuþátturinn er að vera með lifrarhrörnun, óháð því hvað olli skemmdum á lifur þinni.

Hér eru helstu áhættuþættirnir sem þú ættir að vera meðvitaður um:

• Lifrarhrörnun af hvaða orsök sem er (alkóhól, lifrarbólga, fitusjúkdómur í lifur, o.fl.)
• Blóðþrýstingur í blóðrásarkerfi lifrar
• Að vera á biðlista eftir lifrarígræðslu
• Að vera með langvinna lifrarbólgu B eða C
• Sjálfsofnæmissjúkdómar í lifur
• Frumlifrarvegabólga
• Budd-Chiari heilkenni (lokaðar lifraræðar)

Áhugavert er að alvarleiki lifrarsjúkdóms þíns spáir ekki beint fyrir um áhættu þína. Sumir með tiltölulega væga lifrarsjúkdóma fá lifrarlungnasjúkdóm, en aðrir með alvarlega lifrarhrörnun fá það aldrei.

Aldur og kyn virðast ekki vera stórir áhættuþættir, þótt sjúkdómurinn sé oftar greindur hjá fullorðnum. Ef þú ert með einhvers konar langvinnan lifrarsjúkdóm ætti læknir þinn að fylgjast með þér eftir einkennum lungnasjúkdóms á reglubundnum skoðunum.

Hvað eru mögulegar fylgikvillar lifrarlungnasjúkdóms?

Lifrarlungnasjúkdómur getur leitt til alvarlegra fylgikvilla ef hann er ómeðhöndlaður. Helsta áhyggjuefnið er smám saman versnun súrefnismælinga í blóði þínu, sem hefur áhrif á getu allra líkamshluta til að virka rétt.

Algengustu fylgikvillarnir eru:

• Alvarleg súrefnisskortur (hættulega lágar súrefnismælingar í blóði)
• Þrýstingur á hægri hjarta vegna þess að það þarf að vinna hörðar til að dæla blóði í gegnum lungun sem eru skemmd
• Aukaáhætta á heilablóðfalli vegna blóðtappa eða loftbólna
• Minnkuð þol fyrir líkamlegri áreynslu og lífsgæði
• Aukaáhætta á falli vegna sundls og slappleika
• Svefnleysi og þreyta
• Þunglyndi og kvíði vegna öndunarerfiðleika

Í alvarlegum tilfellum getur sjúkdómurinn orðið lífshættulegur þegar líkaminn berst við að fá nægilegt súrefni. Þess vegna er snemma greining og meðferð svo mikilvæg.

Sumir fá einnig sjaldgæfa fylgikvilla eins og heilabæli eða heilablóðfall. Þetta gerist vegna þess að óeðlilegar lungnaæðar geta leyft bakteríum eða smáum blóðtappum að fara fram hjá venjulegu síunarkerfi lungna og ná heilanum.

Hvernig er lifrarlungnasjúkdómur greindur?

Greining á lifrarlungnasjúkdómi krefst nokkurra prófa til að staðfesta bæði öndunarvandamál og undirliggjandi breytingar á blóðæðum í lungum. Læknir þinn byrjar á líkamsskoðun og skoðun á einkennum þínum.

Greiningarferlið felur venjulega í sér:

• Púlsoximetrí til að mæla súrefnismælingar í blóði
• Blóðgaspróf til að athuga súrefnis- og koltvísýringsmælingar
• Mótsæðis hjartalíffærapróf til að leita að óeðlilegri blóðflæði í lungum
• Brjóstmynd til að útiloka önnur lungnavandamál
• Lungnastarfsemipróf til að athuga hversu vel lungun þín virka
• Kjarnaorkulækningapróf á lungum til að uppgötva óeðlileg blóðæðatengsl

Mótsæðis hjartalíffæraprófið er sérstaklega mikilvægt. Á þessu prófi sprauta læknar litlum loftbólum í blóðrásina og fylgjast með því hvernig þær færast í gegnum hjarta og lungu. Í lifrarlungnasjúkdómi birtast þessar loftbólur í vinstri hlið hjarta, sem bendir til óeðlilegra lungnaæðatengsla.

Læknir þinn mun einnig reikna út eitthvað sem kallast alveolar-arterial súrefnisgráða. Þessi fínlega orðalög þýða einfaldlega að þeir eru að mæla hversu vel súrefni færist úr lungum í blóðrásina. Hærri gráða bendir til lifrarlungnasjúkdóms.

Hvað er meðferð við lifrarlungnasjúkdómi?

Meðferð við lifrarlungnasjúkdómi beinist að því að stjórna einkennum og meðhöndla undirliggjandi lifrarsjúkdóm. Því miður er engin lyf sem geta snúið við breytingum á lungnaæðum þegar þær hafa þróast.

Helstu meðferðaraðferðirnar eru:

• Viðbótar súrefnismeðferð til að bæta súrefnismælingar í blóði
• Meðferð við undirliggjandi lifrarsjúkdómi til að koma í veg fyrir framgang
• Lifrarígræðsla fyrir hæfa umsækjendur
• Lyf til að hjálpa við öndun og blóðrás
• Endurhæfing lungna til að bæta þol fyrir líkamlegri áreynslu
• Meðferð á fylgikvillum eins og hjartasjúkdómum

Lifrarígræðsla er oft árangursríkasta meðferðin vegna þess að hún getur í raun snúið við breytingum á lungnaæðum með tímanum. Margir sjá verulega framför í öndun innan mánaða eftir farsæla ígræðslu.

Fyrir þá sem eru ekki ígræðsluþegar verður súrefnismeðferð aðalmeðferðin. Þetta gæti þýtt að nota fartæki súrefnis við athafnir eða jafnvel stöðugt súrefni ef mælingar þínar eru mjög lágar.

Sumar tilraunameðferðir eru rannsakaðar, þar á meðal lyf sem hafa áhrif á blóðæðastarfið, en þær eru ekki ennþá staðlaðar meðferðir. Heilbrigðisstarfsfólk þitt mun vinna með þér að því að finna bestu samsetningu meðferða fyrir þína sérstöku aðstöðu.

Hvernig á að stjórna lifrarlungnasjúkdómi heima?

Að lifa með lifrarlungnasjúkdómi krefst nokkurra aðlögunar á daglegu lífi, en margir viðhalda góðu lífsgæðum með réttri stjórnun. Lykillinn er að læra að tímasetja sig og nota meðferðir þínar á áhrifaríkan hátt.

Hér er hvernig þú getur hjálpað til við að stjórna sjúkdómnum þínum heima:

• Notaðu viðbótar súrefni eins og læknir þinn hefur ávísað
• Taktu tíðar hvíldarhlé á meðan á athöfnum stendur
• Sofa með höfðið hækkað til að auðvelda öndun
• Forðastu reykingar og sígarettureyk alveg
• Vertu uppfærður á bólusetningum, sérstaklega inflúensu og lungnabólgu bólusetningum
• Viðhalda góðri næringu til að styðja lifur þína og almenna heilsu
• Fylgjast með einkennum þínum og tilkynna breytingar til heilbrigðisstarfsfólks þíns

Að læra að nota fartæki súrefnis á árangursríkan hátt getur bætt verulega hreyfanleika þinn og sjálfstæði. Margir finna fyrir því að þeir geta haldið áfram að vinna og njóta athafna með réttu súrefnisstuðningi.

Það er einnig mikilvægt að hafa áætlun um að stjórna versnun einkenna. Vita hvenær þú átt að hafa samband við heilbrigðisstarfsfólk og hvenær þú átt að leita neyðarþjónustu. Að hafa þessa áætlun til staðar getur dregið úr kvíða og hjálpað þér að bregðast við á viðeigandi hátt þegar einkenni breytast.

Hvernig ættir þú að undirbúa þig fyrir læknisheimsókn?

Að undirbúa þig fyrir læknisheimsókn getur hjálpað þér að fá sem mest út úr tímanum og tryggir að öllum áhyggjum þínum sé sinnt. Þar sem lifrarlungnasjúkdómur felur í sér bæði lifrar- og lungnavandamál gætirðu hitt marga sérfræðinga.

Áður en þú ferð í tímann skaltu safna þessum upplýsingum:

• Listi yfir allar núverandi lyf og fæðubótarefni
• Skrá yfir einkenni þín, þar á meðal hvenær þau byrjuðu og hvað gerir þau betri eða verri
• Súrefnismælingar þínar ef þú athugar þær heima
• Spurningar um meðferðarmöguleika og hvað á að búast við
• Upplýsingar um stuðningskerfi þitt og búsetu
• Tryggingaupplýsingar og allar kröfur um fyrirfram heimild

Skrifaðu niður sérstakar spurningar sem þú vilt spyrja, svo sem hvort þú sért hæfur fyrir lifrarígræðslu, hvaða meðferðir gætu hjálpað einkennum þínum eða hvernig á að stjórna daglegum athöfnum með öndunarerfiðleikum.

Taktu með þér fjölskyldumeðlim eða vin ef mögulegt er. Þeir geta hjálpað þér að muna mikilvægar upplýsingar og veitt stuðning við umræður um meðferðarmöguleika. Ekki hika við að biðja heilbrigðisstarfsfólk þitt að útskýra hluti á einfaldari hátt ef læknisfræðilegt mál verður ruglingslegt.

Hvað er helsta niðurstaðan um lifrarlungnasjúkdóm?

Lifrarlungnasjúkdómur er alvarleg en stjórnanleg fylgikvillur lifrarsjúkdóms sem hefur áhrif á getu lungna til að flytja súrefni í blóðrásina. Þótt ekki sé hægt að lækna hann með lyfjum eru til árangursríkar meðferðir til að hjálpa til við að stjórna einkennum og bæta lífsgæði.

Mikilvægast er að muna að snemma greining og meðferð gerir verulegan mun á niðurstöðum. Ef þú ert með lifrarsjúkdóm og tekur eftir öndunarerfiðleikum skaltu ekki bíða með að leita læknishjálpar.

Margir með lifrarlungnasjúkdóm halda áfram að lifa merkingarríku, virku lífi með réttri meðferð og stuðningi. Lifrarígræðsla getur jafnvel snúið við sjúkdómnum í mörgum tilfellum, sem býður upp á von um langtíma framför.

Að vinna náið með heilbrigðisstarfsfólki þínu, vera upplýst um sjúkdóm þinn og viðhalda jákvæðri horfu getur hjálpað þér að takast á við þessa áskorun á farsælan hátt. Mundu að þú ert ekki ein/n í þessari ferð og stuðningur er til staðar.

Algengar spurningar um lifrarlungnasjúkdóm

Er hægt að koma í veg fyrir lifrarlungnasjúkdóm?

Því miður er engin sannað leið til að koma í veg fyrir lifrarlungnasjúkdóm ef þú ert með lifrarsjúkdóm. Besta aðferðin er að stjórna undirliggjandi lifrarsjúkdómi á áhrifaríkan hátt og fara í reglulegar skoðanir til að uppgötva lungnasjúkdóma snemma. Að forðast áfengi, viðhalda heilbrigðri þyngd og fylgja ráðleggingum lifrarsérfræðings þíns getur hjálpað til við að hægja á framgangi lifrarsjúkdóms.

Hversu lengi geturðu lifað með lifrarlungnasjúkdóm?

Horfur eru mjög mismunandi eftir alvarleika sjúkdóms þíns og hvort þú sért hæfur fyrir lifrarígræðslu. Sumir lifa í mörg ár með réttri meðferð, en aðrir geta haft takmarkaðri horfur. Heilbrigðisstarfsfólk þitt getur gefið þér betri hugmynd um hvað á að búast við út frá þinni sérstöku aðstöðu og almennu heilsu.

Versnar lifrarlungnasjúkdómur með tímanum?

Já, lifrarlungnasjúkdómur þróast venjulega smám saman ef hann er ómeðhöndlaður. Hins vegar er hraði framgangs mismunandi frá manni til manns. Sumir finna fyrir hægum breytingum í áranna rás, en aðrir geta tekið eftir hraðari versnun. Regluleg eftirlit og viðeigandi meðferð getur hjálpað til við að hægja á framgangi og stjórna einkennum á áhrifaríkan hátt.

Getur líkamsrækt hjálpað við lifrarlungnasjúkdóm?

Líkamsrækt og endurhæfing lungna getur verið gagnleg fyrir marga með lifrarlungnasjúkdóm. Hins vegar þarftu að aðlaga athafnir þínar út frá súrefnismælingum þínum og öndunargetu. Heilbrigðisstarfsfólk þitt getur hjálpað til við að hanna örugga æfingaráætlun sem gæti falið í sér göngu, öndunaræfingar og styrktarþjálfun með viðeigandi súrefnisstuðningi.

Þarf ég súrefnismeðferð ævilangt?

Þetta fer eftir þinni sérstöku aðstöðu og meðferðarmöguleikum. Ef þú færð lifrarígræðslu og hún tekst vel geturðu hugsanlega minnkað eða hætt súrefnismeðferð þegar lungnaæðar þínar verða eðlilegar aftur. Fyrir þá sem eru ekki ígræðsluþegar er langtímasúrefnismeðferð oft nauðsynleg, en margir aðlagast vel og viðhalda góðu lífsgæðum með fartækjum súrefnis.