Hvað er Hypoplastísk vinstri hjartaskortur? Einkenni, orsakir og meðferð

Hypoplastískur vinstri hjartaskortur (HLHS) er sjaldgæf en alvarleg hjartasjúkdómur sem börn fæðast með. Í þessum sjúkdómi þróast vinstri hlið hjartans ekki eðlilega meðan á meðgöngu stendur, sem gerir hana ófær um að dæla blóði á áhrifaríkan hátt til líkamans.

Þetta þýðir að hjartanu hjá barninu þínu tekst ekki að gera mikilvægasta verk sitt, sem er að senda súrefnisríkt blóð um allan líkamann. Þótt þetta hljómi yfirþyrmandi, vil ég að þú vitir að lækningateymi hafa þróað árangursríka meðferðir sem hjálpa mörgum börnum með HLHS að lifa fullu, virku lífi.

Hvað er Hypoplastískur vinstri hjartaskortur?

Hypoplastískur vinstri hjartaskortur kemur fram þegar vinstri hlið hjartans hjá barni er mjög undirþróuð. Orðið "hypoplastískur" þýðir einfaldlega "undirþróaður" eða "of lítill."

Í heilbrigðu hjarta dælir vinstri hliðin súrefnisríku blóði um allan líkamann. Þegar HLHS kemur fram, vantar nokkra hluta á vinstri hlið hjartans, þeir eru mjög litlir eða virka ekki rétt. Þetta felur í sér vinstri hjartans megin dælukamur (ventricle), mitral lokann, aorta lokann og stundum sjálfa aortuna.

Án virkrar vinstri hliðar er hjartanu hjá barninu þínu alfarið treyst á hægri hliðina til að vinna tvöfalt verk. Þetta skapar strax áskorun sem krefst tafarlauss læknisaðstoðar eftir fæðingu.

Hvað eru einkennin á Hypoplastískum vinstri hjartaskorti?

Einkenni HLHS birtast venjulega innan fyrstu klukkustunda eða daga eftir fæðingu. Þessi einkenni koma fram vegna þess að líkaminn hjá barninu þínu fær ekki nóg af súrefnisríku blóði.

Hér eru algengustu einkennin sem þú gætir tekið eftir:

• Bláleitur eða gráleitur húðlitur, sérstaklega í kringum varir, neglur á höndum eða fótum
• Öndunarerfiðleikar eða hraðar öndun
• Léleg næring eða neitar að borða
• Of mikil þreyta eða slappleiki
• Veikur púls eða hraður hjartsláttur
• Kaldar hendur og fætur
• Of mikil svitamyndun meðan á brjóstagjöf stendur

Þessi einkenni geta þróast hratt og geta orðið alvarlegri þegar náttúruleg tengsl hjartans sem hjálpa börnum að lifa af í móðurkviði byrja að lokast. Ef þú tekur eftir einhverjum þessara einkenna, leitaðu strax læknisaðstoðar.

Hvað veldur Hypoplastískum vinstri hjartaskorti?

HLHS þróast á fyrstu átta vikum meðgöngu þegar hjartanu hjá barninu þínu er að myndast. Nákvæm orsök er ekki fullkomlega skilin, en það er ekki eitthvað sem þú gerðir eða gerðir ekki meðan á meðgöngu stóð.

Flest tilfelli HLHS gerast af handahófi án nokkurrar fjölskyldusögu um hjartasjúkdóma. Hins vegar geta erfðafræði haft lítið hlutverk hjá sumum fjölskyldum. Ef þú átt eitt barn með HLHS er örlítið meiri líkur (um 2-3%) á að framtíðarbörn gætu fengið þennan eða aðra hjartasjúkdóma.

Umhverfisþættir á fyrstu meðgöngu gætu stuðlað að þessu, en rannsakendur eru enn að rannsaka þessi tengsl. Það sem mikilvægast er að skilja er að HLHS er ekki fyrirbyggjanlegt og það er alls ekki þín sök.

Hvenær á að leita til læknis vegna Hypoplastísks vinstri hjartaskorts?

HLHS er oft greind meðan á venjulegum fósturlífsmyndum stendur, venjulega milli 18-24 vikna meðgöngu. Ef læknirinn þinn finnur HLHS fyrir fæðingu mun hann búa til ítarlega áætlun fyrir fæðingu og tafarlausa umönnun.

Hins vegar, ef HLHS er ekki greind fyrir fæðingu, ættir þú að leita neyðarlæknisaðstoðar strax ef nýfætt barn þitt sýnir nokkur áhyggjueinkenni. Þetta felur í sér bláa eða gráa húðlit, öndunarerfiðleika, lélega næringu eða mikla syfju.

Jafnvel þótt þú sért ekki viss um að eitthvað sé að, treystu á instinktin þín. Það er alltaf betra að láta læknir skoða barnið þitt ef þú ert áhyggjufullur um öndun, næringu eða orkustig þess.

Hvað eru áhættuþættirnir fyrir Hypoplastískum vinstri hjartaskorti?

Ólíkt mörgum heilsufarsvandamálum hefur HLHS ekki skýra áhættuþætti sem auka líkurnar á að þú eigir barn með þennan sjúkdóm. Flest tilfelli gerast af handahófi í fjölskyldum án sögu um hjartasjúkdóma.

Hins vegar eru fáir þættir sem gætu örlítið aukið líkurnar:

• Að hafa fjölskyldusögu um HLHS eða aðra meðfædda hjartasjúkdóma
• Ákveðnar erfðasjúkdómar, þótt þær séu sjaldgæfar
• Að vera þunguð með dreng (HLHS kemur fyrir drengi örlítið oftar en stúlkum)

Mikilvægt er að muna að þessir þættir þýða ekki að HLHS muni örugglega koma fram. Flest börn með þessa áhættuþætti fæðast með heilbrigð hjörtu og flest börn með HLHS hafa enga þessa áhættuþætti.

Hvað eru mögulegar fylgikvillar Hypoplastísks vinstri hjartaskorts?

Án meðferðar er HLHS lífshættulegt innan fyrstu daga eða vikna lífsins. Jafnvel með meðferð geta verið áframhaldandi áskoranir sem lækningateymið þitt mun hjálpa þér að sigrast á.

Mögulegar fylgikvillar geta verið:

• Hjartsláttartruflanir (arrhythmias)
• Blóðtappa sem gætu ferðast til annarra hluta líkamans
• Minnkuð þol við hreyfingu þegar barnið þitt vex
• Heilablóðfall, þótt þetta sé sjaldgæft með réttri læknisaðstoð
• Nýrna- eða lifurvandamál vegna minnkaðs blóðflæðis
• Þroskaheft, þótt mörg börn þróist eðlilega
• Þörf fyrir frekari hjartaskurðaðgerðir síðar í lífinu

Þótt þessi listi gæti fundist yfirþyrmandi, mundu að lækningateymið hjá barninu þínu sérhæfir sig í því að koma í veg fyrir og stjórna þessum fylgikvillum. Mörg börn með HLHS fara í skóla, stunda íþróttir og taka þátt í venjulegum barnastarfsemi.

Hvernig er Hypoplastískur vinstri hjartaskortur greindur?

HLHS er oft greind fyrir fæðingu meðan á venjulegum fósturlífsmyndum stendur. Læknirinn þinn getur séð uppbyggingu hjartans og greint þegar vinstri hliðin er ekki að þróast eðlilega.

Ef HLHS er ekki greind fyrir fæðingu geta læknar greint hana eftir fæðingu með því að nota nokkrar prófanir. Þetta felur í sér hjartasjá (ultrasound af hjartanu), sem sýnir ítarlegar myndir af uppbyggingu og virkni hjartans hjá barninu þínu.

Frekari prófanir gætu falið í sér brjóstmyndir, hjartarafrit (EKG) og púls oximetry til að mæla súrefnismagn í blóði barnsins. Þessar prófanir hjálpa læknum að skilja nákvæmlega hvernig hjartanu hjá barninu þínu virkar og skipuleggja bestu meðferðaraðferð.

Hvað er meðferðin við Hypoplastískum vinstri hjartaskorti?

Meðferð við HLHS felur í sér röð þriggja skipulögðra skurðaðgerða, venjulega kallaðar Norwood aðferðin. Þessar skurðaðgerðir hjálpa til við að beina blóðflæði svo hjartanu hjá barninu þínu geti virkað með aðeins einni virkri ventrikuli.

Fyrsta skurðaðgerðin (Norwood aðferð) fer venjulega fram innan fyrstu viku lífsins. Önnur skurðaðgerðin (Glenn aðferð) fer fram um 4-6 mánaða aldri og þriðja skurðaðgerðin (Fontan aðferð) er venjulega gerð milli 2-4 ára aldurs.

Milli skurðaðgerða mun barnið þitt þurfa vandlega eftirlit og gæti þurft lyf til að hjálpa hjartanu að virka skilvirkar. Sumar fjölskyldur íhuga einnig hjartaskipti sem valkost við meðferð, þótt þessi leið hafi sína eigin áskoranir og atriði til umhugsunar.

Lækningateymið þitt mun vinna náið með þér að því að ákveða bestu meðferðaráætlun fyrir þína sérstöku aðstöðu. Öll börn eru misjöfn og tímasetning getur verið breytileg eftir því hversu vel barnið þitt vex og bregst við meðferð.

Hvernig á að sjá um barn heima með Hypoplastískum vinstri hjartaskorti?

Að sjá um barn með HLHS heima krefst athygli á einstökum þörfum þess, en margar fjölskyldur finna fyrir því að venjur þeirra verða nokkuð stjórnanlegar með tímanum og æfingu.

Barnið þitt mun líklega þurfa regluleg lyf til að hjálpa hjartanu að virka rétt. Þetta gætu verið þvagræsilyf til að fjarlægja umfram vökva, lyf til að hjálpa hjartanu að dæla skilvirkar eða blóðþynningarlyf til að koma í veg fyrir blóðtappa.

Næring getur verið krefjandi vegna þess að börn með HLHS þreytast oft auðveldlega. Þú gætir þurft að bjóða minni, tíðari máltíðir og vinna með næringafræðingi til að tryggja að barnið þitt fái nægilega mörg kaloríur fyrir heilbrigða vexti.

Horfðu eftir einkennum sem gætu bent til þess að barnið þitt þurfi læknisaðstoð, svo sem aukin öndunarerfiðleikar, léleg næring, of mikil óróleiki eða breytingar á venjulegu virkni þess. Lækningateymið þitt mun kenna þér nákvæmlega hvað þú átt að horfa eftir og hvenær þú átt að hringja.

Hvernig ættir þú að undirbúa þig fyrir læknisheimsóknir?

Að undirbúa sig fyrir fundi getur hjálpað þér að nýta tímann sem best með lækningateymi barnsins þíns. Haltu lista yfir spurningar sem koma upp milli heimsókna og hikaðu ekki við að spyrja um allt sem veldur þér áhyggjum.

Hafðu skrá yfir lyf barnsins þíns, þar á meðal hvenær þau taka þau og allar aukaverkanir sem þú hefur tekið eftir. Haltu einnig utan um matarvenjur barnsins, virkni og öll einkenni sem þú hefur tekið eftir.

Ef mögulegt er, taktu með þér annan fjölskyldumeðlim eða vin á fundi. Að hafa stuðning getur hjálpað þér að muna mikilvægar upplýsingar og finnast minna yfirþyrmandi. Mörgum fjölskyldum finnst hjálplegt að taka nótur á fundum eða spyrja hvort þær geti tekið upp mikilvægar leiðbeiningar.

Hvað er helsta lykilatriðið um Hypoplastískum vinstri hjartaskorti?

HLHS er ótvírætt alvarleg hjartasjúkdómur sem krefst ævilangrar læknisaðstoðar, en mikilvægt er að vita að mörg börn með HLHS verða fyrir fullu lífi. Framfarir í skurðaðgerðartækni og læknisaðstoð hafa bætt niðurstöður verulega á síðustu áratugum.

Lækningateymið hjá barninu þínu sérhæfir sig í því að annast börn með flóknar hjartasjúkdóma og þau verða félagar þínir í þessari ferð. Þótt áskoranir verði, finna margar fjölskyldur fyrir því að börnin þeirra með HLHS eru sterkar, virkar börn sem taka þátt í skóla, íþróttum og félagslegri starfsemi.

Mundu að þú ert ekki ein/n í þessari ferð. Það eru stuðningshópar, netfélagslönd og auðlindir sérstaklega fyrir fjölskyldur sem eru fyrir áhrifum af HLHS. Að tengjast öðrum fjölskyldum getur veitt hagnýtar ráðleggingar, tilfinningalegan stuðning og von fyrir framtíðina.

Algengar spurningar um Hypoplastískum vinstri hjartaskorti

Getur barnið mitt með HLHS lifað eðlilegu lífi?

Mörg börn með HLHS verða fyrir virku, uppfylltu lífi, þótt þau þurfi ævilanga hjartasjúkdómaumönnun. Þótt sumar takmarkanir á virkni gætu verið, taka mörg börn þátt í skóla, íþróttum og félagslegri starfsemi. Öll börn eru misjöfn og lækningateymið þitt mun hjálpa til við að ákveða hvað er viðeigandi fyrir þína sérstöku aðstöðu.

Þarf barnið mitt hjartaskipti að lokum?

Ekki endilega. Þriggja stiga skurðaðgerðaraðferðin (Norwood leiðin) er hannað til að hjálpa hjartanu hjá barninu þínu að virka langtíma með einni ventrikuli. Þótt sum börn gætu að lokum þurft skipti, lifa mörg í áratugi með endurbyggðu hjartanu. Lækningateymið þitt mun fylgjast með hjartstarfsemi barnsins og ræða möguleika ef þörf krefur.

Get ég eignast fleiri börn eftir að hafa eignast barn með HLHS?

Já, margar fjölskyldur halda áfram að eignast fleiri börn. Þótt örlítið aukin hætta sé (um 2-3%) á að eignast annað barn með hjartasjúkdóm, fæðast langflestir eftirfarandi börn með heilbrigð hjörtu. Læknirinn þinn getur rætt erfðaráðgjöf ef þú vilt ítarlegri upplýsingar um áhættu.

Hversu lengi taka skurðaðgerðirnar og hvernig er bataferlið?

Hver skurðaðgerð tekur venjulega nokkrar klukkustundir og bata tími er breytilegur eftir skurðaðgerð og einstaklingsbundnu svörun barnsins. Fyrsta skurðaðgerðin krefst venjulega lengsta sjúkrahúsdvöl, oft nokkurra vikna. Síðari skurðaðgerðir geta haft styttri bata tíma. Skurðlækningateymið þitt mun gefa þér nákvæma tímasetningu og væntingar fyrir hverja aðgerð.

Hvaða starfsemi getur barnið mitt tekið þátt í þegar það vex?

Ráðleggingar um virkni eru mismunandi fyrir hvert barn eftir hjartstarfsemi og heildarheilsu. Mörg börn með HLHS geta tekið þátt í afþreyingarstarfsemi, skólaíþróttum og félagslegum viðburðum. Hjartasérfræðingurinn þinn mun vinna með þér að því að ákveða viðeigandi virkni stig og gæti mælt með því að forðast ákveðnar háþróaðar keppnisíþróttir en hvetja til annarra tegunda líkamsræktar.