Eðlislæg Þrombócýtópen Purpura

Blóðflagnafæðuleysi (ITP) er sjúkdómur sem getur leitt til mar og blæðinga. Lág blóðflagnafjöldi, þær frumur sem hjálpa blóði að storkna, veldur oftast blæðingunni.

Áður þekktur sem sjálfsofnæmisblóðflagnafæðuleysi, getur ITP valdið fjólubláum mar. Einnig getur hann valdið litlum rauðfjólubláum punktum á húðinni sem líkjast útbrotum.

Börn geta fengið ITP eftir veirusýkingu. Þau verða oftast betri án meðferðar. Hjá fullorðnum varir sjúkdómurinn oft í mánuði eða ár.

Fólk með ITP sem blæðir ekki og hefur ekki of lágan blóðflagnafjölda þarf kannski ekki meðferð. Við verri einkenni getur meðferð falið í sér lyf til að hækka blóðflagnafjölda eða skurðaðgerð til að fjarlægja milta.

Blóðflagnafæðuleysi getur verið einkennalaust. Einkenni, ef þau koma fram, geta verið: Auðvelt blæðing. Blæðing í húðina sem líkist litlum rauðfjólubláum blettum, einnig þekkt sem petekkíur. Blettirnir birtast aðallega á lækkinum. Þeir líta út eins og útbrot. Blæðing í húðina sem er stærri en petekkíur, einnig þekkt sem purpura. Blæðing úr gómi eða nefi. Blóð í þvagi eða hægðum. Mjög mikil blæðing í tíðum. Bókaðu tíma hjá heilbrigðisþjónustuaðila ef þú eða barn þitt hefur einkennin sem vekja áhyggjur. Blæðing sem stöðvast ekki er læknisfræðileg neyð. Leitaðu hjálpar strax ef þú eða barn þitt blæðir svo að venjulegar fyrstu hjálparráðstafanir duga ekki til að stjórna blæðingunni. Þetta felur í sér að þrýsta á svæðið.

Blóðflagnafæðuleysi vegna ónæmiskerfisins kemur venjulega fram þegar ónæmiskerfið gerir mistök. Það sækirst á og eyðileggur frumur sem hjálpa blóði að storkna, einnig þekktar sem blóðflögur.

hjá fullorðnum getur ITP orsakast af HIV-sýkingu, lifrarbólgu eða bakteríum sem valda magaþvölum, þekkt sem H. pylori. hjá flestum börnum með ITP fylgir sjúkdómurinn veirusýkingu, svo sem mumps eða inflúensu.

ITP er algengara meðal ungra kvenna. Áhættan virðist vera meiri hjá þeim sem einnig hafa aðrar sjúkdóma þar sem ónæmiskerfið sækir heilbrigð vefja, svo sem liðagigt eða lupus.

Í sjaldgæfum tilfellum veldur ónæmisþrómbóþrepía blæðingu í heila. Þetta getur verið banvænt.

Þungað kona með lágt blóðflögustig eða sem er að blæða hefur meiri hætt á mikilli blæðingu við fæðingu. Heilbrigðisstarfsmaður gæti bent á meðferð til að halda blóðflögustigi jöfnu.

ITP hefur venjulega ekki áhrif á fóstrið. Hins vegar ætti að prófa blóðflögustig barnsins fljótlega eftir fæðingu.

Til að greina ónæmisþrombócýtópeníu mun heilbrigðisstarfsmaður reyna að útiloka aðrar hugsanlegar orsakir blæðinga og lágs blóðflögustig. Engin ein próf getur sannað greininguna. Blóðpróf geta athugað blóðflögustig. Sjaldan þurfa fullorðnir beinmergsútlit til að útiloka önnur vandamál. Meðferð á Mayo Clinic Umhyggjusamt teymi sérfræðinga Mayo Clinic getur hjálpað þér með heilsufarsáhyggjur þínar sem tengjast ónæmisþrombócýtópeníu (ITP) Byrjaðu hér Nánari upplýsingar Meðferð á ónæmisþrombócýtópeníu (ITP) á Mayo Clinic Heildarblóðtalning (CBC)

Fólk með vægt ónæmisþrómbóþrópöpeníu þarf kannski aðeins reglulegar blóðflöguprófanir. Börn batna venjulega án meðferðar. Flestir fullorðnir með ITP þurfa meðferð á einhverjum tímapunkti. Ástandið versnar oft eða varir lengi, einnig þekkt sem langvinn.

Meðferð getur falið í sér lyf til að auka blóðflögur eða skurðaðgerð til að fjarlægja milta, þekkt sem miltaþurrkun. Heilbrigðisstarfsmaður getur rætt kosti og galla meðferðarúrræða. Sumir finna aukaverkanir meðferðar verri en sjúkdóminn.

Gakktu úr skugga um að heilbrigðisþjónustuaðili þinn viti um lyf eða fæðubótarefni sem þú tekur án lyfseðils. Þú gætir þurft að hætta að nota þau sem gætu aukið blæðingu. Dæmi eru aspirín, íbúprófen (Advil, Motrin IB, önnur) og ginkgo biloba.

Lyf til að meðhöndla ITP geta verið:

• Sterar. Heilbrigðisþjónustuaðilar nota oft munnlega kortikósteróíð, svo sem prednison. Þegar blóðflögutalning er komin aftur í öruggan mælikvarða getur þjónustuaðilinn sagt hvernig á að draga úr lyfinu smám saman. Langtímanotkun þessara lyfja getur aukið hættu á sýkingum, háu blóðsykri og beinþynningu.
• ónæmisglóbúlín. Ef kortikósterar virka ekki getur skot af ónæmisglóbúlíni hjálpað. Þetta lyf meðhöndlar einnig alvarlega blæðingu eða eykur blóðfjölda fljótt fyrir aðgerð. Áhrifin hverfa venjulega á nokkrum vikum.
• Lyf sem auka blóðflögur. Lyf eins og romiplostim (Nplate), eltrombopag (Promacta) og avatrombopag (Doptelet) hjálpa beinmerg að framleiða fleiri blóðflögur. Þessar tegundir lyfja geta aukið hættu á blóðtappa.
• Önnur lyf. Rituximab (Rituxan, Ruxience, Truxima) hjálpar til við að auka blóðflögutalningu með því að draga úr ónæmiskerfisbruna sem skemmir þær. En þetta lyf getur einnig komið í veg fyrir að bólusetningar virki vel. Seinni skurðaðgerð til að fjarlægja milta gæti aukið þörfina fyrir vörn gegn sjúkdómum sem bólusetningar veita.

Fostamatinib (Tavalisse) er nýrri lyfja sem er samþykkt fyrir fólk með langvarandi ITP sem hefur ekki brugðist við annarri meðferð.

Önnur lyf. Rituximab (Rituxan, Ruxience, Truxima) hjálpar til við að auka blóðflögutalningu með því að draga úr ónæmiskerfisbruna sem skemmir þær. En þetta lyf getur einnig komið í veg fyrir að bólusetningar virki vel. Seinni skurðaðgerð til að fjarlægja milta gæti aukið þörfina fyrir vörn gegn sjúkdómum sem bólusetningar veita.

Fostamatinib (Tavalisse) er nýrri lyfja sem er samþykkt fyrir fólk með langvarandi ITP sem hefur ekki brugðist við annarri meðferð.

Ef lyf gera ITP ekki betri getur skurðaðgerð til að fjarlægja milta verið næsta skref. Þegar það virkar, þá endar þessi skurðaðgerð fljótt árásirnar á blóðflögum og bætir blóðflögutalningu.

En að fjarlægja milta virkar ekki fyrir alla. Og að hafa ekki milta eykur hættu á sýkingu.

Sjaldan getur ITP valdið mikilli blæðingu. Neyðarþjónusta felur venjulega í sér að fá blóð, einnig þekkt sem blóðgjöf, sem inniheldur margar blóðflögur. Sterar og ónæmisglóbúlín gefin í gegnum slöng í æð gætu einnig hjálpað.