Hvað er Langt QT-heilkenni? Einkenni, orsakir og meðferð

Langt QT-heilkenni er hjartasláttartruflun sem hefur áhrif á rafkerfi hjartans. Nafnið kemur frá ákveðnu mynstri sem læknar sjá á hjartalínuriti (ECG-prófi), þar sem einn hluti hjartasláttarhringrásar tekur lengri tíma en venjulega.

Þetta ástand getur valdið því að hjartað slær í hraðri, óreglulegri takti sem kallast torsades de pointes. Þótt þetta hljómi ógnvekjandi, lifa margir með langt QT-heilkenni eðlilegu, heilbrigðu lífi með réttri umönnun og vitund.

Hvað er langt QT-heilkenni?

Langt QT-heilkenni kemur fram þegar hjartanu tekur of langan tíma að endurstilla sig milli sláttanna. Hugsaðu um hjartað sem rafmagnsrás sem þarf að endurhlaða sig eftir hvert slag til að halda taktinum.

„QT-bilið“ vísar til mælingar á rafmagnsspori hjartans. Þegar þetta bil er lengra en eðlilegt, getur það skapað glugga þar sem hættulegar hjartasláttatröflun geta komið upp. Þetta ástand getur verið eitthvað sem þú fæðist með eða þróast vegna lyfja eða annarra heilsufarsvandamála.

Flestir sem hafa langt QT-heilkenni hafa alveg eðlilega hjartaslögun. Vandamálið liggur sérstaklega í rafmagnsboðum sem samhæfa hjartasláttinn.

Hvað eru einkennin við langt QT-heilkenni?

Margir sem hafa langt QT-heilkenni finna engin einkenni yfir höfuð. Þegar einkenni koma fram, gerast þau venjulega vegna þess að hjartað slær tímabundið í hættulegum takti.

Hér eru helstu einkenni sem þú gætir tekið eftir:

• Máttleysi (syncope), sérstaklega við æfingar, spennu eða skyndilega hávær hávaða
• Krampalíkir atburðir sem eru í raun af völdum minnkaðrar blóðflæðis til heilans
• Hjartasláttartruflanir eða tilfinning fyrir því að hjartað sé að keppa eða flagra
• Ógleði eða svima, sérstaklega við líkamsrækt
• Brjóstverkir eða óþægindi
• Andþyngsli við venjulega starfsemi

Máttleysi er oft það þekktasta einkenni. Það gerist venjulega þegar líkaminn lendir í álagi, hvort sem er líkamlegu eða tilfinningalegu. Sumir taka eftir því að einkenni þeirra koma sérstaklega fram við æfingar, sund eða jafnvel að vera skelkaðir af vekjaraklukku.

Hvaða gerðir eru til af langt QT-heilkenni?

Langt QT-heilkenni kemur í tveimur meginformum: meðfætt (erfðafræðilegt) og aflað (þróast síðar í lífinu). Að skilja hvaða tegund þú ert með hjálpar til við að leiðbeina meðferðaraðferðinni.

Meðfætt langt QT-heilkenni er af völdum erfðabreytinga sem þú erfðir frá foreldrum þínum. Það eru að minnsta kosti 17 mismunandi erfðafræðilegar gerðir, þar sem þrjár algengustu eru:

• LQT1: Oft útlit fyrir æfingar, sérstaklega sund
• LQT2: Algengt útlit fyrir tilfinningalega streitu eða skyndilega hávær hávaða
• LQT3: Getur valdið einkennum í hvíld eða svefni

Aflað langt QT-heilkenni þróast vegna ytra þátta eins og lyfja, sjúkdóma eða raflögnarskortur. Þessi tegund er oft afturkræf þegar undirliggjandi orsök er höndluð.

Hvað veldur langt QT-heilkenni?

Orsakir langt QT-heilkennis eru háðar því hvort það er erfðafræðilegt eða aflað form. Við skulum kanna hvað leiðir til hvorrar tegundar.

Meðfætt langt QT-heilkenni stafar af erfðabreytingum sem hafa áhrif á prótein sem kallast jóna-rásir. Þessar rásir stjórna flæði rafmagnsboða í hjartasendum. Þegar þær virka ekki rétt tekur endurstilling rafmagns hjartans lengri tíma en eðlilegt.

Aflað langt QT-heilkenni getur þróast úr ýmsum þáttum:

• Lyf eins og ákveðin sýklalyf, þunglyndislyf eða hjartasláttalyf
• Lág kalium-, magnesíum- eða kalkmagn í blóði
• Alvarleg uppköst eða niðurgangur sem leiðir til raflögnarskortur
• Ætutruflanir sem hafa áhrif á steinefnajafnvægi líkamans
• Skjaldvakabreytingar eða aðrar hormónabreytingar
• Höfuðáverkar eða heilablóðfall sem hafa áhrif á heilastarfsemi
• Ákveðnir hjartasjúkdómar eða sýkingar

Stundum hafa fólk væga erfðafræðilega tilhneigingu sem aðeins verður vandamál þegar sameinað er lyfjum eða öðrum útlösum. Þetta skýrir hvers vegna sumir þróa einkenni síðar í lífinu jafnvel með erfðafræðilegt form.

Hvenær á að leita til læknis vegna langt QT-heilkennis?

Þú ættir að leita læknis ef þú lendir í máttleysi, sérstaklega við æfingar eða tilfinningalega streitu. Jafnvel eitt óskýrt máttleysi á skilið mat, sérstaklega ef það gerist við líkamsrækt.

Hafðu samband við lækni strax ef þú tekur eftir hjartasláttartruflunum sem eru öðruvísi en venjuleg taugaveiklun, endurteknum svima eða ef þér hefur verið sagt að þú hafir óeðlilegt hjartalínurit. Fjölskyldusaga skiptir einnig máli - ef nánir ættingjar hafa langt QT-heilkenni eða dóu skyndilega ungir, nefndu þetta fyrir heilbrigðisstarfsmanni þínum.

Leitaðu á bráðamóttöku strax ef þú máttleysist og vaknar ekki fljótt, ert með brjóstverk með máttleysi eða lendir í því sem lítur út eins og krampi. Þetta gæti bent á hættulega hjartasláttatröflun sem þarf tafarlausa meðferð.

Hvað eru áhættuþættirnir fyrir langt QT-heilkenni?

Ýmsir þættir geta aukið líkurnar á að þróa langt QT-heilkenni eða upplifa fylgikvilla ef þú ert með það. Að skilja þetta hjálpar þér og lækni þínum að taka upplýstar ákvarðanir um umönnun þína.

Fyrir erfðafræðilegt form er helsti áhættuþátturinn að hafa fjölskyldumeðlimi með langt QT-heilkenni, óskýrð máttleysi eða skyndilegan hjartasláttarstopp á ungum aldri. Konur með erfðafræðilegt langt QT-heilkenni geta verið með aukin hætta á meðan á ákveðnum hormónabreytingum stendur, sérstaklega eftir barnsburð.

Áhættuþættir fyrir aflað langt QT-heilkenni eru:

• Að vera kona (konur eru viðkvæmari fyrir lyfjum sem valda langt QT)
• Að taka margar tegundir af lyfjum sem geta haft áhrif á hjartaslátt
• Að hafa nýrna- eða lifurvandamál sem hafa áhrif á hvernig líkaminn vinnur úr lyfjum
• Ætutruflanir eða ástand sem veldur tíðum uppköstum
• Að hafa sykursýki eða skjaldvakasjúkdóma
• Að vera eldri en 65 ára, þar sem næmi fyrir lyfjum eykst
• Að hafa sögu um hjartasjúkdóma eða fyrri hjartasláttatröflun

Aldur spilar einnig hlutverk í einkennum. Börn og unglingar með erfðafræðileg form fá oft fyrstu einkenni í kynþroska, en fullorðnir geta þróað aflað form vegna lyfja eða heilsubreytinga.

Hvað eru mögulegar fylgikvillar við langt QT-heilkenni?

Helsta áhyggjuefnið við langt QT-heilkenni er hættan á að þróa hættulega hjartasláttatröflun sem kallast torsades de pointes. Þessi taktur getur valdið máttleysi og í sjaldgæfum tilfellum getur það þróast í hjartasláttarstopp.

Flestir atburðir af torsades de pointes eru stuttir og hætta sjálfir, sem er ástæðan fyrir því að margir upplifa máttleysi en jafna sig síðan alveg. Hins vegar hjálpar skilningur á mögulegum fylgikvillum þér að taka viðeigandi varúðarráðstafanir.

Mögulegar fylgikvillar eru:

• Endurteknar máttleysi sem geta leitt til meiðsla af falli
• Torsades de pointes sem leysist ekki sjálft
• Hjartaþeyting, lífshættuleg hjartasláttatröflun
• Skyndilegt hjartasláttarstopp í alvarlegum, ómeðhöndluðum tilfellum
• Kvíði eða þunglyndi tengt takmörkunum á starfsemi
• Félagsleg takmörk vegna ótta við einkenni

Góðu fréttirnar eru þær að með réttri meðferð og vitund er hættan á alvarlegum fylgikvillum verulega minnkuð. Flestir sem hafa vel stjórnað langt QT-heilkenni geta tekið þátt í mörgum venjulegum athöfnum örugglega.

Hvernig er langt QT-heilkenni greint?

Greining á langt QT-heilkenni byrjar með hjartalínuriti (ECG), sem mælir rafvirkni hjartans. Læknirinn mun leita að lengdu QT-bili, þó stundum sé þetta ekki augljóst á einni prófun.

Læknirinn gæti mælt með nokkrum prófum til að fá heildarmynd:

• Margar ECG-prófanir á mismunandi tímum, þar sem QT-bilið getur verið breytilegt
• Æfingapróf til að sjá hvernig hjartað bregst við líkamsrækt
• Holter-eftirlitsbúnaður eða atburðarskrá til að taka upp hjartaslátt yfir tíma
• Blóðpróf til að athuga raflögn og útiloka aðrar orsakir
• Erfðapróf ef grunur er á erfðafræðilegu langt QT-heilkenni
• Fjölskylduskoðun ef þú ert greindur með erfðafræðilegt form

Stundum er greiningin ekki auðveld. Læknirinn gæti þurft að skoða einkenni þín, fjölskyldusögu og lyfjalista ásamt prófunarniðurstöðum. Þeir gætu einnig framkvæmt sérhæfðar prófanir sem prófa rafkerfi hjartans örugglega.

Hvað er meðferð við langt QT-heilkenni?

Meðferð við langt QT-heilkenni beinist að því að koma í veg fyrir hættulegar hjartasláttatröflun og stjórna einkennum þínum. Aðferðin er háð þinni sérstöku tegund, alvarleika einkenna og einstaklingsbundnum áhættuþáttum.

Fyrir aflað langt QT-heilkenni felst meðferð oft í því að takast á við undirliggjandi orsök. Þetta gæti þýtt að hætta eða breyta lyfjum, leiðrétta raflögnarskortur eða meðhöndla ástand eins og skjaldvakasjúkdóma.

Meðferðarúrræði við erfðafræðilegt langt QT-heilkenni eru:

• Beta-blokkari lyf til að draga úr hjartasláttartíðni og hjartasláttatröflun
• Lífsstílsbreytingar til að forðast þekkta útlösum
• Raflögnarbætiefni ef blóðmagn er lágt
• Innplantaður hjartasláttartæki (ICD) fyrir háhættu sjúklinga
• Vinstri hjartasamskiptasneiðing í ákveðnum tilfellum

Beta-blokkarar eru oft fyrsta meðferðarúrræðið því þau hjálpa til við að stöðugvæga hjartasláttinn. Læknirinn mun vinna með þér að því að finna rétt lyf og skammta sem stjórnar einkennum þínum meðan aukaverkanir eru lágmarkaðar.

Hvernig á að stjórna langt QT-heilkenni heima?

Að stjórna langt QT-heilkenni heima felur í sér að vera meðvitaður um útlösum þínum og taka skref til að forðast þau. Þetta þýðir ekki að þú getir ekki lifað virku lífi, heldur frekar að þú munt taka upplýstar ákvarðanir um starfsemi.

Hér eru lykilheimisstjórnunaraðferðir:

• Taktu lyf nákvæmlega eins og ávísað er, jafnvel þótt þú líðir vel
• Forðastu lyf sem eru þekkt fyrir að lengja QT-bilið án samþykkis læknis
• Vertu vökvaður og viðhalda réttu raflögnjafnvægi
• Lærðu að þekkja persónulega einkenni þín
• Hafðu með þér læknisupplýsingar sem nefna ástandið þitt
• Hafðu neyðarsambandslýsingar auðveldlega aðgengilegar

Gefðu gaum að því hvernig þér líður við mismunandi starfsemi. Ef þú tekur eftir einkennum með ákveðnum æfingum eða aðstæðum, ræddu breytingar við lækni þinn frekar en að forðast alla starfsemi.

Fjölskyldumeðlimir ættu að læra grunnnámskeið í hjartanupplifun og vita hvernig á að þekkja hvort þú sért með alvarlegan atburð. Að hafa áætlun hjálpar öllum að líða öruggari og betur undirbúnum.

Hvernig ættir þú að undirbúa þig fyrir læknisheimsókn?

Að undirbúa þig fyrir heimsókn hjálpar til við að tryggja að þú fáir sem mest út úr heimsókninni. Hafðu með þér lista yfir öll lyf, bætiefni og lyf sem seld eru án lyfseðils sem þú tekur, þar sem sum geta haft áhrif á hjartasláttinn.

Skrifaðu niður einkenni þín, þar á meðal hvenær þau koma fram, hvað þú varst að gera og hversu lengi þau stóðu yfir. Athugaðu hvaða mynstri þú hefur tekið eftir, svo sem einkenni sem koma fram við æfingar, streitu eða á ákveðnum tímum dags.

Safnaðu fjölskyldusögu þinni, sérstaklega upplýsingum um hjartasjúkdóma, skyndilegan dauða eða máttleysi hjá ættingjum. Þessar upplýsingar eru mikilvægar til að skilja áhættu þína og meðferðarþarfir.

Undirbúðu spurningar um daglega starfsemi þína, lyf og allar áhyggjur sem þú hefur. Spyrðu um takmarkanir á starfsemi, neyðaráætlun og hvenær á að leita tafarlaust til læknis.

Hvernig er hægt að koma í veg fyrir langt QT-heilkenni?

Þú getur ekki komið í veg fyrir erfðafræðilegt langt QT-heilkenni þar sem það er ákveðið af genum þínum. Hins vegar geturðu tekið skref til að koma í veg fyrir aflað langt QT-heilkenni og minnka fylgikvilla ef þú ert með hvora tegundina sem er.

Forvarnarúrræði fela í sér að vera varkár með lyf sem geta lengt QT-bilið. Upplýstu alltaf heilbrigðisstarfsmenn um ástandið þitt áður en þú færð ný lyfseðil, þar á meðal sýklalyf eða þunglyndislyf.

Viðhalda góðri heilsa með því að borða jafnvægisfæði ríkt af kalíum og magnesíum, vera nægilega vökvaður og stjórna öðrum heilsufarsvandamálum eins og sykursýki eða skjaldvakasjúkdómum. Forðastu of mikla áfengisneyslu og ólögleg lyf, sem geta haft áhrif á hjartasláttinn.

Ef þú ert með fjölskyldusögu um langt QT-heilkenni eða óskýrðan skyndilegan dauða, íhugaðu erfðaráðgjöf og prófanir. Snemmbúin greining gerir kleift að fylgjast með og koma í veg fyrir fylgikvilla.

Hvað er helsta niðurstaðan um langt QT-heilkenni?

Langt QT-heilkenni er stjórnanlegt ástand sem hefur áhrif á rafkerfi hjartans. Þótt það krefjist áframhaldandi athygli og umönnunar geta flestir með þetta ástand lifað fullu, virku lífi með réttri meðferð og vitund.

Það mikilvægasta er að vinna náið með heilbrigðisliði þínu til að skilja þína sérstöku tegund og áhættuþætti. Með réttri samsetningu lyfja, vitund um lífsstíl og reglulegri eftirliti geturðu verulega minnkað hættuna á fylgikvillum.

Mundu að það að hafa langt QT-heilkenni skilgreinir ekki takmarkanir þínar - það þýðir einfaldlega að þú munt taka upplýstar ákvarðanir um starfsemi þína og heilbrigðisþjónustu. Vertu virkur í meðferðaráætluninni þinni, samskiptum opinberlega við lækna þína og hikaðu ekki við að spyrja spurninga um ástandið þitt.

Algengar spurningar um langt QT-heilkenni

Mega fólk með langt QT-heilkenni æfa sig?

Margir með langt QT-heilkenni geta æft sig örugglega, en tegund og styrkleiki gæti þurft að vera breyttur út frá þínu sérstaka ástandi. Læknirinn þinn mun hjálpa til við að ákveða hvaða starfsemi hentar þér. Sund gæti verið takmarkað fyrir sumar tegundir af erfðafræðilegu langt QT-heilkenni, en aðrar æfingar gætu verið hvattir með réttri varúðarráðstöfun.

Er langt QT-heilkenni erfðafræðilegt?

Sumar tegundir af langt QT-heilkenni eru erfðafræðilegar, erfðar í gegnum fjölskyldur með erfðabreytingum. Ef þú ert með erfðafræðilegt langt QT-heilkenni, hefur hvert barn þitt 50% líkur á að erfa ástandið. Hins vegar tryggir það ekki að einkenni þróist, og aflað form eru ekki erfð til barna.

Hvaða lyf ætti ég að forðast með langt QT-heilkenni?

Marg lyf geta versnað langt QT-heilkenni, þar á meðal ákveðin sýklalyf, þunglyndislyf, ofnæmislyf og hjartalyf. Upplýstu alltaf heilbrigðisstarfsmenn um ástandið þitt áður en þú færð ný lyfseðil. Hafðu uppfærðan lista yfir lyf til að forðast og íhugaðu að nota læknisauðkenni.

Getur langt QT-heilkenni verið læknað?

Erfðafræðilegt langt QT-heilkenni getur ekki verið læknað þar sem það er af völdum erfðabreytinga, en því er hægt að stjórna árangursríkt með meðferð. Aflað langt QT-heilkenni getur verið afturkræft ef undirliggjandi orsök (eins og lyf eða raflögnarskortur) er hægt að leiðrétta. Jafnvel með erfðafræðileg form gerir rétt meðferð flestum kleift að lifa eðlilegu lífi.

Hversu alvarlegt er langt QT-heilkenni?

Langt QT-heilkenni getur verið alvarlegt ef það er ómeðhöndlað, og getur leitt til hættulegra hjartasláttatröflunar. Hins vegar, með réttri greiningu og meðferð, hafa langflestir með þetta ástand frábæra niðurstöður. Lykillinn er að vinna með heilbrigðisliði þínu til að stjórna þínum sérstöku áhættuþáttum og fylgja meðferðaráætluninni þinni stöðugt.