Langt Qt-Heilkenni

Langt QT-heilkenni (LQTS) er hjartsláttartruflun sem veldur hraðri, óreglulegri hjartsláttartíðni. Óregluleg hjartsláttartíðni getur verið lífshættuleg. LQTS hefur áhrif á rafboðin sem ferðast um hjartað og valda því að það slær.

Sumir eru fæddir með erfðabreytingar sem valda langt QT-heilkenni. Þetta er þekkt sem meðfætt langt QT-heilkenni. LQTS getur einnig komið fram síðar í lífinu vegna sumra heilsufarslegra aðstæðna, ákveðinna lyfja eða breytinga á magni steinefna í líkamanum. Þetta er kallað aflað langt QT-heilkenni.

Langt QT-heilkenni getur valdið skyndilegum máttleysi og flogum. Ungt fólk með LQTS-heilkenni hefur aukin hætta á skyndilegum hjartasjúkdómum.

Meðferð við langt QT-heilkenni felur í sér lífsstílsbreytingar og lyf til að koma í veg fyrir hættulega hjartsláttartíðni. Stundum er þörf á lækningatæki eða skurðaðgerð.

Algengasta einkennið við langvarandi QT-heilkenni er yfirlið, einnig kallað yfirlið. Yfirlið vegna LQTS getur komið upp með litlu eða engu fyrirvari. Yfirlið verður þegar hjartanu slær á óreglulegan hátt í stuttan tíma. Þú gætir misst meðvitund þegar þú ert spenntur, reiður eða hræddur, eða meðan á æfingum stendur. Ef þú ert með LQTS geta hlutir sem vekja þig upp á óvart valdið því að þú missir meðvitund, svo sem háværur símtónn eða vekjaraklukka. Áður en yfirlið verður, gætu sumir með langvarandi QT-heilkenni fengið einkenni eins og: Óskýrt sjón. Ljóshýðni. Hraðsláttur hjartans, sem kallast þrummsláttur. Veikleiki. Langvarandi QT-heilkenni getur einnig valdið flogum hjá sumum. Börn sem fæðast með LQTS geta fengið einkenni á fyrstu vikum til mánaða lífsins. Stundum byrja einkenni síðar í barnæsku. Flestir sem fæðast með LQTS hafa einkenni fyrir 40 ára aldur. Einkenni langvarandi QT-heilkennis koma stundum fram meðan á svefni stendur. Sumir með langvarandi QT-heilkenni (LQTS) taka ekki eftir neinum einkennum. Röskunin gæti fundist með hjartarannsókn sem kallast rafstöðuljósmæling. Eða hún gæti verið uppgötvuð þegar erfðarannsóknir eru gerðar af öðrum ástæðum. Bókaðu tíma í heilsufarsskoðun ef þú missir meðvitund eða ef þér líður eins og þú sért með þrummslátt eða hraðan hjartaslátt. Láttu heilbrigðisstarfsfólk vita ef þú ert með foreldri, bróður, systur eða barn með langvarandi QT-heilkenni. Langvarandi QT-heilkenni getur verið erfðafræðilegt, sem þýðir að það getur verið erfðafært.

Bókaðu tíma í heilsufarsskoðun ef þú veikist eða ef þér finnst þú hafa þrummandi eða hraðan slag.

Láttu heilbrigðisstarfsfólk vita ef þú ert með foreldra, bróður, systur eða barn með langvarandi QT-heilkenni. Langvarandi QT-heilkenni getur verið erfðafræðilegt, sem þýðir að það getur verið erfðafært.

Eðlilegt hjarta hefur tvo efri og tvo neðri hólfa. Efri hólfin, hægri og vinstri forhof, taka við innkomandi blóði. Neðri hólfin, vöðvastærri hægri og vinstri hjartukamrar, dæla blóði út úr hjartanu. Hjartalokur eru hurðir við op hólfanna. Þau halda blóðinu að streyma í rétta átt.

Langt QT-heilkenni (LQTS) er orsakað af breytingum í rafmagnsboðakerfi hjartans. Það hefur ekki áhrif á lögun eða form hjartans.

Til að skilja orsakir LQTS getur verið gagnlegt að vita hvernig hjartað slær venjulega.

Í eðlilegu hjartanu sendir hjartað blóð út í líkamann við hvert hjartaslátt. Hólfin í hjartanu kreista saman og slaka á til að dæla blóðinu. Rafmagnskerfi hjartans stjórnar þessari samhæfðu aðgerð. Rafmagnsmerki sem kallast hvöt færast frá toppi hjartans niður að botni. Þau segja hjartanu hvenær það á að kreista saman og slá. Eftir hvert hjartaslátt endurhleðst kerfið til að undirbúa sig fyrir næsta hjartaslátt.

En í langt QT-heilkenni tekur rafmagnskerfi hjartans lengri tíma en venjulega að jafna sig milli slætti. Þessi tafir kallast framlengdur QT-bil.

Langt QT-heilkenni fellur venjulega í tvo hópa.

• Fæðingaflætt langt QT-heilkenni. Þú fæðist með þessa tegund af LQTS. Það er orsakað af breytingum í DNA sem eru erfð yfir fjölskyldur. Það þýðir að það er erfðaflætt.
• Öðlað langt QT-heilkenni. Þessi tegund af LQTS er orsakað af annarri heilsufarsástandi eða lyfjum. Það er venjulega hægt að snúa við þegar sérstök orsök er fundin og meðhöndluð.

Margar gen og genabreytingar hafa verið tengdar langt QT-heilkenni (LQTS).

Það eru tvær tegundir af meðfæddum langt QT-heilkenni:

• Romano-Ward heilkenni. Þessi algengari tegund kemur fram hjá fólki sem fær aðeins eina genabreytingu frá einum foreldri. Að fá breytt gen frá einum foreldri er þekkt sem sjálfsætt ríkjandi erfðamynstur.
• Jervell og Lange-Nielsen heilkenni. Þessi sjaldgæfa mynd af LQTS kemur venjulega mjög snemma í lífinu og er alvarleg. Börn með þessa tegund af LQTS eru einnig heyrnarlaus. Í þessu heilkenni fá börnin genabreytinguna frá báðum foreldrum. Þetta er kallað sjálfsætt víkjandi erfðamynstur.

Lyf eða önnur heilsufarsástand geta valdið öðluðu langt QT-heilkenni.

Ef lyf veldur öðluðu langt QT-heilkenni, getur röskunin verið kölluð lyfjaafleiðt langt QT-heilkenni. Yfir 100 lyf geta valdið framlengdum QT-bilum hjá annars heilbrigðum einstaklingum. Lyf sem geta valdið LQTS eru:

• Sum önnur lyf, svo sem erythromycin (Eryc, Erythrocin, önnur), azithromycin (Zithromax) og önnur.
• Sum sveppalyf sem notuð eru til að meðhöndla gergerðarsýkingar.
• Vatnslyf, einnig kölluð þvagræsilyf, sem fá líkamann til að fjarlægja of mikið af kalíum eða öðrum steinefnum.
• Hjartarhythmalyf sem kallast andarrhythmics, sem geta gert QT-bilið lengur.
• Sum lyf sem notuð eru til að meðhöndla magaóþægindi.

Segðu alltaf heilbrigðisstarfsmanni þínum frá öllum lyfjum sem þú tekur, þar á meðal þeim sem þú kaupir án lyfseðils.

Heilsufarsástand sem geta valdið öðluðu langt QT-heilkenni eru:

• Líkamshitastig undir 35 gráðum Celsius, ástand sem kallast ofkæling.
• Lágkalsíum, einnig kallað hypocalcemia.
• Lágmagníum, einnig kallað hypomagnesemia.
• Lágkalíum, einnig kallað hypokalemia.
• Æxli í nýrnahettunni sem er venjulega ekki krabbamein, kallað pheochromocytoma.
• Heilablóðfall eða blæðing í heila.
• Óvirkt skjaldkirtill, einnig kallað hypothyroidism.

Þættir sem geta aukið hættuna á langri QT-heilkenni (LQTS) eru meðal annars:

• Saga um hjartastopp.
• Að hafa foreldra, bróður, systur eða barn með langa QT-heilkenni.
• Notkun lyfja sem vitað er að valda lengingu á QT-bili.
• Fólk sem er úthlutað kvenkyni við fæðingu sem tekur ákveðin hjartalýf.
• Mikil uppköst eða niðurgangur, sem getur valdið breytingum á líkamsrásum eins og kalíum.
• Maturóþróun eins og anorexia nervosa, sem einnig veldur breytingum á magni líkamsrása.

Ef þú ert með langa QT-heilkenni og vilt verða þunguð, þá skaltu segja heilbrigðisstarfsmanni þínum frá því. Meðferðarteymið þitt athugar þig vandlega meðan á meðgöngu stendur til að hjálpa til við að koma í veg fyrir það sem getur útlausið einkenni LQTS.

Yfirleitt, eftir þátt af langri QT-heilkenni (LQTS), fer hjartanu aftur í reglulegt takt. En skyndilegur hjartasláttarstöðvun getur gerst ef hjartatakturinn er ekki leiðréttur fljótt. Hjartatakturinn getur endurstillt sig sjálfur. Stundum þarf meðferð til að endurstilla hjartataktin.

Fylgikvillar langrar QT-heilkenni geta verið:

• Torsades de pointes ("þráður af punktum"). Þetta er lífshættulegur hraður hjartasláttur. Neðri hjartarkamarirnir tveir slá hraðar og óreglulega. Hjartað dælir minna blóði. Skortur á blóði í heila veldur skyndilegum máttleysi, oft án viðvörunar.

  Ef langt QT-bil á sér stað í langan tíma, getur máttleysi fylgt heildar líkamskrampa. Ef hættulegi takturinn leiðréttist ekki sjálfur, þá fylgir lífshættulegur óreglulegur hjartasláttur sem kallast ventrikulaþristur.

• Ventrikulaþristur. Þessi tegund af óreglulegum hjartaslætti veldur því að neðri hjartarkamarirnir slá svo hratt að hjartað titrar og hættur að dæla blóði. Nema tæki sem kallast defibrillator sé fljótt notað til að leiðrétta hjartataktin, getur heilaskaði og dauði orðið.

• Skyndilegur hjartasláttarstöðvun. Þetta er skyndileg og óvænt lok allrar hjartstarfsemi. Löng QT-heilkenni hefur verið tengd skyndilegum hjartasláttarstöðvun hjá ungum fólki sem annars virðist heilbrigt. LQTS gæti verið ábyrg fyrir sumum óútskýrðum atburðum hjá börnum og ungum fullorðnum, svo sem óútskýrðum máttleysi, drukknunum eða krampa.

Torsades de pointes ("þráður af punktum"). Þetta er lífshættulegur hraður hjartasláttur. Neðri hjartarkamarirnir tveir slá hraðar og óreglulega. Hjartað dælir minna blóði. Skortur á blóði í heila veldur skyndilegum máttleysi, oft án viðvörunar.

Ef langt QT-bil á sér stað í langan tíma, getur máttleysi fylgt heildar líkamskrampa. Ef hættulegi takturinn leiðréttist ekki sjálfur, þá fylgir lífshættulegur óreglulegur hjartasláttur sem kallast ventrikulaþristur.

Rétt læknishjálp og lífsstílsbreytingar geta hjálpað til við að koma í veg fyrir fylgikvilla langrar QT-heilkenni.

Það er engin þekkt leið til að koma í veg fyrir meðfædda langa QT-heilkenni (LQTS). Ef einhver í fjölskyldu þinni hefur LQTS, spurðu heilbrigðisstarfsmann hvort erfðarannsókn sé rétt fyrir þig. Með réttri meðferð geturðu stjórnað og komið í veg fyrir hættulegar hjartaslátttruflanir sem geta leitt til LQTS fylgikvilla. Reglulegar heilsufarsskoðanir og góð samskipti við heilbrigðisstarfsmann þinn geta einnig hjálpað til við að koma í veg fyrir orsök sumra tegunda af áunnum langri QT-heilkenni. Það er sérstaklega mikilvægt að taka ekki lyf sem geta haft áhrif á hjartarhythmann og valdið lengingu á QT-bili.

Til að greina langvarandi QT-heilkenni (LQTS) skoðar heilbrigðisstarfsmaður þig. Þú ert venjulega spurður spurninga um einkenni þín og læknis- og fjölskyldusögu. Heilbrigðisstarfsmaðurinn hlýðir á hjarta þitt með tæki sem kallast stefósóp sem er sett að brjósti þínu. Ef heilbrigðisstarfsmaður þinn heldur að þú hafir óreglulegt hjartslátt, er hægt að gera próf til að athuga hjartað. Próf Próf eru gerð til að athuga heilsu hjartans og staðfesta langvarandi QT-heilkenni (LQTS). Rafeindamynd hjartans (ECG eða EKG) Lengdur QT-bil Lengja mynd Loka Lengdur QT-bil Lengdur QT-bil Lengdur QT-bil er óreglulegur hjartsláttur. Þetta er breyting á því hvernig neðri hólfin hjartans senda út merki. Í lengdum QT-bili tekur það lengri tíma en venjulega fyrir hjartað að endurhlaða sig milli sláttanna. Lengdur QT-bil sést á hjartarannsókn sem kallast rafeindamynd hjartans. ECG er algengasta prófið sem notað er til að greina langvarandi QT-heilkenni. Það skráir rafmerki í hjartanu og sýnir hversu hratt eða hægt hjartað slær. Límbandsplástrar sem kallast rafeindur eru festir á brjóstið og stundum á handleggi og fætur. Vírar tengja rafeindurnar við tölvu sem prentar eða sýnir prófunarniðurstöðurnar. Merki hjartans eru sýnd sem bylgjur á prófunarniðurstöðunum. Á ECG eru fimm bylgjur. Þær nota bókstafina P, Q, R, S og T. Bylgjur Q til T sýna hjartamerki í neðri hólfunum hjartans. Tíminn milli upphafs Q-bylgjunnar og enda T-bylgjunnar er kallaður QT-bilið. Þetta er hversu lengi það tekur hjartanu að kreista sig og fylla sig blóði áður en það slær aftur. Ef bilið tekur lengri tíma en venjulega að gerast er það kallað lengdur QT-bil. Íhugulegt QT-bil er háð aldri þínum, kyni og persónulegum hjartsláttarhraða. Í fólki sem hefur LQTS-afleiðingu sem kallast torsades de pointes líta bylgjurnar á ECG-niðurstöðunum út fyrir sig. Ef einkenni langvarandi QT koma ekki oft fyrir gætu þau ekki sést á venjulegri ECG. Ef svo er gæti heilbrigðisstarfsmaður þinn beðið þig um að nota hjartaeftirlitskerfi heima hjá þér. Það eru nokkrar mismunandi gerðir. Holter-eftirlitskerfi. Þetta lítið, flytjanlegt ECG-tæki skráir virkni hjartans. Það er borið í einn eða tvo daga meðan þú gerir venjulegar athafnir. Atburðarskráning. Þetta tæki er eins og Holter-eftirlitskerfi, en það skráir aðeins á ákveðnum tímum í nokkrar mínútur í einu. Það er venjulega borið í um þrjátíu daga. Þú ýtir venjulega á hnapp þegar þú finnur fyrir einkennum. Sum tæki skrá sjálfkrafa þegar óreglulegur hjartsláttur er uppgötvuð. Sum persónuleg tæki, svo sem snjallúr, hafa skynjara sem geta tekið ECG. Spyrðu heilbrigðisstarfsmann þinn hvort þetta sé valkostur fyrir þig. Æfingarþrýstingspróf Þessi próf fela oft í sér að ganga á hlaupabretti eða hjóla á stöðuhjóli. Meðlimur í umönnunarteymi þínu athugar hjartvirkni þína meðan þú æfir. Æfingarþrýstingspróf sýna hvernig hjartað bregst við líkamlegri virkni. Ef þú getur ekki æft geturðu fengið lyf sem auka hjartsláttarhraða eins og æfing gerir. Stundum er hjartasjá gerð meðan á þrýstingsprófi stendur. Erfðarannsókn Erfðarannsókn er til staðar til að staðfesta langvarandi QT-heilkenni (LQTS). Prófið athugar hvort genabreytingar geti valdið röskuninni. Hafðu samband við tryggingafélag þitt til að sjá hvort það sé greitt. Ef þú ert með langvarandi QT-heilkenni gæti hjartateymi þitt bent á að aðrir fjölskyldumeðlimir fái einnig erfðarannsókn til að athuga hvort röskunin sé til staðar. Erfðarannsóknir á langvarandi QT-heilkenni geta ekki fundið öll erfðaföll langvarandi QT-heilkennis. Mælt er með því að fjölskyldur tali við erfðaráðgjafa fyrir og eftir próf. Umönnun á Mayo Clinic Umhyggjusamt teymi sérfræðinga Mayo Clinic getur hjálpað þér með heilsufarsáhyggjur þínar sem tengjast langvarandi QT-heilkenni Byrjaðu hér Nánari upplýsingar Umönnun á langvarandi QT-heilkenni á Mayo Clinic EEG (heilabylgjumæling) Rafeindamynd hjartans (ECG eða EKG) Erfðarannsókn Holter-eftirlitskerfi Sýna fleiri tengdar upplýsingar

Meðferð við langri QT-heilkenni (LQTS) getur falið í sér:

• Lífsstílsbreytingar.
• Lyf.
• Læknisbúnað.
• Skurðaðgerð.

Markmið meðferðar við LQTS eru að:

• Koma í veg fyrir óreglulegar hjartaslátttruflanir.
• Koma í veg fyrir skyndilegan hjartasláttarstöðvun.

Heilbrigðisstarfsmaður þinn ræðir við þig um meðferðarmöguleika. Meðferð fer eftir einkennum þínum og tegund langrar QT-heilkenni. Þú gætir þurft meðferð jafnvel þótt þú hafir ekki oft einkennin.

Sumir einstaklingar með langa QT-heilkenni sem hefur komið upp geta fengið vökva eða steinefni, svo sem magnesíum, í gegnum nálar í bláæð.

Ef lyf veldur langri QT-heilkenni (LQTS), getur það að hætta lyfinu verið allt sem þarf til að meðhöndla sjúkdóminn. Heilbrigðisstarfsmaður þinn getur sagt þér hvernig á að gera það örugglega. Ekki breyta eða hætta að taka nein lyf án þess að tala við heilbrigðisstarfsfólk.

Sumir einstaklingar með LQTS þurfa lyf til að meðhöndla einkennin og koma í veg fyrir lífshættulegar breytingar á hjartasláttartíðni.

Lyf sem notuð eru til að meðhöndla langa QT-heilkenni geta falið í sér:

• Beta-blokkar. Þessi lyf hægja á hjartasláttinum. Þau draga úr líkum á að fá langa QT-lottu. Beta-blokkar sem notaðir eru til að meðhöndla langa QT-heilkenni eru nadolol (Corgard) og propranolol (Inderal LA, InnoPran XL).
• Mexiletín. Að taka þetta hjartasláttartíðni lyf með beta-blokkara gæti hjálpað til við að stytta QT-bilið. Það getur hjálpað til við að lækka áhættu á máttleysi, flogum eða skyndilegum hjartasláttarstöðvun.

Sumir einstaklingar með langa QT-heilkenni þurfa skurðaðgerð eða tæki til að stjórna hjartasláttinum. Skurðaðgerð eða aðrar aðgerðir sem notaðar eru við meðferð LQTS geta falið í sér:

• Vinstri hliðar samkenndar taugafrátenging (LCSD) skurðaðgerð. Þessi skurðaðgerð kann að vera gerð ef þú ert með langa QT-heilkenni og áframhaldandi breytingar á hjartasláttartíðni en beta-blokkar virka ekki fyrir þig. Hún læknar ekki langa QT-heilkenni. Í staðinn hjálpar skurðaðgerðin til að lækka áhættu á skyndilegum hjartasláttarstöðvun. Í þessari meðferð fjarlægja skurðlæknar tilteknar taugar meðfram vinstri hlið hryggsins. Þessar taugar eru hluti af samkenndar taugakerfi líkamans, sem hjálpar til við að stjórna hjartasláttartíðni.
• Innplantaður hjartþjöppu (ICD). Þetta tæki er sett undir húðina nálægt kragabeini. Það athugar stöðugt hjartasláttartíðni. Ef tækið finnur óreglulega hjartaslátt, sendir það frá sér lág- eða háorkuspennu til að endurstilla hjartasláttartíðni.

Flest fólk með langa QT-heilkenni þarf ekki ICD. En tækið kann að vera bent á fyrir sum íþróttamenn til að hjálpa þeim að snúa aftur í keppnisíþróttir. Ákvörðun um að setja inn ICD, sérstaklega hjá börnum, þarf að íhuga vandlega. Að setja inn ICD krefst skurðaðgerðar. Stundum getur tækið sent frá sér áföll sem ekki eru nauðsynleg. Talaðu við heilbrigðisstarfsfólk þitt um kosti og áhættu ICD.

Innplantaður hjartþjöppu (ICD). Þetta tæki er sett undir húðina nálægt kragabeini. Það athugar stöðugt hjartasláttartíðni. Ef tækið finnur óreglulega hjartaslátt, sendir það frá sér lág- eða háorkuspennu til að endurstilla hjartasláttartíðni.

Flest fólk með langa QT-heilkenni þarf ekki ICD. En tækið kann að vera bent á fyrir sum íþróttamenn til að hjálpa þeim að snúa aftur í keppnisíþróttir. Ákvörðun um að setja inn ICD, sérstaklega hjá börnum, þarf að íhuga vandlega. Að setja inn ICD krefst skurðaðgerðar. Stundum getur tækið sent frá sér áföll sem ekki eru nauðsynleg. Talaðu við heilbrigðisstarfsfólk þitt um kosti og áhættu ICD.

Áhyggjur af hugsanlegum hættulegum hjartarhythma tengdum langri QT-heilkenni (LQTS) geta valdið þér og ástvinum þínum streitu. Hér eru nokkur atriði sem gætu hjálpað þér að stjórna ástandinu. Segðu öðrum að þú hafir LQTS. Láttu fjölskyldu, vini, kennara, nágranna og alla aðra sem hafa reglulegt samband við þig vita um hjartarhythmaraskanir þínar og einkenni. Vertu með læknisviðvörun til að sýna öðrum að þú hafir LQTS. Hafðu neyðaráætlun. Fjölskyldumeðlimir gætu viljað læra hjartu-lungna endurlífgun (CPR) svo þeir geti hjálpað ef þú þarft á því að halda. Það gæti verið viðeigandi að hafa eða geta fljótt fengið sjálfvirkan ytri defibrillator (AED). Leitaðu aðstoðar eða ráðgjafar. Það gæti verið gagnlegt að taka þátt í stuðningshópi þar sem þú getur deilt reynslu og tilfinningum þínum við aðra sem þekkja langa QT-heilkenni. Fjölskyldur með erfðbundna langa QT-heilkenni gætu einnig fundið það gagnlegt að tala við erfðaráðgjafa.