Hvað er miðlægt bogadreifisyndróm (MALS)? Einkenni, orsakir og meðferð

Miðlægt bogadreifisyndróm (MALS) er sjaldgæft ástand þar sem vefjaþráður, sem kallast miðlægt bogadreifuband, ýtir á stóra slagæð sem flytur blóð til meltingarfæranna. Þessi þjöppun getur dregið úr blóðflæði til maga, lifrar og annarra líffæra í kvið, sem leiðir til verkja og meltingarvandamála.

Hugsaðu þér það eins og þétt belti um garðslöngu - þegar bandið kreistir slagæðina, rennur minna blóð í gegnum hana. Þótt þessi líffærafræðilega breyting sé í raun algeng, veldur hún aðeins einkennum hjá litlum hluta fólks. Góðu fréttirnar eru þær að með réttri greiningu og meðferð geta flestir með MALS fundið verulega léttir á einkennum sínum.

Hvað er miðlægt bogadreifisyndróm?

MALS kemur fram þegar miðlægt bogadreifuband, eðlilegur hluti þinnar þind, situr lægra en venjulega og þjappar á lifrarslagæð. Lifrarslagæðin er eins og aðalhraðbraut sem flytur súrefnisríkt blóð til maga, lifrar, milta og brisi.

Þessi þjöppun á sér venjulega stað við öndun. Þegar þú andar djúpt inn, færist þindin niður og getur kreist slagæðina enn meira. Minnkað blóðflæði veldur ástandi sem kallast blóðleysi, þar sem líffærin fá ekki nægt súrefni til að virka rétt.

Margir hafa þessa líffærafræðilegu breytingu án nokkurra einkenna. Læknar telja að einkennin þróist aðeins þegar þjöppunin verður nógu alvarleg til að takmarka blóðflæðið verulega, eða þegar aðrir þættir gera líkamann næmari fyrir minnkuðu blóðflæði.

Hvað eru einkennin á miðlægu bogadreifisyndrómi?

Algengasta einkenni MALS er langvarandi kviðverkur sem getur verið frekar erfitt að lifa með. Þessi verkur kemur venjulega fyrir í efri kvið, rétt undir rifbeinum, og versnar oft eftir máltíðir.

Hér eru helstu einkennin sem þú gætir upplifað:

• Alvarlegur verkur í efri kvið sem getur útgeislst til baks
• Verkur sem versnar 15-30 mínútum eftir máltíð (svokölluð eftir máltíðarverkur)
• Ógleði og uppköst, sérstaklega eftir máltíðir
• Óviljandi þyngdartap vegna ótta við að borða
• Fyllist fljótt þegar borðað er (snemma mettun)
• Niðurgangur eða breytingar á þarmahreyfingum
• Þreyta og slappleiki vegna lélegrar næringar

Sumir upplifa einnig minna algeng einkennin eins og uppþembu, hjartsýki eða hvíslandi hljóð (bruit) sem læknar geta heyrt með stefóskopa yfir kviðinn. Verkurinn tengist oft svo mikið við mataræði að margir byrja að forðast mat, sem leiðir til verulegs þyngdartaps og næringarskorta.

Það sem gerir MALS sérstaklega krefjandi er að einkennin geta verið millibili og geta versnað á tímum streitu eða veikinda. Ófyrirsjáanlegur eðli verkja getur haft veruleg áhrif á lífsgæði þín og daglega starfsemi.

Hvað veldur miðlægu bogadreifisyndrómi?

MALS er af völdum líffærafræðilegrar breytingar þar sem miðlægt bogadreifuband situr lægra en venjulega. Þessi staðsetning veldur því að það þjappar á lifrarslagæð, sem er aðalblóðæðin sem veitir efri kviðlíffærum blóð.

Nákvæm ástæða þess hvers vegna sumir þróa þessa lægri bandistaðsetningu er ekki fullkomlega skilin. Hins vegar geta nokkrir þættir stuðlað að þróun MALS:

• Fæðingarfræðileg líffærafræði - þú fæðist með bandið staðsett lægra
• Breytingar á staðsetningu þindar vegna vaxtar eða öldrunar
• Myndun örvefja sem dregur bandið niður
• Aðgerðir á kvið sem geta breytt innri líffærafræði
• Ákveðin öndunarmynstur sem auka þjöppun þindar

Áhugavert er að allt að 25% íbúa geta haft einhvers konar þjöppun á lifrarslagæð, en aðeins lítill hluti þróar einkennin. Þetta bendir til þess að aðrir þættir en þjöppunin sjálf gegni hlutverki í þróun einkenna.

Sumir læknar telja að fólk sem þróar MALS geti haft viðbótarþætti eins og aukinn næmi fyrir minnkuðu blóðflæði, ófullnægjandi auka blóðflæði (vara blóðflæði) eða taugaíráttu frá þjöppuninni sem gerir þá líklegri til að upplifa einkennin.

Hvenær á að leita til læknis vegna miðlægs bogadreifisyndróms?

Þú ættir að leita til læknis ef þú ert með langvarandi verki í efri kvið, sérstaklega ef það versnar stöðugt eftir máltíðir. Þótt mörg ástand geti valdið kviðverkjum, er sérstakt mynstur eftir máltíðarverkja ásamt þyngdartapi áhyggjuefni og þarf læknismeðferð.

Leitaðu læknismeðferðar tafarlaust ef þú upplifir:

• Alvarlegan kviðverki sem truflar daglega starfsemi
• Óviljandi þyngdartap um meira en 5-10 pund
• Langvarandi ógleði og uppköst eftir máltíðir
• Ótti við að borða vegna verkja
• Einkenni á næringarskorti eins og þreytu, slappleika eða hárlítil

Þú ættir að leita neyðarþjónustu ef þú færð skyndilegan, alvarlegan kviðverki, einkenni á vatnslyndi eða ef þú getur ekki haldið mat eða vökva niðri í meira en 24 klukkustundir. Þótt MALS sjálft sé ekki venjulega neyðarástand, geta þessi einkenni bent til fylgikvilla eða annarra alvarlegra ástands.

Ekki hika við að berjast fyrir þér ef einkennin halda áfram. MALS er oft ranggreint eða yfirlitið vegna þess að það er sjaldgæft og einkennin geta verið svipuð öðrum meltingarvandamálum. Haltu nákvæmri dagbók yfir einkennin þín og taktu fram hvenær verkurinn kemur fyrir, styrkleiki hans og tengsl hans við mataræði.

Hvað eru áhættuþættirnir fyrir miðlægt bogadreifisyndróm?

MALS virðist hafa áhrif á ákveðna hópa fólks meira en aðra, þótt hver sem er geti hugsanlega þróað þetta ástand. Að skilja þessa áhættuþætti getur hjálpað þér og lækni þínum að íhuga MALS sem mögulega orsök einkenna þinna.

Helstu áhættuþættirnir eru:

• Að vera kona - konur eru 3-4 sinnum oftar fyrir þessu en karlar
• Ungur til miðaldra - algengast greint á aldrinum 20-50 ára
• Að vera grannur eða með þunnt líkamsefni
• Að hafa fjölskyldusögu um æðasjúkdóma
• Aðgerðir á kvið eða áverkar
• Ákveðnir öndunarsjúkdómar eða mynstrur

Hækkun tíðni hjá konum og yngri fullorðnum er ekki fullkomlega skilin, en sumir rannsakendur telja að hormónaþættir eða munur á líffærafræði geti gegnt hlutverki. Að vera grannur getur verið áhættuþáttur vegna þess að minna vefjaútfylli er um slagæðirnar, sem getur gert þjöppun líklegri til að valda einkennum.

Mikilvægt er að muna að það þýðir ekki að þú þróir endilega MALS ef þú ert með þessa áhættuþætti. Margir með marga áhættuþætti upplifa aldrei einkennin, en aðrir með fáa áhættuþætti geta þróað ástandið. Þessir þættir hjálpa læknum einfaldlega að íhuga MALS í greiningarferlinu.

Hvað eru mögulegir fylgikvillar miðlægs bogadreifisyndróms?

Þótt MALS sjálft sé sjaldan lífshættulegt, getur langvarandi eðli ástandsins leitt til nokkurra fylgikvilla sem hafa veruleg áhrif á heilsu þína og lífsgæði. Flestir fylgikvillar koma fram vegna stöðugrar minnkunar á blóðflæði til kviðlíffæra og aukaverkunum langvarandi verkja.

Algengir fylgikvillar eru:

• Næringarskortur og verulegt þyngdartap vegna þess að forðast mat
• Vatnslyndi vegna langvarandi ógleði og uppkasta
• Vítamín- og steinefnabrestur
• Langvarandi þreyta og slappleiki
• Þunglyndi og kvíði tengt langvarandi verkjum
• Félagsleg einangrun vegna ófyrirsjáanlegra einkenna

Í sjaldgæfum tilfellum geta alvarlegri fylgikvillar þróast. Alvarleg þjöppun getur leitt til æðabólgu í lifrarslagæð, þar sem æðaveggurinn veikist og bólgnar út. Sumir geta þróað vandamál með auka blóðflæði, þar sem vara blóðflæði til kviðlíffæra verður ófullnægjandi.

Sálrænar áhrifin af MALS ættu ekki að vera vanmetin. Að lifa með langvarandi verkjum og ótta við að borða getur leitt til verulegra geðheilbrigðisvandamála. Margir þróa kvíða um máltíðir eða félagslegar matarstundir, sem getur sett álag á sambönd og haft áhrif á vinnu eða nám.

Snemma greining og meðferð getur hjálpað til við að koma í veg fyrir marga þessa fylgikvilla. Að vinna með heilbrigðisliði sem skilur MALS er mikilvægt til að stjórna bæði líkamlegum og tilfinningalegum þáttum þessa ástands.

Hvernig er miðlægt bogadreifisyndróm greint?

Að greina MALS getur verið krefjandi vegna þess að einkennin eru svipuð öðrum meltingarvandamálum. Læknirinn þinn byrjar venjulega með ítarlega umræðu um einkennin þín og læknisfræðilega sögu, með því að leggja sérstaka áherslu á tengslin milli verkja þinna og mataræðis.

Greiningarferlið felur venjulega í sér nokkur skref og próf:

• Líkamlegt skoðun með áherslu á kviðinn
• Tölvusneiðmyndataka með slagæðamyndun til að sjá blóðflæði í lifrarslagæð
• Doppler sónar til að mæla hraða blóðflæðis
• Segulómyndataka með slagæðamyndun fyrir ítarlega slagæðamyndun
• Slagæðamyndataka (þráðamyndataka) í sumum tilfellum
• Rannsóknir á maga tómtíð til að athuga magastarfsemi

Læknirinn þinn mun leita að sérstökum einkennum eins og aukinni hraða blóðflæðis í lifrarslagæð við innöndun (anda inn) og einkennandi „beygðu“ útliti þjöppuðu slagæðarinnar á myndatöku. Þeir vilja einnig útiloka önnur ástand sem geta valdið svipuðum einkennum.

Stundum nota læknar það sem kallast útblásturs-innöndunarpruf, þar sem þeir bera saman blóðflæði þegar þú andar inn samanborið við þegar þú andar út. Í MALS versnar þjöppunin venjulega við innöndun, sem sýnir skýran mun á blóðflæði milli þessara tveggja ástands.

Vegna þess að MALS er sjaldgæft, gætirðu þurft að leita til sérfræðinga eins og meltingarlækna eða æðaskurðlækna sem hafa reynslu af þessu ástandi. Vertu ekki vonsvikin ef það tekur tíma að ná greiningu - þrálátur í að vinna með þekktum heilbrigðisstarfsmönnum er lykillinn.

Hvað er meðferðin við miðlægu bogadreifisyndrómi?

Meðferð við MALS beinist að því að létta þjöppun á lifrarslagæð og stjórna einkennum þínum. Aðalmeðferðin er skurðaðgerð, þó læknirinn þinn geti mælt með því að reyna íhaldssama aðferð fyrst, sérstaklega ef einkennin þín eru væg til meðal.

Íhaldssamar meðferðarúrræði eru:

• Verkjastjórnun með lyfjum
• Lyf gegn ógleði til að hjálpa við mataræði
• Næringaruppbót og breytingar á mataræði
• Smáar, tíðar máltíðir til að draga úr verkjum eftir máltíðir
• Taugahindrun á lifrarplexus fyrir verkjastilling

Þegar íhaldssamar meðferðir eru ekki árangursríkar, verður skurðaðgerð nauðsynleg. Aðal skurðaðgerðaraðferðin kallast losun miðlægs bogadreifubands, þar sem skurðlæknar skipta bandi sem þjappar á lifrarslagæð. Þetta er hægt að gera með hefðbundinni opnu skurðaðgerð eða lágmarks innrásar laparoscopic aðferðum.

Laparoscopic skurðaðgerð hefur orðið sífellt vinsælli vegna þess að hún felur venjulega í sér minni skurði, minni verki og hraðari bata samanborið við opna skurðaðgerð. Sumir skurðlæknar framkvæma einnig viðbótar aðgerðir meðan á skurðaðgerð stendur, svo sem taugafrágang á lifrarplexus, þar sem þeir meðhöndla taugarnar í kringum slagæðina til að veita viðbótar verkjastilling.

Árangur skurðaðgerðar er yfirleitt góður, og flestir upplifa verulega framför á einkennum sínum. Hins vegar er ekki tryggt að verkir hverfi alveg og sumir gætu þurft viðbótarmeðferð eða aðgerðir. Bata tekur venjulega nokkrar vikur til nokkurra mánaða, allt eftir skurðaðgerðaraðferðinni sem notuð er.

Hvernig á að stjórna einkennum heima meðan á miðlægu bogadreifisyndrómi stendur?

Þótt læknismeðferð sé nauðsynleg fyrir MALS, eru nokkrar aðferðir sem þú getur notað heima til að hjálpa til við að stjórna einkennum þínum og bæta lífsgæði þín. Þessar aðferðir virka best þegar þær eru sameinaðar faglegri læknismeðferð, ekki sem staðgenglar fyrir hana.

Breytingar á mataræði geta gert verulegan mun á þægindastigi þínu:

• Borðaðu minni, tíðari máltíðir allan daginn
• Veldu auðmeltan mat eins og súpur, smoothie og mjúka áferð
• Forðastu stórar, þungar máltíðir sem þurfa meira blóðflæði fyrir meltinguna
• Vertu vel vökvaður, sérstaklega ef þú ert með ógleði
• Íhugaðu vökva næringarbætiefni ef fastur matur er erfiður
• Haltu matardagbók til að finna út hvað veldur því að einkennin versna

Verkjastjórnaraðferðir geta hjálpað þér að takast á við óþægindi milli læknismeðferða. Reyndu að leggja hita á efri kvið, æfðu þér vægar öndunaræfingar eða notaðu afslappunaraðferðir eins og hugleiðslu. Sumir finna að ákveðnar stöður, eins og að sitja upprétt eða halla sér örlítið fram, geti dregið úr verkjum eftir máltíðir.

Að stjórna tilfinningalegum þáttum MALS er jafn mikilvægt. Íhugaðu að taka þátt í stuðningshópum, annaðhvort persónulega eða á netinu, þar sem þú getur tengst öðrum sem skilja hvað þú ert að fara í gegnum. Ekki hika við að leita ráðgjafar ef þú ert að glíma við kvíða um mataræði eða þunglyndi tengt langvarandi verkjum.

Haltu nákvæmum skrám yfir einkennin þín, þar á meðal verkjastig, tímasetningu tengda máltíðum og hvað hjálpar eða gerir hlutina verri. Þessar upplýsingar verða verðmætar fyrir heilbrigðisliðið þitt við aðlaga meðferðaráætlun þína.

Hvernig ættir þú að undirbúa þig fyrir læknisheimsókn?

Að undirbúa sig vel fyrir læknisheimsókn getur hjálpað til við að tryggja að þú fáir nákvæmasta greiningu og árangursríkasta meðferðaráætlun. Þar sem MALS er sjaldgæft og einkennin geta verið flókin, er góð undirbúningur sérstaklega mikilvægur.

Áður en þú kemur í tíma, safnaðu þessum mikilvægu upplýsingum:

• Nákvæm dagbók yfir einkennin þín, þar á meðal verkjastig, tímasetningu og hvað veldur þeim
• Yfirlit yfir núverandi lyf og fæðubótarefni
• Fjölskyldusaga um æðasjúkdóma eða meltingarvandamál
• Niðurstöður fyrri prófa, myndatöku og læknisgögn
• Listi yfir spurningar sem þú vilt spyrja lækninn
• Upplýsingar um hvernig einkennin hafa áhrif á daglegt líf þitt

Skrifaðu niður nákvæmar upplýsingar um verki þína, eins og hvenær það byrjaði, hvernig það líður og nákvæmlega hvernig það tengist mataræði. Taktu fram allt þyngdartap, jafnvel þótt það virðist lítið, og lýstu hvernig einkennin þín hafa breyst með tímanum. Vertu heiðarlegur um hvernig ástandið hefur áhrif á vinnu þína, sambönd og andlega heilsu.

Undirbúðu spurningar til að spyrja lækninn, eins og hvaða próf gætu þurft, hvaða meðferðarúrræði eru til og hvað á að búast við meðan á bata stendur ef skurðaðgerð er mælt með. Ekki hika við að spyrja um reynslu læknisins af MALS og hvort þú gætir haft gagn af því að leita til sérfræðings.

Íhugaðu að hafa með þér traustan vin eða fjölskyldumeðlim í tímann. Þeir geta hjálpað þér að muna mikilvægar upplýsingar og veitt tilfinningalegan stuðning meðan á því getur verið streituvaldandi umræðu um heilsu þína.

Hvað er helsta niðurstaðan um miðlægt bogadreifisyndróm?

MALS er sjaldgæft en meðhöndlanlegt ástand sem getur haft veruleg áhrif á lífsgæði þín ef það er óskað ógreint. Lykillinn að árangursríkri stjórnun er snemma þekking á einkennum - sérstaklega verkjum í efri kvið sem versna eftir máltíðir - og að vinna með heilbrigðisstarfsmönnum sem skilja þetta ástand.

Þótt greiningarferlið geti verið krefjandi vegna sjaldgæfni MALS, gefst ekki upp ef þú ert með langvarandi einkenni sem passa við þetta ástand. Með réttri greiningu og meðferð geta flestir með MALS náð verulegri léttir á einkennum og snúið aftur að eðlilegri mataræði og daglegri starfsemi.

Mundu að þú ert ekki ein/n í þessari ferð. MALS stuðningshópar og þekkir heilbrigðisstarfsmenn geta veitt þér þá leiðsögn og umönnun sem þú þarft. Mikilvægasta skrefið er að berjast fyrir þér og leita aðstoðar frá læknum sem taka einkennin þín alvarlega og hafa reynslu af æðasjúkdómum sem hafa áhrif á meltingarkerfið.

Algengar spurningar um miðlægt bogadreifisyndróm

Getur MALS verið læknað alveg?

Skurðaðgerð til að losa miðlægt bogadreifuband getur veitt verulega léttir á einkennum fyrir flesta með MALS, með árangurshlutföllum sem eru venjulega á bilinu 70-90%. Hins vegar er ekki tryggt að alveg læknast fyrir alla. Sumir geta haldið áfram að hafa væg einkenni eða þurfa viðbótarmeðferð. Lykillinn er að vinna með reyndum skurðlæknum og hafa raunhæfar væntingar um niðurstöður.

Er MALS erfðafræðilegt?

MALS er ekki talið erfðafræðilegt ástand í hefðbundnum skilningi, en líffærafræðileg breyting sem leiðir til MALS gæti haft einhvern erfðafræðilegan þátt. Fjölskyldumeðlimir geta verið líklegri til að hafa svipaða líffærafræði, en það þýðir ekki endilega að þeir þrói einkennin. Flestir tilfellin af MALS virðast vera óregluleg, sem koma fram án skýrs fjölskyldumyndunar.

Hversu langan tíma tekur bata eftir MALS skurðaðgerð?

Batatími er mismunandi eftir skurðaðgerðaraðferð og einstaklingsþáttum. Með laparoscopic skurðaðgerð geta flestir snúið aftur að léttri starfsemi innan 1-2 vikna og eðlilegri starfsemi innan 4-6 vikna. Opna skurðaðgerð krefst venjulega lengri bata tíma, 6-8 vikur. Fullkomin léttir á einkennum getur tekið nokkra mánuði þar sem líkaminn aðlagast bættri blóðflæði.

Getur MALS einkennin komið aftur eftir skurðaðgerð?

Þótt skurðaðgerð sé yfirleitt árangursrík, geta einkennin stundum komið aftur. Þetta gæti gerst ef örvefur myndast og veldur nýrri þjöppun, ef það voru viðbótar líffærafræðileg vandamál sem voru ekki meðhöndluð meðan á fyrstu skurðaðgerð stóð, eða ef tauganæmi heldur áfram. Flestir halda framförum sínum langtíma, en eftirfylgni með læknisliðinu þínu er mikilvægt.

Hvað ætti ég að gera ef læknar trúa ekki að einkennin mín séu raunveruleg?

Því miður, vegna þess að MALS er sjaldgæft og einkennin geta verið svipuð öðrum ástandum, þá standa sumir frammi fyrir efasemdum frá heilbrigðisstarfsmönnum. Haltu nákvæmum dagbókum yfir einkennin þín, leitaðu annarrar skoðunar og biðjið um vísa til sérfræðinga sem þekkja MALS. Sjálfboðaliðahópar sjúklinga og samfélag á netinu geta veitt auðlindir til að finna þekkta lækna. Gefst ekki upp - einkennin þín eru raunveruleg og eiga skilið rétta læknismeðferð.