Hvað er taugabollukrabbamein? Einkenni, orsakir og meðferð

Taugabollukrabbamein er krabbamein sem þróast úr óþroskuðum taugafrumum sem kallast taugabollur. Þessar frumur eiga að þroskast í eðlilegar taugafrumur, en í taugabollukrabbameini vaxa þær óstjórnað og mynda æxli í staðinn.

Þetta krabbamein kemur næstum eingöngu fyrir hjá börnum, og flest tilfelli koma fram fyrir fimm ára aldur. Þótt orðið „krabbamein“ geti verið yfirþyrmandi er mikilvægt að vita að mörg börn með taugabollukrabbamein bregðast vel við meðferð, sérstaklega þegar það er uppgötvað snemma.

Hvað eru einkennin við taugabollukrabbameini?

Einkenni taugabollukrabbameins geta verið mjög mismunandi eftir því hvar æxlið vex og hversu stórt það verður. Þar sem þetta krabbamein getur þróast í mismunandi hlutum líkama barnsins geta einkennin virðast ótengdir í fyrstu.

Hér eru einkennin sem þú gætir tekið eftir, flokkuð eftir því hvar þau birtast algengast:

Almenn einkenni sem hafa áhrif á allan líkamann:

• Varanlegur hiti sem bregst ekki vel við venjulegri meðferð
• Óútskýrður þyngdartap eða léleg matarlyst
• Þreyta eða óvenjulegur þreyta sem bætist ekki við hvíld
• Óþolinmæði eða breytingar á venjulegu hegðun barnsins
• Bleik húð sem gæti bent á blóðleysi

Einkenni í kviðarholi (þar sem mörg æxli byrja í kviðarholinu):

• Fastur hnöttur eða bólga í kviðarholi sem þú getur fundið
• Verkir eða óþægindi í kvið
• Fyllist fljótt við máltíðir
• Meltingartruflanir eða breytingar á þarmavenjum

Einkenni tengd brjósti:

• Varanlegur hosti sem virðist ekki vera af kvefi
• Öndunarerfiðleikar eða öndunarþrengsli
• Verkir eða óþægindi í brjósti

Sjaldgæfari en mikilvæg einkenni sem vert er að fylgjast með:

• Beinverkir, einkum í fótleggjum, sem geta valdið haltra
• Mar á húð eða litlir rauðir blettir
• Bólgnar eitla
• Augnavandamál eins og dökkir hringir, lopandi augnlokur eða ólík stærð á augasteinum
• Hátt blóðþrýstingur
• Niðurgangur sem viðheldst

Þessi einkenni geta þróast smám saman í vikum eða mánuðum. Mörg þessara einkenna geta einnig verið af völdum mun algengari barna sjúkdóma, svo reyndu að hafa ekki áhyggjur ef þú tekur eftir einu eða tveimur. Hins vegar, ef nokkur einkenni koma fram saman eða haldast þrátt fyrir meðferð, er þess virði að ræða við barnalækni þinn.

Hvaða tegundir eru til af taugabollukrabbameini?

Læknar flokka taugabollukrabbamein á nokkra vegu til að ákvarða bestu meðferðaraðferð. Helsta leiðin sem þeir flokka það er eftir áhættuþætti, sem hjálpar til við að spá fyrir um hvernig krabbameinið gæti hegðað sér.

Eftir áhættuþætti:

• Lágáhættu taugabollukrabbamein: Þessir æxlir vaxa hægt og bregðast oft mjög vel við meðferð, stundum jafnvel minnka sjálfkrafa
• Miðáhættu taugabollukrabbamein: Þetta krefst meiri meðferðar en hefur samt góð árangur með réttri umönnun
• Hááhættu taugabollukrabbamein: Þetta er árásaraðgerð og þarf mestu meðferð, en mörg börn dafna samt vel með heildrænnri umönnun

Eftir staðsetningu í líkamanum:

• Nýrnahettubollukrabbamein: Byrjar í nýrnahettunum ofan við nýrun (algengasti staður)
• Kviðarbollukrabbamein: Þróast í taugavef í kviðarholinu
• Brjóstbollukrabbamein: Vex í brjósti
• Mjaðmabollukrabbamein: Myndast í mjaðmagrindinni (minna algengt)

Læknislið barnsins notar þessar flokkanir ásamt öðrum þáttum eins og aldri og sérstökum krabbameinstíðindum til að búa til áhrifaríkasta meðferðaráætlun. Hver tegund bregst öðruvísi við meðferð, sem er ástæðan fyrir því að þetta flokkunarkerfi er svo gagnlegt.

Hvað veldur taugafrumumæði?

Nákvæm orsök taugafrumumæðis er ekki fullkomlega skilin, en rannsakendur telja að það gerist þegar eitthvað bregst í eðlilegri fóstursþróun. Á meðgöngu eiga sérstakar frumur, sem kallast taugaþekjufrumur, að þróast í þroskaða taugafrumur, en stundum lýkur þessari ferli ekki rétt.

Flest tilfelli taugafrumumæðis koma fram handahófskennt, sem þýðir að það er ekkert sem foreldrar gerðu eða gerðu ekki sem olli því. Þetta er kallað „sporadískt“ krabbamein og telur fyrir um 98% allra tilfella taugafrumumæðis.

Í sjaldgæfum tilfellum (um 1-2% tíðni) getur taugafrumumæði verið erfðafræðilegt, sem þýðir að það er erfð frá fjölskyldum. Þetta gerist þegar breytingar eru á tilteknum genum sem stjórna þróun taugafrumna. Fjölskyldur með erfðafræðilegt taugafrumumæði hafa oft marga fjölskyldumeðlimi sem eru veiktir og geta fengið krabbameinið í yngri aldri.

Sumir þættir sem rannsakendur eru að rannsaka fela í sér útsetningu fyrir ákveðnum efnum á meðgöngu, en engar ákveðnar umhverfisorsakir hafa verið sannaðar. Mikilvægt er að skilja að taugafrumumæði er ekki orsakað af neinu sem þú hefðir getað komið í veg fyrir eða stjórnað.

Hvenær á að leita til læknis vegna taugafrumumæðis?

Þú ættir að hafa samband við barnalækni barnsins ef þú tekur eftir einhverjum samsetningu einkennanna sem nefnd eru áður, sérstaklega ef þau vara í meira en viku eða tvær. Þótt flest þessara einkenna séu venjulega orsök venjulegra barna sjúkdóma, er alltaf betra að láta skoða þau.

Leitaðu læknismeðferðar hraðar ef barn þitt hefur:

• Harður hnöttur í kviðnum sem þú getur fundið
• Varanlegur hiti ásamt þyngdartapi
• Alvarlegir kviðverkir
• Öndunarerfiðleikar
• Alvarlegir beinverkir eða ómögulegt að ganga eðlilega
• Einhverjar breytingar á augum eins og föl augnlok eða mismunandi stærð á sjávarföllum

Treystu instinktum þínum sem foreldri. Ef eitthvað finnst „vitlaust“ við heilsu barnsins eða hegðun, ekki hika við að hringja í lækni. Barnasjúkdómalæknar eru vanir áhyggjufullum foreldrum og myndu miklu frekar athuga eitthvað sem reynist smávægilegt en missa af einhverju mikilvægu.

Snemmbúin uppgötvun getur haft veruleg áhrif á meðferðarniðurstöður, svo að vera vakandi fyrir breytingum á heilsu barnsins er eitt það verðmætusta sem þú getur gert.

Hvað eru áhættuþættirnir fyrir taugabollukrabbamein?

Ólíkt mörgum krabbameinum hjá fullorðnum hefur taugabollukrabbamein ekki marga skýra áhættuþætti sem foreldrar geta stjórnað. Flestir börn sem fá þetta krabbamein hafa enga þekkta áhættuþætti yfir höfuð.

Helstu áhættuþættirnir sem læknar hafa greint eru:

Aldur: Þetta er verulegasti áhættuþátturinn. Um 90% taugabollukrabbameinstilfella koma fram hjá börnum yngri en 5 ára, með hæstu áhættu á fyrsta ævilárinu. Áhættan minnkar verulega þegar börn eltast.

Kyn: Drengir eru örlítið líklegri til að fá taugabollukrabbamein en stúlkur, en munurinn er lítill.

Fjölskyldusaga: Í mjög sjaldgæfum tilfellum (1-2% allra tilfella) getur taugabollukrabbamein verið erfðafræðilegt. Börn með foreldri eða systkini sem hafa fengið taugabollukrabbamein eru í meiri áhættu, en þetta telur fyrir mjög lítið brot af tilfellum.

Erfðafræðilegar aðstæður: Sumar sjaldgæfar erfðafræðilegar sjúkdómar geta aukið áhættu örlítið, en þessar aðstæður sjálfar eru afar óalgengar.

Mikilvægt er að skilja að flest börn með taugabollukrabbamein hafa enga af þessum áhættuþáttum. Krabbameinið þróast yfirleitt handahófskennt á meðgöngu og foreldrar hefðu ekkert getað gert öðruvísi til að koma í veg fyrir það. Þetta er ekki af völdum mataræðis, lífsstíls eða umhverfisþátta sem þú getur stjórnað.

Hverjar eru hugsanlegar fylgikvillar taugabollukrabbameins?

Fylgikvillar af taugabollukrabbameini geta komið fram vegna sjálfs æxlisins eða meðferðar sem notuð er til að berjast gegn því. Að skilja þessar hugsanir getur hjálpað þér að vita hvað þú átt að fylgjast með og finna þig betur undirbúinn fyrir umönnunarferð barns þíns.

Fylgikvillar af æxlinu:

• Þjöppun nálægðar líffæra: Þegar æxli vaxa geta þau ýtt á nýru, lungu eða önnur líffæri og haft áhrif á virkni þeirra.
• Mænuþjöppun: Ef æxli vex nálægt hryggjarliðnum getur það ýtt á mænu, sem getur valdið veikleika eða lömun.
• Hormónatengd vandamál: Sum æxli losa hormón sem geta valdið háum blóðþrýstingi eða langvarandi niðurgangi.
• Útbreiðsla í aðra líkamshluta: Á háþróaðri stigi getur taugabollukrabbamein breiðst út í bein, beinmerg, lifur eða eitla.

Meðferðartengdir fylgikvillar:

• Sýkingarhætta: Krabbameinslyfjameðferð getur lækkað fjölda hvítblóðkorna, sem gerir sýkingar líklegri.
• Heyrnarvandamál: Sum krabbameinslyf geta haft áhrif á heyrn.
• Breytingar á vexti og þroska: Ítarleg meðferð getur stundum haft áhrif á eðlilega vaxtarmynstur.
• Aðrar krabbameinssjúkdómar:Mjög sjaldan getur meðferð aukið hættuna á að fá önnur krabbamein síðar í lífinu.

Þótt þessi listi virðist yfirþyrmandi, þá er mikilvægt að muna að lækningateymi barnsins er með reynslu í að koma í veg fyrir og meðhöndla þessar fylgikvilla. Mörg börn fara í gegnum meðferð án þess að fá alvarlega fylgikvilla, og þau sem fá það jafnast oft á við rétta umönnun.

Nútíma meðferðarprótókól eru hannað til að vera eins áhrifarík og mögulegt er með því að lágmarka þessa áhættu. Lækningateymið mun fylgjast náið með barninu í gegnum meðferðina til að uppgötva og takast á við allar fylgikvilla snemma.

Hvernig er taugafrumubólga greind?

Greining á taugafrumubólgu felur í sér nokkur skref, og lækningateymi barnsins mun vinna kerfisbundið að því að fá heildarmynd. Ferlið byrjar venjulega með skoðun hjá barnalækni og síðan er farið í sérhæfðar prófanir.

Upphafleg mat:

Læknirinn mun byrja á ítarlegri líkamsskoðun og finna fyrir öllum hnútum eða bólgnum svæðum, sérstaklega í kvið. Þeir munu spyrja ítarlegra spurninga um einkenni barnsins og hvenær þau hófust.

Myndgreiningarprófanir:

• Ultóhljóð:
Oft fyrsta myndgreiningarprófið, sérstaklega fyrir kviðhnúta
• Tölvusneiðmynd:
Gefur ítarlegar myndir af innri líkamanum til að sýna stærð og staðsetningu æxlis
• Segulómun:
Gefur enn ítarlegri myndir, sérstaklega gagnlegar fyrir æxli nálægt hryggnum
• MIBG skönnun:
Sérstök kjarnorkulækningapróf sem getur greint taugafrumubólgufrumur um allan líkamann

Rannsóknarprófanir:

• Þvagpróf:
Athuga eftir sérstökum efnum sem taugafrumubólgufrumur framleiða oft
• Blóðpróf:
Leita að æxlisvísbendingum og meta almenna heilsu
• Beinmergsúttak:
Athugar hvort krabbamein hafi dreifst í beinmerginn

Veffjarpróf:

Endanleg greining krefst þess að skoða raunverulegt æxlisvef undir smásjá. Þetta er venjulega gert með lítilli skurðaðgerð til að fjarlægja hluta æxlisins.

Allur greiningarferlið tekur venjulega nokkra daga til nokkurra vikna. Þó að það geti verið strembið að bíða eftir niðurstöðum, hjálpar þessi ítarlega mat til að tryggja að barnið þitt fái nákvæmlega rétta meðferð fyrir sína sérstöku aðstæður.

Hvað er meðferð við taugafrumumæxli?

Meðferð við taugafrumumæxli er mjög einstaklingsbundin, byggð á aldri barnsins, eiginleikum æxlisins og hversu víða það hefur dreifst. Góðu fréttirnar eru þær að meðferðaraðferðir hafa batnað verulega í gegnum árin og mörg börn með taugafrumumæxli lifa heilbrigðu, eðlilegu lífi.

Skurðaðgerð:

Skurðaðgerð er oft fyrsta meðferðin, sérstaklega fyrir æxli sem hafa ekki dreifst. Markmiðið er að fjarlægja eins mikið af æxlinu og mögulegt er meðan verndað er nálæg líffæri og uppbyggingar. Stundum er ekki mögulegt að fjarlægja allt æxlið í upphafi, svo skurðaðgerð gæti verið gerð eftir aðrar meðferðir hafa minnkað æxlið.

Krabbameinslyfjameðferð:

Þetta eru öflug lyf sem miða á krabbameinsfrumur um allan líkamann. Barn þitt mun líklega fá nokkur mismunandi krabbameinslyf í mánuði. Meðferðin er venjulega gefin í gegnum miðlæga æð (sérstakt IV) til að gera hana þægilegri.

Geislameðferð:

Háorkugeislar eru notaðir til að eyðileggja krabbameinsfrumur á tilteknum svæðum. Þessi meðferð er vandlega skipulögð til að miða á æxlið meðan verndað er heilbrigt vef. Ekki öll börn með taugafrumumæxli þurfa geislameðferð.

Stofnfrumuflutningur:

Í háum áhættutilfellum gætu læknar mælt með því að safna heilbrigðum stofnfrumum barnsins áður en mjög háir skammtar af krabbameinslyfjum eru gefnir, og síðan skila stofnfrumum til að hjálpa til við að endurbyggja ónæmiskerfið.

ónæmismeðferð:

Þessar nýrri meðferðir hjálpa ónæmiskerfi barnsins að þekkja og berjast gegn krabbameinsfrumum á skilvirkari hátt. Þetta hefur orðið mikilvægur þáttur í meðferð margra barna með taugabollukrabbamein.

Markviss meðferð:

Þessi lyf miða á sérstök einkenni krabbameinsfrumna en láta eðlilegar frumur að mestu óáreitt.

Meðferðin stendur yfirleitt í 12-18 mánuði, þó þetta geti verið mjög misjafnt. Krabbameinslækningateymi barnsins mun búa til ítarlega meðferðaráætlun og aðlaga hana eftir þörfum út frá því hversu vel barnið bregst við.

Hvernig á að veita heimahjúkrun meðan á taugabollukrabbameinsmeðferð stendur?

Að annast barn heima meðan á taugabollukrabbameinsmeðferð stendur felur í sér að stjórna bæði líkamlegum og tilfinningalegum þáttum ferðarinnar. Læknisliðið mun veita nákvæmar leiðbeiningar, en hér eru nokkrar almennar leiðbeiningar sem geta hjálpað.

Meðferð aukaverkana:

• Sýkingarvarnir: Haltu barninu fjarri mannfjölda og sjúkum einstaklingum þegar ónæmiskerfið er veikt
• Næringaruppbót: Bjóðaðu litlar, tíðar máltíðir og vinnðu með næringafræðingi ef matarlyst verður vandamál
• Vökvun: Hvettu til mikillar vökva inntöku nema læknir ráði öðruvísi
• Munnhreinsun: Varleg bursta og sérstök munnskolun geta komið í veg fyrir sársaukafulla munnsár
• Húðhirða: Haltu húðinni hreinni og rakri, sérstaklega í kringum miðlæga æð

Eftirlit með fylgikvillum:

Haltu dagbók yfir hitastig barnsins, matarlyst og orkustig. Hafðu strax samband við læknisliðið ef þú tekur eftir hita, einkennum sýkingar, óeðlilegri blæðingu eða alvarlegri ógleði og uppköstum.

Tilfinningaleg stuðningur:

Reynið að viðhalda eins mikilli venju og mögulegt er í lífi barnsins. Haldið áfram með uppáhaldsstarfsemi þegar þau eru nógu vel. Mörg sjúkrahús hafa sérfræðinga í barnaþjónustu sem geta veitt aðstoð við að hjálpa börnum að takast á við meðferð.

Skóli og félagsleg tengsl:

Vinnið með skóla barnsins að því að tryggja framhald náms meðan á meðferð stendur. Mörg börn geta haldið áfram námi heima eða snúið aftur í skóla á milli meðferðarlota.

Munið að þið þurfið ekki að stjórna öllu ein. Læknisliðið, félagsráðgjafar og aðrar fjölskyldur sem ganga í gegnum svipaða reynslu geta veitt mikla stuðning og hagnýt ráð.

Hvernig ættuð þið að undirbúa ykkur fyrir læknisheimsóknir?

Góð undirbúningur fyrir tímapantanir getur hjálpað ykkur að nýta tímann sem best með læknisliði barnsins og tryggir að þið fáið allar upplýsingar sem þið þurfið. Hér er hvernig hægt er að undirbúa sig fyrir bæði fyrstu ráðgjafarviðtöl og síðari heimsóknir.

Fyrir tímapantanir:

• Skrifið niður öll einkenni sem þið hafið tekið eftir, þar á meðal hvenær þau hófust og hvernig þau hafa breyst.
• Gerið lista yfir öll lyf, vítamín og fæðubótarefni sem barnið tekur.
• Undirbúið lista yfir spurningar - skrifið þær niður svo þið gleymið þeim ekki í augnablikinu.
• Safnið saman öllum fyrri læknisgögnum eða prófunarniðurstöðum.
• Íhugið að hafa fjölskyldumeðlim eða vin með ykkur til stuðnings og til að hjálpa til við að muna upplýsingar.

Spurningar sem þið gætuð viljað spyrja:

• Hvaða tegund og stig taugabollukrabbameins hefur barnið mitt?
• Hvað eru meðferðarmöguleikarnir og hvað mælið þið með?
• Hvað eru möguleg aukaverkun meðferðar?
• Hvernig vitum við hvort meðferðin virkar?
• Hvað ætti ég að fylgjast með heima?
• Eru einhverjar athafnir sem barnið ætti að forðast?
• Hvaða stuðningsþjónusta er í boði fyrir fjölskylduna okkar?

Meðan á tímapöntuninni stendur:

Ekki hika við að biðja um skýringar ef eitthvað er óljóst. Skrifaðu niður eða spurðu hvort þú getir tekið upp mikilvæga hluta samtalans. Gakktu úr skugga um að þú skiljir næstu skref áður en þú ferð.

Hvað á að hafa með sér:

Hafðu með þér tryggingaskortin þín, lista yfir núverandi lyf, þægindi fyrir barnið þitt, snarl og skemmtun fyrir hugsanlega langar heimsóknir.

Mundu að lækningateymið þitt vill vinna með þér að umönnun barnsins. Þau búast við spurningum og vilja að þú finnist upplýst(ur) og örugg(ur) um meðferðaráætlunina.

Hvað er helsta niðurstaðan um taugabollukrabbamein?

Taugabollukrabbamein er krabbamein hjá börnum sem, þótt alvarlegt sé, hefur séð gríðarlegar framför í meðferðarútkomum síðustu áratugi. Mörg börn með taugabollukrabbamein lifa heilbrigðu, eðlilegu lífi eftir meðferð.

Það mikilvægasta sem þarf að muna er að snemmbúin uppgötvun gerir mun, meðferð er mjög einstaklingsbundin út frá sérstöku ástandi barnsins og þú ert ekki ein(n) í þessari ferð. nútímaleg lækningateymi eru reynd í meðferð taugabollukrabbameins og að styðja fjölskyldur í gegnum ferlið.

Þótt greiningin geti fundist yfirþyrmandi, þá skaltu einbeita þér að því að taka hlutina skref fyrir skref. Lækningateymi barnsins mun leiðbeina þér í gegnum hvert stig meðferðar og hjálpa þér að skilja hvað má búast við. Margar fjölskyldur finna að það að tengjast öðrum fjölskyldum sem hafa farið í gegnum svipaða reynslu veitir verðmæta stuðning og sjónarmið.

Treystið lækningateyminu ykkar, haldið ykkur í sambandi við stuðningsnet ykkar og munið að börn eru ótrúlega þolgóð. Með réttri meðferð og umönnun dafna mörg börn með taugabollukrabbamein.

Algengar spurningar um taugabollukrabbamein

Sp1: Er taugabollukrabbamein alltaf banvænt?

Nei, taugabollukrabbamein er ekki alltaf banvænt. Í raun lifa mörg börn með taugabollukrabbamein af og lifa eðlilegu lífi. Horfur eru háðar ýmsum þáttum, þar á meðal aldri barnsins, hversu víða krabbameinið hefur breiðst út og sérstökum eiginleikum æxlisins. Lágriskataugabollukrabbamein hefur frábæra lifunartölu, oft yfir 95%. Jafnvel háriskamál hafa batnað verulega með nútíma meðferðaraðferðum.

Spurning 2: Getur taugabollukrabbamein komið aftur eftir meðferð?

Já, taugabollukrabbamein getur endurkomið, en það gerist ekki hjá flestum börnum. Áhætta á endurkomu er háð upphaflegu áhættuflokki æxlisins. Flestar afturkomur gerast innan tveggja ára frá meðferð, sem er ástæða þess að eftirfylgni er svo mikilvæg. Ef taugabollukrabbamein kemur aftur eru samt meðferðarmöguleikar til, þar á meðal nýrri meðferðir sem voru ekki til áður.

Spurning 3: Getur barn mitt lifað eðlilegu lífi eftir taugabollukrabbameinsmeðferð?

Flest börn sem lifa af taugabollukrabbamein lifa eðlilegu og heilbrigðu lífi. Þau geta yfirleitt sótt skóla, stundað íþróttir og tekið þátt í öllum venjulegum barnastarfsemi. Sum börn geta fengið langtímaáhrif af meðferð, en margt af þessu má meðhöndla árangursríkt. Læknisliðið mun fylgjast með vexti og þroska barnsins og takast á við öll vandamál sem koma upp.

Spurning 4: Er taugabollukrabbamein smitandi?

Nei, taugabollukrabbamein er ekki smitandi. Það getur ekki borist frá manni til manns með snertingu, mataræði eða á annan hátt. Krabbamein þróast úr breytingum í eigin frumum manns, ekki af sýkingu af bakteríum eða vírusum. Barn þitt getur örugglega samskipta við vini, fjölskyldumeðlimi og bekkjarfélaga án nokkurrar áhættu á að dreifa sjúkdómnum.

Spurning 5: Ætti ég að fá erfðarannsókn fyrir fjölskylduna mína?

Erfðarannsóknir eru aðeins ráðlagðar í mjög tilteknum aðstæðum, þar sem erfðafræðilegur taugafrumukrabbamein er afar sjaldgæft (1-2% tilfella). Læknirinn þinn gæti bent á erfðaráðgjöf ef taugafrumukrabbamein er í fjölskyldunni, ef barnið þitt var greint mjög ungt eða ef aðrar óvenjulegar aðstæður eru til staðar. Fyrir flestar fjölskyldur er erfðarannsókn ekki nauðsynleg því langflestir taugafrumukrabbameinstilfelli koma fram af handahófi.