Hvað eru taugafrumukrabbamein? Einkenni, orsakir og meðferð

Taugafrumukrabbamein eru æxli sem þróast úr sérstökum frumum um allan líkamann sem framleiða hormón og hjálpa til við að samhæfa mikilvægar líkamsstarfsemi. Þessar frumur, sem kallast taugafrumur, virka eins og brú milli taugakerfisins og hormónaframleiðandi kirtla.

Þótt nafnið hljómi flókið, hugsaðu um þessi æxli sem æxli sem geta haft áhrif á hvernig líkaminn framleiðir og notar hormón. Flest taugafrumukrabbamein vaxa hægt og margir lifa fullu, virku lífi með réttri meðferð og eftirliti.

Hvað eru taugafrumukrabbamein?

Taugafrumukrabbamein myndast þegar taugafrumur byrja að vaxa óeðlilega. Þessar sérstæðu frumur eru dreifðar um allan líkamann, en þær eru algengastar í meltingarvegi, lungum og brisi.

Æxlin geta verið ýmist góðkynja (ekki krabbamein) eða illkynja (krabbamein). Mörg þessara æxla eru virk, það er að segja þau framleiða of mikið af hormónum sem geta valdið áberandi einkennum. Önnur eru óvirk og geta ekki valdið einkennum fyrr en þau vaxa nógu stór til að ýta á nálæg líffæri.

Þessi æxli eru tiltölulega sjaldgæf og hafa áhrif á um 6-7 einstaklinga á hverja 100.000 á ári. En læknar greina þau oftar núna vegna betri myndgreiningartækni og aukinnar vitundar.

Hvað eru einkennin af taugafrumukrabbameini?

Einkenni eru mjög mismunandi eftir því hvar æxlið er staðsett og hvort það framleiðir hormón. Margir upplifa almenn einkenni sem auðvelt er að rugla saman við önnur ástand.

Hér eru algengustu einkennin sem þú gætir tekið eftir:

• Varanlegir kviðverkir eða krampaköst sem hverfa ekki
• Breytingar á þvagfæri, þar á meðal niðurgangur sem varir í vikur
• Óútskýrður þyngdartap án þess að reyna að léttast
• Blóðstappaþættir þar sem andlit og háls verða skyndilega rauð og finnast hlý
• Hvessi eða öndunarerfiðleikar sem virðast koma úr engu
• Hjartaþrummur eða óreglulegur hjartsláttur
• Þreyta sem bætist ekki við hvíld

Sumir upplifa það sem læknar kalla „krabbaheilkenni,“ sem gerist þegar hormónaframleiðandi æxli losa efni í blóðrásina. Þetta getur valdið blóðstappaþáttum, niðurgangi og öndunarerfiðleikum.

Minna algeng einkenni geta verið húðútbrot, blóðsykursbreytingar eða magaþekjuþrál.

Hvað eru gerðir taugafrumukrabbameina?

Læknar flokka taugafrumukrabbamein eftir því hvar þau þróast og hversu hratt þau vaxa. Staðsetningin ákvarðar oft hvaða einkenni þú gætir upplifað og hvaða meðferðarúrræði virka best.

Algengustu gerðirnar eru:

• Meltingarvegsæxli (GEP) sem þróast í maga, þörmum eða brisi
• Lungnataugafrumukrabbamein sem myndast í öndunarfærum
• Brisi taugafrumukrabbamein, þar á meðal insúlóm og gastrínóm
• Krabbaæxli, sem algengast eru í smáþörmum eða viðhengi

Læknar meta einnig þessi æxli frá G1 til G3 eftir því hversu hratt frumurnar deila sér. G1 æxli vaxa hægt, G2 æxli vaxa með hóflegu hraða og G3 æxli vaxa hraðar og þurfa ákraftaðri meðferð.

Heilbrigðisstarfsfólk þitt mun ákvarða nákvæma gerð og einkunn með ýmsum prófum, sem hjálpar þeim að búa til árangursríkasta meðferðaráætlun fyrir þína aðstæðu.

Hvað veldur taugafrumukrabbameini?

Nákvæm orsök flestra taugafrumukrabbameina er óþekkt, en rannsakendur telja að þau þróist þegar taugafrumur fara í erfðabreytingar sem valda því að þær vaxa óeðlilega. Þessar breytingar gerast venjulega handahófskennt með tímanum.

Nokkrir þættir geta stuðlað að þróun þeirra:

• Aldursbundnar frumubreytingar, þar sem þessi æxli eru algengari hjá fólki yfir 50 ára
• Erfðabundin heilkenni eins og margkirtilæxlisheilkenni (MEN) heilkenni
• Fjölskyldusaga um taugafrumukrabbamein eða tengd ástand
• Ákveðin sjúkdómar sem hafa áhrif á magaveig framleiðslu

Í sjaldgæfum tilfellum erfa fólk erfðabreytingar sem auka verulega áhættu þeirra. Þessi erfðabundnu heilkenni standa aðeins fyrir um 5-10% allra taugafrumukrabbameina.

Mikilvægast er að þessi æxli eru ekki af völdum lífsstílsvala eins og mataræðis, reykinga eða streitu. Þú hefur ekki gert neitt til að valda þessu ástandi og það er engin ástæða til að kenna þér ef þú ert að takast á við taugafrumukrabbamein.

Hvenær á að leita til læknis vegna taugafrumukrabbameina?

Þú ættir að hafa samband við heilbrigðisstarfsmann ef þú upplifir varanleg einkenni sem endast í meira en nokkrar vikur, sérstaklega ef þau hafa áhrif á daglegt líf þitt. Þótt þessi einkenni geti haft margar orsakir er alltaf betra að láta skoða þau.

Leitaðu læknishjálpar tafarlaust ef þú tekur eftir:

• Alvarlegum kviðverkjum sem bætast ekki við lyf án lyfseðils
• Varanlegum niðurgangi sem varir í meira en tvær vikur
• Óútskýrðum þyngdartapi um meira en 10 pund
• Tíðum blóðstappaþáttum ásamt öðrum einkennum
• Öndunarerfiðleikum eða hvessi sem versnar

Bíddu ekki ef þú ert með alvarleg einkenni eða ef mörg einkenni eru að gerast saman. Læknirinn getur hjálpað til við að ákvarða hvort frekari rannsóknir séu nauðsynlegar.

Mundu að mörg ástand geta valdið svipuðum einkennum, svo reyndu að hafa ekki of miklar áhyggjur áður en þú talar við heilbrigðisstarfsmann. Snemma mat leiðir oft til betri niðurstaðna þegar meðferð er nauðsynleg.

Hvað eru áhættuþættir taugafrumukrabbameina?

Nokkrir þættir geta aukið líkurnar á að þú fáir taugafrumukrabbamein, þó að það að hafa áhættuþætti þýði ekki að þú fáir það endilega. Að skilja þessa þætti getur hjálpað þér og lækni þínum að vera vakandi fyrir hugsanlegum einkennum.

Helstu áhættuþættirnir eru:

• Aldur yfir 50 ára, þegar frumubreytingar verða algengari
• Fjölskyldusaga um taugafrumukrabbamein eða tengd erfðabundin heilkenni
• Erfðabundin ástand eins og margkirtilæxlisheilkenni
• Ákveðin magaástand sem minnka sýruframleiðslu
• Að vera Afríku-Ameríkani, sem auka áhættu örlítið fyrir sumar gerðir

Sum sjaldgæf erfðabundin heilkenni auka áhættu verulega, þar á meðal von Hippel-Lindau sjúkdómur og taugaþræðingur af tegund 1. Þessi ástand eru erfðafræðileg og fela venjulega í sér margar tegundir æxla.

Að hafa einn eða fleiri áhættuþætti þýðir ekki að þú fáir taugafrumukrabbamein. Margir með áhættuþætti fá aldrei þessi æxli, en aðrir án þekktra áhættuþátta fá þau.

Hvað eru hugsanlegar fylgikvillar taugafrumukrabbameina?

Flest taugafrumukrabbamein vaxa hægt og valda meðhöndlunarhæfum fylgikvillum, sérstaklega þegar þau eru uppgötvuð snemma. Hins vegar geta sumar fylgikvillar þróast ef æxli eru ekki meðhöndluð eða ef þau framleiða of mikið af hormónum.

Algengar fylgikvillar sem þú gætir upplifað eru:

• Krabbaheilkenni frá hormónaframleiðandi æxlum sem valda blóðstappaþáttum og niðurgangi
• Þarmastífla ef æxli í þörmum vaxa nógu stór
• Hjartabilvandamál frá langtímakrabbaheilkenni
• Blóðsykursójafrá brisi æxlum
• Magasár frá gastrínframleiðandi æxlum

Sjaldgæfir en alvarlegir fylgikvillar geta verið krabbaáfall, sem felur í sér alvarlega blóðstappaþætti, blóðþrýstingsbreytingar og öndunarerfiðleika. Þetta gerist venjulega aðeins með háþróuðum hormónaframleiðandi æxlum.

Góðu fréttirnar eru að nútíma meðferð getur komið í veg fyrir eða stjórnað flestum fylgikvillum á áhrifaríkan hátt. Heilbrigðisstarfsfólk þitt mun fylgjast náið með þér og aðlaga meðferð eftir þörfum til að lágmarka allar fylgikvillar.

Hvernig er hægt að koma í veg fyrir taugafrumukrabbamein?

Því miður er engin sannað leið til að koma í veg fyrir flest taugafrumukrabbamein þar sem þau þróast venjulega vegna handahófskenndra erfðabreytinga. Hins vegar geturðu tekið skref til að styðja heildarheilsu þína og uppgötva vandamál snemma.

Hér er hvað þú getur gert:

• Haltu reglulegum skoðunum hjá heilbrigðisstarfsmanni
• Tilkynntu um varanleg eða óvenjuleg einkenni tafarlaust
• Fylgdu skjáningarábendingum ef þú ert með fjölskyldusögu
• Íhuga erfðaráðgjöf ef þú ert með erfðabundna áhættuþætti
• Lifðu almennt heilbrigðu lífi með góðri næringu og reglulegri hreyfingu

Ef þú ert með þekkt erfðabundin heilkenni sem auka áhættu þína, gæti læknirinn mælt með sérstökum skjáningsprófum eða tíðari eftirliti. Þessi fyrirbyggjandi nálgun getur hjálpað til við að uppgötva æxli snemma þegar þau eru meðhöndlunarhæfust.

Þótt þú getir ekki komið í veg fyrir þessi æxli alveg, þá veitir þér það að vera meðvitaður um líkama þinn og viðhalda opnum samskiptum við heilbrigðisstarfsfólk þitt bestu möguleika á snemmbúinni uppgötvun og árangursríkri meðferð.

Hvernig eru taugafrumukrabbamein greind?

Að greina taugafrumukrabbamein krefst oft nokkurra mismunandi prófa vegna þess að einkenni geta verið svipuð og mörg önnur ástand. Læknirinn þinn mun byrja á ítarlegri læknisfræðilegri sögu og líkamsskoðun til að skilja einkenni þín.

Greiningarferlið felur venjulega í sér:

• Blóðpróf til að athuga hormónstig og æxlimerkja
• Þvagpróf til að mæla hormón niðurbrotsefni
• CT eða MRI skönnun til að finna og mæla æxli
• Sérhæfðar skannar eins og oktreótíð skannar sem miða á taugafrumur
• Sjávarútgerðaraðferðir til að skoða meltingarveginn
• Líffærapróf til að staðfesta greininguna og ákvarða æxlisflokkun

Læknirinn þinn gæti pantað sérstök hormónapróf byggð á einkennum þínum. Til dæmis, ef þú ert með blóðsykursvandamál, mun hann athuga insúlínmagn. Ef þú ert með blóðstappaþætti og niðurgang, mun hann prófa efni sem tengjast krabbaheilkenni.

Allt greiningarferlið getur tekið nokkrar vikur eða jafnvel mánuði, sem getur fundist pirrandi. Hins vegar er mikilvægt að fá nákvæma greiningu til að þróa árangursríkasta meðferðaráætlun fyrir þína sérstöku aðstæðu.

Hvað er meðferð við taugafrumukrabbameini?

Meðferð við taugafrumukrabbameini fer eftir nokkrum þáttum, þar á meðal staðsetningu æxlisins, stærð, einkunn og hvort það framleiðir hormón. Mörgum líður mjög vel með meðferð og sum æxli geta verið fullkomlega læknuð.

Meðferðaráætlun þín gæti falið í sér:

• Aðgerð til að fjarlægja æxlið, sem er oft kjörin meðferð fyrir staðbundin æxli
• Sómátóstatínlíkir til að stjórna hormónaframleiðslu og hægja á æxlisvexti
• Markviss lyf sem ráðast sérstaklega á æxlisfrumur
• Krabbameinslyfjameðferð fyrir ákraftaðri eða víðtæk æxli
• Geislameðferð til að minnka æxli eða létta einkenni
• Lifurbeint meðferð ef æxli hafa dreifst í lifur

Fyrir hormónaframleiðandi æxli mun læknirinn einbeita sér að því að stjórna einkennum meðan á meðferð æxlisins stendur. Þetta gæti falið í sér lyf til að meðhöndla niðurgang, blóðstappaþætti eða blóðsykursvandamál.

Margir með hægvaxandi æxli geta verið fylgst með reglulegum skönnunum og blóðprófum án tafarlausar meðferðar. Þessi nálgun, sem kallast virkt eftirlit, gerir þér kleift að forðast aukaverkanir meðferðar meðan á því stendur að æxlið er ekki að vaxa eða breytast.

Hvernig á að meðhöndla taugafrumukrabbamein heima?

Að stjórna lífinu með taugafrumukrabbameini felur í sér bæði læknismeðferð og hagnýt dagleg ráð. Margir finna að þeir geta viðhaldið lífsgæðum sínum með nokkrum aðlögunum og sjálfshirðu nálgunum.

Hér eru gagnlegar aðferðir fyrir daglegt stjórnun:

• Haltu einkennaskrá til að fylgjast með mynstrum og útlösunum
• Borðaðu minni, tíðari máltíðir til að hjálpa við meltingareinkenni
• Vertu vökvaður, sérstaklega ef þú ert með niðurgang
• Forðastu matvæli og drykki sem valda blóðstappaþáttum
• Æfðu streituáherslur eins og djúpa öndun eða hugleiðslu
• Fáðu næga hvíld og viðhalda reglulegu svefnáætlun

Ef þú ert að takast á við krabbaheilkenni gætirðu þurft að forðast ákveðna matvæli eins og eldaða osta, áfengi eða kryddaðan mat sem getur valdið blóðstappaþáttum. Heilbrigðisstarfsfólk þitt getur veitt sérstaka mataræðisleiðbeiningar.

Vertu í sambandi við stuðningshópa eða ráðgjafarþjónustu ef þú ert að finna fyrir of mikilli álagi. Mörgum finnst gagnlegt að tala við aðra sem skilja hvað þeir eru að fara í gegnum.

Hvernig ættir þú að undirbúa þig fyrir læknisfund?

Að undirbúa þig fyrir fundinn getur hjálpað þér að nýta tímann hjá heilbrigðisstarfsmanni sem best og tryggja að þú fáir allar upplýsingar sem þú þarft. Góð undirbúningur hjálpar lækni þínum einnig að skilja aðstæður þínar betur.

Áður en þú ferð á fundinn:

• Listið öll einkenni þín, þar á meðal hvenær þau hófust og hversu oft þau koma fyrir
• Komdu með öll núverandi lyf, þar á meðal fæðubótarefni og lyf án lyfseðils
• Undirbúðu spurningar um greiningu þína, meðferðarúrræði og spá
• Safnaðu viðeigandi læknisgögnum frá öðrum læknum
• Íhugaðu að koma með fjölskyldumeðlim eða vini til stuðnings og til að hjálpa til við að muna upplýsingar

Skrifaðu niður sérstakar spurningar sem þú vilt spyrja, svo sem hvaða tegund æxlis þú ert með, hvaða meðferðarúrræði eru til og hvað á að búast við framtíðinni. Ekki hika við að biðja um skýringar ef eitthvað skilur ekki.

Mundu að þetta er heilbrigði þitt og þú hefur rétt á að skilja ástand þitt fullkomlega. Góður læknir mun taka sér tíma til að svara spurningum þínum og hjálpa þér að finna þér vel með meðferðaráætlun þína.

Hvað er helsta niðurstaðan um taugafrumukrabbamein?

Taugafrumukrabbamein eru meðhöndlunarhæf ástand sem hafa áhrif á hormónaframleiðandi frumur um allan líkamann. Þótt það að fá þessa greiningu geti fundist yfirþyrmandi, lifa flestir með þessi æxli fullu, virku lífi með réttri meðferð og eftirliti.

Mikilvægast er að muna að þessi æxli vaxa oft hægt, margar meðferðarúrræði eru til og snemmbúin uppgötvun leiðir venjulega til betri niðurstaðna. Heilbrigðisstarfsfólk þitt mun vinna með þér að því að þróa persónulega meðferðaráætlun sem hentar þinni sérstöku aðstæðu.

Ekki hika við að spyrja spurninga, leita annarrar skoðunar ef þörf krefur og treysta á stuðningskerfi þitt á þessari ferð. Með nútíma háþróaðri meðferð og eftirlits aðferðum heldur horfurnar fyrir fólk með taugafrumukrabbamein áfram að batna.

Algengar spurningar um taugafrumukrabbamein

Eru taugafrumukrabbamein alltaf krabbamein?

Nei, taugafrumukrabbamein geta verið ýmist góðkynja (ekki krabbamein) eða illkynja (krabbamein). Mörg þessara æxla vaxa mjög hægt og dreifast ekki í aðra hluta líkamans. Læknirinn þinn mun ákvarða hvort sérstakt æxli þitt er góðkynja eða illkynja með ýmsum prófum, þar á meðal líffæraprófi og myndgreiningarprófum.

Getur taugafrumukrabbamein verið fullkomlega læknað?

Já, mörg taugafrumukrabbamein geta verið fullkomlega læknuð, sérstaklega þegar þau eru uppgötvuð snemma og hafa ekki dreifst út fyrir upprunastað sinn. Aðgerð getur oft fjarlægt allt æxlið, sem leiðir til fullkomnar lækninga. Jafnvel þegar lækning er ekki möguleg lifa margir í mörg ár með áhrifaríkri einkennismeðferð og meðferð.

Þarf ég meðferð strax ef ég er greindur?

Ekki endilega. Mörg hægvaxandi taugafrumukrabbamein geta verið fylgst með reglulegum skoðunum og skönnunum án tafarlausar meðferðar. Þessi nálgun, sem kallast virkt eftirlit eða bíða og sjá, gerir þér kleift að forðast aukaverkanir meðferðar meðan á því stendur að æxlið er ekki að breytast. Læknirinn þinn mun mæla með tafarlausi meðferð aðeins ef æxlið er að vaxa, valda einkennum eða framleiða of mikið af hormónum.

Getur streita eða mataræði valdið taugafrumukrabbameini?

Nei, taugafrumukrabbamein eru ekki af völdum streitu, mataræðis eða lífsstílsvala. Þessi æxli þróast vegna erfðabreytinga í frumum sem gerast venjulega handahófskennt með tímanum. Þótt ákveðinn matur gæti valdið einkennum hjá fólki sem er þegar með hormónaframleiðandi æxli, veldur hann ekki því að æxlin sjálf þróist.

Hversu oft þarf ég eftirfylgni fundi og próf?

Eftirfylgniaðferðir eru mismunandi eftir sérstakri æxlisgerð, meðferð og almennri heilsu. Flestir þurfa skoðanir á 3-6 mánaða fresti í upphafi, sem geta verið dreifðar út í einu eða tvisvar á ári þegar tíminn líður. Læknirinn þinn mun líklega panta regluleg blóðpróf og myndgreiningar til að fylgjast með ástandi þínu. Nákvæm tíðni verður sniðin að þínum einstaklingsbundnu aðstæðum og hversu vel þú ert að bregðast við meðferð.